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SERAM 2012 / S-0434
Neuroimagen en trastornos alimentarios y otras patologías nutricionales
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-0434
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Neurorradiología cerebro, RM
Authors: A. Diaz de otalora Serna1, A. I. Ezquerro Imas1, M. Berástegui Imaz2, I. Escudero Martinez3; 1Baracaldo/ES, 2Bilbao/ES, 3Vizcaya/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-0434

Revisión del tema

Son de sobra conocidos los hallazgos neuroradiológicos en patología carencial/tóxica como el déficit de tiamina, asociado a encefalopatía de Wernicke. Existe asímismo un amplio espectro de procesos tóxicos-metabólicos que muestran traducción neuroradiológica, entre otros hipoglucemia, nutrición parenteral, metabolopatías congénitas, etc..

 

En la última década los trastornos alimentarios (anorexia, bulimia, etc..) se han manifestado como patología emergente, en cuya patogenia se combinan factores biológicos y psicológicos-sociales.

Las pruebas de imagen, fundamentalmente la Resonancia Magnética, muestran hallazgos que pueden orientar al clínico a establecer la etiopatogenia del proceso (caso de encefalopatías carenciales específicas), y en ocasiones ayudar a establecer la severidad/magnitud del mismo.

 

 

Los ganglios basales , reguladores de la actividad motora, son particularmente susceptibles a las alteraciones del equilibrio hidroelectrolítico. Esto es debido a su relativa alta tasa metabólica, similar al cerebelo y cortex cerebral, que los hace especialmente sensibles a insultos anóxicos-metabólicos. El mecanismo lesional puede explicarse a nivel de bioquímica celular por cualquier proceso que interrumpa el ciclo de producción ATP bien por disminución del flujo sanguíneo o diréctamente de los niveles glucémicos, electrolíticos  o de oxígeno.

 

 DESMIELINIZACIÓN OSMÓTICA

La desmielinización osmótica (mielinolisis pontina/extrapontina) es un síndrome poco habitual descrito clásicamente en asociación con una rápida corrección de la hiponatremia, no obstante se ha descrito asociado tanto a hipopotasemia como hipo/hipernatremia, así como con hiperglucemia, corrección de hipoglucemia, azoemia, etc..

 

El mecanismo de la mielinolisis no está completamente filiado: subyace una vacuolización intramielínica, con ruptura de la vainas mielínicas que presumiblemente está causada por los efectos osmóticos derivados del disbalance hidroelectrolítico. 

 

Inicialmente descrito en pacientes con alcoholismo y malnutrición. Puede aparecer en cualquier enfermedad crónica tras variaciones bruscas del metabolismo hidroelectrolítico: Hiperemesis gravídica, déficit de folato.

 

Los oligodendrocitos , constituyentes de las vainas mielínicas, son particularmente susceptibles  a los cambios osmóticos; por ello la distribución de la afectación  cerebral en el síndrome de desmielinización osmótica es paralela a las distribución de las células oligodendrogliales.

Las manifestaciones clínicas oscilan desde asintomáticas a coma Parálisis pseudobulbar con disartria e imposibilidad para protruir la lengua, parálisis ocular, tetraparesia progresiva subaguda. en la mielinolisis extrapontina: acinesia, ataxia, coreoatetosis, desorientación, mioclonias.

 

Los estudios de casos de Mielinolisis central pontina (MCP) y extrapontina (MEP) publicados demuestran alta sensibilidad de la RM con respecto a TC, siendo los hallazgos variables. 

En RM cerebral el hallazgo característico en la MCP es un área hiperintensa en secuencias T2 y FLAIR  en la porción central de la protuberancia con morfología "en tridente", sin efecto masa y generalmente respetando el tegmento protuberancial. En un porcentaje no despreciable estimado entre el 10-18%  (1) coexiste afectación extrapontina en los ganglios basales supratentoriales, tálamos, sustancia blanca y menos frecuentemente del córtex , hipocampos y cuerpos geniculados laterales. Aunque mas comunmente asociada a la mielinolisis pontina, la mielinolisis extrapontina también puede presentarse de forma aislada.

 

Caso I: Describimos un caso que finalmente se diagnosticó de probable mielinolisis extrapontina , siendo factores causales hipernatremia en un contexto de déficit de folato y nutricional causado por negativa a la ingesta.

 

Paciente de 67 años, sin antecedentes médicos reseñables salvo depresión reactiva (fallecimiento cónyuge) sin tratamiento habitual. Ingresa por un cuadro de 2-3 meses de evolución de trastorno de la marcha, deterioro cognitivo. En la exploración  neurológica espasticidad, con RCP extensor bilateral. Asímismo se objetivaron signos extrapiramidales , con distonía ambas EESS y movimientos anormales ESD. La exploración física reveló una extrema delgadez, atrofia muscular llamativa.  Refería diarrea casi diaria, escasa-nula ingesta en las últimas semanas de forma voluntaria.

Se constató hipernatremia  (152 mEq/l) , hiperosmolaridad serica calculada (310 mosm) con normalidad del resto parámetros bioquímicos. 

Los niveles séricos de acido fólico, albúmina, vitamina B1, vitamina D se encontraban significativamente disminuidos. Niveles de B12 normales.

La RM cerebral practicada durante el ingreso (Fig. 1)

muestra hiperintensidades en ganglios basales de distribución bilateral: Hiperintensidad en secuencias t2, FLAIR en nucleos caudados, putaminales. No alteración de señal en DWI.

Se planteó diagnóstico diferencial con procesos de caracter tóxico-metabólico.

