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SERAM 2012 / S-1544
Revisión radiológica de las causas de proptosis ocular
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-1544
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Cabeza y cuello
Authors: B. Sobrino Guijarro1, A. Alcázar Peral1, C. Ordóñez González1, J. Montoya Bordón1, A. Alonso Torres1, R. K. Lingam2; 1Madrid/ES, 2London/UK
DOI:10.1594/seram2012/S-1544

Revisión del tema

 

ESQUEMA DE LA PRESENTACIÓN: 

 

 

Fig. 2
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

 

1) RECUERDO ANATÓMICO DE LA ÓRBITA

 

 

La órbita es una cavidad ósea piramidal formada por cuatro paredes (lateral, medial, superior e inferior), las cuales convergen posteromedialmente en el vértice, en el cual se abre el agujero óptico, por el que pasan el nervio óptico y la arteria oftálmica. La fisura orbitaria superior da paso a la primera rama del quinto par craneal (V1), a los pares craneales III, IV y VI, a la vena oftálmica superior y a una rama de la arteria meníngea media. La fisura orbitaria inferior es atravesada por el nervio infraobitario, la arteria infraorbitaria y la vena oftálmica inferior (Fig. 3 y Fig. 4).

 

El contenido de la órbita está compuesto por: el globo ocular, los músculos extrínsecos del ojo, la glándula lagrimal, el nervio óptico y los vasos oftálmicos, todo ello rodeado por tejido adiposo. Los músculos extrínsecos del ojo son siete: recto superior, recto inferior, recto lateral, recto medial, superior oblicuo, inferior oblicuo y elevador del párpado superior (Fig. 5 y Fig. 6).

 

El límite anterior de la órbita está constituido por el septo orbitario: un delgado tabique aponeurótico que se extiende desde el periostium orbitario hasta las láminas del tarso palpebral superior e inferior. Este septo separa dos espacios relevantes en la valoración de la patología ocular: el espacio preseptal y el postseptal.

 

La irrigación arterial de la órbita proviene de la arteria oftálmica. Sus ramas anteriores se anastomosan con ramas de la carótida externa a nivel de los párpados. El drenaje venoso de la órbita se lleva a cabo por las venas oftálmica superior e inferior, hasta el seno cavernoso.

 

 

Fig. 3
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

Fig. 4
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

Fig. 5
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

Fig. 6
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

 

2) DEFINICIÓN DE PROPTOSIS


 

2.1) Definición clínica.

 

-La proptosis consiste en el desplazamiento anterior del globo ocular.

-El término exoftalmos es sinónimo de proptosis, si bien suele reservarse para la proptosis de origen endocrino.

 

La medida clínica de la proptosis se puede realizar con un exoftalmómetro, siendo el de Hertel el más utilizado. Este dispositivo consiste en un prisma de 45º de reflexión apoyado en el borde orbitario temporal, que permite ver el ojo de perfil y leer la distancia que existe desde el reborde orbitario al vértice corneal en una regla graduada inscrita sobre el prisma.

 

La medida normal de esta distancia es igual o menor a 21 mm. 

 

 

2.2) Definición radiológica.

 

La medida radiológica de la proptosis se realiza mediante TC o RM. Se debe seleccionar un corte en el plano axial donde el globo ocular presente su máximo diámetro. En este corte se traza una línea uniendo ambos cigomas (línea intercigomática). Usando esta línea como referencia, existen dos formas de definir proptosis (Fig. 7):

 

- La distancia desde la línea intercigomática al borde corneal es mayor de 21 mm.

- Más de dos tercios del globo ocular se encuentran por delante de la línea intercigomática.

 

 

Fig. 7
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

 

3) CONSIDERACIONES CLÍNICAS

 

A la hora de establecer un diagnóstico diferencial de las causas de proptosis, las características clínicas de la misma pueden ser de gran ayuda para orientar y acotar las posibilidades diagnósticas.

 

-Lateralidad (uni o bilateral): La orbitopatía tiroidea y las malformaciones craneofaciales suelen cursar con proptosis bilateral. El resto de condiciones, si bien pueden originar proptosis bilateral, suelen hacerlo de forma unilateral.

 

-Dolor: La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática, la celulitis orbitaria, las fístulas carótido-cavernosas, la trombosis de seno cavernoso, las metástasis, la sarcoidosis y la granulomatosis de Wegener suelen cursar con proptosis dolorosa.

 

-Desplazamiento ocular: El desplazamiento del globo ocular suele ser axial en la orbitopatía tiroidea y en las proptosis secundarias a lesiones intraconales. Por el contrario, suele ser lateral y en dirección opuesta a la lesión en el caso de lesiones extraconales.

 

-Tiempo de desarrollo: Suele ser de instauración rápida en procesos infecciosos agudos, en la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática y en traumatismos (hematoma orbitario). Por el contrario, suele ser lenta en las proptosis de origen endocrino y en tumores.

 

-Consistencia: En caso de alteraciones vasculares suele ser una proptosis blanda y reductible, mientras que es de consistencia dura en  tumores.

 

-Constancia: La proptosis suele ser pulsátil en la fístula carótido-cavernosa y en tumores vasculares arterializados; intermitente en las varices orbitarias, y limitada a pocos días de evolución cuando haya un componente inflamatorio secundario a procesos como sinusitis. Es continua en el resto de condiciones, como tumores.

 

-Sintomatología extraocular: Es inexistente en tumores primarios orbitarios sin afectación a distancia y en lesiones benignas de localización primaria en la órbita. El exoftalmos endocrino puede presentarse con o sin alteración tiroidea. Los procesos sistémicos (sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, etc) suelen cursar con otros síntomas concomitantes. Los procesos infecciosos graves pueden cursar con afectación del estado general.

 

 

4) CAUSAS DE PROPTOSIS

 

Fig. 8
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES



4.1) CAUSAS INFLAMATORIAS / INFECCIOSAS

 

Revisaremos las siguientes causas inflamatorias / infecciosas de proptosis:

 

Fig. 9
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

 

4.1.1) Orbitopatía tiroidea:

 

Es la causa más frecuente de proptosis en el adulto.

Es conocida también con el nombre de oftalmopatía de Graves por su asociación con la enfermedad de Graves. El 10-12% de los pacientes con enfermedad de Graves presentan orbitopatía tiroidea. No obstante, la orbitopatía tiroidea es de origen autoinmune, no relacionada con la función tiroidea, por lo que puede presentarse en pacientes eutiroideos, hipotiroideos y en asociación a la tiroiditis de Hashimoto. Afecta predominantemente al sexo femenino (proporción de 5:1).

 

Las principales manifestaciones clínicas son: retracción palpebral, síntomas congestivos (quemosis y conjuntivitis), exoftalmos, oftalmoplegia y compresión del nervio óptico.

