Brought to you by
SERAM 2014 / S-0736
Masas retroperitoenales: cuáles son y cómo las vemos.
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0736
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Patología, Neoplasia, Ultrasonidos, TC, Abdomen
Authors: L. I. Armendariz Blanco, I. Rozas Gómez, I. López-Vidaur, T. M. Garcia Hernando, L. DE PABLO ZURDO, J. Carrero Álvaro; Madrid/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0736

Revisión del tema

Anatomía del espacio retroperitoneal.

 

El retroperitoneo se extiende desde el diafragma superiormente a la pelvis inferiormente y se sitúa entre el peritoneo parietal anteriormente y la fascia transversalis posteriormente. Es un espacio dividido a su vez en varios subespacios, principalmente a nivel de los riñones donde nos encontramos los espacios pararrenal anterior y posterior, perirrenal y el espacio de los grandes vasos ( Fig. 1 ).

El espacio pararrenal anterior se compartimenta a su vez en el espacio pancreaticoduodenal, que contiene el páncreas y duodeno, y el espacio pericólico, que alberga al colon ascendente y descendente.

 

Inferiormente al nivel renal, los espacios pararrenal anterior y posterior se unen para formar el espacio retroperitoneal infrarrenal que se comunica inferiormente con el espacio prevesical y los compartimentos extraperitoneales de la pelvis.

 

Debido a estas laxas comunicaciones, delimitadas por tejido conjuntivo únicamente, los tumores retroperitoneales pueden extenderse ampliamente antes de producir manifestaciones clínicas.

 

Localización tumoral y organodependencia

 

El primer paso ante una masa que sospechamos retroperitoneal, es definir si realmente se localiza en dicho espacio y para ello nos ayudaremos del conocimiento de la anatomía de los espacios antes referida y sobretodo de los órganos que en condiciones normales se alojan en ellos. Con estos conocimientos, el hallazgo del desplazamiento anterior de cualquiera de estos órganos (duodeno, páncreas, riñones, colon, etc) o estructuras vasculares por una masa adyacente, nos indicará su origen retroperitoneal.

 

El segundo paso que debemos seguir, es definir si se trata de un tumor primario retroperitoneal, a los que dedicaremos el siguiente apartado, o bien un tumor organodependiente. Existen una serie de signos que nos ayudan a definir la organodependencia como son los siguientes:

 

  • “Signo del pico”: cuando una masa deforma el borde del órgano adyacente produciendo una forma de pico, es probable que dicha masa se origine en ese órgano. Por el contrario, si el borde adquiere una forma roma, probablemente la masa lo esté deformando pero no se origine a partir del mismo.
  •  “Signo del órgano fantasma (invisible)”: cuando se desarrolla una gran masa a partir de un órgano pequeño, a veces éste no se detecta, por lo que esta situación se describe como el signo del órgano fantasma. Este signo tiene falsos positivos ya que hay tumores agresivos, como los sarcomas, que envuelven estructuras pequeñas como las glándulas suprarrenales, sin ser su lugar de origen.
  •  “Signo del órgano incrustado” : cuando un tumor comprime un órgano/estructura plástica adyacente (tracto gastrointestinal, VCI…),que no es el órgano de origen, produce una deformación del mismo en forma de media luna (signo del órgano incrustado positivo). Sin embargo, cuando es el órgano el que parece estar embebido en el tumor (signo del órgano incrustado negativo), existe una íntima superficie de contacto entre dicha estructura y el tumor, desarrollandose una reacción desmoplásica que hace esta superficie de contacto esclerótica. Cuando este signo está presente es probable que el tumor se origine a partir del órgano implicado.
  • “Signo de la arteria nutricia prominente” : las masas hipervasculares suelen tener un vaso nutricio prominente que se puede ver el el TC o RM y que es importante para definir su origen.

 

Hallazgos de imagen de los tumores retroperitoneales primarios


Los tumores retroperitoneales primarios son aquellos que se originan en el espacio retroperitoneal pero fuera de los órganos retroperitoneales. Son poco frecuentes y no existe un método simple para clasificarlos aunque una aproximación práctica sería dividirlos en masas predominantemente sólidas o predominantemente quísticas y estas subdividirlas a su vez en masas neoplásicas y no neoplásicas.

Un 70-80% de las masas retroperitoneales son de naturaleza maligna y dado que el manejo y las opciones de tratamiento varían de unas a otras es útil disponer de pruebas no invasivas para su caracterización. Para ello el TC y la RM tienen un importante papel en la caracterización (tamaño, forma, grosor parietal, septos, calcificaciones y contenido graso) y definición de su extensión y afectación de estructuras adyacentes. La ecografía tiene un papel más relacionado con una primera detección y para el estudio de las estructuras vasculares implicadas en determinadas ocasiones.

 

Dado que es un tema muy arduo, vamos a hacer una visión general de los distintos tipos de masas retroperitoneales primarias que nos podemos encontrar y los hallazgos radiológicos que muestran, principalmente en el TC.