 

 

La causa de la hipernatremia se atribuyó al déficit de ingesta y a la diarrea. Se admistró suplentación vitamínica y se corrigió el desquilibrio hidroelectrolítico. 

Los síntomas no mejoraron y un mes después la paciente persistía con la clínica, requiriendo nutrición enteral (sonda nasogástrica) debido a pérdida ponderal. No se constató alteración del tránsito.

 

CASO II: Describimos un caso compatible con mielinolisis pontina (Fig 2) en una paciente ingresada en el servicio de psiquiatría por trastorno alimentario: la paciente padecía anorexia y era vomitadora habitual. La hospitalización fue debida a IMC (Índice masa corporal) de 12.9 Kg/m2 (Desnutrición severa). Se solicitó RM cerebral-hipofisaria , en un contexto de cefalea persistente e hiperprolactinemia ,  así como  hipopotasemia (K+: 2.7 mEq/l) .

 

La hipopotasemia se explicaría fundamentalmente en el contexto de vomitadora habitual, desequilibrio que se corrigió con medidas de vigilancia-contención durante el ingreso. No se constataron alteraciones neurológicas focales.

 

 

ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE

La tiamina es una vitamina hidrosoluble que se absorbe a nivel del duodeno-yeyuno, siendo su fuente principal la dieta.

El déficit de tiamina se debe, en su mayoría, a un aporte insuficiente cuya sintomatología aparece a partir de las dos semanas del cese del aporte, conformando la encefalopatía de wernicke, un cuadro clínico neurológico central caracterizado por la tríada de oftalmoplejia, ataxia y confusión (aunque sólo presente en un 18- 20% de los pacientes); la mayoría de los pacientes presentan desorientación y apatía.

El déficit sistémico puede aparecer en alcohólicos  (>80%) o en contexto de malnutrición : bien por Ausencia de aporte (Inanición  vómitos/diarrea prolongados, cirugía bariátrica) o  por Incremento relativo de las necesidades (hipertiroidismo, embarazo, enfermedades crónicas consuntivas en general, sobreingesta de carbohidratos o alimentos ricos en tiaminasas -cafe, te, pescado crudo-).  Cabe reseñar  que los niveles de tiamina pueden ser normales en algunos pacientes, mientras que la RM casi siempre muestra alteraciones características. 

La inanición (anorexia nerviosa o ayuno) es un factor etiopatogénico-desencadenate a tener en cuenta

La Resonancia Magnética posee por tanto un importante papel en el diagnóstico de la encefalopatía de Wernicke. Los hallazgos clave son hiperintensidad en secuencias T2-FLAIR y DWI centrada en cuerpos mamilares, sustancia gris periacueductal, porción medial del mesencéfalo, alrededor del III ventrículo, así como en hipotálamo, vertiente dorsomedial de tálamos. Las lesiones atípicas se pueden observar en cerebelo, vermis, núcleos de pares craneales, núcleo caudado, esplenio y corteza cerebral.

Las áreas de alteración de señal pueden mostrar o no restricción en la difusión (mapa ADC) y/o realce de contraste. Las localizaciones atípicas se han descrito casi siempre en pacientes no alcohólicos y en asociación con las alteraciones típicas, mientras que la captación de gadolinio en el tálamo y los cuerpos mamilares es más frecuente en alcohólicos. la atrofia de cuerpos mamilares, descrita en pacientes alcohólicos y relacionada con el caracter crónico , se ha descrito en Rm de control a las pocas semanas del inicio de la encefalopatía, por lo que no es exclusivo de la EW alcohólica.

 

CASO III

Paciente varón de 52 años , con antecedente HSA  y alta hospitalaria hace 6 meses.  En tratamiento antidepresivo, refiere gastroenteritis en semanas previas y escasa ingesta. No hábitos tóxicos.

Ingresa por desorientación y diplopia, constatándose en la exploración neurológica nistagmus horizontal en todas las direcciones pero sin oftalmoplejía, torpeza de la mano derecha, dismetría izquierda. La exploración física registra extrema delgadez. No alteración analítica.

 

La Resonancia Magnética inicial 

Fig. 3: La Resonancia Magnética inicial (FLAIR Axial) muestra afectación sustancia gris periacueductal, tectum, tálamo medial, sustancia blanca periventricular así como vermis y región dorsal del bulbo como afectación atípica: Los hallazgos son compatibles con encefalopatía de Wernicke
References: hospital cruces - Baracaldo/ES

y

Fig. 4: La Resonancia Magnética inicial (FLAIR axial) muestra afectación sustancia gris periacueductal, tectum, tálamo medial, sustancia blanca periventricular así como vermis y región dorsal del bulbo como afectación atípica: Los hallazgos son compatibles con encefalopatía de Wernicke
References: hospital cruces - Baracaldo/ES

 muestra afectación sustancia gris periacueductal, tectum, tálamo medial, sustancia blanca periventricular así como vermis y región dorsal del bulbo  como afectación atípica: Los hallazgos son compatibles con encefalopatía de Wernicke.

 

Ante los hallazgos se administró inmediatamente B1 parenteral.

Durante el ingreso se determinaron los niveles de Tiamina, siendo ligeramente inferiores a valores normales. La respuesta inicial al tratamiento fue buena, con mejoría de todos los signos clínicos.

 

 

Otros hallazgos descritos en pacientes con anorexia son ausencia de señal grasa orbitaria y subcutánea, con realce de los compartimentos masticador e intraconal (lechos de grasa parda,  substrato de lipolisis en casos de anorexia extrema).

 

 

  1. RippeDJ, Edwards MK, D’Amour PG, Holden RW, Roos KL. MR imaging of central pontine myelinolysis.J Comput Assist Tomogr1987;11(4):724–726.Medline
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