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SERAM 2014 / S-0236
Certificado de Mérito
Imagen de la adenomatosis hepática en edad pediátrica: correlación con histología
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0236
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Pediatría, Abdomen, Hígado, RM, TC, Ultrasonidos-Doppler color
Authors: C. C. Sangüesa Nebot, D. Muro Velilla, S. D. Picó Aliaga; Valencia/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0236

Revisión del tema

 

 

IMAGEN DE LA ADENOMATOSIS HEPÁTICA EN EDAD PEDIÁTRICA: correlación con histología

 

 

                    INTRODUCCIÓN

 

                 La adenomatosis hepática es una rara entidad benigna caracterizada por la presencia de 10 o más adenomas en ausencia de enfermedad hepática subyacente (glucogenosis) o terapia esteroidea.

 

                 Descrita por primera vez por Flejou en 1985, establece arbitrariamente en 10 el número de las lesiones adenomatosas que deben hallarse para diagnosticar esta entidad. Posteriormente, Ribeiro et al defienden que los pacientes con menos de 10 lesiones iniciales pueden desarrollar posteriormente nuevos adenomas, por lo que deberían ser considerados como adenomatosis los pacientes con 4 o más lesiones.

 

                Rara en edad pediátrica, los casos descritos son en la etapa de la adolescencia. El paciente más joven documentado tiene siete años. 

 

 

                      HALLAZGOS CLÍNICOS

            

                Suele diagnosticarse de manera incidental, aunque puede presentarse como dolor crónico inespecífico. Se cree que el dolor está asociado a episodios de sangrado intratumoral, que es la complicación más frecuente sobre todo en lesiones subcapsulares mayores de 4-5cm. A diferencia del adenoma hepatocelular aislado, la adenomatosis hepática tiene más probabilidad de sufrir hemorragia intralesional o intraabdominal. La degeneración maligna es excepcional

 

                Las pruebas de función hepática son normales,  sin elevación de alfafetoproteínas, a diferencia del hepatocarcinoma o del hepatoblastoma. Existe una anormal elevación de las fosfatasas alcalinas en los casos descritos. 

            

                 La etiología es desconocida, aunque hasta en el 50% está presente una inactivación bialélica del gen HNF1 alfa. Las mutaciones en este gen se asocian al desarrollo de una diabetes del adulto de comienzo en la adolescencia tipo 3 MODY. Por lo que un paciente con adenomatosis hepática con mutación HNF1 alfa, debe llevar a cabo controles periódicos para detectar una diabetes. Asimismo, los familiares de pacientes con adenomatosis hepática deben realizar un cribado genético para detectar en ellos la presencia de ambas enfermedades.

                 Diabetes tipo Mody  y mutación del HNF-1-alfa deben buscarse en todo paciente con adenomatosis hepática. 

                    

 

                     TRATAMIENTO


                 El tratamiento de la enfermedad depende del tamaño de las lesiones, los síntomas y el riesgo de complicaciones. El tratamiento de elección en todas las lesiones mayores de 4-5cm es la resección quirúrgica, por el riesgo de rotura y hemorragia. El trasplante hepático está indicado en aquellos casos donde la  afectación es tan extensa que sea imposible la resección quirúrgica.

 

                 Todos los pacientes deben someterse a seguimiento clínico con control ecográfico y determinación de niveles de AFP Y CEA de forma regular.

 

 

                    
                    HALLAZGOS DE IMAGEN


                   La ecografía es el primer método de imagen que empleamos ante toda masa abdominal siendo en la actualidad la RM el método de imagen por excelencia para el estudio de esta entidad. Se debe evitar el CT sobre todo dado el hecho de que realizamos varias fases vasculares sobre las lesiones, con la elevada dosis de radiación que esto conlleva. Los hallazgos de imagen varían dependiendo de la composición e histología de las lesiones.

 

                    En ecografía, el aspecto de las mismas no es específico, pudiendo ser hipo, iso o hiperecoicas. Los adenomas con alto contenido en grasa o complicados con hemorragia son de predominio hiperecogénico. En el examen con doppler color se observan vasos intratumorales que característicamente tienen una onda de flujo continuo, o con menor frecuencia trifásica, pero sin flujo arterial central. Esto último ayuda a distinguirlo de la HNF. Fig. 1  Fig. 2  Fig. 3 .Fig. 4

 

                     En TC, los adenomas son lesiones de bordes delimitados, no lobuladas,  observándose una pseudocápsula hasta en el 30% de los casos. Las calcificaciones son raras (10%). Sin contraste, las lesiones son hipoatenuadas con respecto al parénquima hepático, pudiendo observarse áreas hiperatenuadas en el 15-43% de los casos que corresponden a hemorragia reciente. Puede haber áreas de densidad grasa hasta en el 10% de los casos. Tras la inyección de contraste yodado intravenoso, las lesiones presentan realce en la fase arterial, homogéneo en las lesiones pequeñas y heterogéneo en las mayores de 4 cm,  con lavado en las fases portal y tardía. Fig. 5 Fig. 6

 

                    En RM, los hallazgos son variables, estableciendo 3 patrones de imagen que se correlacionan con 3 patrones histológicos: Esteatósico, peliótico y mixto.

