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SERAM 2014 / S-1265
Lo que debemos conocer de la patología orbitaria
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-1265
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: TC, RM, Ojos, Cabeza y cuello
Authors: J. E. Gordillo Arnaud, M. Pedrosa Garriguet, C. Pastor Sánchez, V. Goic Ortiz, F. Jiménez Aragón, A. Pinardo Zabala; Ciudad Real/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-1265

Revisión del tema

La órbita es una pirámide ósea con el agujero óptico como ápex, cuyos límites son: lateralmente el hueso cigomático y el ala mayor del esfenoides, medialmente el receso frontal del maxilar, la lamina papirácea y ala menor del esfenoides y caudalmente los huesos cigomático, maxilar y palatino. El techo orbitario está constituido por el hueso frontal.

 

Es importante la distinción anatómica de la órbita en dos compartimentos: preseptal (parpado y aparato lacrimal) y el retroseptal, que a su vez queda dividido por la musculatura ocular extrínseca en los compartimentos intra y extraconal. El compartimento intraconal incluye el globo ocular y las estructuras situadas por detrás del mismo ( nervio óptico, estruturas vasculares principales, tejido graso..). El compartimento extraconal queda por fuera de la musculatura extrínseca y contiene tejido graso igualmente , aparato lacrimal...

 

La arteria central de la retina y la vena central de la retina se introducen conjuntamente con el nervio óptico hacia el globo ocular.

 

  • Anomalías vasculares


Hemangioma cavernoso


Es la lesión vascular más frecuente de la órbita, típico de pacientes de mediana edad. Es una malformación vascular de crecimiento lento, que  cursa con proptosis indolora, pérdida de visión y aumento de la presión intraocular.

 

Está formado por múltiples canales vasculares y su morfología suele ser ovoide o redondeada. Suele ser intraconal y, dado su componente vascular, puede presentar áreas de trombosis.

 

En la TC, se visualiza como una masa de alta densidad que presenta un importante realce homogéneo o heterogéneo tras la administración de contraste. En el estudio sin contraste se puede observar la presencia de flebolitos calcificados.

 

En RM aparece como una masa iso/hipointensa con respecto al músculo en T1 e hiperintensa en T2. Se identifican pequeñas imágenes de vacío de señal por artefacto de flujo en las porciones sólidas del tumor. Muestra intenso realce postcontraste. (Fig 1)

 

Fig. 1
References: Hospital General Universitario de Ciudad Real - Ciudad Real/ES

 


Varices orbitarias.


Son dilataciones venosas focales de origen congénito o adquirido, que tienden a asentar en el espacio superomedial.

 

Constituyen la primera causa de hemorragia orbitaria espontánea. Se tratan de malformaciones congénitas venosas de bajo flujo caracterizadas por dilatación de una o más venas orbitarias.

 

Realzan intensamente y se ponen más de manifiesto con la maniobra de Valsalva.

 

  • Lesiones quísticas

 

Quiste epidermoide


El quiste epidermoide es una lesión redondeada de contenido líquido sin grasa en su interior. En TC se visualiza como una lesión hipodensa, bien delimitada y de bordes lisos, sin captación de contraste.En RM, presenta baja intensidad de señal en secuencias T1 y alta en secuencias potenciadas para T2, FLAIR y en secuencias de difusión.

 

Quiste dermoide

 

Constituye el 10% de las masas orbitarias. Están formados por inclusiones epidérmicas debidas al cierre defectuoso de las hendiduras faciales embrionarias. Su comportamiento en RM es hiperintensos en T1 cuando tienen grasa, y heterogéneos en T2. (Fig 2)

 

Fig. 2
References: Hospital General Universitario de Ciudad Real - Ciudad Real/ES

 

  • Patología inflamatoria.


Oftalmopatía tiroidea


Trastorno inflamatorio orbitario autoinmune asociado a una disfunción tiroidea (en raras ocasiones eutiroidea). Se trata de la causa más frecuente de proptosis en adultos. Suele darse en mujeres de mediana edad con retracción palpebral, proptosis, oftalmoplejia, conjuntivitis y quemosis.

 

El signo más típico es el aumento de espesor de los músculos extraoculares, generalmente en todos ellos y a veces solo de alguno de ellos (en estos casos los músculos implicados suelen ser el recto inferior y medial). Los músculos suelen presentar una morfología fusiforme sin afectación de la zona de inserción tendinosa (el pseudotumor y el linfoma no la respetan). En la RM se puede observar alteración de la intensidad de señal. (Fig 3)

Otros hallazgos que se pueden identificar son el aumento de volumen de la grasa orbitaria, agrandamiento de la glándula lacrimal,  edema palpebral y dilatación de la vena oftálmica superior.

