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SERAM 2014 / S-0485
 Masas hepáticas sólidas en la infancia
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0485
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Abdomen, Hígado
Authors: A. A. García Ortega, M. L. Paredes Martínez, C. Fernández Hernández, C. Serrano Garcia, E. Doménech Abellán, A. Gilabert Úbeda; Murcia/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0485

Revisión del tema

MASAS HEPÁTICAS SÓLIDAS EN  LA EDAD PEDIÁTRICA

 

El hígado es la tercera localización en frecuencia (después del riñón y las glándulas suprarrenales) de origen de neoplasias abdominales en los lactantes y los niños. Los tumores hepáticos primarios representan el 6% de los tumores abdominales en los pacientes pediátricos.

La causa más frecuente de tumoración hepática en la infancia, como en los adultos es la enfermedad metástsica.

La mayoría de los tumores primarios del hígado son malignos, pero un tercio son benignos. Pueden clasificarse de acuerdo a su origen celular como epiteliales o parenquimatosos.

 

TUMORES HEPÁTICOS PEDIÁTRICOS

Células originales

 Tumor

Benigno

 

Epitelial

Hiperplasia nodular focal (3%) Adenoma (1%)

Mesenquimatoso

Hemangioma/hemangioendotelioma (18%)

Otros

 

Malignos

 

Epitelial

Hepatoblastoma (36%)

Carcinoma hepatocelular (20%)

Mesenquimatoso

Sarcoma mesenquimatoso (7%)

Otros

11%

 

El principal papel de las pruebas de imagen en los tumores primarios consiste en:

-         distinguir los tumores benignos de los malignos

-         definir la extensión de la lesión y por tanto, su resecabilidad

-         valorar la respuesta al tratamiento.

 

En la mayoría de los casos no es posible el diagnóstico sólo con las pruebas de imagen, por lo que es necesario tener en cuenta la presentación clínica, la edad y los niveles séricos de alfafetoproteína para el diagnóstico diferencial.

En los menores de cinco años las lesiones más frecuentes son: hepatoblastoma, hamartoma mesenquimatoso y hemangioma.

En los pacientes mayores de cinco años, el carcinoma hepatocelular (sobre todo mayores de 10 años) y el sarcoma mesenquimatoso son más probables.

 

 

HEMANGIOENDOTELIOMA INFANTIL:

 

El hemangioendotelioma infantil  o hemangioma hepático infantil, es un tumor vascular que representa la causa más frecuente de tumor hepático benigno en la infancia.

En la mitad de los casos se presenta como masa solitaria y en la otra mitad con un comportamiento multifocal.

 

En torno al 90% de los hemangioendoteliomas infantiles son diagnosticados en los primeros 6 meses de la vida y un tercio son diagnosticados en el primer mes de vida. Raramente aparecen después del año de vida, si aparecen después de esta edad la biopsia está indicada para excluir tumoración maligna.

 

Existe una prevalencia aumentada en pacientes con hemihipertrofia y síndrome de Beckwith- Wiedemann.

 

Clínicamente La mayoría de los hemangioendoteliomas se manifiestan como una masa abdominal asintomática.

Los hemangiomas pueden afectar a otra localizaciones, como la tráquea, piel, torax, suprarrenales y duramadre.

La alfa-protéina (AFP) es normal o raramente elevada.

 

Histologicamente El tamaño del tumor solitario varía de0.5 a14 cm. Las lesiones multifocales suelen medir alrededor de 1cm de diámetro.

Áreas centrales de hemorragia, necrosis, trombosis o fibrosis y calcificaciones son frecuentes en los grandes tumores solitarios.

 

Los hallazgos en imagen dependen de si la lesión es focal (gran masa focal con focos de hemorragia central, necrosis, fibrosis y calcificación), multifocal (lesiones pequeñas y uniformes) o difusa (hígado agrandado y reeemplazado por múltiples masas que producen efecto de masa sobre óganos adyacentes y compresión de VCI) y refleja su naturaleza vascular.