 

El diagnóstico radiológico puede realizarse tanto con el TC como con la RM. El TC tiene la ventaja de ser una técnica de mayor disponibilidad. No obstante, siempre que el contexto asistencial lo permita, es preferible realizar RM, ya que esta técnica cuenta con la ventaja de ausencia de radiación ionizante y con la posibilidad de valorar la actividad inflamatoria de la enfermedad.

 

Los hallazgos de imagen son: (Fig. 10, Fig. 11 y Fig. 12)

 

-Exoftalmos (generalmente bilateral).

-Engrosamiento de los músculos extrínsecos del ojo, de morfología fusiforme, respetando la inserción tendinosa anterior del músculo en el globo ocular. La frecuencia de afectación muscular sigue la regla mnemotécnica “I’M SLOW”: Inferior > Medial > Superior > Lateral > Oblicuos. La afectación suele ser bilateral (75-90%) y simétrica (70%). En RM, la hiperintensidad en la secuencia STIR de los músculos traduce edema e inflamación en el contexto de actividad inflamatoria aguda. La atrofia o infiltración grasa de los músculos indica cronicidad del proceso.

- Aumento de la grasa orbitaria, como resultado de la congestión venosa por compresión de la vena oftálmica superior y/o por inflamación intrínseca.

- Otros: Aumento de tamaño de las glándulas lagrimales y edema palpebral.



Fig. 10
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES


Fig. 11: Hallazgos en TC de la orbitopatía tiroidea. A: Imagen axial de TC sin contraste. Exoftalmos bilateral. Engrosamiento fusiforme de ambos músculos rectos mediales (flechas), que respetan a los tendones musculares (puntas de flechas). B: Imagen coronal de TC sin contraste. Engrosamiento de los músculos rectos superiores bilateralmente y del recto inferior derecho. C: Imagen sagital de TC sin contraste. Engrosamiento fusiforme de los músculos rectos superior e inferior (flechas). El músculo recto superior muestra estrías hipodensas en su interior (cabezas de flecha), en relación con infiltración grasa muscular por cronología crónica del proceso.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES


Fig. 12: Hallazgos en RM de la orbitopatía tiroidea. A: Secuencia potenciada en T1, plano axial. Exoftalmos bilateral. Engrosamiento fusiforme del músculo recto medial derecho (flecha), que respeta al tendón muscular (cabeza de flecha). B: Secuencia potenciada en T2, plano axial. Exoftalmos derecho. Engrosamiento e hiperintensidad de señal de los músculos rectos medial y lateral derechos (flechas). C: Secuencia STIR / FLAIR, plano coronal. Engrosamiento e hiperintensidad de los músculos rectos inferiores (bilateralmente), recto medial y oblicuo superior derechos (flechas). La hiperintensidad en STIR traduce actividad inflamatoria. D: Secuencia T1-SPIR tras administrar gadolinio intravenoso, plano coronal. Engrosamiento y realce de los músculos rectos inferior y medial derechos. El realce traduce actividad inflamatoria. Se aprecian además cambios inflamatorios en la grasa orbitaria derecha.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 


4.1.2) Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (pseudotumor orbitario).


Es la segunda causa más frecuente de proptosis y la causa más frecuente de masa intraorbitaria en el adulto (5-8% de todas las masas). Es una entidad inflamatoria no granulomatosa de origen desconocido. Puede presentarse de forma aguda o crónica. Generalmente es unilateral (75%).

 

Las manifestaciones clínicas son: oftalmoplegia dolorosa, tumefacción palpebral, diplopia, proptosis y disminución de agudeza visual. Puede afectar a cualquiera de los componentes de la órbita.

 

En RM, las lesiones de la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática se caracterizan por mostrar hipointensidad de señal en secuencias T2 e intenso realce tras administrar gadolinio.

 

Existen varios patrones clínico-radiológicos: (Fig. 13)

 

-Miositis: Es el patrón más frecuente. Suele ser unilateral. Puede afectar a uno o varios músculos (50%), sobre todo los rectos inferiores y laterales. El engrosamiento muscular es difuso, incluyendo la inserción tendinosa anterior del músculo (a diferencia de lo que ocurre en la orbitopatía tiroidea).

 

-Epiescleritis, tenonitis, perineuritis: Engrosamiento difuso de la pared del globo ocular o del nervio óptico (Fig. 14 y Fig. 15).

 

-Dacrioadenitis: Engrosamiento de la glándula lagrimal (Fig. 16).

 

-Masa localizada: En cualquier localización de la órbita (Fig. 17).

 

El síndrome de Tolosa-Hunt (oftalmoplegia externa dolorosa) se considera en la actualidad una forma de enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática. Dada su localización característica (fisura orbitaria superior y/o seno cavernoso) presenta unas manifestaciones clínicas típicas: dolor orbitario y parálisis de uno o más de los nervios III, IV, V1, V2 y VI.

 

El diagnóstico de la enfermedad inflamatoria orbitaria inflamatoria se basa en la clínica, en los hallazgos de imagen y en la respuesta favorable al tratamiento con corticoides. No obstante, el diagnóstico diferencial es amplio y para la confirmación definitiva es preciso realizar biopsia.

 

 

Fig. 13
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

Fig. 14: Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (pseudotumor orbitario). Patrón predominante de perineuritis. Mujer de 48 años con proptosis dolorosa derecha. A y B: Secuencias de RM potenciadas en T1 y T2 respectivamente, plano axial. Engrosamiento homogéneo e hipointenso del nervio óptico derecho, de morfología fusiforme (flechas), que asocia un discreto engrosamiento escleral (punta de flecha en A) y del músculo recto medial (flecha blanca). C y D: Secuencias T1-SPIR tras administrar gadolinio intravenoso, planos axial y coronal. Intenso realce del tejido inflamatorio que rodea al nervio óptico (flechas).
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

Fig. 15: Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (pseudotumor orbitario). Patrón de epiescleritis y perineuritis. Varón de 16 años con proptosis dolorosa izquierda. A: Imágenes axiales de TC sin contraste intravenoso. Aumento de partes blandas que rodea la porción posterior del globo ocular izquierdo y de la porción anterior del nervio óptico (flechas). B: Secuencias de RM potenciadas en T1, T2 y T1-SPIR con gadolinio, plano axial. El tejido de partes blandas es hipointenso en T1 yT2 y presenta un intenso realce con el contraste.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

Fig. 16: Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (pseudotumor orbitario). Patrón de dacrioadenitis. Mujer de 63 años con inflamación progresiva palpebral izquierda de varios meses de evolución, que acude a urgencias por aumento brusco de la inflamación. A: TC axial: Proptosis izquierda. B y C: TC coronal sin CIV y axial con CIV respectivamente. Aumento de partes blandas en región superolateral de la órbita izquierda (flechas), predominantemente a expensas de aumento de tamaño de la glándula lagrimal, con captación de contraste (C). El hallazgo es compatible con pseudotumor orbitario (patrón de dacrioadenitis). El diagnóstico diferencial radiológico incluiría proceso linfoproliferativo, granulomatosis y síndrome de Sjögren. La paciente mejoró tras el tratamiento con corticoides.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

Fig. 17: Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (pseudotumor orbitario). Patrón de masa localizada. Mujer de 28 años con proptosis dolorosa izquierda y cefalea. A: TC axial sin contraste intravenoso. Masa sólida con epicentro en vértice orbitario izquierdo, con infiltración de la grasa intra y extraconal (flecha). B (RM, T1 axial) y C (RM, T2 coronal): La masa es hipointensa en T1 y T2 (flechas). Produce desplazamiento medial del trayecto del nervio óptico y proptosis. D: Axial STIR. La masa es hiperintensa en STIR. E y F: T1-SPIR con gadolinio, planos axial y coronal respectivamente. La masa muestra captación intensa, algo heterogénea. Se evidencia extensión posterior de la masa por el agujero óptico (punta de flecha en D).
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

 

4.1.3) Celulitis orbitaria.

