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SERAM 2014 / S-0622
El desconocido mundo de la cisterna prepontina.
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0622
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Neurorradiología cerebro, Anatomía, RM, TC, TC-Angiografía, Educación, Agente de contraste-intravenoso, Neoplasia, Aneurismas, Congénito
Authors: E. Lopez Uzquiza, M. Drake Perez, M. Diez Blanco, S. Sánchez Bernal, A. Lamagrande Obregón, E. M. Marco De Lucas; Santander/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0622

Revisión del tema

Las cisternas del encéfalo son extensos espacios rellenos de LCR, localizados entre la pia y la aracnoides, que contienen vasos sanguíneos así como estructuras nerviosas.

Están comunicadas unas con otras y con los ventrículos cerebrales a través de los agujeros de Luschka y Magendie.

La cistera prepontina se localiza entra la cara ventral del puente y el clivus. Limita superiormente con la cisterna interpeduncular, inferiormente con la cisterna cerebelo-medular y a ambos lados se comunica con las cisternas pontocerebelosas.

La arteria basilar, cuando se localiza en la línea media, cruza la cisterna prepontina en sentido craneocaudal. Esta cisterna, también contiene parte del recorrido del V y VI pares craneales.

No solo las estructuras localizadas normalmente en la cisterna prepontina pueden originar patología,sino que también podemos encontrar lesiones procedentes de estructuras que la invaden por vecindad.

Entre las lesiones que podemos encontrar en dicha localización destacan:

  1. Frecuentes:

            Artefactos por el LCR.

            Dolicoectasia de la arteria basilar.

            Meningiomas.

            Metástasis.

             

    2. Menos frecuentes: 

 

      Quiste epidermoide.

      Chiari tipo II.

      Glioma del tronco del encéfalo.

      Macroadenoma pituitario.

      Neurocisticercosis.

      Hipotensión intracraneal.

 

     3. Raro:

 

    Masas de origen inflamatorio (tuberculosis, enfermedades fúngicas,     etc.)

    Neoplasias de clivus (cordona, condrosarcoma, plasmocitoma, tumor     nasofaríngeo que invade secundariamente).

    Schwanomas.

    Quiste aracnoideo.

    Craneofaringioma.

    Quiste neuroentérico.

    Ecchordosis Physaliphora.

    Paraganglioma.

    Xantogranuloma juvenil.

 

Mostramos una revisión de las diferentes patologías vistas en nuestro hospital en los últimos 5 años, analizando sus principales características de imagen, incluyendo TC y RM.

 

En este periodo de tiempo, encontramos las siguientes patologías:

-          Aneurisma fusiforme de la arteria basilar.

-          Meningioma.

-          Quiste epidermoide.

-          Cordoma de clivus.

-          Glioma del tronco.

-          Paraganglioma yugular.

-          Teratoma.

-          Ecchordosis Physaliphora.

-          Xantogranuloma juvenil.

 

1.       Aneurisma fusiforme de la arteria basilar.

Los aneurismas intracraneales se clasifican de acuerdo a su forma en saculares y no saculares. Los aneurismas fusiformes se incluyen dentro del grupo de no saculares y son dilataciones que afectan a toda la circunferencia del vaso a lo largo de una distancia relativamente corta. Pueden ser causados por disección o aterosclerosis, por trastornos del colágeno o la elastina, por infecciones, y muy raramente por invasión tumoral de la pared del vaso.

Los aneurismas fusiformes son raros y generalmente se localizan en el sistema vertebrobasilar.

Pueden ser asintomáticos y diagnosticarse incidentalmente durante el estudio de otros síntomas no relacionados con el aneurisma.Sin embargo, también se pueden presentar con cefalea, convulsiones  u otros síntomas neurológicos secundarios a isquemia cerebral o hemorragia.

El aneurisma fusiforme de la arteria basilar puede presentarse en el TC como una masa hiperdensa de forma tubular Fig. 1 ; que realza intensamente tras la administración de contraste yodado intravenoso Fig. 2 . Al realizar un estudio mediante angio-TC y hacer reconstrucciones, veremos la dilatación fusiforme del vaso Fig. 3 .

En las imágenes de RM potenciadas en T1, la señal varía dependiendo del flujo presente en el aneurisma y de la presencia/tiempo de evolución de un posible coágulo. En T2, el coágulo intramural se presenta hipointenso y heterogéneo. Veremos intenso realce luminal tras la administración de Gadolinio intravenoso (también son frecuentes los artefactos de fase.)