 

Tipicamente se demuestra la presencia de alto fujo y se manifiesta como agrandamiento de las arterias hepáticas y venas y estrechamiento de la aorta por debajo de la salida del tronco celíaco.

 

Debido al riesgo de sangrado, la biopsia de estas masas está contraindicada y el diagnóstico se realiza por lo hallazgos típicos de imagen y por su involución en el seguimiento.

 

Ecografía prenatal: polihidramnios y masa hepática hipoecoica.

 

Ecografía postnatal: Masa bien definida generalmente hipoecoica o de ecogenicidad mixta respecto al parénquima hepático adyacente. El típico aspecto hiperecogénico del hemangioma en el adulto no se observa en el niño.

Pequeñas calcificaciones ecogénicas se observan en el 36% de los casos.

 

Fig. 1
References: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

 

Fig. 2
References: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

Las lesiones multifocales son homogéneas, mientras que la lesión unica suele ser heterogénea con hemorragia central, fibrosis y necrosis

 

Enfermedad difusa: hígado aumentado de tamaño sin masa definida o hígado agrandado sustituido por masas hipoecogénicas.

 

TC: TC dinámico puede ser diagnóstico

MR: Prueba de imagen de elección para la evaluación del hemangioendotelioma infantil.

 

T1: hipointenso con pequeños focos hiperintensos de hemorragia

T2: marcadamente hiperintensos debido a su naturaleza vascular

Tras la administración de gadolinio se observa un intenso realce periférico seguido de un relleno centrípeto

 

Fig. 3: RM.Masa sólida hipointensa en T1 (fig 1) e hiperintensa en T2 (fig 2)
References: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES
Fig. 4: Estudio dinámico tras la administración de gadolinio iv muestra un realce centrípeto típico del hemangioma
References: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

 

Fig. 5
References: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

Fig. 6
References: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

Diagnóstico diferencial

Hepatoblastoma:. Raramente ocurre en RN, pero puede verse en niños pequeños. Los niveles de AFP están muy elevados en el 90% de los pacientes.

Hamartoma mesenquimal: puede aparecer en RN. Se diferencia del hemangioendotelioma infantil en que suele ser multiquístico, Neuroblastoma metástasico. Puede parecerse al hemangioendotelioma multifocal, pero se asocia a niveles elevados de catecolaminas en orina.

Angiosarcoma

 

Tratamiento y pronóstico

La mayoría de los hemangioendoteliomas infantiles son asintomáticos e involucionan espontáneamente, pero una minoría puede provocar serias complicaciones.

La enfermedad hepática difusa con reemplaazamiento hepático se asocia a hipotiroidismo, distress respiratorio, sindrome abdominal compartimental y curso clínico complicado.

 

 

HAMARTOMA MESENQUIMAL

El hamartoma mesenquimal es la segunda neoplasia benigna hepática más común.

La lesión habitualmente es muy grande (12-15 cm) y suele ser quística, con cantidades variable de estroma.

Su presentación es variable, desde predominantemente quística a predominantemente sólida.

Las grandes áreas quísticas se ven fácilmente con ecografía , TC o RM.

Los tabiques y los componentes sólidos se realzan con el contraste.

El diagnóstico de hamartoma mesenquimal ante imagen típica de gran masa hepática con grandes espacios quísticos. Sin embargo cuando es predominantemente sólido es difícil el diagnóstico diferencial con el hepatoblastoma y se requiere biopsia.

Fig. 7
References: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

 

HIPERPLASIA NODULAR FOCAL

 

La HNFes más típica de mujeres jóvenes pero de forma poco común también aparece en niños y adolescentes.

 

ADENOMA HEPATOCELULAR

Neoplasia benigna rara asociada a la toma de esteroides, especialmente contraceptivos orales en mujeres jóvenes.

