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SERAM 2014 / S-0949
Lesiones tumorales y pseudotumorales cardíacas: Hallazgos en TC y RM. 
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0949
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Cardio, RM, TC, Neoplasia
Authors: J. C. Gallego Beuth, I. Sánchez Lite, B. Toribio Calvo, A. Revilla Orodea, I. Muñoz Colindres, J. Galvan Fernandez; Valladolid/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0949

Revisión del tema

Desde mediados del siglo pasado, y gracias al desarrollo de técnicas de imagen como la ecocardiografía, y más tarde con la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), comenzamos a conocer en profundidad los tumores cardiacos. La frecuencia total de tumores cardiacos es muy baja, con una prevalencia estimada entre 0,001 y 0,1%. La mayoría de los tumores cardiacos primarios son benignos, siendo el mixoma el más común, seguido de los lipomas y fibromas. Las tumoraciones malignas cardiacas primarias son muy raras, siendo más común la implicación metastática , la cual puede ser por invasión directa, diseminación hematológica o transvenosa. El angiosarcoma y el rabdomiosarcoma son las malignidades más frecuentes en los adultos y en la infancia respectivamente.

 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las manifestaciones clínicas son diversas, las más comunes incluyen la embolia, la obstrucción y las arritmias. Debido a que son muy inespecíficas y estan determinadas principalmente por la ubicación, tamaño y agresividad, la radiología juega un papel central en la evaluación de estos pacientes. El adecuado conocimiento de las características del tumor es esencial para el correcto diagnóstico.

 

TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICO

La ecocardiografía, principalmente la  transtorácica, es habitualmente la primera herramienta de imágen empleada para detectar tumores cardíacos, pero presenta limitaciones en algunos pacientes por múltiples factores como la experiencia del operador, el campo de visión restringido y ventana acústica insuficiente.

El Ecocardiograma transesofágico es una técnica invasiva, que está limitada por su estrecho campo de visión, que no permite visualizar completamente importantes estructuras como el apex ventricular izquierdo.

La tomografía computarizada (TC) es una técnica no invasiva, segura y rápida. Proporciona una alta resolución en la detección de calcificaciones y grasa e información complementaria de los pulmones y otras estructuras torácicas. Permite evaluar las arterias coronarias y puede realizarse en pacientes con marcapasos y otros dispositivos no compatibles de RM. También es la mejor herramienta para realizar estudios de extensión en busca de metástasis. Con el advenimiento de la sincronización electrocardiográfica, se ha convertido en una poderosa herramienta para la evaluación morfológica cardiaca y para realizar mapas de navegación.

Aunque la ecocardiografía establece el diagnóstico en la mayoría de los casos, la TC y la RM proporcionan información adicional física, espacial y funcional y además ayudan en la valoración de las metástasis.

La resonancia magnética (RM) se ha convertido en la técnica de referencia para la evaluación de las masas cardiacas. Es una técnica no invasiva que proporciona buena caracterización multiplanar del corazón, además de una buena caracterización de las estructuras del miocardio y del pericardio y es muy útil para valorar la extensión extracardiaca y los efectos fisiopatológicos del tumor en la función cardiaca en las secuencias de cine. Con la adición de contraste, tanto RM y TC ayudan a confirmar el diagnóstico y distinguir el tumor de trombos y artefactos de flujo.

 

CLASIFICACIÓN

BENIGNOS:

Mixoma

Lipoma

Fibroelastoma papilar

Rabdomioma

Fibroma

Hemangioma

Otros:

• Teratoma

• Mesotelioma del nodo auriculoventricular

• Tumor de células granulares

• Neurofibroma

• Linfangioma

 

MALIGNOS:

Angiosarcoma

Otros Sarcomas

• Rabdomiosarcoma

• Fibrosarcoma

• Sarcoma neurogénico

• Mixosarcoma

• Sarcoma indiferenciado

• Histiocitoma fibroso maligno (HFM)

• Leiomiosarcoma

• Osteosarcoma

• Linfosarcoma

• Sarcoma neurogénico

• Sarcoma sinovial

• Neurofibrosarcoma

• Sarcoma de Kaposi

• Linfoma

Metástasis

 

LESIONES PSEUDOTUMORALES

Trombo.