En la forma esteatósica las lesiones son ligeramente hiperintensas en T2, iso-hiperintensas en T1, con caída de señal en las secuencias en fuera de fase debido a la presencia de grasa intracelular. Presentan moderado realce en la fase arterial con lavado posterior.

 

La forma peliótica se caracteriza por lesiones de mayor tamaño que las de la forma esteatósica, marcadamente hiperintensas en T2 sobre todo en la periferia de la lesión en relación con los sinusoides dilatados.  Se presentan iso-hiperintensas en T1, sin caída de señal en las secuencias en fuera de fase. Las lesiones presentan marcado realce en la fase arterial tras la inyección de contraste, que persiste en las fases portal y tardía. Fig. 7 Fig. 8 Fig. 9 Fig. 10

 

En la forma mixta, los adenomas son mayores que en las dos formas anteriores. En T2 son hiperintensos, en T1 la apariencia es variable y presentan realce tras la administración de contraste en todas las fases (arterial, portal, tardía).

 

                    La presencia de hemorragia o necrosis confiere un aspecto heterogéneo a las lesiones. La hemorragia aguda aparece hiperintensa tanto en T1 como en T2. La necrosis es hipointensa en T1 sin realce tras la administración de contraste. Fig. 11 Fig. 12

                    Puede observarse una pseudocápsula periférica hipointensa en T1 y de apariencia variable en T2, que puede realzar tras la administración de contraste. Fig. 13 Fig. 14

 

 

                  HALLAZGOS HISTOLÓGICOS


                 Posee las mismas características histológicas que el adenoma hepatocelular, aunque es una entidad diferente. Fig. 15 .Así, está formada por hepatocitos típicos (a diferencia del hepatocarcinoma) que se disponen formando trabéculas anárquicas y dilataciones sinusoidales. La fibrosis, los espacios portales y los conductos biliares están ausentes (a diferencia de la hiperplasia nodular focal y los nódulos de regeneración hepática). A menudo hay células de Kuppfer, aunque en pequeño número y no funcionantes o con poca función. La ausencia de cápsula de estos adenomas, o la presencia de una cápsula parcial favorece que una posible hemorragia intralesional pueda extenderse al resto del hígado o incluso a la cavidad  abdominal.  Fig. 16

 

                  Las lesiones se pueden clasificar en 3 grupos en función de la presencia de grasa, peliosis o ambas. La forma esteatósica se caracteriza  por tumores con más de un 20-30% de esteatosis, Fig. 17 , la forma peliótica por más de un 20-30% de peliosis, y la forma mixta por tumores que presentan tanto esteatosis como peliosis.

 

                  Se ha visto que estas formas histológicas están relacionadas con el genotipo e inmunohistioquimia, con una clara implicación en el manejo de estos pacientes:

- En la adenomatosis hepática con mutación del HNF-1-alfa, el examen histológico de los adenomas se caracteriza por una excesiva acumulación de lípidos en los hepatocitos, corresponde por tanto a una forma esteatósica. Es el subtipo genético menos agresivo, con mínimo riesgo de sangrado o degeneración maligna, pero asocia adenomatosis hepática familiar. Fig. 18

-El subtipo inflamatorio, que corresponde a la forma de predominio peliosis, se caracteriza por importante infiltrado de polimorfonucleares, marcada dilatación o congestión de sinusoides, y arterias de pared engrosada. En este tipo de adenomatosis el sangrado intratumoral con ruptura asociada ocurre en un 20-25% de los casos, sobre todo en aquellas lesiones subcapsulares de más de 5 cm; y  el riesgo de degeneración maligna es más elevado, hasta un 10%.

- Los adenomas inclasificables son los menos frecuentes (10%). 

           

 

                                DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL


                     El diagnóstico diferencial se establece con otras lesiones hepáticas múltiples hipervasculares como la hiperplasia nodular focal (HNF),  el hepatocarcinoma múlitple (HCC), metástasis hipervasculares  y carcinoma fibrolamelar (19,20)

  • La hiperplasia nodular focal, a diferencia del adenoma, presenta una cicatriz central estrellada hiperintensa en T2 y que realza en fases tardías tras la administración de contraste intravenoso, no suele tener lípidos intralesionales y en el examen con ecografía doppler se observan unas curvas de patrón arterial en vez de venoso como se vería en el adenoma.
  • El hepatocarcinoma aparece en el seno de un hígado cirrótico y hay elevación de la alfafetoproteína.
  • El diagnóstico diferencial con las metástasis  puede ser difícil, aunque éstas no suelen tener lípidos o hemorragia intralesional, son hipointensas en T1 y marcadamente hiperintensas en T2, y en TC y RM aparecen hipoatenuadas/hipointensas tanto en las imágenes sin contraste como en las fases portal y tardía tras la administración de iodo o gadolinio.
  • Hemangiomatosis  hepática,tipicamente del lactante o primer año de vida.Hipoecoica, hipodensas en Ct ,hipointensas en T1 y marcadamente hiperintensas en T2  con realce centrrípeto característico. 
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