Fig. 8: Ecografía: tumoración hepática en LHI, que comprime vasos intrahepáticos sin infiltrarlos, de ecoestructura sólida y heterogénea TC abdominal: tumoración sólida hepática bien delimitada con captación heterogénea de contraste y áreas hipodensas sin captación de contraste sugestivo de necrosis. No infiltra vasos ni estructuras adyacentes. Se encuentra vascularizada e impresiona afectar parte LHI y derecho (IV a y b, V y VIII)
References: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

 

TUMORES HEPÁTICOS MALIGNOS:

 

 

HEPATOBLASTOMA

 

Tumor hepático primario más frecuente en la infancia.

El 90% de los casos se describen en niños menores de 5 años y el 70% de los casos se manifiesta en los dos primeros años de vida.

Los factores de riesgo del tumor son: hepatoblastoma en los padres, sd de Bekwith-Wiedemann, sd de Gardner, poliposis adenomatosa familiar, enfermedad de almacenamiento del glucogeno tipo Ia y trisomía 18.

El marcador de laboratorio más útil es la alfafetoproteína (AFP). Al menos el 90% de los pacientes muestran una elevación anormal dela AFP. Los niveles de AFP se utilizan para monitorizar la respuesta al tratamiento y para detectar recurrencia.

 

Histologicamente se presenta como masa hepatíca bien circunstrita de contornos lobulados.

80% de los casos de presenta como una masa solitaria que mide 12 cm o más.

20% restante se presenta como masas múltiples hepáticas.

Es frecuente la presencia de áreas de hemorragia y necrosis dentro del tumor que sugieren malignidad.  Se pueden observar septos separando el tumor en lóbulos.

 

Histologicamente se clasifica en dos grupos:

Tipo epitelial.  Es el tipo más frecuente.

Tipo mixto epitelial y mesenquimal. 44% de los hepatoblastomas. Peor pronóstico.  

 

En el diagnóstico por la imagen el hepatoblastoma suele ser grande, solitario y bien delimitado por una seudocápsula.

Tipo epitelial suele ser más homogeneo mientras que el tipo mixto suele ser mas heterogéneo debido a sus componentes osteoides, fibrosos y cartilaginosos.

El hepatoblastoma puede invadir las venas suprahepáticas o la porta.

 

ECO. Según el tipo epitelial o mixto. La masa es hipervascular, su típica ecogenicidad mixta refleja áreas de necrosis y hemorragia.

Fig. 9
References: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

TC  dinámico. Masa circunscrita que es sutilmente más hipodensa que el parénquima circundante en las imágenes sin y con contraste.

 

MR. Hepatoblastoma epitelial. Homogeneamente hipointenso en T1 e hiperintenso en secuencias T2 respecto a parénquima adyacente.

Hepatoblastoma mixto. Características de señal más heterogénea. Septos fibróticos hipo en T1 y T2 y realzan después de la administración de gadolinio iv.

Áreas de hemorragia pueden aparecer hiper en T1 y la invasión vascular se puede demostrar en secuencias eco de gradiente. 

La angiografía por RM es útil para la valoración de la vasculatura hepática preoperatoriamente.

Fig. 10: Hepatoblastoma fetal estadiaje radiológico PRETEXT III V+ P-. RM abdominal. Gran masa hepática polilobulada, parcialmente capsulada, de intensidad de señal heterogénea, de predominio isointenso en T1 (A), con áreas de menor intensidad e hiperintensas en T2 (B). En el estudio dinámico se observa un realce tardío y heterogéneo de la lesión (D). La masa afecta a segmentos III y IV de forma completa (secciones laterales izquierdas y mediales) y en menor medida a la región más inferior del segmento II y a la región izquierda de segmentos V y VIII (secciones anteriores derechas), lo que corresponde a estadiaje PRETEXT III. La vena porta principal y la rama porta derecha e izquierda (C) no se encuentras englobadas (estadiaje PRETEXT P-). Venas suprahepáticas derecha e izquierda no infiltradas, vena suprahepática media parece estar comprimida o englobada por la lesión (estadiaje PRETEXT V+)
References: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

 

Probabilidad PRETEXT

El sistema PRETEXT fue desarrollado por el International Chilhood Liver Tumor Strategy Group (SIOPEL) para estadificar y estratificar el riesgo de los tumores hepáticos.