 

Fig. 3
References: Hospital General Universitario de Ciudad Real - Ciudad Real/ES

 

 

Pseudotumor orbitario


Es una enfermedad autoinmunitaria, inflamatoria, que puede afectar a la glándula lagrimal, grasa orbitaria, párpados, tejido conjuntivo epibulbar y a la musculatura extrínseca.

 

Clínicamente, se caracteriza por dolor de inicio brusco con edema palpebral, quemosis, exoftalmos y buena respuesta al tratamiento con corticoides. Se asocia con frecuencia a otras patologías inflamatorias y autoinmunes.

 

Tiene varias formas de presentación clínica; la miosítica, masa difusa intra-extraconal, neuritis retrobulbar y la infiltrativa difusa (se extiende fuera de la órbita)

 

La primera de ellas es la más frecuente y se caracteriza por  un aumento irregular del tamaño de los músculos que se extiende a su inserción en el ecuador del globo ocular.  En la  RM podemos ver  un aumento del tamaño muscular hipointenso en T1 y T2.,

El diagnóstico diferencial debe realizarse con la oftalmopatía tiroidea, conectivopatías, linfoma y metástasis. (Fig 4)

 

 

Fig. 4
References: Hospital General Universitario de Ciudad Real - Ciudad Real/ES

 

  • Patología infecciosa


Celulitis orbitaria


Las infecciones orbitarias representan el 60% de las enfermedades primarias de la órbita. La sinusitis es la causa más común de celulitis orbitaria, aunque pueden desarrollarse a partir de un proceso infeccioso de la cara o de la faringe, traumatismo, cuerpos extraños o septicemia

 

El septo orbitario divide la órbita en región pre y postseptal. Las celulitis preseptales son mucho más leves y no suelen presentar proptosis, cursando sólo con eritema y edema cutáneo, y la región retrobulbar se encuentra respetada. En la TC se observa un engrosamiento difuso de las partes blandas periorbitarias sin formación de absceso. (Fig 5)

 

La celulitis postseptal cursa con oftalmoplejía dolorosa, exoftalmos, quemosis y dismiminución de la agudeza visual.  En las celulitis postseptales los hallazgos radiológicos que encontramos son rarefacción de la grasa intraorbitaria, la formación de absceso subperióstico y presencia de absceso orbitario intraconal.

 

En los casos de celulitis es muy importante descartar la extensión intracraneal del proceso( meningitis, abscesos epidurales) y/o la posible trombosis venosa  (sobre todo del seno cavernoso), por lo que siempre se debe incluir en la valoración un estudio venoso y otro completo del parénquima cerebral. 

 

Fig. 5
References: Hospital General Universitario de Ciudad Real - Ciudad Real/ES

 

  • Patología tumoral

 

Melanoma de coroides

 

El melanoma coroideo es el tumor intraocular primario más frecuente en adultos. 

 

La RM es la técnica de elección por su elevada sensibilidad y especificidad para el diagnóstico, estadiaje local y valoración de complicaciones de las masas intraoculares.

 

En la TC se aprecia como lesiones sobreelevadas hiperdensas dependientes del contorno interno del globo ocular.

 

En estudios RM, la presencia de melanina mostrará una característica hiperseñal en T1 e hiposeñal en T2. Así mismo deberemos ser capaces de establecer el diagnóstico diferencial entre  los diferentes tipos de melanomas y otros tumores intraorbitarios (en adultos pricipalmente con el hemangioma coroideo que se muestra hiperintenso en T2). (Fig 6)

 

Fig. 6
References: Hospital General Universitario de Ciudad Real - Ciudad Real/ES

 

Retinoblastoma


Se trata de la tumoración ocular y orbitaria más frecuente en la edad pediátrica (menores de 5 años). El diagnóstico precoz del retinoblastoma cambia radicalmente su pronóstico y el diagnóstico por imagen es fundamental para descartar la extensión extraocular (hacia el nervio óptico así como intra y extracraneal).

La existencia de masa y calcificación intraocular es muy sugestiva de retinoblastoma, sobre  todo en el rango de edad correspondiente. La leucocoria en un paciente pediatrico obliga a la práctica de un estudio de imagen.

La apariencia de leve a moderadamente hiperintensa en T1 y variablemente hipointensa en T2, es muy sugestiva de retinoblastoma y, permite excluir la mayor parte de los diagnósticos diferenciales (vitreo hiperplásico persistente, enfermedad de Coats, retinopatía del prematuro, quiste colobomatoso calcificado)

 

Metástasis orbitarias


Constituyen el 10% de las neoplasias orbitarias, y pueden localizarse, aunque generalmente asientan en áreas muy vascularizadas.