 

La causa más frecuente de celulitis orbitaria es la sinusitis. Otras causas son la extensión por contigüidad de infecciones faciales, lagrimales o dentales; traumatismos; cuerpos extraños y cirugía. En el caso de celulitis orbitaria secundaria a sinusitis, ésta suele ser etmoidal, y la diseminación de la infección puede producirse por dos mecanismos: a) a través del sistema venoso avalvular oftálmico y b) directamente a través de dehiscencias congénitas o adquiridas en la lámina papirácea.

 

Los agentes microbianos más frecuentemente implicados en la celulitis orbitaria son: Staphylococcus, Streptococcus y Haemophilus. En pacientes inmunocomprometidos o pacientes diabéticos, una infección oportunista fúngica o parasitaria puede ser la causante de la  infección nasosinusal – orbitaria.

 

La celulitis orbitaria se clasifica en diversas categorías (Fig. 18) según el grado y la localización de la afectación inflamatoria: 1) celulitis preseptal, 2) celulitis postseptal, 3) absceso subperióstico, 4) absceso orbitario y 5) trombosis del seno cavernoso.

 

1) La celulitis preseptal es una inflamación limitada a la piel y al tejido subcutáneo anterior al septo orbitario, por lo que no cursa con proptosis ocular. Su tratamiento se realiza con antibióticos orales.

 

2) La celulitis postseptal (Fig. 19) afecta a las estructuras posteriores al septo orbitario, siendo su gravedad mucho mayor que la preseptal. Cursa con proptosis dolorosa unilateral de rápida evolución, edema palpebral y quemosis. El tratamiento se realiza con antibióticos intravenosos. Los hallazgos de imagen consisten en aumento difuso de la densidad de la grasa orbitaria y de los tejidos blandos postseptales, sin colecciones definidas.

 

3) El absceso subperióstico (Fig. 20) suele ocurrir en la pared medial de la órbita, secundario a sinusitis etmoidal. Consiste en una acumulación de tejido inflamatorio / pus entre la lámina papirácea y el periostio orbitario. En este estadio, la motilidad extraocular se puede ver afectada. El absceso subperióstico y la celulitits postseptal suelen coexistir. El drenaje del absceso es en ocasiones necesario para evitar un aumento de la presión intraorbitaria y compromiso de la visión.

 

4) El absceso orbitario (Fig. 21) ocurre por progresión de la celulitis postseptal o por extensión de un absceso subperióstico al espacio extra o intraconal orbitario. Desde el uso de antibioterapia, el desarrollo de abscesos orbitarios secundarios a sinusitis es infrecuente. En la actualidad, son más frecuentes como complicación de traumatismo orbitario penetrante o cirugía.

 

5) La trombosis de seno cavernoso es una de las complicaciones de la celulitis orbitaria. Será comentada en el apartado 4.3 (causas vasculares de proptosis).

 

 

Fig. 18
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

Fig. 19: Celulitis orbitaria postseptal. Paciente de 84 años con proptosis derecha de rápida instauración, edema palpebral y quemosis. A (TC axial sin CIV), B (TC coronal tras administrar CIV) y C (TC axial con ventana ósea): Proptosis derecha. Tumefacción y edema periorbitario preseptal derecho (punta de flecha en A). Aumento difuso de la densidad de la grasa postseptal, intra y extraconal, con hipercaptación de contraste, sin colecciones definidas (flechas en A y B). Signos de sinusopatía maxilar y etmoidal con defecto óseo en lámina papirácea derecha (flecha en C). Los hallazgos son compatibles con celulitis orbitaria pre y postspetal secundaria a sinusitis.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

Fig. 20: Absceso subperióstico. TC sin CIV, cortes con ventana de partes blandas en el plano axial (A) y coronal (B) y ventana ósea (C). Proptosis izquierda. Ocupación por secreciones de senos maxilares y celdillas etmoidales en relación con sinusopatía inflamatoria, que asocia un defecto óseo en la lámina papirácea izquierda (flecha en C), con formación de absceso subperióstico adyacente (flechas en A y B). El absceso desplaza medialmente al músculo recto interno.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

Fig. 21: Absceso orbitario. Paciente con celulitis orbitaria que presenta limitación de la mirada ocular hacia arriba. TC sin CIV, cortes en el plano axial (A y B) y coronal (C). Proptosis derecha. Ocupación por secreciones de senos maxilares y celdillas etmoidales en relación con sinusopatía inflamatoria. Celulitis pre y postseptal (flecha blanca en A). Colección extraconal en margen superior de la órbita derecha (flechas en B y C), con burbuja aérea en su interior (punta de flecha en B), que ocasiona proptosis y desplazamiento caudal del músculo recto superior, compatible con absceso orbitario.
References: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust, Londres, UK

 

 

4.1.4) Mucocele sinusal.


El mucocele es una lesión crónica expansiva de la mucosa de los senos paranasales caracterizado por retención mucosa, originada por una obstrucción del ostium sinusal. Los mucoceles son siempre benignos, aunque tienen tendencia a la expansión y remodelación de las paredes adyacentes. El seno frontal es el más co­munmente afectado (65%), seguido del etmoidal (25%), maxilar (8%) y esfenoidal (2%). Si la expansión del mucocele se dirige hacia la órbita, puede causar proptosis.

 

Los hallazgos de imagen son (Fig. 22):

 

- En TC, lesión expansiva de bordes bien delimitados ocupando el seno paranasal, generalmente hipodensa (hiperdensa si contiene secreciones desecadas), sin realce o con fino realce periférico, con posible remodelación ósea asociada.

- En RM, lesión expansiva de bordes bien delimitados ocupando el seno paranasal, generalmente hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. Si tiene un contenido proteico elevado, puede presentar hiperintensidad de señal en T1.

