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SERAM 2014 / S-1226
Sarcomas torácicos primarios: una revisión  por localizaciones
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-1226
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Neoplasia, TC, RM, Radiografía convencional, Tórax, Músculoesquelético tejidos blandos, Músculoesquelético hueso
Authors: I. Guasch Arriaga1, J. Horneros Torres1, R. Pérez Andres1, M. C. Sanchez Torres1, G. A. Tovar Felice1, D. Durany Lara2; 1Badalona/ES, 2Lleida/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-1226

Revisión del tema

Introducción:

Los sarcomas comprenden un grupo heterogéneo de neoplasias malignas  de origen mesenquimal, con más de 100 tipos histológicos reconocidos. El termino sarcoma deriva de la palabra griega sarkos que significa “carne”. En general, se clasifican en dos grandes grupos: sarcomas de partes blandas y sarcomas óseos.

En localización torácica los sarcomas primarios son neoplasias raras. Pueden originarse de cualquier estructura de la cavidad torácica: pulmón, mediastino, pleura, pared torácica o estructuras cardiovasculares. El diagnóstico se establece tras excluir otros tumores primarios pulmonares similares a los sarcomas (“sarcoma-like”) p. ej. carcinosarcoma, así como enfermedad metastásica de sarcomas de otras localizaciones extratorácicas.

Las manifestaciones clínicas de los sarcomas torácicas  son muy variables y dependen, sobre todo, de su localización. A menudo, se descubren  de forma casual por el hallazgo de masas mediastínicas, pulmonares o de pared torácica.

 Los hallazgos radiológicos de los sarcomas  en las diferentes exploraciones  de imagen (radiografía de tórax, TC torácico, RM torácica) son inespecíficos. Su forma de presentación radiológica es variable según su localización. En general, en la pared torácica (su localización más frecuente) y en el mediastino  se presentan  como masas voluminosas, heterogéneas, a menudo, con infiltración de estructuras vecinas,  en el pulmón como masas únicas de gran tamaño  o nódulos pulmonares múltiples,  y en el corazón y en los vasos pulmonares como lesiones endoluminales.

 Los diferentes tipos histológicos de sarcoma, salvo algunos casos más específicos, son indistinguibles en los estudios radiológicos y, por ello, el diagnóstico definitivo siempre es anatomo-patológico y requiere biopsia percutánea o quirúrgica. Sin embargo,  algunos hallazgos en las pruebas de imagen (p. ej. densidad grasa o cálcica), algunos datos clínicos como la edad y forma de presentación,  así como la localización pueden ayudar a orientar el diagnóstico. La evaluación radiológica de los sarcomas debe centrarse en el origen y la extensión del tumor  y su potencial resecabilidad.

Son neoplasias con un pronóstico malo. Los factores pronósticos más importantes de los sarcomas son su tamaño, grado de diferenciación  y localización del tumor primario.

En general, el tratamiento inicial debe ser quirúrgico, si es posible, precedido o no, de QT adyuvante y posteriormente, según los tipos histológicos, QT y/o RT.

 

 

SARCOMAS TORÁRICOS

 

Los  tipos histológicos de sarcomas torácicos reconocidos en la última clasificación de la OMS, según su localización son los siguientes:


1 Tumores del pulmón

  • Hemangioendotelioma epitelioide / angiosarcoma
  • Sarcomas de venas y arterias pulmonares
  • Sarcoma sinovial
  • Otros (liposarcoma, leimiosarcoma; fibrosarcoma)

 

2 Tumores de la  pleura

  • Hemangioendotelioma epitelioide / angiosarcoma
  • Sarcoma sinovial

 

3 Tumores del mediastino

  • Liposarcoma
  • Rabdomiosarcoma
  • Leiomiosarcoma
  • Sarcoma sinovial
  • Tumor maligno de vaina nerviosa (o neurofibrosarcoma)
  • Hemangioendotelioma epitelioide /angiosarcoma
  • Otros (fibrohistiocitoma maligno, condrosarcoma, osteosarcoma)

 

4 Tumores  del corazón

  • Angiosarcoma
  • Fibrohistiocitoma maligno pleomófico/sarcoma pleomófico indiferenciado
  • Fibrosarcoma  y mixosarcoma
  • Rabdomiosarcoma
  • Leiomiosarcoma
  • Sarcoma sinovial
  • Liposarcoma