 

 

1.     MASAS SÓLIDAS NEOPLÁSICAS

 

Tumores mesodérmicos

 

Los más frecuentes son los SARCOMAS y dentro de ellos, el liposarcoma, el leiomiosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno suponen el 80% de estos tumores.

Los sarcomas retroperitoneales son más frecuentes en la 5ª-6ª década de la vida. Suelen ser grandes en el momento del diagnóstico y normalmente afectan a estructuras adyacente produciendo compresión de órganos y consiguiente formación de pseudocápsula.

Los índices de recurrencia son altos y se pueden ver metástasis en hígado, pulmón, hueso y cerebro.

 

 

LIPOSARCOMA

Es el más común de los sarcomas retroperitoneales.

Más comunes en rangos de edad entre los 50-70 años.

Son tumoraciones grandes (>20cm) y de lento crecimiento.

Histológicamente se clasifican en cuatro subtipos, aunque se pueden ver varios tipos histológicos en la misma lesión:

  1. Bien diferenciados: los más frecuentes. Son masas hipoatenuantes en el TC y pueden tener un aspecto similar a los lipomas aunque en el liposarcoma encontraremos septos gruesos, irregulares y nodulares que muestran realce tras CIV. Los tumores bien diferenciados pueden recurrir pero no metastatizan. Ocasionalmente una porción de tumor bien diferenciado evoluciona a un estado desdiferenciado que en imagen corresponde a una masa heterogénea con componente graso y componente sólido mostrando una falta de delimitacion entre los mismos Fig. 2 Fig. 3 Fig. 4 Fig. 5 . Las calcificaciones pueden verse hasta en un 30% de los casos y es un importante signo de desdiferenciación Fig. 6 .
  2. Mixoides: se ven en pacientes más jóvenes. En el TC la masa tiene una atenuación heterogénea con áreas de densidad ligeramente menores a la del músculo. Una masa homogénea hipoatenuante en el TC, que tiene una apariencia sólida (debido a la matriz mixoide) en la ecografía, es muy indicativo de tumor mixoide.
  3. Liposarcomas pleomórfico y de células redondas: son dos subtipos histológicos que tienen un aspecto de masa heterogénea de atenuación de tejidos de partes blandas con áreas de necrosis, indistinguibles de otros tumores sólidos. Incluso en aquellos que tienen una apariencia sólida se pueden encontrar focos de grasa, a veces con el estudio con RM.

 

LEIOMIOSARCOMA

 

Es el segundo más frecuente.

Se desarrolla a partir del tejido muscular liso retroperitoneal, vasos sanguíneos o remanentes del conducto de Wolf y puede alcanzar un gran tamaño (>10cm) antes de producir compromiso en los órganos y estructuras adyacentes que ocasionaría la sintomatología.

Más frecuentes en mujeres de entre 50 y 60 años.

Histopatológicamente estos tumores tienen extensas áreas de necrosis y degeneración quística y pueden ser de predominio extravascular o intravascular o combinación de ambas.

En TC: los tumores pequeños pueden tener una apariencia homogénea pero los grandes tienen extensas áreas de necrosis y ocasionalmente hemorragias.

Así en resumen, ante la presencia de una extensa necrosis en una masa retroperitoneal con la afectación contigua de un vaso es muy sugestivo de leiomiosarcoma.

 

Un pequeño porcentaje de leiomiosarcomas se originan a partir de la VCI --> más frecuentemente en el segmento entre el diafragma y las venas renales. En TC es una masa de atenuación intermedia con realce heterogéneo tras la administración de CIV.

Puede ser intraluminal (obstrucción y expansión de la VCI) o extraluminares (compresión extrínseca con dilatación proximal de la VCI).

 

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

 

Es el tercer sarcoma retroperitoneal más frecuente y es el sarcoma de partes blandas más frecuente del organismo.

En hombres, entre 50 y 60 años.

En TC y RM no tienen un aspecto específico: gran masa de partes blandas, infiltrante, con realce heterogéneo y áreas de necrosis y hemorragia e invasión de órganos adyacentes. Pueden encontrarse distintos patrones de calcificación en la porción periférica de estos tumores.

 

SARCOMAS MENOS FRECUENTES

 

Rabdomiosarcoma, angiosarcoma, condrosarcoma y sarcoma de células sinoviales.

 

OTROS TUMORES MESENQUIMALES RETROPERITONEALES


 

Tumor de células epitelioides perivasculares

También llamado PEComa

Compuesto por células epiteliales de disposición perivascular que expresan marcadores de melanocitos y de celulas musculares lisas.

Dentro de este grupo se incluyen los angiomiolipomas, linfangioleiomiomatosis, sarcoma de céls perivasculares, etc.

