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SERAM 2014 / S-0473
Diagnóstico por Imagen de los tumores neuroendocrinos abdominales. Semiología y utilidad de las diversas técnicas.
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0473
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Abdomen, Oncología, TC, RM, Ultrasonidos, Neoplasia
Authors: D. Marquina Martínez, C. Sebastián, C. Rodriguez Torres, E. Martinez Mombila, R. Larrosa López, L. Sarría Octavio de Toledo; Zaragoza/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0473

Revisión del tema

Los tumores neuroendocrinos constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias. Se originan en las células neuroendocrinas de la cresta neural, glándulas endocrinas, islotes o sistema endocrino difuso. Estas células durante el desarrollo embrionario se distribuyen por prácticamente todo el organismo, por este motivo los TNE pueden localizarse en diversos órganos. Las células neuroendocrinas tienen la capacidad de liberar hormonas, produciendo cuadros clínicos variados y de difícil diagnóstico, se suelen encontrar en estados muy avanzados, cuando la enfermedad ya ha invadido diferentes órganos.

 

Los TNE representan entre 1,2 -1,5 % de  todas las neoplasias gastrointestinales, con una incidencia de 1,6-2 casos nuevos por cada 100.000 personas al año.

 

Los TNE asientan con mayor frecuencia en el tubo digestivo, principalmente en el íleon, seguidos del recto y el apéndice. La forma más habitual de detección es a través de sus hallazgos secundarios, metástasis o adenopatías mesentéricas.

 

En el diagnóstico inicial de los TNE se emplea la TC o enteroTC, para la estadificación y seguimiento de la enfermedad se emplea la TC o RM y la gammagrafía con receptores de la somatostatina, que se hace con análogos de SS + 99mTc (20 mCi). El uso de la ecografía con contraste puede considerarse en determinados casos. (Figuras 1-21.)

 

La sensibilidad y especificidad de la TC y la RM en los TNE es equiparables (93% E 88%), pero la RM tiene mayor sensibilidad en la detección de metástasis hepáticas y la TC en tumores de cabeza de páncreas. En términos generales la sensibilidad aumenta cuanto mayor es el tamaño del tumor y la especificidad disminuye ante lesiones con características atípicas.


TNE gastrointestinales


El 30% de los TNE en tracto gastrointestinal se localiza en el íleon, el 2-3% en duodeno y yeyuno. El tumor primario, multifocal en el 26%-40% de los casos, se manifiesta como pequeñas lesiones polipoideas, o engrosamiento concéntrico o asimétrico parietal hipervascular. Por ello, no suelen ser detectables con las técnicas convencionales de TC o RM. La TC y RM enterografía o enteroclisis han demostrado una alta sensibilidad (100% y 86%-94% respectivamente) y especificidad (96,2% y 95%-98%). No obstante, la forma más frecuente de detección es a través de sus hallazgos secundarios, tal como metástasis o adenopatías mesentéricas. Las metástasis mesentéricas se presentan característicamente como masa heterogénea de contornos espiculados (debido a intensa reacción desmoplásica), con o sin calcificaciones centrales, habitualmente próximas al tumor primitivo (Figura 22). Dicha masa semeja en ocasiones al manillar de una bicicleta, en las que los extremos corresponderían a asas de intestino delgado retraídas por la masa.

 

En ocasiones se acompaña de obstrucción intestinal e incluso isquemia venosa por afectación de vasos mesentéricos. Dichas lesiones pueden plantear diagnóstico diferencial con otras entidades: paniculitis mesentérica, tumores desmoides o metástasis de otro origen. Las adenopatías metastásicas se localizan frecuentemente en mesenterio, retroperitoneo, paracardiacas (más frecuentemente derechas) y, en ocasiones, retrocrurales y mediastínicas. En enfermedad avanzada se pueden detectar metástasis a distancia en hígado, pulmón, hueso y ocasionalmente cerebro. También se han descrito metástasis, aunque de forma excepcional, en mama y órbita.

 

El recto es la segunda localización gastrointestinal más frecuente (21%-27%), sufriendo un significativo incremento de su incidencia en las tres últimas décadas. Las lesiones originarias en colon son raras y de mayor tamaño (5cm), habitualmente localizadas siendo su manejo similar al adenocarcinoma convencional. La TC toraco-abdominal se usa como método de diagnóstico de extensión a distancia de la enfermedad. En caso de tumores rectales la ecografía endorectal permite determinar preoperatoriamente el grado de invasión parietal del tumor  (T1, T2 o T3). La RM pelviana es una técnica precisa para valorar el grado de infiltración tumoral de la grasa mesorectal y de estructuras adyacentes (Figura 23).


Los TNE apendiculares son la tercera localización gastrointestinal más frecuente, tras íleon y recto (17%-20%). En muchas ocasiones, el diagnóstico se realiza tras su resección ante cuadro abdomen agudo en FID. En el caso de que el tumor extirpado es de tamaño superior a 2 cm. se debe realizar TC o RM para valorar enfermedad a distancia. También es necesaria una revisión del colon, ante el mayor riesgo de neoplasia sincrónica, mediante colonoscopia o TC-colonoscopia. Esta última técnica se basa en la insuflación del colon mediante aire o CO2 previa preparación con dieta libre en residuos y realización de TCMD con posterior reconstrucción multiplanar y VR (Figura 24).