 

5 Tumores de partes blandas (pared torácica)

  • Tumores adipocíticos: liposarcomas
    • Liposarcoma bien diferenciado
    • Liposarcoma desdiferenciado
    • Liposarcoma mixoide
    • Liposarcoma pleomórfico
  • Tumores fibroblásticos y miofroblásticos: fibrosarcomas y otros
  • Tumores fibrohistiocíticos:  sarcoma indiferenciado
  • Tumores de músculo liso: leiomiosarcoma
  • Tumores de músculo esquelético: rabdomiosarcoma
  •  Tumores vasculares:
  • Sarcoma de Kaposi
  • Hemangioendotelioma epitelioide
  • Angiosarcoma
  • Tumores osteocartilaginosos: osteosarcoma extraesquelético
  • Tumores de diferenciación incierta:
    • Sarcoma  sinovial
    • Sarcoma epitelioide
    • Sarcoma alveolar
    • Otros

 

6  Tumores óseos (pared torácica)

  • Tumores cartilaginosos: condrosarcoma
  • Tumores osteogénicos: osteosarcoma
  • Tumores fibrogénicos: fibrosarcoma óseo
  • Tumores fibrohistiocíticos: fibrohistiocitoma maligno óseo
  • Sarcoma de Ewing /  Tumor primitivo neuroectodérmico (PNET)
  • Tumores vasculares:  angiosarcoma
  • Tumores  de músculo liso: leiomiosarcoma  óseo
  • Tumores lipogénicos: liposarcoma óseo

 

Con el fin de realizar una revisión de sarcomas torácicos de forma más comprensible, distinguiremos aquellos de localización predominantemente intratorácica y los de localización predominantemente en la pared torácica, destacando los hallazgos clínicos (principalmente edad y antecedentes patológicos), así como radiológicos más característicos de los diferentes tipos histológicos (Tablas 1 y 2).

 

SARCOMAS INTRATORACICOS.

 

La mayoría de los sarcomas intratorácicos se presentan en pacientes adultos o de edad avanzada. El rabdomiosarcoma es el sarcoma intratorácico más frecuente en niños y  el leiomiosarcoma en adultos.

 

Su presentación clínica es muy variable y depende de su origen: pleura, parénquima, mediastino, corazón  o vasos pulmonares; en el mediastino suelen ser asintomáticos y descubrirse de forma casual o causar sintomatología por efecto de masa, en el pulmón pueden ser asintomáticos o  presentarse con tos, disnea o hemoptisis y en el corazón se manifiestan más precozmente por arritmias o fallo cardíaco.

 

Los sarcomas cardíacos se presentan como engrosamientos difusos de alguna cámara cardíaca, a veces, con infiltración del pericardio y  engrosamiento y/o derrame pericárdico  o bien masas focales intracardíacas de bordes mal definidos, con base de implantación amplia y captación de contraste variable, a menudo, heterogénea por necrosis y hemorragia. Por RM, se manifiestan  como tumoraciones hipo- o isointensas respecto al  miocardio en secuencias ponderadas en T1  e hiperintensas en secuencias ponderadas en T2. Los angiosarcomas son los tumores cardiacos malignos primarios más frecuentes. Se originan en un 80 % de casos en la aurícula derecha. En cambio, el resto de sarcomas cardíacos (sarcomas  pleomórficos indiferenciados, fibrosarcomas,  leiomiosarcomas,  rabdomiosarcomas, sarcomas sinoviales y osteosarcomas), tienen lugar en  la aurícula izquierda (figuras 1, 2y 11) y  se confunden con  mixoma auricular. El rabdomiosarcoma es el sarcoma cardíaco más frecuente en niños y el que más frecuentemente afecta  válvulas cardíacas.

 

Los sarcomas de arterias o venas pulmonares suelen ser leiomiosarcomas. En las arterias pulmonares nacen del tronco o de las arterias principales. En Rx de tórax, se presentan como masas hiliares o perihilares y en TC o RM se identifican como defectos de replección endoluminales secundarios a masas polipoideas que distienden el vaso afecto. Se distinguen del troemboembolismo pulmonar porque  muestran captación de contraste, a veces, con presencia de pequeños vasos intratumorales, áreas de necrosis o hemorragia  e invasión extravascular.