Angiomiolipoma

Asintomáticos aunque pueden producir hemorragias

Mujeres. Esporádicos o asociados a esclerosis tuberosa. 25-35 años

Normalmente en riñones pero se pueden ver en retroperitoneo.

TC y RM: tumores más heterogéneos cuanto mayor tamaño, gran cantidad de grasa macroscópica y tejido blando con gran realce con contraste. Puede asociar grandes vasos en la lesión, aneurismas o hemorragia. ( Fig. 7 ).

 

Mielolipoma

Benignos. Compuesto de celulas hematopoyéticas y tejido graso maduro.

Mujeres edad media. Asintomáticos o sangrado. Encapsulados.

La localización más frecuente son las glándulas adrenales.

TC y RM: encapsulado, áreas de grasa y áreas de realce.

Diferencia con liposarcoma: éste es menos definido, no encapsulado, infiltrativo y sin hemorragia.

Se puede utilizar Tc99 para la identificación de elementos hematopoyéticos.

Miscelánea de neoplasias infrecuentes

 

-  Cordoma

- Hemangiopericitoma: tumor vascular, lobulado, con calcificaciones. Realce periférico con civ.


Tumores neurogénicos

 

En comparación con los tumores mesenquimales, los tumores neurogénicos los encontramos en pacientes más jóvenes y son más frecuentemente benignos y con mejor pronóstico.

Los tumores neurogénicos pueden originarse de la vaina nerviosa (Schwannoma, neurofibroma, neurofibromatosis, tumores malignos de las vainas nerviosas), de las células ganglionares (ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma, neuroblastoma) o de las células paraganglionares (paraganglioma, feocromocitoma).

 

Los tumores neurogénicos se pueden encontrar en diversas localizaciones:

  • A lo largo de la cadena ganglionar simpática, que se sitúa en la región paraespinal.
  • En la médula adrenal o en el llamado órgano de Zuckerkandl (tejido neuroendocrino en distintas localizaciones paraaórticas)
  • Menos frecuentemente se pueden encontrar en la vejiga urinaria, pared abdominal, pared intestinal o vesícula biliar.

 

SCWANNOMA

 

Tumor benigno que se origina a partir de la vaina perineural o células de Schwann.

Suponen alrededor del 6% de todos los tumores retroperitoneales y son más frecuentes que los neurofibromas.

Suelen ser asintomáticos y son más frecuentes en mujeres, sobretodo en un rango de edad entre los 20 y los 50 años.

Anatomopatológicamente, los schwannomas son tumores encapsulados que se extienden a lo largo del curso de un nervio estando este nervio de origen rechazado hacia la periferia del tumor. Microscópicamente, se pueden dividir en dos áreas denominadas de Antoni, la A formada por componente muy celular, y la B, menos celular y con áreas más quísticas. Los tumores con cambios degenerativos (los más antigüos) tienen áreas de hemorragia, cambios quísticos y calcificaciones.

En el retroperitoneo, los schwannomas se suelen localizar en la región paraverterbal, y menos frecuentemente, adyacente a los riñones, en el espacio presacro y en la pared abdominal.

 

En TC: los schwannomas pequeños son redondos, bien definidos y homogéneos, aunque los de mayor tamaño pueden tener un aspecto más heterogéneo. Las calcificaciones pueden ser puntuformes, más abigarradas o curvilíneas. Tras la administración de contraste IV muestran un realce variable, más o menos homogéneo.

En RM: las áreas celulares son hipointensas en T1 y T2. Las áreas quísticas son hiperintensas en T2. El realce con contraste es heterogéneo con realce de las zonas sólidas y ausencia de realce en las quísticas.

La transformación maligna es rara.

 

NEUROFIBROMA

 

Tumor benigno de la vaina nerviosa que puede aparece de forma aislada o como parte de la neurofibromatosis tipo I.

Es más frecuente en hombres en edades de 20-40 años.

Histológicamente son tumores no encapsulados compuestos por células de las vainas nerviosas y haces de fibras colágenas con variable degeneración mixoide lo cual causa expansión de todo el nervio con las fibras nerviosas atravesando el tumor en este caso. La degeneración quística es rara.

 

En TC: el neurofibroma se muestra como una lesión redondeada homogéneamente hipoatenuante (20-50 UH) por la presencia de células de Schwann ricas en lípidos y adipocitos así como atropamiento de la grasa adyacente. Típicamente existe una captación homogénea de contraste debido a las bandas colágenas, aunque se pueden ver áreas quísticas por la degeneración mixoide.

En RM: En secuencias potenciadas en T1 la porción central del tumor tiene una señal mayor debido al tejido neural y en secuencias T2 la periferia tiene mayor intensidad de señal debido a la degeneración mixoide.

Los tumores que afectan al foramen neural tienen una forma de “pesa” con expansión del orificio o remodelación del cuerpo vertebral.

El neurofibroma plexiforme se manifiesta como una gran masa infiltrante.