 

 

Fig. 22: Mucocele frontal. Paciente de 46 años con proptosis izquierda de largo tiempo de evolución. TC axial sin CIV (A: plano axial con ventana partes blandas, B: plano axial con ventana ósea y C: plano coronal con ventana de partes blandas). Lesión expansiva en seno frontal izquierdo (flechas) con remodelación ósea adyacente, compatible con mucocele frontal, que se extiende hacia el ángulo superointerno de la órbita, comprimiendo y desplazando inferiormente los músculos oblicuo superior y recto superior y produciendo proptosis del globo ocular ipsilateral. El engrosamiento óseo de las paredes del seno frontal indica cronología crónica del proceso. En la RM (D: coronal T2 STIR y E: coronal T1-SPIR tras administrar gadolinio), se confirma ocupación completa del seno frontal izquierdo con contenido homogéneo hiperintenso en T2 y captación periférica del contraste (flecha). Se asocia sinusopatía maxilar, etmoidal y frontal derecha.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

 

4.1.5) Granulomatosis.



Los trastornos inflamatorios granulomatosos como la sarcoidosis, tuberculosis y granulomatosis de Wegener pueden afectar a la órbita y producir proptosis (Fig. 23).


La sarcoidosis afecta con frecuencia a la órbita. Hasta el 25% de todos los pacientes presentan afectación oftálmica. La enfermedad exclusivamente orbitaria es infrecuente y suele limitarse a las glándulas lagrimales. La uveítis es la manifestación más frecuente, con otras lesiones que afectan a las glándulas lagrimales, nervio óptico o su vaina, quiasma óptico, músculos extrínsecos del ojo y tejido retrobulbar, produciendo proptosis.

 

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa necrosante de arterias de pequeño y mediano calibre. Puede afectar a la órbita por extensión desde los senos paranasales o ser una enfermedad orbitaria primaria. La afectación orbitaria (presente inicialmente en tan sólo el 2% de los casos) produce dolor, proptosis, edema palpebral y limitación de los movimientos oculares.

 


Fig. 23: Probable granulomatosis orbitaria afectando a las glándulas lagrimales. Mujer adulta joven en tratamiento de TBC pulmonar, con tumefacción de ambas glándulas lagrimales de dos semanas de evolución. RM de órbitas, con secuencias coronal T1 (A), coronal STIR (B) y axial T2 (C). Aumento de tamaño difuso y simétrico de ambas glándulas lagrimales, que no sobrepasa los límites glandulares, sugestivo de afectación inflamatoria granulomatosa (TBC o sarcoidosis) o síndrome de Sjögren. El diagnóstico final no se llegó a conocer dado que la paciente no acudió a revisión.
References: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust, Londres, UK



4.1.6) Síndrome de Sjögren.


El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune caracterizada por un infiltrado de células linfomonocitarias y atrofia acinar de las glándulas exocrinas (salivares, lagrimales), que producen una disminución o ausencia de las secreciones glandulares y sequedad de piel y mucosas.


La principal manifestación ocular es la sequedad del ojo o xeroftalmía.

Las glándulas lagrimales pueden aumentar difusamente de tamaño, ocasionando proptosis.

 

 

4.2) CAUSAS TUMORALES


 

Fig. 24
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES


 

4.2.1) Tumores linfoproliferativos



Los linfomas son los tumores malignos más frecuentes de la órbita. Suponen del 10 al 15% de todos los tumores orbitarios y el 55% de los malignos. Afecta predominantemente a pacientes mayores de 60 años. Pueden ser tumores orbitarios primarios o estar asociado a un linfoma sistémico. El tipo histológico más frecuente es el linfoma de células B, seguido del linfoma no Hodgkin de bajo grado y el linfoma extranodal asociado a las mucosas (linfoma tipo MALT).

 

La glándula lagrimal es el lugar de origen más frecuente (25-32%), si bien los linfomas pueden localizar en cualquier zona de la órbita. Es infrecuente la extensión más allá de la órbita y la destrucción ósea. Son características la afectación bilateral (25%) y la existencia de múltiples focos metacrónicos (32-37%).

 

La presentación clínica puede consistir en: masa conjuntival de color rosado o hiperemia conjuntival (32%), proptosis indolora (27%), masa palpebral u orbitaria (19%), disminución de agudeza visual y ptosis (6%), y diplopía (2%).  

 

Radiológicamente, se presentan como masas homogéneas, de márgenes delimitados, con señal en RM intermedia o baja en las secuencias potenciadas en T1, variable en T2 y con un realce homogéneo tras administrar contraste. Pueden presentar restricción de la difusión por su alta celularidad (Fig. 25). En TC son discreamente hiperdensas con respecto a la musculatura adyacente (Fig. 26).

 

 

Fig. 25: Linfoma orbitario de Burkitt. RM de órbitas. A: T1 coronal y B: T2 axial. Masa centrada en ángulo superolateral de la órbita derecha (flechas), englobando la glándula lagrimal, provocando desplazamiento medial y anterior del globo ocular. C y D: Estudio de difusión (C: difusión b1000 y D: mapa ADC). La masa muestra hiperintensidad en b1000 e hipointensidad en el mapa ADC, lo que traduce restricción de la difusión, hallazgo característico de los linfomas por su elevada celularidad.
References: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust, Londres, UK

 

Fig. 26: Linfoma orbitario MALT. Mujer de 64 años con la sospecha clínica de mucocele frontal izquierdo. TC sin CIV (A: plano axial y B: plano coronal): Masa con componente extra e inraconal en la porción superior de la órbita, hiperdensa, que no erosiona el hueso y que desplaza anterior e inferiormente el globo ocular. La biopsia reveló linfoma MALT.
References: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust, Londres, UK

 

 

4.2.2) Tumores paraorbitarios

 

Tumores de las estructuras vecinas de la órbita que cursen con destrucción e invasión orbitaria podrán causar proptosis ocular.  Los más frecuentes son los tumores de las cavidades nasosinusales (Fig. 27 y Fig. 28).

 

 

Fig. 27: Carcinoma nasosinusal. Secuencia de RM potenciada en T1, plano coronal. Ocupación de las cavidades nasosinusales derechas por material de partes blandas, hipointeso, con características de agresividad, infiltrativo, que invade las estructuras adyacentes, con masa intraorbitaria que desplaza el globo ocular, ocasionando proptosis.
References: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust, Londres, UK


Fig. 28: Rabdomiosarcoma nasosinusal en niña de 14 años. Secuencias axiales de RM potenciadas en T2. Masa heterogénea (flechas), predominantemente hiperintensa, ocupando la fosa nasal, celdillas etmoidales y seno maxilar derechos, con destrucción ósea e invasión de las estructuras adyacentes. Infiltra la grasa retromaxilar derecha (punta de flecha en B) y la órbita derecha, ocasionando un marcado desplazamiento anterolateral del globo ocular.
References: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust, Londres, UK



4.2.3) Metástasis


Las metástasis orbitarias pueden ser la primera manifestación de un proceso neoplásico.

