La hipertensión portal se define como un incremento patológico en la presión hidrostática del sistema venoso portal, de tal forma que el gradiente entre vena porta y VCI o venas hepáticas debe de igualar o superar los 12 mmHg.

Se puede clasificar en tres categorías:

-Intrahepática:

• Presinusoidal: causada de forma más frecuente por fibrosis hepática, sarcoidosis, esquistosomiasis y linfoma.
• Postsinusoidal: en la que destaca como causa principal la cirrosis. Se incluyen en esta categoría otras entidades como la enfermedad venooclusiva.

-Extrahepática:

• Prehepática: debida a cualquier proceso que ocasione trombosis, compresión  y estenosis portal.
• Posthepática: de manera similar a la anterior, está causada por todas aquellas entidades que cursan con trombosis, compresión o estenosis de la vena hepática o de la VCI.

-Hiperdinámica: en relación con la existencia de fistulas arteriales portales o malformaciones arteriovenosas.

El 90% es sinusoidal o postsinusoidal y está principalmente causada por cirrosis hepática, como la cirrosis post-hepatitis B o C .

Las causas de hipertensión portal extrahepática e hiperdinámicas son bastante menos comunes.

HIPERTENSIÓN PORTAL INTRAHEPÁTICA

La cirrosis causa la muerte hepatocelular con fenómenos de degeneración parenquimatosa y  consecuente regeneración. Esto da lugar a fibrosis tanto de las vénulas centrales de los sinusoides como de los propios sinusoides, que incrementan la resistencia al paso de flujo sanguíneo.

En los estadios iniciales se mantiene el volumen de flujo de la porta a costa de una presión superior. Conforme se instaura el proceso, la resistencia al paso de flujo a través del hígado se iguala a la de la circulación colateral, momento en el que se desvia el flujo hacia las vías colaterales. La consecuencia inmediata es que aumenta el flujo arterial hepático para compensar la disminución de flujo portal. Esto se puede manifestar como vasos arteriales más grandes y tortuosos.

El flujo portal no solo va a disminuir sino que se invierte, inicialmente en las ramas portales más periféricas y posteriormente alcanza ramas principales hasta que el flujo en la vena porta se hace hepatófugo.

Se recomienda realizar valoración con ecografía Doppler en pacientes en los que exista una hipertensión portal ya conocida y en los casos en los que se sospeche.

Los signos de hipertensión portal en ecografía se pueden dividir en dos categorías según sean detectables con ecografía en escala de grises o en estudio Doppler color o espectral.

-Escala de grises:

• Esplenomegalia:  requiere un diámetro máximo superior a 13 cm en hombre y a 12 cm en mujeres (Rosenberg et al).

• Ascitis

• Incremento del calibre de las venas porta, mesentérica y esplénica, lo que traduce la existencia de presiones elevadas.  Existe discrepancia entre el límite superior del diámetro de la vena porta, algunos autores lo establecen en 16 mm y otros en unos 13 mm, por lo que no es un criterio fiable. En general,  una vena porta extraordinariamente grande es un buen signo de hipertensión portal, aunque hay que tener presente que un tamaño normal no excluye el diagnóstico.

• Pérdida de variación en el calibre durante la respiración. Si dicha variación es inferior al 20% al efectuar el paciente una inspiración profunda, podemos decir que existe hipertensión portal con una sensibilidad del 80% y una especificidad del 100%. Las dificultades en la precisión de esta medición y la variabilidad interobservador justifican un pobre uso de este criterio.

-Ecografía Doppler:

• Inversión del flujo en la vena porta principal. Este hallazgo es indicativo de un grado severo de hipertensión portal.  Este flujo hepatófugo se puede confirmar con Doppler pulsado mediante la documentación de flujo arterial en un lado de la línea base y flujo venoso en el otro lado.