El  PRETEXT se utiliza para describir la extensión del tumor antes de cualquier terapia.

 

La estatificación PRETEXT se basa en el sistema de segmentación hepática de Couinaud. Los segmentos hepáticos se agrupan en cuatro secciones: segmentos 2 y 3 (sección lateral izquierda), segmentos 4a y 4b (sección medial izquierda), segmentos 5 y 8 (sección derecha anterior) y segmentos 6 y 7 (sección derecha posterior). El termino sección (otros utilizan segmento o sector) se utiliza para evitar confusiones terminológicas. En la clasificación original el lóbulo caudado (segmento 1) fue ignorado. 

 

OBTENCIÓN DEL NÚMERO PRETEXT

 

VALOR PRETEXT                DEFINICIÓN                                   

I

Una sección afectada y las tres secciones adyacentes están libres

II

Una o dos secciones afectadas, pero las dos secciones adyacentes están libres

III

Dos o tres secciones afectadas, y ninguna de las dos secciones adyacentes están libres

IV

Las cuatro secciones afectadas

 

 

ESTADIFICACIÓN PRETEXT 2005. CRITERIOS ADICIONALES.

 

Afectación del lóbulo caudado

C

C1

C0

El tumor afecta al lóbulo caudado

Todos los pacientes C1 son al menos PRETEXT 2

Enfermedad extrahepática abdominal

E

E0

E1

 

E2

 

Extensión directa del tumor hacia los órganos adyacentes o el diafragma

Nódulos peritoneales

Añadir sufijo “a” si la ascitis está presente

Focalidad tumoral

F

F0

F1

Paciente con tumor solitario

Pacientes con dos o más tumores

 

Ruptura tumoral o hemorragia intraperitoneal

H

H1

 

 

H0

Hallazgos clínicos y en imagen de hemorragia intraperitoneal

 

 

Metástasis a distancia

M

M0

M1

 

Cualquier metástasis (excepto E o N)

Añadir sufijo para indicar localización

Metástasis linfáticas

N

N0

N1

N2

 

Sólo metástasis linfáticas abdominales

Metástasis linfáticas nodales extraabdominales

 

Invasión de la vena porta

P

P0

P1

 

P2

 

Invasión de las ramas portales derechas o izquierdas

Invasión de la porta principal

Añadir sufijo “a” si existe tumor intravascular

Invasión de las venas VCI y suprahepáticas

V

V0

V1

 

V2

 

V3

 

Invasión de una de las v. suprahepáticas pero no dela VCI

Invasión de dos v.suprahepáticas pero no dela VCI

Invasión de las tres v.suprahepáticas y/o de la VCI

Añadir sufijo “a” si existe tumor intraavascular

 

El próposito de la revisión del Pretext 2005 fue para mejorar la estadificación del PRETEXT original y clarificar los criterios de enfermedad “extrahepática”, así como añadir nuevos criterios.

El término extrahepático es confuso y todos estos criterios se incluyeron bajo el término “criterios adicionales”.

Aunque el PRETEXT se ha usado principalmente para el hepatoblastoma, la revisión del 2005 es aplicable a todos los tumores hepáticos primarios malignos de la infancia, incluyendo el carcinoma hepatocelular y el hemangioendotelioma epiteloide.

 

Es sistema de estratificación del hepatoblastoma ha sido recientemente modificada según los protocolos de estudios actuales del SIOPEL, clasificando a los pacientes en dos grupos: de alto riesgo y el resto.