 

En los adultos, los tumores que con mayor frecuencia metastatizan a la órbita son los de mama (48%) (Fig. 29), próstata (12%) (Fig. 30), melanoma (12%), pulmón (8%) y riñón (7%). En los adultos, las metástasis orbitarias son menos comunes que las que afectan al globo ocular.

 

En los niños, el retinoblastoma y el neuroblastoma son las causas más frecuentes.

 

Las metástasis orbitarias suelen ser unilaterales. Su localización en la órbita es variable, aunque aparecen más frecuentemente en la parte lateral (39%) y superior (32%) que en la medial (20%) e inferior (12%). Diferentes estudios muestran cierta predilección por el tipo de tejido. Así, las metástasis de próstata tienden a localizarse en el hueso, las de mama en la grasa y el músculo, y las de melanoma en el músculo.

 

Existen múltiples formas de presentación: infiltración difusa (Fig. 29); masa localizada (Fig. 31); afectación de la musculatura extrínseca ocular; masa en ápex orbitario o lesiones óseas (Fig. 30).

 

 

Fig. 29: Metástasis orbitaria de carcinoma de mama. Paciente de edad avanzada con carcinoma de mama metastásico, que acude por proptosis izquierda indolora y parálisis de los pares craneales IV y VI izquierdos. RM de órbitas (A: T1, B: T2 y C: T1 tras administrar gadolinio). Lesión infiltrativa difusa intraconal orbitaria izquierda (flechas), hipointensa en T1 y T2 y con intenso realce con el contraste, que ocasiona discreta proptosis del globo ocular.
References: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust, Londres, UK

 

Fig. 30: Metástasis de carcinoma de próstata. Varón con carcinoma de próstata metastásico conocido. RM de órbitas (A: T1 y B: T2) y TC de órbitas con algoritmo óseo (C). Extensa afectación metastásica ósea blástica de los huesos faciales izquierdos y base del cráneo (flechas), con efecto de masa sobre el contenido orbitario izquierdo, ocasionando pérdida de la esfericidad normal del globo ocular y proptosis.
References: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust, Londres, UK

 

Fig. 31: Metástasis de leiomiosarcoma retroperitoneal. Mujer de 66 años con antecedente de leiomiosarcoma retroperitoneal avanzado, que acude por proptosis derecha. Imágenes de TC con contraste (A: plano axial, B: plano coronal y C: plano sagital). Masa localizada en la porción superior de la órbita derecha, de morfología ovadala, márgenes bien delimitados, con realce heterogéneo (áreas internas hipocaptantes sugestivas de degeneración quístico-necrótica), que contacta con el techo orbitario, el cual muestra una zona de erosión (punta de flecha en B), y que ocasiona proptosis derecha.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

 

4.2.4) Glioma del nervio óptico


El glioma del nervio óptico es un tumor infrecuente que representa aproximadamente el 1,5-3,5% de los tumores orbitarios. En su mayoría se presentan en la primera década de la vida, existiendo en estos casos una asociación clara con la neurofibromatosis tipo 1. Son lesiones neurogliales de muy bajo grado (astrocitomas pilocíticos juveniles) o incluso hamartomatosas. En pacientes adultos, sin embargo, es importante realizar el diagnóstico diferencial con el glioma maligno, una forma poco frecuente, rápidamente progresiva y de mal pronóstico.

 

La apariencia radiológica consiste en un engrosamiento fusiforme del nervio óptico intraorbitario, con trayectoria tortuosa del mismo, pudiendo extenderse al quiasma, las cintas ópticas y las radiaciones ópticas.

  • En TC, dicho engrosamiento es isodenso con respecto al nevio óptico, siendo infrecuente la calcificación (al contrario que en el meningioma del nervio óptico).
  • En RM, suele ser iso o hipointenso con respecto al nervio óptico en T1 e hiperintenso en T2. En las secuencias T1 con contraste generalmente no es posible diferenciar el nervio óptico de la lesión (a diferencia del meningioma, en el que se suele distinguir el nervio óptico atravesando el tumor). La RM es la técnica de elección para el estudio de imagen.


4.2.5) Tumores neurogénicos


Los tumores de origen neurogénico son raros en la órbita.

 

- Los schwannomas representan aproximadamente del 1 al 6% de todos los tumores orbitarios. Son más frecuentes en el sexo femenino y con una edad media de presentación de 40 años. Los schwannomas son tumores de crecimiento lento, encapsulados, normalmente unilaterales y raramente malignos. En la órbita pueden desarrollarse desde los nervios supraorbitario, infraorbitario, supratroclear, ciliar, oculomotor, troclear o abducens.

 

Clínicamente, los schwannomas orbitarios son normalmente asintomáticos cuando son pequeños. Con el crecimiento progresivo del tumor, los signos más frecuentes de presentación son proptosis, restricción de la motilidad ocular y diplopia.

 

Radiológicamente, se presentan como lesiones homogéneas, encapsuladas, con realce moderado o intenso, áreas quísticas o hemorrágicas y, raras veces, calcificaciones.

 

- Los neurofibromas están consituidos por una mezcla de células de Schwann, axones, fibroblastos y células perineurales. Pueden ocurrir en uno de los siguientes patrones: 1) plexiforme, 2) difuso y 3) localizado. Los neurofibromas plexiformes son tumores de bajo grado característicos de la neurofibromatosis tipo I (enfermedad de von Recklinghausen) que afectan con mucha frecuencaia la región órbito-facial. Se producen en las dos primeras décadas y producen proptosis unilateral, estrabismo y masa multilobulada vermiforme palpable. Radiológicamente son lesiones infiltrantes muy vascularizadas, no encapsuladas, con realce moderado o intenso.

 

 

4.2.6) Tumores de la glándula lagrimal

 

Pueden ser de origen:

 

- Epitelial (50%). La mitad de los casos son adenomas y la otra mitad carcinomas. El adenoma pleomorfo o tumor mixto benigno es el tumor benigno más frecuente de la glándula lagrimal, presentándose como una masa bien definida. El carcinoma más frecuente es el carcinoma adenoide quístico.

 

- Linfoide (50%). El linfoma no Hodgkin es el tipo más frecuente. Puede ser uni o bilateral, con infiltración difusa o focal.

 

 

4.2.7) Rabdomiosarcoma orbitario


Es el tumor primario orbitario maligno más frecuente en la infancia. Deriva de las células indiferenciadas del mesénquima. Tiene un comportamiento biológico muy agresivo. Es más frecuente en varones y en el 75% de los casos son menores de 10 años.


Clínicamente se manifiesta en la mayoría de los casos como una masa en el cuadrante nasal superior de la órbita, con desplazamiento del globo ocular y ptosis palpebral de rápida evolución.

 

Radiológicamente se presenta como una masa sólida generalmente extraconal, con signos de agresividad (destrucción ósea e infiltración de las estructuras vecinas).