Infiltración lipomatosa del tabique interauricular

Necrosis por licuefacción de la válvula Mitral

Quiste hidatídico

 

 

TUMORES BENIGNOS:

Aunque son raras, las neoplasias primarias benignas superan ampliamente a los  tumores malignos primarios con una proporción de 3 a 1. Es especialmente importante identificar la neoplasia en estadios iniciales debido a que su pronóstico depende fundamentalmente de la invasión de estructuras vecinas, ya que responden quirúrgicamente bien en general.

En los adultos, el mixoma es el tumor benigno cardiaco primario más común, siendo el rabdomioma el más común en los niños.

 

MIXOMA

Mixoma es el tumor cardiaco benigno más frecuente en los adultos, se presenta entre las décadas cuarta y séptima. Su aspecto es el de una masa pedunculada – polipoidea, no infiltrante, a veces calcificada. Aparecen predominantemente en mujeres y generalmente como una masa solitaria en la aurícula izquierda (75%) o en la aurícula derecha (25%), siendo el septo interauricular el punto de origen en la mayoría casos. El 7% de ellos tienen un comportamiento atípico, con predisposición familiar o como parte de un síndrome de herencia autosómica dominante conocido como complejo de Carney, caracterizado por mixomas, lesiones cutáneas hiperpigmentadas y tumores extracardíacos (como adenomas pituitarios, fibroadenomas mamarios y schwanomas melanóticos).

La sintomatología presenta una tríada clásica que incluye síntomas obstructivos, eventos embólicos y síntomas constitucionales.

Se presentan como una masa intracavitaria bien definida, esférica, con contornos lobulados, que depende del septo atrial y que prolapsa en diástole al ventrículo izqyuierdo. Microscópicamente, los mixomas presentan áreas quísticas de sustancia mixoide, áreas de hemorragia y restos de hemosiderina, fibrosis y calcificaciones (en más del 50% de los casos).

En el TC tienen menor atenuación que la sangre que les rodea. Los mixomas muestran realce con contraste intravenoso (Fig. 1 y 2). En laRM presentan intensidad heterogénea. Se muestran hipointensos en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensos en secuencias potenciadas en T2, con áreas de baja intensidad debido a los depósitos de hemosiderina y calcificaciones y patrón heterogéneo de realce con la administración de gadolinio (Fig. 3).

 

LIPOMAS

El lipoma es el segundo tumor cardiaco benigno más común en adultos. Pueden estar ubicados en el miocardio, epicardio, pero la mayoría de ellos son subepicárdicos. Se localizan más frecuentemente en el ventrículo izquierdo, la aurícula derecha y el septo interauricular. Casi siempre son descubiertos de forma incidental, sin embargo algunos pueden presentarse con síntomas obstructivos.

Los lipomas tienen características específicas tanto en TC como en MR. En la TC se presentan como masas de poca atenuación, homogéneas con densidad grasa (Fig. 4). En la RM presentan alta intensidad de la señal, de forma homogénea en secuencias potenciadas en T1 y T2, que suprime con el uso de secuencias de saturación grasa, y no muestran realce con la administración de contraste intravenoso (Fig. 5).

 

RABDOMIOMAS

Los rabdomiomas son los tumores cardíacos más comunes en la infancia y la niñez. Se originan en el miocardio, comúnmente en los ventrículos, y son lesiones múltiples en hasta un 90% de los casos. La mayoría de los pacientes son asintomáticos, y generalmente los rabdomiomas involucionan espontáneamente. Su incidencia es igual en niños y niñas y a menudo están asociados con esclerosis tuberosa en hasta un 50% de los casos.

En la RM son isointensos o ligeramente hiperintensos en secuencias T1 en comparación con el miocardio y hiperintensos en imágenes potenciadas en T2.

 

FIBROELASTOMA PAPILAR

Los fibroelastomas papilares son papilomas endocárdicos benignos que afectan principalmente a las válvulas cardiacas en el 90% de los casos, siendo más frecuentes en la válvula mitral y en la válvula aórtica en segundo lugar. Representan aproximadamente el 75% de todos los tumores valvulares cardiacos y el 10% de todos los tumores cardiacos. Se presentan en pacientes de edad avanzada y la mayoría son detectados de forma incidental. Son de pequeño tamaño, a menudo menor de 1,5 cm y se unen al endocardio por un tallo corto y fino.