 

Los sarcomas mediastínicos pueden ser muy diversos según  el tejido del que se deriven. Pueden originarse en estructuras mediastínicas concretas como el esófago o la vena cava superior (leiomisarcomas) pero, en la gran mayoría de casos, no se distingue una estructura u órgano  de origen (figuras 9C y 10). Se presentan como masas mediastínicas, habitualmente de gran tamaño, heterogéneas  por necrosis o  hemorragia. El liposarcoma (figuras 3, 4, 5 y 7) es el sarcoma más frecuente del mediastino anterior y, en ocasiones, puede representar un sarcoma estromal tímico (timoliposarcoma); también pueden localizarse en el mediastino posterior. Presenta característicamente extensas áreas de bajo coeficiente de atenuación (densidad grasa), con bandas  o nódulos de densidad de partes blandas, si bien los liposarcomas pobremente diferenciados  se observan como masas predominantemente de coeficiente de tejidos blandos e incluso es posible que no presenten densidad grasa.

 

Los sarcomas pulmonares (figuras 6 y 8)constituyen solo el 0.1 -0.5 %de todos los tumores pulmonares malignos. Se presentan como  nódulos o  masas  pulmonares únicos, generalmente de márgenes bien definidos  y lobulados. Pueden crecer de forma muy rápida, alcanzando un gran tamaño (mayor de 10 cm.) en su presentación, heterogéneas, con extensas áreas de necrosis y hemorragia (a veces, formando niveles) o cavitación. También pueden mostrar invasión de estructuras vecinas por contigüidad o acompañarse  de derrame pleural ipsilateral , a veces muy abundante, dificultando determinar su origen. Los sarcomas pulmonares primarios más frecuentes son el leiomiosarcoma, liposarcoma y sarcoma sinovial (Fig. 9D, E y F).

Existen algunos sarcomas pulmonares con una presentación radiológica peculiar. El hemangioendotelioma epitelioide pulmonar (antes denominado tumor intravascular broncoalveolar) es un tipo de angiosarcoma de bajo o grado o intermedio que se presenta con múltiples nódulos pulmonares bien definidos  de 0.3 a 3 cm. que simulan metástasis pulmonares.

 

Finalmente, el sarcoma de Kaposi (figura 12) es un tumor de origen vascular endotelial que se suele presentar clínicamente con lesiones mucocutáneas pero puede afectar a otros órganos, como los pulmones. De las formas descritas, la asociada al SIDA  es la más frecuente en nuestro medio. El sarcoma de Kaposi a nivel pulmonar se caracteriza por una afectación intersticial de distribución  peribroncovascular, con presencia de opacidades nodulares o alargadas (“en forma de llama”), mal definidas, y más prominentes en las regionesperihiliares y basales. También pueden verse engrosamiento de septos interlobulillares, consolidaciones focales, grandes masas, así como derrame pleural y adenopatías hiliares y mediastínicas con captación de contraste.

 

SARCOMAS DE PARED TORÁCICA.


Pueden originarse tanto en las partes blandas (músculos, grasa, tejido conectivo), como de los diversos huesos de la caja torácica (costillas, esternón, vértebras dorsales, escápulas y clavículas). La edad de presentación es variable, el sarcoma de Ewing, el tumor primitivo neuroectodérmico (tumor de Askin) y  el rabdomiosarcoma se presentan en niños, adolescentes y adultos jóvenes, los osteosarcomas y sarcomas sinoviales en adultos jóvenes (2ª-3ª décadas) y los condrosarcomas y fibrohistiocitomas malignos en adultos mayores (4ª a 7ª décadas).

Clínicamente, se presentan como tumoraciones palpables dependientes de la pared  torácica, asociadas a dolor aunque, a veces, pueden ser indoloras. También pueden encontrarse otras manifestaciones como mal estado general, fiebre, disnea, sobre todo, cuando presentan una extensión intratorácica con atelectasia compresiva pulmonar, etc.

Entre los antecedentes patológicos deben considerarse tratamientos previos como radioterapia (RT), principalmente en pacientes con antecedentes de neoplasia de mama o de pulmón, ya que el  fibrohistiocitoma maligno es el sarcoma más frecuente después de RT (con menor frecuencia, el osteosarcoma también se puede originar tras RT). Otro antecedente importante a considerar es la existencia de alguna enfermedad de base; por ejemplo la neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de Von Recklinghausen se asocia a tumores malignos de la vaina nerviosa o neurofibrosarcoma. La incidencia de degeneración sarcomatosa en personas (individuos) con neurofibromatosis es del 5%.