 

Los principales diagnósticos diferenciales son el hemangioma capilar, la malformación venolinfática, los quistes dermoides, los procesos linfoproliferativos y las metástasis orbitarias.

 

 

4.2.8) Lesiones quísticas congénitas


Los quistes dermoide, epidermoide y dermolipoma son las lesiones congénitas más frecuentes de la órbita. Suelen ser lesiones extraconales de márgenes bien delimitados, localizadas en el margen superolateral (sutura frontocigomática) o superomedial (sutura frontolacrimal) de la órbita.

 

Los quistes dermoides (Fig. 32) contienen grasa intralesional y pueden mostrar niveles líquido-grasa. No presentan realce con el contraste. Pueden presentar focos puntiformes de calcio (15%) y remodelar la cortical ósea adyacente, sin erosionarla.

 

 

Fig. 32: Quiste dermoide orbitario. Paciente con diplopia y proptosis izquierda. RM de órbitas. A y B: Secuencias potenciadas en T1 en el plano coronal (siendo A un corte anterior a B). C: Secuencia potenciada en T2, plano axial. D: Secuencia FLAIR, plano axial. Lesión en el aspecto medial de la órbita izquierda que poduce proptosis secundaria del globo ocular. La lesión es ovalada, bien delimitada, y muestra en el margen anterior un contenido hiperintenso en todas las secuencias, en relación con grasa intralesional (punta de flecha en A). Presenta dos niveles, uno anterior líquido-grasa (flecha blanca en D) y otro posterior líquido-líquido (flecha roja en D), probablemente por sedimento en la porción más declive.
References: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust, Londres, UK

 

 

4.3) CAUSAS VASCULARES



Fig. 33
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES



4.3.1) Fístula carótido-cavernosa


Una fístula carótido-cavernosa consiste en una comunicación anormal entre el seno cavernoso venoso y el sistema carotídeo arterial. Esta conexión aberrante puede ser secundaria a traumatismo, cirugía, trombosis de los senos venosos durales, aterosclerosis o bien ocurrir de forma espontánea. Las fístulas carótido-cavernosas espontáneas han sido descritas en pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos y osteogénesis imperfecta. Son más frecuentes en las mujeres, y suelen ocurrir en la edad adulta.

 

La triada clínica clásica de las fístulas carótido-cavernosas consiste en proptosis aguda pulsátil, quemosis conjuntival y soplo orbitario. Sin embargo, la pérdida progresiva de agudeza visual, con o sin parálisis de los pares craneales III, IV, V y VI, puede ser el único signo.

 

En TC y RM, los hallazgos de imagen que se describen son:

 

-Proptosis.

-Dilatación de la vena oftálmica superior (por congestión venosa).

-Engrosamiento de los músculos extraoculares (por congestión venosa).

-Distensión del seno cavernoso, con borde convexo de su pared lateral hacia la fosa craneal media.

-En los estudios de angio-TC puede evidenciarse un relleno precoz del seno cavernoso en la fase arterial (Fig. 34).

 

No obstante, un estudio normal de TC o RM no excluye el diagnóstico, por lo que es preciso realizar una arteriografía (Fig. 35) para localizar la fístula, determinar su tamaño, valorar el patrón de drenaje y la suplencia arterial, de cara a la planificación del tratamiento.

 

La clasificación de las fístulas carótido-cavernosas se basa en la aferencia arterial, distinguiéndose cuatro tipos: a) arteria carótida principal, b) rama dural de la arteria carótida interna, c) rama dural de la arteria carótida externa, d) ramas durales tanto de la arteria carótida interna como externa.

 

Las complicaciones de las fístulas carótido-cavernosas inluyen pérdida de visión y, en raros casos, necrosis isquémica ocular.

 

 

Fig. 34: Fístula carótido-cavernosa. Paciente de 66 años con proptosis derecha aguda y soplo orbitario. TC de órbitas sin CIV (A y B) y angio-TC de órbitas (C y D). Proptosis derecha. Dilatación asimétrica de la vena oftálmica superior derecha (flecha roja en B). En el angio-TC se evidencia en fase arterial un relleno precoz del seno cavernoso derecho (flecha blanca en C) y de la vena oftálmica superior derecha (flecha roja en D). Los hallazgos son compatibles con fístula carótido-cavernosa. Las arterias carótidas intracavernosas están indicadas con las puntas de flecha en C.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

Fig. 35: Fístula carótido-cavernosa. Paciente mujer de 44 años con proptosis aguda pulsátil y quemosis conjuntival. A. Arteriografía cerebral donde se evidencia un relleno precoz del seno cavernoso izquierdo (flecha blanca), en relación con fístula dural carótido-cavernosa irrigada principalmente a través de ramas la arteria meníngea media izquierda (flecha roja), con drenaje venoso a la vena oftálmica superior (flecha verde). B. Arteriografía selectiva de ramas meníngeas de la arteria carótida externa izquierda, con hallazgos similares a los referidos en A.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

 

4.3.2) Trombosis del seno cavernoso

 

La trombosis del seno cavernoso es en la actualidad una forma infrecuente de trombosis venosa cerebral, representando menos del 5% de ésta. Es una entidad potencialmente catastrófica. En la mayor parte de los casos se origina por complicación de procesos infecciosos de origen nasosinusal, orbitario y facial.

El Staphyloccocus aureus es microorganismo etiológico más frecuente.

 

Epidemiologicamente, puede ocurrir a cualquier edad pero es más frecuente en adultos jóvenes. La mortalidad promedio es del 30%. La morbilidad residual puede llegar al 50% de los casos. El pronóstico se basa en el tiempo de demora en su diagnóstico.

 

Clínicamente, se presenta con fiebre (90%), cefalea (50%-90%), rigidez nucal (40%) y signos oftalmológicos (95%) consistentes en: quemosis, edema periorbitario, proptosis, papiledema, dilatación de las venas retinianas y anormalidades en los movimientos oculares. 

 

Radiológicamente, tanto en TC y como en RM, existen signos directos e indirectos de trombosis de senos cavernosos (Fig. 36):

 

-Signos directos: distensión del seno cavernoso, convexidad de la pared lateral del seno, alteración de la señal (hiperintensidad en T1 y T2) y defectos de llenado del seno cavernoso tras administrar contraste.

-Signos indirectos: dilatación de la vena oftálmica superior, proptosis, aumento del realce dural del borde lateral del seno.