Los fibroelastomas papilares son difíciles de ver tanto en el TC como en la RM debido a su pequeño tamaño. En la TC se presentan como una masa de baja atenuación en una válvula o en la superficie endocárdica (Fig. 6). La RM puede mostrar la turbulencia del flujo sanguíneo en las secuencias de cine (Fig. 7). El diagnóstico diferencial principal sería una vegetación o trombo.

 

FIBROMA

Los fibromas son la segunda neoplasia más común en los niños después de los rabdomiomas y son raros en los adultos. El tumor se presenta como una lesión sólida que se origina en el miocardio, más comúnmente en los ventrículos y en el septo interventricular; los tumores alcanzan un tamaño que puede obliterar las cavidades. Pueden estar asociados con el síndrome de Gorlin, en el cual se presentan anormalidades esqueléticas, carcinomas de células basales, queratoquistes odontogénicos y otras neoplasias.

En la TC los fibromas se pueden presentar como masas homogéneas bien delimitadas o bien como masas infiltrativas con densidad de partes blandas y calcificaciones distróficas en algunos casos (Fig. 8).

La RM muestra lesiones homogéneas isointensas o hipointensas en imágenes poenciadas en T1 y T2, con un realce tradíodespués de la inyección de gadolinio (Fig. 9).

 

HEMANGIOMAS

Los hemangiomas son tumores vasculares benignos. En la TC, los hemangiomas cardiacos son lesiones heterogéneas en imágenes sin contraste y presentan un intenso realce tras su administración. En RM muestran una intensidad de señal intermedia en secuencias T1 y señal alta en secuencias potenciadas en T2.

 

TUMORES MALIGNOS

Los tumores cardiacos primarios malignos son raros, siendo el 95% sarcomas y el 5% linfomas. Los tumores cardiacos malignos más comunes son las metástasis. El curso clínico es rápidamente progresivo, con la muerte que ocurre como resultado de la infiltración local, obstrucción de las cámaras del corazón o metástasis.

 

CRITERIOS DE MALIGNIDAD

• Comportamiento invasivo.

• Compromiso del lado derecho del corazón o del pericardio.

• > 5 cm.

• Lesión heterogénea.

• Realce con el contraste.

• Eldema Peritumoral.

• Necrosis Intratumoral.

• Compromiso de más de una cámara cardiaca.

• Base de Implantación miocárdica.

• Extensión a las venas o las arterias pulmonares.

• Extensión extracardiaca.

 

 SARCOMA

El sarcoma es el tumor maligno primario más frecuente y generalmente se presenta como una masa sésil infiltrativa. Los sarcomas cardíacos más comunes son los angiosarcomas, que corresponden aproximadamente al 37%.

Los angiosarcomas son tumores mesenquimales. Se presentan tipicamente con clínica de insuficiencia cardíaca derecha o taponamiento cardíaco, debido a que el tumor es más frecuente en la aurícula derecha y en algunos casos implica el pericardio. El pronóstico es pobre, principalmente debido al diagnóstico tardío y a la presencia de metástasis, principalmente pulmonares, y en algunos casos también pueden presentar derrames pleurales y pericárdico malignos.

Los angiosarcomas muestran diferentes tipos morfológicos. El primer tipo, es una masa bien circunscrita que protuye en una cámara cardíaca, generalmente la aurícula derecha. La TC muestra una masa baja atenuación en el atrio derecho, que puede ser irregular o nodular y normalmente surge de la pared libre (Fig. 10). Se presentan con zonas de necrosis y a menudo infiltran el miocardio, pericardio y grandes vasos y pueden producir compresión de cavidades cardiacas. Con la inyección de material de contraste, muestran un realce heterogéneo. El segundo tipo morfológico es una masa inflitrativa, difusa, que se extiende hasta el pericardio. En la RM, los sarcomas presentan intensidad de señal heterogénea, con áreas de intensidad de señal alta en T1 y T2 debido a la necrosis y hemorragia (Fig. 11). Se han descrito como de aspecto de coliflor cuando se presentan con múltiples áreas nodulares de alta intensidad de señal dentro de áreas de intensidad intermedia de la señal. En otros casos, cuando existe infiltración difusa del pericardio, se han descrito como apariencia en "sol radiante" debido al  realce lineal a lo largo de los lagos vasculares.