• Medida de la velocidad portal. Los valores de referencia varían considerablemente, a pesar de ello, si que existe acuerdo general en que las velocidades disminuyen con la hipertensión portal. Entre los valores más aceptados se encuentra un diámetro  portal superior a 1.25 cm o una velocidad máxima inferior a 21 cm/s.  Estudios recientes proponen estudiar la relación de las velocidades umbral en la vena porta derecha e izquierda con el desarrollo de flujo hepatófugo en la vena porta principal. De este modo, se establecen como predictores de inversión de flujo una velocidad inferior a 11cm/s en la porta derecha e inferior a 8 cm/s en la izquierda.

• Índice de congestión. Surge como un parámetro que intenta correlacionar dos de los criterios anteriormente comentados, el área seccional y la velocidad portal. Como ya se ha mencionado, el área seccional se incrementa al tiempo que decae la velocidad, por lo que en presencia de hipertensión portal será esperable un cociente aumentado, siendo marcador de este síndrome cuando es 2,5 veces mayor.

• Disminución o desaparición de la pulsatilidad de las venas hepáticas a consecuencia de la estenosis condicionada por los nódulos de regeneración.

• Flujo lento que alterna entre anterógrado y retrógrado. En ocasiones es tan lento que no se detecta, siendo posible en estos casos su visualización en escala de grises.

Aunque las medidas de los diámetros y las velocidades y el cálculo de varios índices es prometedor, la aproximación más fiable y ampliamente usada para el diagnóstico de hipertensión portal es la detección de colaterales portosistémicas.

COLATERALIDAD PORTOSISTÉMICA 

El flujo sanguíneo hepatópeto es redirigido al hígado a través de vías colaterales, que son numerosas y muy variadas en apariencia. Las encontradas con más frecuencia son las varices coronarias y las esofágicas.

Hay dos formas de categorizarlas:

-Según drenen en VCS o VCI:

• VCS: vena coronaria, gástricas cortas, esofágicas y paraesofágicas.
• VCI: shunt gastrorrenal y esplenorrenal y vena umbilical.

-Tributarias o desarrolladas:

• Tributarias: se incluyen bajo esta denominación a aquellos vasos que en condiciones normales drenan en el sistema portal, esplénico y mesentérico.
• Desarrolladas: se refiere a aquellos vasos que no son tributarios normales de la porta pero se desarrollan o recanalizan en la hipertensión portal.

Su detección a través de las diferentes técnicas de imagen es importante por su relevancia en los procedimientos intervencionistas o la cirugía, ya que la disrupción inadvertida de estos vasos puede causar sangrado significativo. 

La TC aporta una gran precisión en el estudio de las rutas colaterales. Por otro lado, la resonancia magnética pese a ser probablemente más precisa que la TC, es también más cara y menos accesible, y además, puede omitir algunas de las vías más infrecuentes, como las varices pleuropericárdicas o de la pared torácica.

-Colaterales que drenan en VCS:

• Vena gástrica izquierda (coronaria): es la ruta colateral más comúnmente visible. Los dos criterios a tener en cuenta son un calibre superior a 5-6 mm y/o la demostración de flujo hepatófugo.La evaluación del flujo también implicaciones pronósticas dado que la conservación del flujo hepatópeto se correlaciona con un bajo riesgo de varices hemorrágicas. Cuando aumenta, se identifica fácilmente en TC como un vaso serpiginoso ubicado entre la pared anterior del estómago y la superficie posterior del lóbulo hepático izquierdo. Tiene un trayecto paralelo a la arteria gástrica izquierda entre las dos capas del omento menor (figura 2). Su origen se encuentra a lo largo del píloro gástrico y la curvatura menor del estómago y se dirige hacia el hiato esofágico, describiendo una morfología en U, para drenar finalmente en el sistema portal cerca de la confluencia portoesplénica. Ecográficamente,  se trata de un vaso que comunica con la porción superior de la vena porta o esplénica en la región de la confluencia.  Utilizando como ventana acústica el lóbulo hepático izquierdo, podemos visualizarla en la mayor parte de los casos anterior a la bifurcación del tronco celíaco. Como en todas las tributarias portales, su flujo debe dirigirse normalmente hacia la porta (figura 2).