 

 

Fig. 36: Trombosis del seno cavernoso. Paciente de 58 años con proptosis ocular izquierda, cefalea holocraneal y afectación del estado general. A: Secuencia axial T2, donde se evidencia proptosis izquierda, signos de sinusopatía maxilar y etmoidal izquierdas, así como distensión y abombamiento de la pared lateral del seno cavernoso izquierdo. En B (secuencia axial T2 en la porción superior de la órbita) se aprecia dilatación asimétrica de la vena oftálmica superior izquierda. En C (secuencia coronal FLAIR) se evidencia distensión asimétrica del seno cavernoso y convexidad de su pared lateral. Los hallazgos están en relación con trombosis del seno cavernoso izquierdo como compliación de sinusitis inflamatoria aguda.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

 

4.3.3) Variz orbitaria


Representan la causa más frecuente de hemorragia orbitaria espontánea. Típicamente se manifiestan en la segunda o tercera década de la vida. Resultan de una debilidad congénita de la pared venosa, lo cual conlleva a una dilatación de las venas orbitarias. Con frecuencia ocurren en asociación con otras anomalías venosas intracraneales, contiguas o a distancia.

 

- Manifestaciones clínicas: La mayoría de las varices tienen una gran comunicación con el sistema venoso y se distienden con maniobras que aumentan la presión venosa (Valsalva, cambios posturales), ocasionando proptosis intermitente y diplopia. Sin embargo, algunas tienen sólo una pequeña comunicación con el sistema venoso y no se distienden, sino que se manifiestan con trombosis o hemorragia, produciendo una proptosis rápida, dolorosa y mantenida.

 

- Radiológicamente se presentan como estructuras tubulares intraorbitarias de trayecto tortuoso y serpiginoso, con una señal variable en las secuencias de RM potenciadas en T1 y alta en T2, con realce intenso tras la administración de contraste intravenoso. En episodios de trombosis o hemorragia de la variz orbitaria, la señal será variable y, particularmente en el caso de trombosis, no existirá realce con el contraste (Fig. 37Fig. 38).

La distensibilidad de las varices con el aumento de la presión venosa puede ser puesta de manifiesto mediante la exploración con ecografía o en RM en decúbito prono o con la maniobra de Valsalva.

 

 

Fig. 37: Variz orbitaria (1). Paciente mujer de 71 años con proptosis izquierda y diplopia de aparición brusca. TC sin CIV, en planos axial (A), coronal (B) y sagital (C y D). Estructura tubular de trayecto tortuoso y serpiginoso (flechas rojas), de localización intraconal, que se corresponden con el trayecto de la vena oftálmica superior y ramas tributarias de la misma, compatibles con variz orbitaria. Nótese también la discreta ectasia de la vena oftálmica superior derecha (flecha blanca en A), en relación con dilatación varicosa no complicada.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES
Fig. 38: Variz orbitaria (2). Misma paciente que en la figura anterior. E: Ecografía de ojo izquierdo. La estructura varicosa venosa no muestra flujo en el estudio doppler. RM de órbitas, con secuencias axial T1 (A), axial T2 (B) y axial T1-SPIR tras administrar gaolinio. La variz orbitaria ocasiona significativa proptosis izquierda. Presenta hipointensidad de señal en T1 y T2, sin realce intraluminal (únicamente periférico) tras la administración del contraste. Estos hallazgos sugieren complicación trombótica de la variz orbitaria.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES


 

 

4.3.4) Hemangioma capilar


El hemangioma capilar es el tumor orbitario más frecuente en la infancia. Afecta entre el 3% y el 8% de la población.

 

Existen tres formas clínicas de presentación: 1) mancha superficial de color vinoso, 2) hemangioma subcutáneo de color oscuro sobre la piel, y 3) tumor orbitario profundo ocasionando frecuentemente una proptosis y sin cambios de coloración sobre la piel suprayacente.

 

Típicamente aparece en las primeras semanas de la vida, presenta una fase de crecimiento rápido los 4-8 primeros meses, seguido por un período variable de estabilización, con involución espontánea, parcial o total, a los 4-7 años de edad.

 

La localización preseptal (palpebral en el 85%) y extraconal son las más frecuentes.

 

Radiológicamente, se presenta como masa lobulada o infiltrativa, isointensa o hiperintensa en secuencias de RM potenciadas en T1 e hiperintensa en T2, con pequeños focos de vacío de señal correspondiente a vasos intratumorales. El realce es intenso y uniforme. La angio-RM suele ser normal, ya que la afectación vascular es de tipo capilar. (Fig. 39)

 

 

Fig. 39: Hemangioma capilar orbitario. Niña de 3 meses de edad con sospecha clínica de hemangioma capilar en órbita derecha. RM de órbitas, con secuencias axial (A) y coronal (B) T1, axial T2 (C) y axial STIR (D). Lesión de partes blandas de la órbita derecha (flechas), que afecta al párpado superior y se extiende profundamente, ocupando el margen lateral externo de la órbita, rodeando al globo ocular sin afectarlo. Es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, con imágenes lineales hipointensas de vacío de señal (puntas de flecha en C). La lesión es compatilbe con la sospecha clínica de hemangioma capilar.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES



4.3.5) Malformación cavernosa (hemangioma cavernoso)


Es una malformación hamartomatosa de crecimiento lentamente progresivo, que supone el 10-15% de las lesiones expansivas primarias de la órbita. Es la masa orbitaria más frecuente del adulto. La edad media de presentación es de 40 años y existe un mayor porcentaje de afectación del sexo femenino.

 

Clínicamente se manifesta con proptosis progresiva e indolora.

 

Radiológicamente suele ser una lesión solitaria, intraconal, de morfología ovalada, márgenes bien delimitados, rodeada por una pseudocápsula fibrosa (tejido circundante comprimido y con un realce centrípeto (de la perifería al centro de la lesión). En RM muestra isointensidad de señal en T1 e hiperintensidad en T2. En casos de trombosis de la malformación cavernosa, puede mostrar áreas hiperintensas en T1 e hipointensas en T2 (Fig. 40).

 

El tratamiento suele ser conservador. La excisión quirúrgica se suele reservar para los casos que producen una severa proptosis o una compresión del nervio óptico.

 

 

Fig. 40: Malformación cavernosa (hemangioma cavernoso). Mujer de 56 años con proptosis izquierda de pocos días de evolución. TC sin CIV y RM sin y con CIV de órbitas. Lesión orbitaria intraconal izquierda, ovalada, de márgenes circunscritos. En el TC es discretamente heterogénea, de atenuación predominantemente similar a los músculos. En RM muestra hiperintensidad central y halo hipointenso en T1, e hipointensidad mayoritaria en T2. Tras administrar gadolinio muestra un realce heterogéneo. La lesión es compatible con malformación cavernosa, probablemente complicada con sangrado subagudo intralesional o trombosis parcialque, dada la hiperintensidad de señal en T1 e hipointensidad en T2.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES

 

 

4.3.6) Malformación venolinfática (linfangioma)


Malformación venolinfática es el término que en la actualidad se utiliza para denominar a los linfagiomas, ya que el sufijo –oma debe reservarse para lesiones que muestran proliferación celular, lo cual no ocurre en el caso de los linfangiomas. Es una malformación vascular de bajo flujo. Se han descrito anomalías vasculares intracraneales asociadas. Suele presentarse en niños y adultos jóvenes.

