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SERAM 2014 / S-0929
Las otras caras del linfoma
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0929
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: , Ganglios linfáticos
Authors: N. Serrano Usaola, S. Beltran de Otalora Garcia, J. Sagasta Urrutia, O. Ostapenko, M. Martin Egaña, F. Miner Pino; Vitoria-Gasteiz/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0929

Revisión del tema

El linfoma extranodal o extraganglionar hace referencia a la forma de presentación de la enfermedad linfoproliferativa fuera del tejido ganglionar u órganos linfáticos propiamente dichos tales como bazo, timo o amígdala.

 

Incluye tanto a la enfermedad de Hodgkin (EH) como al linfoma no Hodgkin (LNH), siendo ésta última la histología más frecuentemente encontrada (20-40%).

Hipotéticamente cualquier órgano de la economía del cuerpo humano podría verse afectado. Y esta afectación puede corresponder tanto a la forma de presentación de la enfermedad primaria (el linfoma se originó allí), como a la forma diseminada de un linfoma de otra localización.

 

Por lo general, la TC es la técnica de imagen preferida para el diagnóstico de la afectación extranodal del linfoma. Si bien, sus formas de presentación con frecuencia simulan otras entidades, siendo casi siempre necesaria la confirmación histológica que determinará el tratamiento y pronóstico de la enfermedad.

 

Desde el punto de vista radiológico, debemos conocer sus características de imagen que nos obliguen a sugerir su diagnóstico e incluirlo en el diagnóstico diferencial.

A propósito de una serie de casos registrados en nuestro hospital, se revisan algunas de las formas de presentación extranodales. 

 

 

AFECTACIÓN TORÁCICA


PULMONES: el linfoma primario pulmonar es muy raro (5%), siendo más frecuente su afectación en el contexto de enfermedad diseminada, siendo en este caso, más frecuente la enfermedad de Hodgkin propiamente dicha. Las formas de presentación son variadas e incluyen nódulos/masas con/sin cavitación, condensaciones con/sin broncograma persistentes, opacidades en vidrio deslustrado, lesiones endobronquiales y/o afectación intersticial tipo reticulonodular. Todas ellas pueden simular patología tumoral y/o inflamatoria de otra naturaleza.

 

- PLEURA: el derrame pleural es la forma de presentación más habitual generalmente de carácter reactivo a linfoma pulmonar por obstrucción del drenaje linfático. Sin embargo hasta en un 16% de casos se han descrito engrosamientos pleurales y nódulos aislados o mútliples.

 

PARED TORÁCICA: habitualmente en forma de infiltración de tejidos blandos a partir de afectación linfadenopática, aunque ocasionalmente pueden verse masas parietales con/sin afectación intratorácica. Esta forma de presentación supone un 2% de los tumores de partes blandas de la pared torácica. (Fig 1 y 2).

 

MAMA: en la mayoría de casos corresponde con un nódulo palpable unilateral, indistinguible del carcinoma mamario.

 

 

AFECTACIÓN ABDOMINOPÉLVICA

 

Como en otras localizaciones, en la cavidad abdominal la forma de presentación más común del linfoma es la linfadenopatía paraaórtica y/o mesentérica, que puede llegar a formar grandes conglomerados linfadenopáticos; generalmente sin calcificación, que se puede visualizar tras el tratamiento. No obstante se ha descrtio la afectación de órganos sólidos tanto como diseminación de  enfermedad ganglionar como en forma primaria.

 

HÍGADO: el linfoma primario hepático es raro, siendo más frecuente entorno a los 55 años, con una relación hombre:mujer de 2,3:1. La forma de presentación más habitual (50-60%) es la de una masa solitaria, hipodensa y grande que puede alcanzar los 10 cm, sin repercusión vascular ni efecto sobre los conductos biliares. Otras manifestaciones son en forma de múltiples lesiones focales hipodensas, hepatomegalia difusa a menudo asociada a esplenomegalia, o más raramente como un patrón de infiltración periportal o difuso (Fig 3).

 

TRACTO GASTROINTESTINAL: constituye el sitio más habitual de afectación extranodal, tanto primaria como secundaria, siendo la frecuencia de afectación en orden decreciente: estómago, intestino delgado, colon y esófago. Independientemente de la localización, se refieren unas características comunes que deben levantar la sospecha del diagnóstico del linfoma: lesiones hipovasculares, preservación de planos grasos con ausencia de infiltración y reacción desmoplásica, multiplicidad de las lesiones y ausencia de oclusión retrógrada a pesar del gran tamaño del tumor. Los patrones de presentación descritos son variados:  

  • Engrosamiento mural concéntrico difuso o focal, con/sin dilatación, secundaria a la afectación de los plexos mioentéricos (el más frecuente) (Fig 4)
  • Nódulo / masa cavitada
  • Ulceración mucosa
  • Mixta

 


AFECTACIÓN DE SISTEMA NERVIOSO CENTRAL


Los linfomas del SNC representan el 1% de todos los linfomas y suponen un 16% de los tumores cerebrales primarios. En general su incidencia está aumentada en sujetos inmunodeprimidos, en los que la forma primaria de afectación linfomatosa es más frecuente.

 

Las formas de presentación varían entre:

- Lesiones intraparenquimatosas, habitualmente una única lesión hiperdensa tras CIV, aunque en sujetos inmunodeprimidos pueden ser múltiples y de pequeño tamaño. Su localización más frecuente es en la sustancia gris profunda, cuerpo calloso, áreas periventriculares y subependimarias y hemisferios cerebrales.

- Afectación extraaxial y leptomeníngea, frecuentemente asociada a lesión intraparenquimatosa, en forma de realce leptomeníngeo nodular o difuso (Fig 5 y 6).

 

 

AFECTACIÓN MUSCULOESQUELÉTICA


ÓSEO: tanto el linfoma primario óseo como el secundario tienen predilección por la afectación de huesos largos y ambos pueden tener la misma apariencia radiológica. Típicamente suele presentarse como una lesión metafiso/diafisaria única, lítica y  permeativa; en ocasiones con reacción perióstica adyacente. (Fig 7, 8 y 9).

 

- MUSCULAR: la mayoría de las veces la invasión de la musculatura adyacente se produce por invasión por contigüidad

 

 

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