La RX de tórax  suele ser la exploración radiológica inicial en  el estudio de una masa de pared torácica y pone de manifiesto una opacidad, de características extrapulmonares (con presencia del “signo de la embarazada”, al menos en una de las proyecciones), a veces acompañada de erosión o destrucción ósea de uno o más huesos (costillas, esternón, etc.) o bien la presencia de calcificaciones (Fig 13 A).

 

La TC y la RM son útiles en demostrar el origen de la masa en la pared torácica, la invasión ósea o de estructuras adyacentes (mediastino, diafragma, pleura,…). La TC permite valorar con mejor resolución la presencia de calcificaciones o del posible origen óseo de la lesión, mientras que la RM muestra una mejor caracterización  de los diferentes componentes tisulares (grasa, tejido muscular), así como del grado de necrosis, hemorragia, edema, degeneración quística o mixoide y fibrosis del tumor. Además, la RM permite una mejor discriminación del tumor  respecto a los tejidos graso y muscular adyacentes al mismo  y su relación con los vasos y los nervios vecinos. La TC suele ser el método de imagen empleado como guía de la biopsia percutánea  en estos tumores (Fig. 14D), mientras que la RM suele emplearse en la planificación quirúrgica, en el seguimiento de la respuesta a QT y como método de diagnóstico en la recidiva local de estos tumores.

 

Generalmente,  los sarcomas de pared torácica se presentan como  masas, a veces muy voluminosas, de coeficiente de atenuación o señal de tejido de partes blandas, homogénea o, más frecuentemente, heterogénea, con lesión ósea acompañante y/o calcificaciones de su interior. La heterogeneidad de estos tumores suele asociarse  a un gran tamaño y es debida, generalmente, a  necrosis, hemorragia o degeneración quística de la lesión. Con la administración de contraste, los tumores pueden captar de forma homogénea o bien heterogénea, debido fundamentalmente a presencia de necrosis y hemorragia.

 

Mediante RM , los sarcomas, en general,  son lesiones hipointensas en secuencias potenciadas en T1 e hipeintensas en secuencias potenciadas en T2; tras la administración de gadolinio, su captación puede ser variable en secuencias potenciadas en T1 pero más frecuentemente es heterogénea por áreas de necrosis. El componente graso de los liposarcomas se caracteriza por ser hiperintenso en T1, hipointenso en SPIR y ligeramente hiperintenso en T2. Los tumores con un componente de  tejido fibroso como los fibrosarcomas y fibroshistiocitomas malignos  presentarán áreas de baja señal de intensidad en secuencias potenciadas en T1, mientras que la presencia de calcificaciones se traducirá por imágenes de vacío de señal o de baja señal de intensidad en secuencias potenciadas en T1 y T2.

 

El sarcoma de Ewing y el tumor primitivo neuroectodérmico (PNET) son sarcomas de células redondas con diferente grado de diferenciación neuroectodérmica. El término de sarcoma de Ewing se reserva para tumores que carecen de diferenciación neuroectodémica (figura 13). Representan la causa más frecuente de tumor maligno de pared torácica en niños. En la pared torácica su origen más frecuente es en las costillas, más raramente en la escápula o en una vértebra.  Radiológicamente, se presentan como tumoraciones de gran tamaño, de márgenes mal definidos, acompañadas de  irregularidad cortical ósea o franca  destrucción ósea adyacente  pero, a veces, la lesión ósea es poco llamativa en relación con el volumen de masa tumoral. Pueden acompañarse de derrame o engrosamiento pleural o de invasión pulmonar. En la TC presentan usualmente una atenuación homogénea cuando son pequeños y heterogénea, cuando son de gran tamaño.  La afectación de la médula ósea del hueso afectado, visible en RM por una señal patológica, indica el origen óseo de este tipo de sarcoma. Raramente, el sarcoma de Ewing presenta un origen extraóseo y se manifiesta como una masa de bordes circunscritos y sin calcificaciones, más frecuentemente en la región paravertebral.

