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SERAM 2014 / S-0142
Hallazgos radiológicos en el Síndrome de Heterotaxia.
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0142
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Abdomen, Anatomía, Tórax, RM, TC, Ultrasonidos
Authors: A. Santiago Chinchilla, Á. Salmerón Ruiz, J. García Espinosa, X. Manso Caño, M. Revelles Paniza, A. Medina Benítez; Granada/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0142

Revisión del tema

 

En medicina, hablamos de situs solitus cuando la posición de los órganos respecto de la línea media es normal, es decir, el corazón, bazo, estómago y aorta están situados a la izquierda, y el hígado y la vena cava a la derecha. El situs inversus consiste en una colocación de los órganos en el lado opuesto al normal (imagen espejo) y el situs ambigous o heterotaxia, es una malposición visceral y vascular con dimorfismo asociado. Según asocie o no anormalidades esplénicas se clasifica en dos tipos: síndrome de heterotaxia asociado a poliesplenia (SHP) o síndrome de heterotaxia asociado a asplenia (SHA).

El síndrome de heterotáxia es un síndrome poco frecuente y con muy mal pronóstico, por lo que rara vez es observado en adultos, ya que suelen asociar múltiples malformaciones cardiacas que acaban con la vidad del niño antes de llegar a la edad adulta (entre un 90-95% de los casos).  

 

Síndrome de heterotaxia asociado a poliesplenia (SHP)

 

En el adulto, el hallazgo más frecuente en el SHP son los bazos múltiples (aunque también existen casos con un único bazo lobulado e incluso un bazo normal) localizados principalmente en hemiabdomen derecho, junto con el estómago, que también se suele situar a la derecha. La malrotación intestinal y la localización del hígado y la vesícula biliar en zona central del abdomen son también alteraciones frecuentes. Estas alteraciones pueden provocar confusión a la hora de realizar determinados diagnósticos, como por ejemplo en el caso de que la vesícula biliar esté situada en la zona central del abdomen: su patología producirá dolor en epigastrio, no en hipocondrio derecho, lo cual puede llevar al clínico a un diagnóstico erróneo. También se ha documentado la relación entre SHP y patología pancreática. La anomalía más frecuente es el páncreas truncado, aunque también se ha relacionado con páncreas anular y semianular. Dentro de las anomalías vasculares la más frecuentemente asociada al SHP es la interrupción de vena cava inferior, continuación de esta con la vena ácigos o hemiácigos y drenaje venoso hepático directamente a aurícula derecha a través de un tronco común. Esta alteración se encuentra en aproximadamente el 80% de los pacientes con SHP y el conocimiento de esta alteración es muy importante en el caso de que se vaya a realizar una cirugía cardiaca por las implicaciones que dicha alteración conlleva. Las posibles consecuencias de este drenaje venoso anómalo incluyen, entre otras, la aparición de linfedema en extremidades, trombosis venosa pélvica o trombosis de extremidades inferiores, aunque lo más frecuente es que sea asintomático. Otra alteración vascular relativamente frecuente es la alteración en la posición de la vena porta que pasa por delante del duodeno (vena porta preduodenal). Esta alteración se puede encontrar hasta en un 50% de los casos y puede tener algunas implicaciones patológicas, como interferir en el desarrollo del páncreas, estenosar el duodeno o comprimir la vía biliar potenciando la formación de cólicos biliares. En el adulto las alteraciones cardiacas son poco frecuentes o de escasa importancia, lo cual explica el que sobrevivan hasta la edad adulta.Sin embargo, el pronóstico del SHP en niños es muy malo debido a que la mayoría de los casos (50-90%) asocian malformaciones cardiacas que acaban con la vida del niño antes de los 5 años de edad (la anormalidad cardiaca congénita más frecuente en el SHP es el canal atrioventricular, aunque también se ha descrito asociado a otras malformaciones cardiacas, como estenosis o atresia pulmonar, retorno venoso pulmonar anómalo, transposición de grandes vasos, dextrocardia o defecto del septo interauricular), de forma que sólo un 5-10% de los casos llega a la edad adulta, bien porque no han asociado malformaciones cardiacas o porque estas son de escasa gravedad. Los niños con SHP también suelen asociar alteraciones en la vía biliar (atresia de la vía biliar en neonatos o agenesia/hipoplasia de vesícula biliar), no siendo estas alteraciones frecuentes en los casos que se ven en adultos.

El diagnóstico en adultos es casi siempre un hallazgo casual, aunque en algunas ocasiones pueden presentar síntomas en relación con sus alteraciones en el páncreas, el corazón o el intestino entre otras.

 

 

Síndrome de heterotaxia asociado a asplenia (SHA)

 

El SHA se caracteriza por una disposición anormal de los órganos abdominales y la ausencia del bazo. Esta anomalía se produce con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Hasta en un 99-100% de los pacientes asocian anormalidades cardiacas congénitas, por lo que presenta una alta tasa de mortalidad, mayor incluso que en el SHP. De hecho , la muerte ocurre en el primer año de vida hasta en un 95 % de los casos debido a la enfermedad cardíaca congénita y anomalías en el estado inmune por la ausencia de bazo, por lo que es muy raro verlo en adultos. En estos pacientes es frecuente que el hígado, la vesícula y la vía biliar se ubiquen en la linea media. También es frecuente encontrar alteraciones en el pancreas, malrotación intestinal y anormalidades cardiacas de manera similar a las descritas en el SHP, aunque las alteraciones en el drenaje venoso son más raras en el SHA que en el SHP.

 

 

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