La degeneración maligna es más frecuente que en lo schwannomas, sobretodo en los pacientes con neurofibromatosis.

 

TUMOR MALIGNO DE LA VAINA NERVIOSA

 

Incluye el schwannoma maligno, el sarcoma neurogénico y el neurofibrosarcoma.

La mitad de estos tumores se originan de novo y la otra mitad aproximadamente derivan de un ganglioneuroma o neurofibroma u ocurren tras exposición a la radiación.

Suelen presentarse en rangos de edad entre 20-50 años, sin predilección por sexos.

Se asocian con hallazgos sugestivos de malignidad como son el dolor, los márgenes irregulares, el aspecto heterogéneo y la infiltración de tejidos blandos adyacentes.

 

GANGLIONEUROMA

 

Tumor benigno infrecuente que se origina a partir de los ganglios simpáticos.

Normalmente es asintomático pero puede manifestarse con dolor o masa. En ocasiones secreta hormonas como catecolaminas, péptido vasoactivo intestinal u homornas androgénicas.

Rango de edad entre los 20-40 años.

Histológicamente están formados por células de Schwann, células ganglionares y fibras nerviosas.

El retroperitoneo y el mediastino son las localizaciones más frecuentes de los ganglioneuromas, seguidas por la región cervical. En el retroperitoneo se encuentran sobretodo siguiendo el trayecto de las cadenas ganglionares simpáticas paravertebrales y menos frecuentemente en la médula adrenal.

En TC: masa bien definida, lobulada, hipoatenuante que puede rodear algún vaso sanguíneo sin estenosar su luz. Se puede ver alguna calcificación puntiforme a diferencia de las calcificaciones groseras del neuroblastoma. La necrosis y la hemorragia son infrecuentes y el realce con CIV es variable.

En RM: Homogéneamente hipointenso en T1 con variabilidad de señal en T2, dependiendo del componente mixoide, celular o colágeno del tumor.

 

GANGLIONEUROBLASTOMA Y NEUROBLASTOMA

 

El ganglioneuroblastoma es un tumor de grado intermedio que tiene elementos de ganglioneuroma (benigno) y neuroblastoma (maligno). Es un tumor de la edad pediátrica, de entre 2-4 años. Los hallazgos de imagen varían y el tumor puede ser sólido o quístico con componentes sólidos.

 

El neuroblastoma es un tumor maligno que se encuentra sobretodo en varones en la primera década de la vida. Dos tercios se localizan  en las glándulas adrenales y el resto se sitúan en la cadena ganglionar simpática paravertebral.

En TC y RM: tumoración irregular, lobulada y heterogénea con calcificaciones groseras amorfas y realce con contraste variable. Muestra invasión de órganos adyacentes y de estructuras vasculares, estenosándolas. ( Fig. 8 Fig. 9 Fig. 10 ).

Un alto porcentaje tiene metástasis en el momento del diagnóstico.

 

PARAGANGLIOMA (FEOCROMOCITOMA EXTRAADRENAL)

 

Los tumores que se originan a partir de células cromafines de la médula adrenal se denominan cromocitomas y aquellos que tienen una localización extraadrenal se denominan paragangliomas. Un 40% aproximadamente produce altos niveles de catecolaminas que produce síntomas como dolor de cabeza, sudoración, etc. Menos frecuentemente, un paraganglioma se puede manifestar como un abdomen agudo debido a sangrado retroperitoneal.

Los paragangliomas pueden asociarse a la neurofibromatosis tipo 1, a MEN o al síndrome de von Piel-Lindau.

Suelen aparecer en la 3ª decada de la vida.

En el retroperitoneo, la localización más frecuente es el órgano de Zuckerkandl, que se localiza anterior a la aorta a nivel del orígen de la arteria mesentérica inferior.

 

En TC: Gran tumoración lobulada bien definida con áreas de hemorragia y necrosis. Se pueden ver calcificaciones puntiformes y nivel líquido-líquido en casos con hemorragias. Debido a su naturaleza hipervascular presentan un intenso realce con contraste. La aplicación de CIV puede producir crisis hipertensivas por lo que hay que realizar un bloqueo alfa previamente, aunque hay estudios que notifican que con la aplicación de contrastes hipoosmolares no haría falta.

En RM: la señal es muy variable en las distintas secuencias dada su heterogeneidad.

Una técnica sensible para su estudio es la imagen nuclear tras la administración de MIBG.

 

Son tumores más agresivos existiendo metástasis en un 22-50% de los casos.

 

 

Tumores de las células germinales, cordones sexuales y células estromales

 

TUMORES PRIMARIOS DE CÉLULAS GERMINALES EXTRAGONADALES

 

Aunque los tumores de células germinales se suelen ver en el ovario o en los testículos más comúnmente, alrededor de un 1% tienen un origen extragonadal, aunque siempre deberemos descartar una lesión primaria gonadal antes de diagnosticar un tumor primario extragonadal de células germinales, ya que las metástasis retroperitoneales aparecen hasta en un 30% de los gonadales.