Suelen diagnosticarse en el contexto de un paciente oncológico por un cáncer de mama, pulmón, melanoma o del área ORL. (Fig 7)

 

Fig. 7
References: Hospital General Universitario de Ciudad Real - Ciudad Real/ES

 

Rabdomiosarcoma

 

El rabdomiosarcoma es el tumor orbitario extraocular  maligno más frecuente en la infancia, así como el sarcoma de partes blandas más frecuente en la población pediátrica. Presenta un índice de recidiva superior al 80% en 5 años.

 

Se trata de un tumor muy agresivo, que causa proptosis en un corto periodo de tiempo.  Su localización típica es el ángulo superomedial de la órbita. En la TC se visualiza como una masa homogénea isodensa, que realza intensa y homogéneamente e infiltra la grasa retrobulbar y los planos musculares y/o la superficie posterior del globo ocular. La RM está indicada para valorar la extensión hacia el espacio subaracnoideo o epidural, lo que constituye un signo de mal pronóstico.

 

Los hallazgos por imagen pueden simular una celulitis u otra patología benigna, por lo que muchas veces es  necesario el diagnóstico histológico.

 

Linfoma orbitario

 

Representan el 10-15% de las masas orbitarias. Son tumores sólidos del sistema inmune compuestos por células B. El 75% de los pacientes con linfoma orbitario tienen o tendrán linfoma sistémico. Son propios de la edad media y cursan con edema periorbitario indoloro de evolución larvada y exoftalmos leve. El sitio donde más frecuentemente asientanson las glándulas lacrimales.

 

Los hallazgos radiológicos característicos son masas sólidas, homogéneas, que se expanden a través de las estructuras orbitarias sin deformarlas. En la TC son iso/hiperdensas, homogéneas y muestran leve realce tras la administración de contraste. En la RM son isointensas en T1 y discretamente hiperintensas en T2, presentando tras el contraste captación leve y homogénea. (Fig 8)

 

Su principal diagnóstico diferencial es el pseudotumor inflamatorio, siendo en muchas ocasiones prácticamente imposible la distinción radiológica entre estas dos entidades.

 

Fig. 8
References: Hospital General Universitario de Ciudad Real - Ciudad Real/ES


Glioma del nervio óptico.


Es el tumor del nervio óptico más frecuente en niños, con predominio en el sexo femenino. Puede presentarse en la infancia asociado o no a neurofibromatosis tipo 1 y también en la edad adulta, mucho más infrecuente, como tumores malignos.

 

Pueden ser asintomáticos o bien cursar con estrabismo, pérdida visual y, en fase más avanzada, exoftalmos. Característicamente la pérdida de agudeza visual puede ser temprana en el meningioma y tardía en los gliomas del nervio óptico.

 

La TC permite identificar un engrosamiento del nervio óptico que muestra realce postcontraste.

 

En RM se observa un engrosamiento difuso o fusiforme. Puede extenderse al quiasma y al resto de la vía óptica, ensanchando el canal óptico. Son isointensos en ambas secuencias, aunque en T2 puede ser hiperintensos periféricamente por gliomatosis aracnoidea. El realce postgadolinio es escaso en los casos de neurofibromatosis 1 y marcado y homogéneo en el resto de casos. (Fig 9)

 

Fig. 9
References: Hospital General Universitario de Ciudad Real - Ciudad Real/ES

 

Meningioma del nervio óptico.


El meningioma representa el 5% de los tumores orbitarios primarios en el adulto. Este tipo de tumor se origina en la aracnoides intraorbitaria o intracanalicular del nervio óptico. Los pacientes presentan pérdida progresiva de la agudeza visual, pepiledema y proptosis.

En TC frecuentemente se observa un engrosamiento fusiforme del nervio óptico, el cual puede presentar calcificaciones. Tras la administración de contraste presenta marcado realce, dando lugar a la imagen típica en “raíl de tren”. Tanto la presencia de calcificaciones como el tipo de realce permiten su diferenciación con el glioma de nervio óptico.

 

El aspecto en RM es variable. Suelen ser isointensos con respecto al nervio y al músculo en secuencias T1 y T2. (Fig 10)

 

Dentro del diagnótico diferencial encontraríamos la sarcoidosis, la leucemia, el linfoma, las metástasis y  el hemangioma cavernoso de la órbita.

 

Fig. 10
References: Hospital General Universitario de Ciudad Real - Ciudad Real/ES

 

Schwanoma

 

Se trata de un tumor benigno, unilateral, que afecta a los nervios oculomotores. Menos del 1% de los casos degeneran, en estos casos suelen estar asociados a neurofibromatosis. Es de lento crecimiento, siendo el exoftalmos la primera manifestación clínica. En la RM se observa una masa fusiforme encapsulada hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, que presenta realce con el contraste.

 

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