 

2.       Meningioma

Son los tumors extra-axiales más frecuentes del SNC. Muchos de ellos son diagnosticados incidentalmente y son totalmente asintomáticos. Aquellos con un gran tamaño, con edema perilesional, o los localizados cercanos a estructuras especialmente sensibles se puede presentar clínicamente de forma muy variada.

Los meningiomas generalmente son hiperdensos con respecto al parénquima cerebral normal  en el TC basal Fig. 4 , pueden presentar así mismo pequeñas calcificaciones hiperdensas intralesionales y presentan un intenso y homogéneo realce tras la administración de contraste intravenoso Fig. 5 .

Podemos encontrar también hiperostosis en aquellos meningiomas que crecen sobre la base del cráneo.

Las principales características de imagen en RM incluyen:

-          T1: isointenso o mínimamente hiperinteso a la sustancia gris Fig. 6 . Cuando el tumor tiene calcificaciones o es muy fibroso, podemos ver áreas hipointensas.

-          T2: hay un amplio rango de posibilidades. Veremos hipointensidad de señal foca o difusa intralesional cuando haya calcificaiones.  Fig. 7

-          T1+C (Gd): generalmente realce intenso y homogéneo.  Fig. 8

 

3.      Quiste epidermoide

 

Los quistes epidermoides intracerebrales son tumores raros que se originan a partir de inclusiones ectodérmicas durante el cierre del tubo neural, entre la tercera y quinta semanas de la embriogénesis. En este momento del desarrollo, las vesículas óptica y ótica están formándose, lo cual podría explicar la elevada frecuencia de aparición de estas lesiones en el ángulo pontocerebeloso y en la región paraselar.

El quiste epidermoide se presenta en el TC como una masa redondeada o lobulada con una densidad que recuerda a la del LCR. Puede haber calcificaciones presentes en el 10% de los casos.

En las secuencias potenciadas en T1, veremos estas lesiones hipointensas Fig. 9  e hiperintensas en T2 Fig. 10  . Suele haber heterogeneidades intralesionales, las cuales se definen mejor en secuencias como densidad protónica o FLAIR Fig. 11 , y nos pueden ayudar a diferenciar los quistes epidermoides de los aracnoideos, los cuales son bastante similares. Estas lesiones no suelen realzar tras la administración de contraste.

 

 

4.      Cordoma de clivus.

Son tumores malignos relativamente raros que se originan de remanentes embriológicos de la notocorda (estructura primitiva a partir de la cual se desarrolla la base del cráneo y la columna vertebral). A pesar de que los cordomas intracraneales suelen tener un crecimiento lento, su íntima relación con estructuras críticas y su alta tasa de recurrencia local hacen que tengan una elevada morbi/mortalidad.

La apariencia típica de un cordoma intracraneal en un TC es la de una masa de tejido blando, bien circunscrita, que se origina del clivus y asocia destrucción lítica del hueso adyacente. La mayor parte del tumor es hiperdenso en comparación con el tejido neural adyacente y podemos ver calcificaciones intratumorales Fig. 12 . Típicamente, hay realce tras la administración de contraste.

En cuanto a su apariencia por RM, los cordomas son iso-hipo intensos en secuencias convencionales en T1 Fig. 13 e hiperintensos en T2 con áreas hipointensas intratumorales debido a zonas de hemorragia o calcificaciones Fig. 14 . El patrón de realce del tumor suele tener una apariencia  en panal debido a áeras hipointensas intratumorales Fig. 15 .

 

5.      Glioma del tronco

En los niñon, los gliomas del tronco constituyen aproximadamente un 10% de los tumores cerebrales y se clasifican en tres grupos principales; el más frecuente  es el glioma pontino difuso, el cual acarrea el peor pronóstico entre los tumores cerebrales en la infancia. Los otros dos grupos comprenden gliomas de lento crecimiento con más largas tasas de supervivencia.

Por el contratio, los gliomas de tronco en adultos son infrecuentes y por ello poco conocidos.

La apariencia clásica del glioma difuso pontino es la de una masa infiltrativa sin bordes definidos, con efecto expansivo en el puente, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 y FLAIR Fig. 16 . El realce tras contraste es infrecuente y heterogéneo. Si en controles sucesivos observamos aumento del realce en estos tumores, sugiere aumento del grado de agresividad tumoral.