Son más frecuentes en hombres.

Se suelen asociar a niveles altos de alfafetoproteina y B-hcg.

El retroperitoneo es la segunda localización más frecuente, después del mediastino.

Se suelen encontrar en la línea media, sobretodo entre los niveles veretebrales T6 y S2.

 

En TC y RM: los hallazgos son inespecíficos:

-    Los seminomas son raros en el retroperitoneo y se muestran como grandes masas lobuladas, bien definidas y homogéneas con septos fibrosos y calcificaciones en anillo o moteadas ( Fig. 11 Fig. 12) . En RM los septos son hipointensos en T2 y muestran realce con contraste.

-    Los no-seminomatosos son tumoraciones heterogéneas con áreas de hemorragia, necrosis y realce heterogéneo. En RM se pueden ver vacíos de señal, debido a la hipervascularización, así como invasión de estructuras adyacentes.

Los tumores de células germinales de localización extragonadal tienen peor pronóstico que los localizados en gónadas.

 

TERATOMA

 

Tumor originado de células pluripotenciales.

Son el tercer tumor retroperitoneal más frecuente en niños, después del neuroblastoma y el tumor de Wilms.

Más frecuentes en sexo femenino con una distribución bimodal: < 6 meses y adultos jóvenes.

Pueden ser benignos o malignos y los benignos pueden ser maduros o inmaduros.

En imagen:

Los maduros contienen tejido bien diferenciados de las tres hojas germinales: Son predominantemente quísticos con calcificaciones (con forma de diente o bien definidas) y grasa -- > se considera que un nivel líquido-grasa y un desplazamiento químico entre grasa y líquido son patognomónicos.

Los tumores inmaduros son menos frecuentes y contienen una mayor proporción de tejidos desdiferenciados. Se suelen ver en pacientes más jóvenes y la localización más frecuente en el polo superior del riñó izquierdo.

Los teratomas inmaduros son predominantemente sólidos, con áreas dispersas de grasa y calcificación.

Las tumoraciones malignas de cualquiera de los tipos tienen bordes irregulares con invasión vascular y de órganos adyacentes.

 

Neoplasias linfoides y hematológicas

 

LINFOMA

 

Es la lesión maligna retroperitoneal más frecuente.

Los linfomas de Hodgkin tienen una distribución por edades bimodal, encontrándose en pacientes en la 2ª y 6ª década de la vida y se manifiesta con enfermedad limitada, normalmente afectando al mediastino y al bazo.

El linfoma no-Hodgkin se suele ver en un rango de edad de 40-70 años y normalmente se manifiesta con enfermedad extranodal afectando al hígado, bazo o intestino, más frecuentemente en estadíos avanzados.

 

En TC: masa homogénea bien definida, con leve realce homogéneo con contraste y que se extiende entre las estructuras normales retroperitoneales sin comprimirlas. La aorta y VCI pueden ser desplazadas anteriormente produciendo el “signo de la aorta flotante” ( Fig. 13 Fig. 14 Fig. 15 . Las calcificaciones y necrosis no son frecuentes antes de la administración del tratamiento.

En RM: normalmente es isointenso en T1 e iso o hiperintenso en T2 con realce moderado y parcheado tras la administración de CIV.

En algunos casos se puede encontrar obstrucción ureteral o de la VCI.

 

Después del tratamiento con quimioterapia y radioterapia persiste una masa de tejidos blandos por fibrosis que no puede diferenciarse de tumor viable. La fibrosis tiene una señal hipointensa en secuencias T2 con mínimo realce. El PET muestra una alta captación de FDG en el tumor viable pero no en la fibrosis residual.

 

PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR

 

Es una neoplasia rara que se caracteriza por una proliferación monoclonal de células plamáticas.

Es más frecuente en varones con un pico de incidencia en la 6ª-7ª década de la vida.

El diagnóstico solo se puede hacer tras excluir el mieloma múltiple o cualquier lesión ósea estudiando la médula ósea o con estudios esqueléticos mediante RM, con resultados normales de la electroforesis.

Es más frecuente en la vía aerodigestiva pero puede verse casi en cualquier localización.

A nivel retroperitoneal se suele localizar en la región perirrenal.

TC y RM: masa focal o extensa infiltrante con realce homogéneo con contraste.

El plasmocitoma extraóseo tiene mejor pronóstico que el óseo.

2. MASAS SÓLIDAS NO NEOPLÁSICAS

 

LIPOMATOSIS

 

La lipomatosis se definiría como un sobrecrecimiento metaplásico no encapsulado de la grasa blanca madura abdominal.

Puede ser asintomática o producir clínica inespecífica como dolor abdominal bajo o síntomas urinarios o gastrointestinales.

Es más frecuente en hombres, sobretodo alrededor de los 45 años, y no se relaciona con la obesidad.