Los sarcomas indiferenciados son los segundos tumores malignos primarios en frecuencia, con una prevalencia de 24% a 37%. Se presentan en la edad adulta, en la cuarta o quinta década. Dependen de la aurícula izquierda en la mayoría de los casos (80%), a menudo con síntomas de disnea, pérdida de peso y dolor de pecho.

 

 LINFOMA

Los linfomas cardiacos son muy raros, con una incidencia de 0,1 a 1%, siendo más frecuente el compromiso secundario de linfomas sistémicos El tipo más común de linfoma cardiaco es el linfoma de células B grandes difuso. Su incidencia ha aumentado en los últimos 20 años debido al síndrome de inmunodeficiencia adquirida, trasplantes y a la terapia inmunosupresiva.

 

En la mayoría de los casos se presenta como un tumor sólido, infiltrativo, polilobulado en una o varias cámaras del corazón, con predilección por la aurícula derecha. Produce un engrosamiento irregular de las paredes del corazón y frecuentemente invasión pericardial. En raras ocasiones presenta áreas necróticas, involucrar a las válvulas y se extienden a las cámaras del corazón, siendo estos hallazgos más comunes en los sarcomas.

En la TC, los linfomas cardiacos aparecen como masas de tejido blando infiltrativo, de baja atenuación en comparación con el miocardio, con realce heterogéneo después de la administración de contraste (Fig. 12, 13).

En la RM se muestran isointensos en imágenes potenciadas en T1 y heterogéneamente hiperintensos en imágenes potenciadas en T2, con realce heterogéneo después de la administración de gadolinio, con zonas de menor realce en el centro de la lesión.

 

 METÁSTASIS

Las metástasis cardíacas son más comunes que las malignidades primarias, con una proporción estimada de 20-40: 1. En presencia de una enfermedad metastásica diseminada, las metástasis cardíacas están presentes en el 10% - 12 casos en series de autopsia. El sitio más afectado es el epicardio, principalmente a través de los vasos linfáticos mediastínicos.

Los tumores que más frecuentemente metastatizan al corazón son los carcinomas broncogénicos, linfomas, leucemia, mama y cánceres de esófago y el melanomas (Fig. 14).

Los melanomas y sarcomas generalmente tienen diseminación hematógena al miocardio y epicardio, a través de las arterias coronarias, o a través de las venas centrales a la aurícula derecha y generalmente presentan también metástasis a otros órganos como el pulmón.

La extensión directa es frecuente en las neoplasias tímicas, bronquiales, mama y esefagicas debido a su proximidad al corazón (Fig. 15).

La extensión venosa del tumor a la aurícula derecha puede producirse a través de la vena cava superior (cánceres de pulmón, cabeza y cuello) o a tavés de la vena cava inferior (cáncer de riñón y hígado y adenocarcinoma suprarrenal) (Fig. 16, 17). También puede haber extensión hacia la aurícula izquierda a través de las venas pulmonares.

Los patrones de realce tras la administración de gadolinio son útiles para diferenciar un tumor de un trombo. Los tumores muestran realce heterogéneo mientras que los trombos no presentan realce.

En la RM, los tumores malignos suelen tiener intensidad de señal baja en imágenes potenciadas en T1 e intensidad de señal alta en imágenes potenciadas en T2, con realce tras la administración de gadolinio. Los melanomas pueden presentar intensidad de señal alta en secuencias T1 y T2 debido a la melanina.

 

LESIONES PSEUDOTUMORALES

 

TROMBO

Los trombos son las masas cardiacas más freuentes y el diagnóstico diferencial principal de las neoplasias. Se localizan principalmente en la porción posterior de la aurícula izquierda, comúnmente en pacientes con fibrilación auricular, o en los ventrículos izquierdos severamente disfuncionales (Fig. 18). En el ventrículo izquierdo, a menudo aparecen en el ápex, más comúnmente en pacientes con aneurismas ventriculares, cardiomiopatía dilatada o en pacientes en la primera semana después de un infarto de miocardio. También pueden encontrarse en el lado derecho del corazón.