Los tumores duodenales son excepcionales, habitualmente situados en porción superior, y difíciles de detectar con TC y RM debido a su localización (40% intramural y 50% intraluminal) y pequeño tamaño (1-2cm). Cuando se detectan, suelen presentarse como lesiones hipervasculares intramurales o intraluminales de aspecto polipoideo.

 

Los tumores gástricos corresponden al 6-9% de los tumores gastrointestinales. De los tres tipos de descritos (I, II y III), los tipos I y II aparecen en TC como lesiones hipervasculares submucosas de tamaño inferior a 2 cm, similar a otros pólipos y carcinoma gástrico avanzado (Figura 25). Para su detección es necesaria una adecuada distensión gástrica con contraste oral neutro (agua). No obstante, su diagnóstico e invasión de la pared gástrica se realiza habitualmente mediante gastroscopia y USE. Los tipo III se presentan habitualmente como lesión solitaria de mayor tamaño, superior a 2 cm en cuerpo y fundus gástrico.

 

TNE pancreáticos


Corresponden al 7% de los tumores gastrointestinales y el 10% de los tumores pancreáticos. La mayoría (60%-80%) corresponden a tumores no funcionantes. El insulinoma es el tumor funcionante más frecuente (32%) seguido del gastrinoma (9%).

 

La TC multidetector TCMD es la técnica de primera elección ante la sospecha de neoplasia pancreática. La sensibilidad de la TCMD oscila entre 67% y 94% con una especificidad entre 83%-100%, significativamente superior a los valores registrados en estudios con equipos antiguos (14%-30%). Los tumores no detectables con TC corresponden a lesiones de pequeño tamaño, habitualmente insulinomas. La reconstrucción multiplanar (sagital, coronal…) a partir de cortes submilimétricos mejora la sensibilidad. La RM presenta una sensibilidad superior, entre 74% y 94%, y una especificidad entre 78% y 100%. Cuando la RM o TC no son capaces de detectar el tumor, la USE es la técnica más sensible en su detección, especialmente en lesiones de pequeño tamaño localizadas en cabeza y marco duodenal, con un rango de sensibilidad entre 77-100%, con una especificidad de 95%. La ecografía transabdominal en cambio, presenta una baja sensibilidad con un rango de detección que oscila entre 20% para lesiones pequeñas y 80% para lesiones de mayor tamaño. La ecografía preoperatoria puede mejorar la sensibilidad intraoperatoria para identificar pequeñas lesiones y detectar lesiones múltiples en más del 92-97% de los pacientes con síndrome MEN-1. Puede ser útil junto a la palpación de la glándula, aunque no es sensible en la detección de lesiones extrapancreáticas.


Los tumores funcionantes habitualmente suelen ser de pequeño tamaño y su existencia se sospecha por la sintomatología que provocan, tales son los insulinomas y gastrinomas. En ecografía habitualmente se presentan como lesiones hipoecogénicas bien delimitadas con anillo ecogénico periférico en ocasiones. En TC y RM, se presentan como lesiones hipervasculares de pequeño tamaño, mejor visualizados en la fase arterial tardía (Figura 26). Este comportamiento es similar a otras lesiones tales como metástasis hipervasculares de otro origen (carcinoma de células renales, cistoadenomas serosos sólidos) o bazo accesorio intrapancreático. Se puede encontrar calcificaciones principalmente en los tumores no funcionantes. En los tumores de mayor tamaño, como los glucagonomas, pueden presentar densidad heterogénea. En RM dichas lesiones suelen ser hipointensas en secuencias T1 e hiperintensas en secuencias T2 con significativa restricción en secuencias DW.

 

Los gastrinomas son lesiones habitualmente extrapancreáticas que se localizan en el denominado “triángulo del gastrinoma” (definido por la unión de cuello y cuerpo pancreático, tercera porción duodenal y unión del cístico y conductos hepáticos) (Figura 27). Los glucagonomas y VIPomas, menos frecuentes, pueden confundirse mediante TC o RM con neoplasias ductales pancreáticas.


Los tumores no funcionantes suelen ser de mayor tamaño, habitualmente bien delimitado y encapsulados, con realce heterogéneo (por existencia degeneración quística, necrosis o fibrosis) y anillo hipervascular en el 90%. (Figura 28). En ocasiones pueden ser completamente quísticas. También se detecta con mayor frecuencia calcificación intratumoral (20%), cuya presencia es frecuentemente indicativa de malignidad. En los tumores más agresivos, al igual que en el adenocarcinoma de páncreas, se puede observar invasión a retroperitoneo y metástasis en adenopatías regionales y hepáticas. En este caso la TC o RM determinan la estadificación locorregional y su relación con las estructuras vasculares adyacentes, a fin de establecer su resecabilidad o irresecabilidad con los mismos parámetros que en el adenocarcinoma.


