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SERAM 2014 / S-0764
Mastitis granulomatosa: una entidad camaleónica
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0764
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Mama, Mamografía, Ultrasonidos, RM, Biopsia
Authors: O. Benítez Dupin, C. Estrada Blan, A. Tejerina Bernal, M. Diaz-Miguel Maseda, A. Cazorla, A. Franco; Madrid/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0764

Revisión del tema

La mastitis granulomatosa idiopática es una enfermedad rara de etiología desconocida que afecta a mujeres jóvenes en edad reproductiva y ocasionalmente a mujeres postmenopáusicas.
Descrita por primera vez en 1972 por Kessler y Wolloch , se trata de un proceso inflamatorio crónico caracterizado por la aparición en el estroma de la glándula de los característicos granulomas, generalmente limitada a un lóbulo de la mama por lo que también recibe el nombre de mastitis lobular granulomatosa.

Como en toda enfermedad granulomatosa habrá que hacer el diagnóstico diferencial con todas aquellas enfermedades que pudiendo afectar al órgano en estudio cursan con la aparición de granulomas: 

1.- Enfermedades infecciosas: micosis, tuberculosis, corinebacterium.

2.- Enfermedades no infecciosas: sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa.

 

 

                      PRESENTACIÓN CLÍNICA

 

       Aunque se ha descrito como característica la aparición con el antecedente de un parto en los dos años anteriores lo cierto es que puede aparecer más tardíamente, incluso hasta 20 años después del parto. Se han observado casos en pacientes de edad avanzada.
        Podemos distinguir al menos dos formas de presentación:
a.- Forma tumoral en la que mimetiza sorprendentemente con cáncer de mama. Clásicamente está descrito que el cáncer de mama mimetizado sería un cáncer inflamatorio. Nosotros hemos observado que también puede aparecer simulando una gran tumoración con exploración clínica sospechosa y sin componente inflamatorio. Se describe como característica, y así lo hemos confirmado nosotros en varias ocasiones, la localización del tumor en cuadrantes inferiores.                      

b.- Forma infecciosa o abscesificada. Suele corresponder a una fase un poco más evolucionada que la anterior aunque también la hemos visto como forma debutante. En el primer caso la tumoración tras un proceso de "vacuolización" sin aparente necrosis se transforma en un absceso.
Es bastante característico que los puntos de punción-biopsia se transformen en orificios de difícil tratamiento (Fig. 2). Cuando el diagnóstico histológico exigió biopsia incisional es frecuente que la herida tenga una cicatrización torpida complicada con supuración.

 

 

                       HISTOLOGÍA

 

          Histológicamente se observa un infiltrado inflamatorio crónico centrado en los lóbulos con presencia de granulomas formados por células gigantes multinucleadas, linfocitos e histiocitos epitelioides, sin necrosis caseosa ni microorganismos (Fig. 3 Fig. 4 Fig. 5 Fig. 6). Se pueden ver microabscesos asociados (Fig. 7).

 

 

                       HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

 

      Los hallazgos radiológicos no son específicos de la mastitis granulomatosa y en numerosas ocasiones son sospechosos de malignidad (BI-RADS 4 y 5) requiriendo estudio histológico.

           En mamografía, el hallazgo más frecuente es la asimetría de densidad (Fig. 8 Fig. 9) seguido por nódulo/masa irregular (Fig. 10 Fig. 11). La mamografía puede ser normal dependiendo del tamaño y localización de la lesión así como de la densidad del parénquima mamario (Fig. 12). En ninguno de los casos se han descrito microcalcificaciones sospechosas.

           En ecografía suele verse como una masa hipoecogénica irregular con extensiones digitiformes que pueden alcanzar la piel. La masa suele tener ecogenicidad heterogénea (Fig. 13 Fig. 14 Fig. 15).  También puede verse como nódulo irregular hipoecogénico (Fig. 16 Fig. 17 Fig. 18 Fig. 19) . Además puede haber edema y engrosamiento de la piel y adenopatías axilares que en ocasiones muestran criterios ecográficos de sospecha. En uno de nuestros casos la lesión en ecografía se correspondía a un engrosamiento cutáneo sin colección intramamaria (Fig. 20).

           En RM el patrón más frecuente es el de realce no masa regional o segmentario en cuyo interior se identifican lesiones con captación en anillo (que reflejan los microabscesos asociados al proceso inflamatorio granulomatoso). Las curvas tiempo-intensidad de señal de dichas lesiones muestran intensa captación inicial y posterior meseta-lavado (Fig. 21 Fig. 22 Fig. 23). También se han descrito distorsiones arquitecturales y masas irregulares con captación heterogénea (Fig. 24).

 

 

                        TRATAMIENTO

 

        No existe ninguna pauta de tratamiento universalmente aceptada. Suele presentar buena respuesta al tratamiento con corticoides (hecho que ha sustentado la hipótesis autoinmune).
          En los casos de presentación pseudoinfecciosa hay acuerdo en iniciar primero un tratamiento antibiótico.

           En el pasado se han realizado incluso mastectomías en el tratamiento de esta enfermedad. 

          Cuando se realiza una resección completa de la masa pseudotumoral en muchas ocasiones el tratamiento tiene éxito y la masa no reaparece, no precisando entonces más tratamientos. Ante la reaparición de la enfermedad o la resección incompleta es aconsejable el tratamiento con corticoides.
        En  alguno de los casos de presentación pseudoinfecciosa, dada  la semejanza clínica con la forma de presentación de la mastitis tuberculosa, hemos instaurado un tratamiento antituberculoso empírico de seis meses con muy buenos resultados.

 

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