Se suele localizar en la pelvis y a lo largo de los espacios perirectal y perivascular situándose menos frecuentemente en el retroperitoneo.

TC y RM: exceso de tejido graso en la pelvis que amontona las estructuras anatómicas, con finos tabiques fibrosos pero sin áreas de partes blandas asociadas ni realce con contraste. Se puede producir una deformación de la vejiga en “forma de pera” debido a la compresión y desplazamiento causada por la lipomatosis pélvica, así como pinzamiento de los uréteres distales produciendo hidronefrosis. Las venas femorales también pueden verse comprometidas. Los pacientes con compromiso severo de estas estructuras pueden requerir excisión de la grasa, colocación de stents ureterales o incluso derivación uretral.

 

FIBROSIS RETROPERITONEAL

 

Es una enfermedad colágena vascular de origen desconocido que puede simular un tumor retroperitoneal.

Suele ser idiopática y se han postulado varias etiologías:

-        Manifestación de una enfermedad autoinmune sistémica dada la presencia de síntomas constitucionales, aumento de los reactantes de fase aguda y autoanticuerpos encontrados en algunos pacientes

-        También se ha postulado que la fibrosis retroperitoneal puede ser una respuesta inflamatoria exagerada local a la arteriosclerosis aórtica.

-        Otra etiología es secundaria a la administración de algunos fármacos (por ejemplo derivados ergotamínicos para el tratamiento de las migrañas, bromocriptina, pergolide, etc), neoplasias (carcinoides, linfomas, sarcomas,…), hemorragia, infecciones, radiación, quimioterapia, traumatismo renal y amiloidosis.

Aunque la fibrosis retroperitoneal se suele manifestar como una enfermedad aislada también se puede asociar a otras patologías fibrosantes como son la colangitis esclerosante, la tiroiditis de Riedel, el pseudotumor fibroso de la órbita y la pancreatitis autoinmune, formando todas parte del espectro denominado “fibroesclerosis multifocal”.

Puede ser asintomática en los estadíos iniciales pero en la fase crónica puede producir dolor abdominal, edema de miembros inferiores, disminución de la eliminación de orina, edema testicular y endometriosis.

Es más frecuente en hombres, entre los 40 y 60 años.

Histopatológicamente se caracteriza por una esclerosis e infiltración por células mononucleares en proporción variable, dependiendo del estadío, localizado alrededor de la aorta, arterias ilíacas, VCI y uréteres. Se acompaña en la idiopática de tejido fibroso prominente consistente en colágeno tipo I y abundante cantidad de fibroblastos.

La fibrosis retroperitoneal se suele localizar más comúnmente rodeando al segmento de aorta abdominal infrarrenal y proximal a las arterias ilíacas comunes.

Imagen:

TC: es la prueba de elección para su estudio. Se identifica una masa de parte blandas retroperitoneal localizada alrededor de la bifurcación aórtica y que se extiende a lo largo de las arterias ilíacas y rodeando a los uréteres, duodeno, páncreas e incluso bazo. NO desplaza la aorta ni VCI anteriormente como el linfoma o las metástasis ganglionares retroperitoneales aunque sí produce una retracción de estas estructuras hacia los cuerpos vertebrales subyacentes.

Con la aplicación de CIV se produce un realce intenso en los estadíos activos de la enfermedad, con mínimo o ausencia del mismo en fases crónicas.

En RM: imagen hiperintensa en T2 en fase aguda de la enfermedad, con realce temprano con contraste, mostrando hipointensidad en las mismas secuencias en fase crónica.

Otros hallazgos asociados sugestivos de fibrosis retroperitoneal son: aneurismas aórticos abdominales, historia de exposición a radiación, ingesta de metisergida (fármaco vasoconstrictor utilizado en tratamiento de migrañas) y desplazamiento medial de los uréteres.

El estudio con Galio 67 muestra alta capatación en fase aguda y leve o nula en fase crónica. En el estudio con PET FDG ocurre lo mismo.

 

La fibrosis retroperitoneal maligna ocurre cuando pequeños focos neoplásicos retroperitoneales provocan una respuesta desmoplásica siendo difícil de diferenciar a través de la imagen de la fibrosis retroperitoneal no maligna existiendo algunos hallazgos sugestivos como son: tamaño mayor, bordes lobulados irregulares, localización más cefálica, efecto de masa desplazando la aorta y VCI anteriormente y los uréteres lateralmente, con realce variable con CIV.

Para la confirmación del diagnóstico puede ser necesario la biopsia guiada con imagen.

El tratamiento incluye corticoides y agentes inmunosupresores, así como el uso de Tamoxifeno y algunos casos cirugía descompresiva.