• Varices esofágicas: tienen una importancia clínica particular porque son una fuente común de sangrado. Se encuentran dentro de la pared del esófago inferior.  Las abastece de flujo la rama anterior de la vena coronaria y drenan en el sistema ácigos o hemiácigos. Frecuentemente coexisten con las varices gástricas, que son abastecidas por las venas gástricas corta y gástrica posterior.

• Varices paraesofágicas: se sitúan fuera de la pared del esófago (figura 3). En este caso es la rama posterior de la vena coronaria la que se encarga de suministrar flujo a estas rutas. A pesar de que el diagnóstico más fiable lo proporciona la endoscopia, el TC y la RM juegan un papel esencial en la evaluación de la extensión tanto de las varices esofágicas como de las paraesofágicas.

• Venas gástricas cortas: recorren el aspecto lateral de la pared gástrica y terminan por descender por la cara medial del bazo, drenando el fungus gástrico y el lado izquierdo de la curvatura mayor (figura 4). Comunica con la vena esplénica o con una de sus grandes tributarias. Cuando se dilatan aparecen como una maraña compleja de vasos en la región del hilio esplénico y fundus gástrico, siendo difícil individualizar los vasos.

-Colaterales que drenan en VCI:

• Shunts esplenorrenales y gastrorrenales: se localizan en el hilio esplénico y renal izquierdo. Desde el eje esplenoportal drenan en la vena renal izquierda. Esta conexión se puede establecer de dos formas, bien a través de la vena coronaria y vena gástrica corta y entonces hablamos de shunt gastrorrenal (figura 5), o bien a través de las venas que normalmente drenan en la vena esplénica, denominándose entonces shunt esplenorrenal (figura 6). Su reconocimiento a veces es complejo, y se sospecha su presencia cuando la vena renal izquierda se encuentra ampliada y se detectan múltiples colaterales alrededor del hilio esplénico.

• Vena umbilical repermeabilizada. En condiciones normales, es un remanente fibroso obliterado en el espesor del ligamento teres, identificándose ecográficamente como una banda hipoecogénica entre los segmentos medial y lateral del lóbulo hepático izquierdo en el borde anterior del ligamento falciforme (figura 7).  Cuando se produce hipertensión portal, se recanaliza (diámetro por encima de 3 mm) y desarrolla  flujo hepatófugo, a esto se le conoce como síndrome de Cruveilhier-Baumgarten.  Para su reconocimiento lo primero es identificar el segmento umbilical de la vena porta izquierda, desde ahí abandona el parénquima hepático y se extiende a lo largo de la pared abdominal hasta alcanzar la región umbilical y finalmente conecta con las venas epigástricas inferiores, vena ilíaca externa y vena cava inferior para dirigir la sangre de nuevo a la circulación sistémica (figura 8).  En su trayecto extrahepático se ramifica en numerosas colaterales periumbilicales, que cuando se hacen prominentes pueden ser visibles en la superficie del abdomen (“caput medusa”), con su correspondiente equivalente en las diferentes técnicas de imagen. En ocasiones puede actuar como una ruta deseable de descompresión natural sin sangrado gastrointestinal asociado.

Con la evaluación de la vena umbilical y de la vena coronaria ya disponemos de una buena sensibilidad en el diagnóstico de hipertensión portal. A pesar de ello, hemos de conocer otras colaterales que también podemos detectar.  Es el caso de los siguientes:

• Vasos colaterales mesentéricos: localizados en el espesor de la grasa mesentérica. Se subdividen en colaterales mesentéricas superiores, que comunican con venas pancreaticoduodenales y venas retroperitoneales y perivertebrales (figura 9), y colaterales mesentéricas inferiores que drenan también en venas retroperitoneales y hemorroidales (figura 10).

• Vasos retroperitoneales (figura 11): sus comunicaciones con la vena cava inferior reciben el nombre de venas de Retzius.

• Vasos colaterales omentales.

Existen otras muchas posibilidades de rutas colaterales, a tener en cuenta cuando se efectúa un estudio de imagen en pacientes con síndrome de hipertensión portal conocido o sospechado (figuras  12 y 13).