 

ALTO RIESGO

RIESGO STANDARD

Pacientes con uno de los siguientes:

-         niveles sanguíneos de alfa-fetoproteína < 100.

-         PRETEXT IV

-         Criterios PRETEXT adicionales:

E1, E1a, E2, E2a

H1

M1

N1, N2

P2, P2a

V3,V3a

 

Resto de los pacientes que no cumplen ninguno de los criterios de alto riesgo

 

 

Fig. 11
References: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES
Fig. 12
References: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

 

Diagnóstico diferencial:

IHE

Hamartoma mesnquimal. Mismo rango de edad. Se diferencia en los niveles de AFP y en que éste es predominantemente quístico.

 

 

Tratamiento y pronóstico

La resección quirúrgica es el tratamieno fundamental y el pronóstico depende de la resecabilidad del tumor.

El 40-60% de los hepatoblastomas son irresecables al diagnóstico, pero gracias a la quimioterapia neoadyuvante, por encima del 85% se convierten en resecables.

Actualmente  existe la opción  de transplante de donante vivo para los casos que se consideren irresecables. Las metástasis pulmonares no se consideran una contraindicación absoluta del transplante, debido a la gran sensibilidad de estas lesiones a la quimioterapio.

El rango de supervivencia de los niños con hepatoblastoma está en torno al 65-70%.

 

 

CARCINOMA HEPATOCELULAR

Es el segundo tumor hepático maligno más frecuente en la infancia después del hepatoblastoma en algunas partes del mundo, como el sudeste asiatico donde la infección de la hepatitis B es endémica.  En nuestro medio es muy poco frecuente con una prevalencia de 0.5-1/1 millón de habitantes.

Está compuesto por células hepáticas diferenciadas.

Niveles de AFP elevados en el 70% de los pacientes.

Tiene peor pronóstico que el hepatoblastoma.

 

Los hallazgos en imagen del CHC es similar al adulto.

 

CARCINOMA FIBROLAMELAR

El CFL es una variante del CHC de mejor pronóstico, que crece en adultos jóvenes y adolescentes sin enfermedad hepática subyacente.

 

SARCOMA EMBRIONARIO INDIFERENCIADO

Se denomina también sarcoma mesenquimatoso y mesenquimoma maligno.

El SEI es un tumor hepático agresivo con origen mesenquimal, que afecta a niños de entre 5 y 10 años.

Los niveles de AFP son normales.

Histológicamente El SEI se localiza más frecuentemente en el lóbulo hepático derecho y es típicamente grande (10- 29 cm, media 14 cm). El tumor es predominantemente sólido.

Los hallazgos de imagen del SEI reflejan su composición solida, quística y mucosa.

Un rasgo característico del sarcoma es su apariencia sólida en la ecografía, mientras que en el TC y enla RMpresenta un aspecto quístico, debido al alto contenido en agua de su estroma predominantemente mixoide.

El pronóstico es pobre con una media de supervivencia de 12 meses después del diagnóstico, incluso después de la resección quirúrgica completa.

 

 

METÁSTASIS HEPÁTICAS

Las neoplasias hepáticas secundarias más frecuentes en la infancia son las metástasis del neuroblastoma, el tumor de Wilms, la leucemia y el linfoma.

En la ecografía, las metástasis aparecen como áreas focales o mal definidas de ecogenicidad anormal y pueden asociar neovascularización detectable mediante flujo Doppler color.

La Tccon contraste muestra nódulos con realce aumentado en la periferia.

En RM las metástasis presentan una apariencia variable. En las imágenes potenciadas en T2 la mayoría son hiperintensas respecto al parénquima hepático y en secuencias potenciadas en T1 la intensidad varía, pudiendo ser menor, igual o superior a la del parénquima adyacente.

Fig. 13
References: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

 

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Fig. 14
References: Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

 

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