 

ENFERMEDAD DE ERDHEIM-CHESTER

 

La enfermedad de Erdheim-Chester es una rara forma de histiocitosis que afecta a pacientes de todas las edades, sin preferencia por sexos, y cuya expresividad clínica oscila desde lesiones óseas asintomáticas hasta la muerte como consecuencia de complicaciones sistémicas. También se pueden encontrar dolor óseo, exoftalmos, diabetes insípida, fiebre y pérdida de peso.

El sustrato anatomopatológico, tanto de las lesiones óseas como de las manifestaciones extraesqueléticas es la infiltración de los tejidos por células gigantes multinucleadas (células de Touton) e histiocitos cargados de lípidos en cuya membrana se detecta el antígeno CD 68 pero que, a diferencia de las células de Langerhans, no expresan el antígeno CD1a y, de modo variable, presentan el antígeno S100.

 

Los hallazgos radiográficos son característicos y bilaterales. Consisten en esclerosis ósea parcheada o difusa, coalescencia del patrón trabecular, aumento del espesor de las corticales, principalmente en las metáfisis, con escasa afectación epifisaria. Los huesos largos de las extremidades inferiores, en especial el fémur y, en menor grado tibia y peroné, están implicados con mucha mayor frecuencia e intensidad que el esqueleto axial.

La afectación retroperitoneal característicamente produce un anillo de perinefritis fibrosa rodeando los riñones y uréteres que puede desembocar en un fallo renal. En RM las lesiones son hipointensas en secuencias T1 y T2, con mínimo realce con contraste.

Para el tratamiento se han empleado con mayor o menor éxito esteroides, ciclosporina, azatioprina, interferón-α y citostáticos como vinblastina, vincristina, doxorubicina o ciclofosfamida. La radioterapia se ha utilizado de forma empírica, pero ha tenido fracasos. También se incluyen tratamiento quirúrgico y colocación de stents ureterales.

 

HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR

 

La hematopoyesis extramedular se caracteriza por depósitos anormales de tejido hematopoyético fuera de la médula ósea. En el adulto es infrecuente y en general es considerada un mecanismo compensador en pacientes con anemia crónica en el curso de hemoglobinopatías, anemias hemolíticas, leucemias, enfermedades mieloproliferativas, linfomas o asociada a una pancitopenia yatrogénica. Raramente acompañando anemias carenciales.

Cuando la hematopoyesis extramedular es sintomática no debería ser considerada un mecanismo compensador sino una verdadera entidad clínica que se presenta, según el órgano o aparato interesado, con una gran variedad de cuadros clínicos, presentándose principalmente con organomegalias o síntomas abdominales difusos.

Histológicamente se encuentran precursores eritroides fuera de la médula ósea.

Puede localizarse en cualquier órgano de origen mesenquimal aunque es más frecuente en hígado, bazo y ganglios linfáticos. Menos frecuentemente afecta a riñones, mesenterio y pelvis. El retroperitoneo es una localización infrecuente.

 

El TC el hallazgo típico es masas lobuladas iso o hiperatenuantes en la región paravertebral, con o sin contenido graso macroscópico.

En RM los hallazgos son variables: puede verse hipointensidad de señal en secuencias tanto T1 como T2 debido a la médula roja y el contenido en hemosiderina, pero también puede aparecer hiperintenso en T1 y T2 debido al contenido graso. El realce es variables con la administración de contraste, normalmente leve, y no asocia destrucción ósea o calcificación.

Secundariamente se pueden ver hallazgos relacionados con la anemia crónica como alteraciones esqueléticas o expansión del diploe, y signos de hemocromatosis.

 

3.  MASAS QUÍSTICAS NEOPLÁSICAS

 

Las masas quísticas retroperitoneales son infrecuentes y normalmente asintomáticas pero pueden producir sintomatología dependiendo de la localización, tamaño y complicaciones.

 

LINFANGIOMA

 

Consiste en una alteración del desarrollo que produce un fallo en la comunicación entre el sistema linfático retroperitoneal y los principales vasos linfáticos.

Normalmente es asintomático y es más frecuente en varones.

Suele aparecer principalmente en la infancia, en los primeros dos años de vida pudiendo cursar con dolor y distensión abdominal.

Histopatológicamente se caracteriza lesiones quísticas uniloculadas o multiloculadas recubiertas únicamente por una fina capa endotelial y que tienen un contenido líquido o de aspecto lechoso.

Pueden localizarse en espacio perirrenal, pararrenal o en espacios pélvicos extraperitoneales y pueden afectar a más de un compartimento.

 

TC: Gran masa quística uni o multiloculada con valores de atenuación en rangos que van desde la grasa (quilo) al líquido. Las calcificaciones son raras.

RM: hipointensidad en T1 e hiperintensidad en T2, pero puede variar en función del contenido en quilo (contenido graso).

La forma alargada y la afectación de varios compartimentos también van a favor de linfangioma, sobretodo de aquellos propensos a la recurrencia.

La presencia de septos, la compresión de asas intestinales y la falta de fluido en los recesos declives y entre hojas mesentéricas lo diferencia de la ascitis.