 

 

6.      Teratoma


Los teratomas intracraneales son tumores muy raros originados a partir de las células germinales, compuestos por células de al menos dos y más frecuentemente las tres capas embrionarias (ectodermo, mesodermo y endodermo). Dada la gran variedad de componentes histológicos que pueden tener, sus características de imagen también tienden a ser heterogéneas.

En el momento de su diagnóstico,  aparecen como grandes masas, la mayoría de ellos predominantemente quísticos, delimitados por un epitelio parecido a la epidermis. Adicionalmente, pueden contener grasa y calcificaciones (típicas las que recuerdan a las piezas dentarias) Fig. 17 . Aquellos tumores de gran tamaño, pueden causar erosiones óseas en la base del cráneo.

En la RM, el tejido graso del tumor aparece típicamente hiperintenso en T1 Fig. 18 , y el componente sólido realza tras la administración de Gadolinio Fig. 19 . En las imágenes potenciadas en T2, veremos hiperintenso el componente quístico Fig. 20 .

 

 

7.      Ecchordosis Physaliphora (EP).

 

En una rara lesión congénita, benigna y hamartomatosa, derivada de la notocorda. Tiene localización retroclival, típicamente intradural, en la cisterna prepontina.

Generalmente es asintomática y solo unos pocos estudios han documentado síntomas debidos a la expansión tumoral y a la compresión de estructuras vecinas, así como por hemorragia extratumoral.

El TC tiene una utilidad limitada en la detección de esta lesión debido a su pequeño tamaño y la presencia de artefactos en la fosa posterior.

En RM, lo veremos como una masa  extraaxial, bien definida en la cisterna prepontina, hiperintensa en T2 Fig. 21  e hipointensa en T1 Fig. 22 . La EP y los cordomas tienen unas características por RM muy similares, sin embargo, a diferencia de la mayoría de los cordomas intracraneales extradurales, la EP no muestra realce tras la administración de contraste y no suele producir destrucción ósea Fig. 23 .

 

 

8.      Xantogranuloma juvenil (XGJ).


Es una rara entidad debida a la proliferación de histiocitos que generalmente se manifiesta como una dermatosis en la infancia. Se cree que esta forma cutánea es un proceso benigno que regresa espontáneamente dejando una cicatriz atrófica o una alteración de la pigmentación.

Muy raramente, los pacientes se pueden presentar con una enfermedad sistémica, con o sin lesiones cutáneas. Los órganos más frecuentemente afectados son el hígado, los pulmones, el bazo y el sistema nervioso.

A pesar de que la RM es la mejor técnica para localizar y caracterizar estos tumores, las características de imagen de esta entidad son inespecíficas y variables Fig. 24 Fig. 25 , por ello, el diagnóstico del XGJ debe de ser histológico. La mayoría de los casos, muestran realce homogéneo tras la administración de contraste Fig. 26 .

 

 

9.      Paraganglioma del glomus yugular.

 

Los paragangliomas, también llamados tumores glómicos, son tumores  no secretores e hipervasculares, que se originan del tejido paragangliónico localizado alrededor de la bifurcación carotídea, el nervio vago, en la fosa yugular y en la cavidad timpánica.

Aunque histológicamente considerados benignos, los paragangliomas pueden tener cierto componente infiltrativo con el tiempo, lo que resulta en una considerable  morbilidad. Las características de imágen típicas de los paragangliomas de la cabeza y cuello por TC, son las de una masa de tejidos blandos en el espacio carotídeo, foramen yugular o cavidad timpánica, con intensa captación de contraste y un patrón permeativo-destructivo sobre el hueso adyacente Fig. 27 . En secuencias potenciadas en T1, veremos lesiones con apariencia en ``sal y pimienta´´ (la sal se refiere a los focos hiperintensos debidos a la hemorragia o bajo flujo y la pimienta a los focos hipointensos que representan vacíos de señal por alta velocidad del flujo arterial) Fig. 28 . En las secuencias potenciadas en T2 aparecerá como una masa predominantemente hiperintensa pero con focos hipointensos (pimienta) Fig. 29 . Es característico el intenso realce tras la administración de Gadolinio, que genera una mejor delimitación de la extensión del tumor en la base del cráneo Fig. 30 .

 

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