HIPERTENSIÓN PORTAL EXTRAHEPÁTICA

Cualquier circunstancia que motive una obstrucción extrahepática, como por ejemplo una trombosis de la vena porta, puede conducir al desarrollo de hipertensión portal, siendo la fisiopatología diferente de la asociada a la cirrosis. En este caso dado que el stop se encuentra previo al hígado la presión será normal en los sinusoides y alta en el lecho esplánico, dando lugar al desarrollo de colaterales hepatopetales. Con el fin de sobrepasar la vena porta ocluida y conectar con las ramas portales intrahepáticas se forman verdaderas redes vasculares que se conocen con el nombre de cavernomatosis portal.

Los vasa vasorum son el origen más frecuente de estas redes vasculares, aunque también pueden participar la red venosa del colédoco y del cístico. Estas intrincadas estructuras pueden causar compresión sobre los conductos biliares intra y extrahepáticos, asi como sobre la pared de la vesícula generando patología que se engloba bajo el término de biliopatía portal (figura 14).

Los estudios más recientes sugieren que los mecanismos responsables son tanto la compresión extrínseca que ejercen las colaterales como el desarrollo de fibrosis peribiliar por cambios isquémicos e inflamatorios secundarios a la trombosis venosa.

En aproximadamente la mitad de los pacientes con obstrucción portal extrahepática, estos cambios biliares se traducen en signos y síntomas clínicamente significativos, como ictericia obstructiva y coledocolitiasis, o incluso en ocasiones pueden tener una forma de presentación muy semejante a un colangiocarcinoma o una colangitis esclerosante.

Aunque en su mayoría está causada por una obstrucción portal extrahepática, también se puede ver en relación con otras causas de hipertensión portal como la cirrosis.

Las modalidades de elección para su estudio son la TC y la RM, puesto que son técnicas no invasivas que proporcionan una excelente representación de la anatomía ductal biliar y del sistema portal.

En la colangioRM los hallazgos principales consisten en dilatación segmentaria retrógrada de los conductos biliares, irregularidad del calibre, estenosis y compresión extrínseca de los conductos biliares debido a las colaterales, conocido como “signo del pseudocolangiocarcinoma”, puesto que imita a un colangiocarcinoma extendiéndose a lo largo de la vía biliar.

El uso de imágenes dinámicas tras la administración de contraste permite demostrar la presencia de vasos peribiliares marcadamente dilatados en la proximidad de los segmentos biliares estenóticos. Otro dato característico es el desarrollo de varices perivesiculares como ruta colateral a través de la vena cística.

La TC y la RM son técnicas comparables tanto para identificar como para establecer la severidad de la dilatación de la vía biliar, la obstrucción portal, el cavernoma portal y las colaterales portosistémicas.

Sin embargo, recientemente se ha preconizado el uso de la ecografía Doppler e incluso de la ecografía con contraste como técnica inicial. Dado que a veces los hallazgos pueden ser equivocos y  asemejar masas sólidas, la ecografía es una buena apuesta  al ser más sensible para diferenciar posibles masas sólidas de las anomalías vasculares.

Dentro de las causas extrahepáticas posthepáticas destaca el síndrome de Budd-Chiari. Consiste en la trombosis de venas hepáticas a diferentes niveles, así se habla de tipos 1 y 2 que implican la obstrucción a nivel de la vena hepática o vena cava, y tipo 3 que afecta a las vénulas y también recibe la denominación de enfermedad hepática veno-oclusiva. Los tipos 1 y 2 superan en frecuencia al tipo 3. En el 25% de los casos existe asociación con la trombosis venosa portal. Otro tipo de clasificación atiende al mecanismo desencadenante, distinguiendo la forma primaria, debida a membranas congénitas, de una forma secundaria  en relación con trombosis de etiología tanto benigna como maligna. En ecografía Doppler destaca la existencia de vasos hepáticos venosos colaterales bicolores a consecuencia de las diferentes vías de drenaje, ya que transmiten flujo a cualquier otra vena patente, tanto sistémica como portal (figura 15).