El tratamiento suele requerir la escisión completa aunque la tasa de recurrencia es alta.

 

LINFANGIOMATOSIS

 

Linfangiomas multisistémicos difusos que son localmente infiltrativos y crecen a lo largo de los diferentes planos tisulares.

Histopatológicamente se dividen en los subtipos simple, cavernoso y quístico y se ven frecuentemente en el retroperitoneo y mesenterio.

En TC: grandes masas quísticas sin realce con contraste que pueden presentar pequeñas calcificaciones redondeadas difusas. Se puede ver engrosamiento mesentérico causado por la dilatación u obstrucción de los vasos linfáticos.

RM: se utiliza para delimitar el componente infiltrativo de estos tumores necesario para la planificación quirúrgica.

La afectación de múltiples sistemas es característica y hace que la biopsia no sea necesaria: se puede producir afectación torácica, más frecuentemente en adultos, con infiltración del mediastino, derrame pleural, engrosamiento septal y opacidades en vidrio deslustrado. En los huesos la afectación son lesiones líticas, con bordes escleróticos bien definidos, geográficos. La secuencia STIR de RM magnética es un método sensible para el estudio de la lesiones óseas.

 

LINFANGIOLEIOMIOMA

 

Es una masa retroperitoneal que se produce por la dilatación de vasos linfáticos debida a la obstrucción producida por la proliferación de células musculares lisas.

Se engloba dentro de las manifestaciones de la linfangioleiomimomatosis, asumiéndose que una masa quística retroperitoneal en pacientes con dicha patología, corresponde con un linfangioleiomioma (si no existen datos a favor de absceso o tumor).

TC: Masas quísticas, homogéneamente hipointensas, con valores de atenuación de 3-25 UH.

En RM: masa hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, con pared bien definida.

Existe realce periférico inmediato tras la administración de contraste y realce central homogéneo retardado, causado probablemente por un flujo linfático enlentecido en la masa quística.

 

 OTRAS

 

Masas quísticas no neoplásicas

Características

Degeneración quística de masas neoplásicas

 

 

Pueden verse en paragangliomas o scwannomas: localización paravertebral

También en leiomiosarcomas (necrosis) y otros sarcomas tras tratamiento con QT

Teratoma quístico

Sexo femenino predominante, sobretodo recién nacidos

TC: masa quística compleja con áreas de calcificación y grasa.

Suele ser benigno

Cistoadenoma mucinoso o cistoadenocarcinoma

Derivados de tejido ovárico.

Asintomáticos.

Mujeres sin alteraciones en ovarios.

TC o RM: masa quística homogénea unilocular.Requiere excisión quirúrgica por el riesgo de malignización

 

Otras tumoraciones quísticas

Cistoadenocarcinoma seroso

Mesotelioma quístico

Quiste mülleriano

Quiste epidermoide

 

 

4. MASAS QUÍSTICAS NO NEOPLÁSICAS

 

HEMATOMA

 

Causado por traumatismos, alteraciones de la coagulación, tratamiento anticoagulante, ruptura de aneurisma aórtico o procedimientos quirúrgicos o intervencionistas.

TC y RM: Aspecto diferente dependiendo del estadío en que se encuentre: En fase aguda o subaguda son heterogéneos en TC con señal hiperintesa en T1 y T2 en RM. En fases crónicas se muestran con baja atenuación en TC y baja intensidad de señal en RM por los depásitos de hemosiderina.

A veces el aspecto heterogéneo en TC puede ser confundido con un sarcoma, pero los márgenes bien definidos, la ausencia de realce y el curso evolutivo con disminución de su tamaño, distingue al hematoma del sarcoma. ( Fig. 16)

 

URINOMA

 

Colección de orina extravasada normalmente secundaria a traumatismo iatrogénico.

TC: lesión quística bien definida en espacio retroperitoneal, sobretodo a nivel perirrenal, que crece con el llenado con orina contrastada tras la administración de CIV. Suele asociarse con hidronefrosis.

 

LINFOCELE

 

Colección linfática sin cubierta epitelial, normalmente posterior a linfadenectomía o transplante renal. Puede producir compresión de estructuras adyacentes.

TC: Masa homogénea hipoatenuante. Puede tener valores bajos de atenuación ya que el líquido puede tener contenido graso.

 

PSEUDOQUISTE PANCREÁTICO

 

Colección de fluido pancreático secundaria a una pancreatitis.

Normalmente se situa en región peripancreática pero puede verse en localizaciones más distales.

TC: colección líquida bien definida (encapsulada), redondeada u ovalada, con realce parietal ( Fig. 17 )

 

POSTER ACTIONS Add bookmark Contact presenter Send to a friend Download pdf
SHARE THIS POSTER
2 clicks for more privacy: On the first click the button will be activated and you can then share the poster with a second click.

This website uses cookies. Learn more