Metástasis


Los TNE metastatizan con mayor frecuencia en ganglios e hígado, seguido de pulmones, hueso, peritoneo y mesenterio (éste último principalmente en carcinoides ileales), partes blandas y mama. Las metástasis mesentéricas se presentan característicamente como masa heterogénea de contornos espiculados (debido a intensa reacción desmoplásica), con o sin calcificaciones centrales, habitualmente próximas al tumor primitivo.

 

La ecografía tiene una sensibilidad variable en la detección de metástasis hepáticas (14%-88%) y una especificidad entre 92% y 100%. La ecografía con contraste intravenoso es muy sensible en la detección de lesiones de tamaño inferior a 0,5cm. La sensibilidad de la TCMD en detección de metástasis oscila entre 82%-100% con una especificidad 83%-100%. La RM es superior que la TC en la detección de metástasis con una sensibilidad media de 95% y una especificidad que oscila entre 88%-100%. El uso combinado de estudio con contraste dinámico y secuencia de difusión DW mejora significativamente la detección de lesiones. No obstante, incluso con la RM, solo se detectan aproximadamente el 50% de las lesiones hepáticas existentes y contabilizadas en la pieza histológica, con una significativa disminución de la sensibilidad en lesiones de tamaño inferior a 4mm. En estudio dinámico (ecografía con contraste, TCMD o RM) las lesiones son habitualmente hipercaptantes en fase arterial con lavado en fase portal (70% aproximadamente). Menos frecuentemente (15%) presentan un patrón hipovascular o un progresivo relleno similar a los hemangiomas (10%). Se pueden encontrar incluso en el mismo paciente lesiones de ambos tipos, hipervasculares e hipovasculares (Figura 29).

 

La detección de metástasis ganglionares mediante las técnicas de imagen, basado principalmente en criterios morfológicos (diámetro axial menor inferior a 1cm), no son suficientemente precisos. El 20%-30% de las adenopatías infiltradas tienen un diámetro menor inferior a 1cm. Además, existen otras causas de aumento de tamaño ganglionar como es el componente inflamatorio.


Detección de TNE de origen desconocido


En los pacientes con metástasis de tumor primario de origen desconocido, los TNE, principalmente de bajo grado, son responsables en el 11-14% de los casos. Aunque son de mal pronóstico, la localización y resección del tumor primario puede prolongar la esperanza de vida 1-2 años. La biopsia de la metástasis, habitualmente guiada por ecografía o TC, permite confirmar el origen neuroendocrino, y mediante marcadores específicos pueden indicar la potencial localización del tumor primario que, con mayor frecuencia es en tubo digestivo. No obstante, el éxito en la detección del tumor primario mediante técnicas de imagen es menor de lo deseable, con una sensibilidad con una de 0%-22% con TC y 50% con TC-enteroclisis. La detección mediante TC de grupos de adenopatías sospechosas de malignidad, habitualmente próximos al tumor primario, pueden sugerir su localización.


Monitorización de la terapia de los tumores neuroendocrinos

 

El seguimiento de los TNE requiere un manejo multidisciplinar en el que se incluyen técnicas bioquímicas, radiológicas, medicina nuclear y pruebas histológicas. La TC o la RM son las técnicas habitualmente usadas en el seguimiento de los tumores neuroendocrinos con un intervalo de 3 a 6 meses en los tumores de bajo grado. Al año, los controles son semestrales. Después, en pacientes con enfermedad estable los controles pueden ser anuales.

 

La ecografía transabdominal no es un método aceptado para la monitorización de la terapia. No obstante, la ecografía con contraste puede ser útil para valoración del hígado en aquellos pacientes en los que existe dificultad para la realización de TC (alergia a contrastes o insuficiencia renal) o sus resultados son equívocos.

 

Por las características específicas de estos tumores, los seguimientos con TC han de realizarse siempre con el mismo protocolo técnico (concentración de contraste, velocidad de administración, tiempo de retardo tras la inyección de contraste…) a fin de disminuir la variabilidad de los hallazgos debido a la técnica. De hecho el grado de realce de contraste puede ser diferente en base a estos parámetros, pudiendo simular crecimiento de las lesiones o aparición de nuevas…o todo lo contrario.

 

Habitualmente la evaluación de respuesta a los tumores sólidos se basa en los denominados criterios RECIST (Response Evaluation In Solide Tumors), que se basan en los cambios morfológicos (tamaño y número de lesiones). No obstante, este sistema no es óptimo para la monitorización de los TNE, dado que en su mayoría son de bajo grado, con un lento crecimiento y tras el tratamiento suele observarse más frecuentemente estabilidad de la enfermedad en lugar de decrecimiento del tumor. Por ello, es necesario buscar otros criterios de evaluación en el tratamiento de estos tumores.

 

Finalmente, en pacientes con defecto genético y elevado riesgo de padecer un TNE, tales como MEN-1, neurofibromatosis o enfermedad de Von Hipple-Lindau, la ecografía transabdominal o la RM se incluyen en los protocolos de prevención. El uso de la USE se considera también en pacientes MEN-1 para la valoración de tumores pancreáticos.

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