En la RM los trombos presentan diferente intensidad de señal dependiendo de la cronicidad del trombo. El trombo agudo tendrá intensidad de señal alta en imágenes potenciadas en T1 y  T2. El trombo subagudo se muestra hiperintenso en secuencias T1y presenta áreas de baja señal en secuencias potenciadas en T2 debido a los efectos paramagnéticos de la metahemoglobina y al acortamiento de los tiempos de relajación en el T2. El trombo crónico organizado, presenta baja intensidad de señal tanto en T1 como en T2 debido a la depleción de agua y la presencia de calcificaciones. El contraste intravenoso es muy útil para distinguir los trombos de los tumores, ya que los trombos no realzan (Fig. 19).

Es importante diferenciar los trombos verdaderos de los artefactos de flujo en áreas de flujo sanguíneo lento.

 

INFILTRACIÓN LIPOMATOSA DEL TABIQUE INTERAURICULAR

Es un depósito de grasa en el tabique interauricular, caracterizado por la infiltración de adipocitos entre las células del músculo auricular, que se presentan como masas no encapsuladas con forma de reloj de arena, típicamente en pacientes con sobrepeso con aumento de la grasa mediastínica y epicárdica. Presentan las mismas características que los lipomas, con baja atenuación en la TC (Fig. 20) y alta intensidad de señal en secuencias T1 y T2, con supresión en secuencias con saturación grasa y sin realce tras la administración de contraste (Fig. 21).

 

NECROSIS POR LICUEFACCIÓN DE LA VÁLVULA MITRAL

La necrosis licuefactiva de la válvula mitral es un proceso degenerativo crónico del anillo fibroso de la válvula mitral, que involucran principalmente el anillo posterior, generalmente asociado con un pronóstico benigno. Es más común en los pacientes mayores, principalmente en las mujeres,  y se observa hasta en el 8% de las series de autopsias.

El análisis histológico revela líquido acelular amorfo eosinofílico, macrófagos y linfocitos, así como múltiples áreas de calcificación y necrosis.

Se presenta como una masa centralmente licuada con un contenido altamente proteico o hemorrágico. En la TC, aparece como una masa redonda o semilunar con un centro de baja atenuación y un borde periférico calcificado, y no presenta realce tras la administración de contraste (Fig. 22).

En la RM presenta intensidad de señal heterogénea en imágenes potenciadas en T1 y T2, con áreas de baja intensidad de señal debido a necrosis depósitos de hemosiderina (Fig. 23).

 

 QUISTE HIDATÍDICO

La enfermedad hidatídica es una infección parasitaria causada por larvas de Echinococcus granulosus, que es todavía endémica en muchos países. Equinococosis del corazón es una enfermedad infrecuente, correspondiendo al 0.01–2% de todos los casos de equinococosis. Lo anterior es debido a que los parásitos deben penetrar tanto la barrera hepática como la pulmonar para llegar al corazón.

Los quistes solitarios ocurren en casi el 60% de los casos; la localización más frecuente es el miocardio del ventrículo, siendo más frecuente el compromiso del ventrículo izquierdo, 2 ó 3 veces más que el ventrículo derecho. Los quistes pericardicos ocurren principalmente en la enfermedad cardíaca hidatídica multifocal, los quistes solitarios pericárdicos son raros. La complicación más peligrosa de la equinococosis cardiaca es perforación del quiste.

Los quistes pueden ser únicos o múltiples, uniloculados o multiloculados y tener paredes finas o gruesas. Los signos más específicos incluyen la calcificación de la pared del quiste, la presencia de quistes hijos y la separación de la membrana. Cuando se solidifican pueden ser muy  difíciles de diferenciar de los tumores cardiacos.

La ecocardiografía, la TC y la RM pueden mostrar la naturaleza quística de la lesión y su relación con las cámaras cardiacas. La tomografía muestra mejor la calcificación de la pared (Fig. 24). En la RM se observa una lesión ovalada que presenta baja señal en imágenes potenciadas enT1 y señal alta en imágenes potenciadas en T2.

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