 

Clínicamente, no se ven afectadas por el incremento de la presión venosa (a diferencia de las varices orbitarias), ya que no están conectadas a la vascularización normal de la órbita. Suelen crecer lentamente, produciendo proptosis progresiva y restricción de la motilidad ocular. Cuando ocurre una hemorragia intralesional, bien sea espontánea o secundaria a pequeño traumatismo o infección, se pueden manifestar como proptosis aguda, simulando cuadros inflamatorios.

 

Radiológicamente se muestran como lesiones no encapsuladas, difusas, polilobuladas, multiquísticas, que se extienden por diferentes espacios orbitarios (componentes intra y extraconal, post y preseptal), amoldándose a las estructuras orbitarias y pudiendo causar remodelamiento óseo. Pueden presentar niveles líquido-líquido de hemorragia en las regiones quísticas de la lesión. La RM es la técnica de elección para el diagnóstico, donde muestran una señal variable en T1 y alta en T2.

 

 

4.3.7) Hemangiopericitoma

 

Es un tumor hipervacularizado, localmente invasivo y de lento crecimiento, que puede ocasionar proptosis ocular. Representa menos del 2% del total de tumores orbitarios.

 

 

4.4) CAUSAS TRAUMÁTICAS


Los traumatismos son la causa más frecuente de hemorragia orbitaria. La sangre acumulada en la órbita puede ocupar diferentes localizaciones anatomicas:

 

-Espacio preseptal.

-Espacio postseptal extraconal (Fig. 41).

-Espacio postseptal intraconal.

-Espacio subperióstico. Los hematomas subperiósticos se deben a la extensión de un hematoma subgaleal o a la rotura de un vaso subperióstico, ya sea postraumático o secundario a grandes esfuerzos (maniobra de Valsalva) (Fig. 42).

-Dentro de las vainas del nervio óptico.

 

El efecto de masa ejercido por los hematomas son causa de proptosis ocular.



Fig. 41: Hematoma orbitario postraumático. Paciente de 66 años que sufre traumatismo craneoencefálico y facial. TC de órbitas sin contraste intravenoso, con cortes axiales (A y B, algoritmo partes blandas) y coronales (C: algoritmo partes blandas y D: algoritmo óseo). Fractura del suelo de la órbita izquierda (flecha en D), con voluminoso hematoma orbitario adyacente (flechas en B y C), que provoca proptosis (A) y desplazamiento superomedial del músculo recto inferior (punta de flecha en C).
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES


Fig. 42: Hematomas subperiósticos bilaterales. Paciente de 36 años que tras un episodio de maniobra de Valsalva (refería extreñimiento), presentó enrojecimiento de cara y cuello y proptosis bilateral, que evolucionó a dolor con los movimientos oculares y diplopia. TC con contraste de órbitas (A y B) y RM de órbitas (C,D, E y F). Lesiones orbitarias extraconales de bordes bien delimitados, situadas en el techo de ambas órbitas, desplazando caudalmente al músculo recto superior, con plano graso de separación entre las lesiones y el músculo, sin cambios inflamatorios asociados. En RM muestran intensidad de señal heterogénea en T1 (áreas hiper e hipo) e hipointensidad en T2. Las lesiones regresaron espontáneamente al cabo de unas semanas. Son compatibles con hematomas subperiósticos bilaterales asociados a maniobra de Valsalva.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES



4.5) OTRAS CAUSAS DE PROPTOSIS


 

4.5.1) Displasia ósea fibrosa


Es un trastorno óseo benigno de evolución insidiosa, de origen desconocido, en el que una zona de sustancia esponjosa del hueso se transforma en tejido conjuntivo proliferante. Se presenta en las primeras tres décadas de la vida. En su forma de presentación craneofacial puede comprometer las órbitas provocando proptosis y/o disminución progresiva de la agudeza visual.

 

La displasia ósea fibrosa puede ser monostótica, poliostótica o asociada al síndrome McCune-Albright (variante poliostótica con pubertad temprana y áreas de pigmentación cutánea en forma de manchas café con leche).

 

Radiológicamente se caracteriza por una expansión ósea y un aumento difuso, en "vidrio deslustrado", de la densidad del hueso afecto (Fig. 43).

 

 

Fig. 43: Displasia fibrosa en mujer de 24 años. TC facial sin CIV, con cortes axiales (A: ventana de partes blandas y B: ventana ósea) y coronal (C: ventana ósea). Expansión difusa de la calota frontal, temporal y parietal izquierda, así como del ala mayor del esfenoides y del clivus, con densidad en vidrio deslustrado, heterogénea (flechas). Ocasiona proptosis izquierda, compresión de la grasa extraconal y de los músculos recto superior y lateral, así como reducción de tamaño del vértice orbitario.
References: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust, Londres, UK

 

 

4.5.2) Malformaciones craneofaciales (craneosinostosis)

 

Se producen por cierre prematuro de las suturas craneales, pudiendo ocasionar compromiso del volumen orbitario y proptosis del globo ocular al crecer. El síndrome de Crouzon y de Apert presentan manifestaciones oftalmológicas como proptosis, papiledema y atrofia óptica.

 


4.5.3) Pseudoproptosis

 

La pseudoproptosis es una proptosis aparente, en ausencia de alteraciones orbitarias. Puede presentarse en casos de:

 

- Aumento de tamaño del globo ocular (miopía axial, buftalmos) (Fig. 44).

- Enoftalmos del ojo contralateral (Fig. 45).

- Retracción del párpado superior.



Fig. 44: Pseudoproptosis secundaria a aumento de tamaño del globo ocular. A: RM de órbitas, secuencia axial potenciada en T2. Paciente con miopía magna bilateral, con aumento del eje anteroposterior de ambos globos oculares y estafilomas posteriores (flechas rojas). El aumento de tamaño ocular condiciona una pseudoproptosis. B: TC de órbitas en plano axial. Paciente con miopía magna izquierda, con aumento del eje anteroposterior del globo ocular izquierdo, que ocasiona pseudoproptosis de dicho ojo.
References: Radiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz - Madrid/ES


Fig. 45: Pseudoproptosis por enoftalmos contralateral. RM de órbitas (A: coronal T1, B: coronal T2 y C: axial T2). Paciente que acude a consulta por sensación de asimetría ocular. Es referido al servicio de Radiodiagnóstico para la realización de una RM de órbitas por “proptosis izquierda”. Sin embargo, la RM demuestra una ocupación completa por secreciones del seno maxilar derecho (flechas en A y B), con disminución de tamaño del mismo (colapso/atelectasia por retención crónica de secreciones), y desplazamiento caudal del suelo de la órbita, todo ello en el contexto de un "síndrome del seno silente". El resultado es un enoftalmos derecho (por la disminución del volumen sinusal y el aumento del volumen orbitario) y una pseudoproptosis izquierda (C).
References: Ravi K. Lingam, Radiología, Northwest London Hospitals NHS Trust, Londres, UK



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