 

El condrosarcoma es el tumor maligno primario más frecuente de pared torácica (muy raramente se ha descrito en el pulmón o en la tráquea y bronquios principales). Suele originarse más frecuentemente en la pared torácica anterior  en las uniones osteocondrales de las primeras cinco costillas o en el esternón (Fig. 14 y 15). Su origen puede ser “de novo” o secundario a partir de un osteocondroma (Fig. 16) o  de un encondroma. Se manifiesta  como masas de partes blandas con destrucción ósea y   calcificaciones de su matriz de tipo condroide,  de tipo flocular  o en forma de “arcos” y “anillos”. En ocasiones, puede presentarse sin una matriz de calcificación visible y, en su lugar, observarse una matriz mixoide de bajo coeficiente de atenuación. En la RM presentan una intensidad de señal intermedia en T1 y heterogénea en T2, con áreas hiperintensas.  Con menor frecuencia, se presentan como masas intratorácicas con una mínima afectación ósea costal.

 

El osteosarcoma  de pared torácica puede originarse a partir de las costillas, la escápula o  la clavícula (figura 17). El patrón de afectación ósea depende en gran medida de la cantidad de hueso producido por el tumor y del subtipo histológico (convencional, parostal, telangiectásico,…). Se presentan, en general,  como masas de partes blandas, con destrucción ósea,  con presencia de calcificaciones de su matriz de tipo osteoide, más marcadas en el centro de la lesión y que disminuyen hacia la periferia del tumor.

 

El fibrohistiocitoma  maligno, actualmente denominado sarcoma pleomórfico indiferenciado, suele originarse en  las fascias o en la musculatura de la pared torácica. Se presenta como una masa de partes blandas de bordes bien definidos, con atenuación y realce heterogéneo en la TC y presenta calcificaciones con mucha menor frecuencia que los tumores anteriores.

 

El Sarcoma sinovial aparece típicamente como masas de la pared torácica, aunque raramente pueden originarse el pulmón y la pleura (fig. 9). Debido a que se originan de la bursa y vainas tendinosas, se manifiestan típicamente como masas en tejidos blandos de localización yuxtaarticular. Suelen aparecer en adultos jóvenes, con una edad media de 38años. Clínicamente se presentan con dolor torácico; la tos y la disnea se manifiestan  en casos de afectación pulmonar. Radiológicamente se presentan como masas heterogéneas, en ocasiones con contenido cálcico. En la RM muestran una señal heterogénea en imágenes ponderadas en T1 y T2 y pueden tener niveles líquido-líquido debido a hemorragia y necrosis dentro de componentes quísticos del tumor.

 

El Fibrosarcoma nace de la pared torácica, mediastino, corazón y pulmones. En el tórax, los fibrosarcomas generalmente aparecen en las partes blandas de la pared torácica en los adultos, aunque el rango de edad de presentación es amplio.  Su localización pulmonar es rara. Los fibrosarcomas intratorácicos suelen aparecer como masas endobronquiales, siendo la tos la presentación clínica más frecuente. La localización cardíaca más común es en la aurícula izquierda, presentándose clínicamente con insuficiencia cardíaca congestiva. Radiológicamente se presentan como masas heterogéneas en atenuación e intensidad de señal en TC y RM, respectivamente, debido a la necrosis interna y hemorragia. En el pulmón se presentan como nódulos o masas bien definidas, de márgenes lisos o lobulados. Los fibrosarcomas endobronquiales se manifiestan con atelectasias o neumonitis obstructiva.

 

El Neurofibrosarcoma torácico (también llamado tumor maligno de la vaina de los nervios o schwannoma maligno), crece generalmente de neurofibromas de nervios intercostales, de raíces nerviosas o del plexo braquial.  A veces se asocian con RT y la mitad están asociados a neurofibromatosis tipo 1. Se presentan generalmente en adultos, como masas de gran tamaño y dolorosas.

En la RM presentan una intensidad de señal variable en imágenes ponderadas en T1 y T2. Un crecimiento acelerado, o la presencia de atenuación heterogénea en TC debido a necrosis y hemorragia, son sugestivos de transformación sarcomatosa de un neurofibroma primario. La aparición de una intensidad de señal heterogénea en imágenes ponderadas en T2, así como la perdida de la señal hiperintensa en la periferia e hipointensa en el centro, que es típica de los neurofibromas, es indicativo de transformación sarcomatosa.

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