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SERAM 2014 / S-0756
Certificado de Mérito
Colangiocarcinoma intrahepático: Imagen con RM y correlación patológica
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0756
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: RM, Abdomen
Authors: M. Arias González, A. Iglesias Castañón, M. Herreros Villaraviz, B. Nieto Baltar, A. Nieto Parga, M. C. Ruibal Villanueva; Vigo/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0756

Revisión del tema

DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN ANATÓMICA DEL COLANGIOCARCINOMA

El colangiocarcinoma (CC) es un tumor maligno originado en el epitelio de los conductos biliares intra o extrahepáticos.

Según el lugar de origen los podemos clasificar en:

  • CC Intrahepático (CCI) (15-20%), con origen en la vía biliar intrahepática.
  • CC Perihiliar (CCP) (75-80%), con origen en los conductos hepáticos principales y hepático común, hasta la desembocadura del conducto cístico. Los que se originan en la  bifurcación se denominan "CC de la placa hiliar " o tumores de Klatskin.
  • CC Distal (CCD) (20-25%) con origen en el colédoco, distales a la inserción del conducto cístico.

HISTOPATOLOGÍA Y DIAGNÓSTICO MOLECULAR DEL CCI

Los CCI son adenocarcinomas con diferenciación variable que pueden ser clasificados como adenocarcinomas bien, moderadamente o pobremente diferenciados. (Fig. 1)

 

Fig. 1: Adenocarcinoma moderadamente diferenciado con glándulas bien formadas que invaden el parenquima hepático, con fibrosis alrededor, en un CCI tipo formador de masa.
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

Se asocian con la inactivación de genes supresores de tumores (p53, SMAD4...) y se han descrito mutaciones en oncogenes (K-ras, y c-erB-2).

 

El estudio del perfil de queratina ayuda en la diferenciación entre CCI y las metástasis. La queratina 7 está constantemente expresada en CCI y la queratina 20 se expresa en las metástasis del carcinoma de colon.


El patrón microscópico más común es un adenocarcinoma moderadamente diferenciado formado por células neoplásicas dispuestas en glándulas bien formadas que invaden el parénquima hepático con fibrosis periférica, en un CCI tipo formador de masa


 

ESTADIFICACIÓN

Para estadificar el CCI, se emplea la clasificación basada en el sistema TNM:

 

T1

Tumor solitario sin invasión vascular

T2a

Tumor solitario con invasión vascular

T2b

Múltiples tumores, con o sin invasión vascular

T3

Tumores que perforan el peritoneo visceral, o infiltran estructuras extrahepáticas locales por invasión directa

T4

Tumor con invasión periductal

M1

Metástasis a distancia incluyendo ganglios celiacos y/o periaorticos y pericava

 

La estadificación en los CCI es diferente al sistema de estadificación usado para el hepatocarcinoma (HCC), colangiocarcinoma perihiliar y colangiocarcinoma distal.

 

 

EPIDEMIOLOGÍA

Es el segundo tumor hepático más frecuente. Representa el 15-20% de los tumores malignos hepáticos.

 

Hay un aumento progresivo de su incidencia a partir de la sexta década de la vida. Se ha descrito un ligero predominio masculino.

 

La incidencia está aumentando. Se diagnostican aproximadamente 2000-3000 casos nuevos por año en Estados Unidos.

 

Entre los factores de riesgo están: la colangitis esclerosante primaria, las parasitosis hepatobiliares, la litiasis intrahepática y la hepatitis viral crónica.

 

El principal diagnóstico diferencial se plantea con el adenocarcinoma metastático de colon.

 

Las causas del aumento actual de su prevalencia son desconocidas y no parecen explicarse simplemente por la mejora en los métodos de diagnóstico.

 

 

PRESENTACIÓN CLÍNICA Y ANALÍTICA

El CCI sin obstrucción de la biliar central a menudo pasa desapercibido hasta que alcanza un gran tamaño. Si se produce obstrucción de la vía biliar aparece la colestasis.

Síntomas clínicos frecuentes aunque inespecíficos son: el malestar general, la sudoración nocturna, el dolor abdominal y la pérdida de peso.

No hay pruebas diagnósticas analíticas o marcadores tumorales específicos, pero el CA19-9 está elevado en el 85% de los CCI.

No existe evidencia científica de que la medición de marcadores tumorales sea útil para monitorizar el seguimiento.

 

El CCI sin obstrucción de la vía biliar central a menudo se detecta de forma incidental o casual.

 

 

PAPEL DE LA IMAGEN EN EL CCI

El tamaño del tumor no es un factor pronóstico importante, pero las pruebas de imagen pueden aportar información relevante sobre otros factores pronósticos:

  • Patrón de crecimiento tumoral
  • Número de masas intrahepáticas
  • Invasión vascular
  • Metástasis a distancia (diseminación a ganglios linfáticos celiacos, y/o periaórticos y/o pericava)

La cirugía está indicada si los estudios de imagen muestran que se puede realizar una resección completa y segura (suficiente reserva hepática).

 

 

APARIENCIA MACROSCÓPICA Y CRECIMIENTO TUMORAL

Los CCI se clasifican según su patrón de crecimiento en cuatro tipos: 

  • Formador de Masa: Infiltra directamente el parénquima hepático, y se puede diseminar a lo largo de los pedículos portales. De distribución periférica dentro del parénquima hepático, es el tipo más frecuente y representa el 60% de todos los CCI. Puede ser bastante grande al diagnóstico.
  • Periductal Infiltrante: Se extiende a lo largo de los tractos portales, con estrechamiento de los conductos biliares involucrados. Los conductos biliares periféricos muestran colangitis y dilatación obstructiva.

  • Intraductal: Crecimiento polipoide dentro de la luz del conducto hepático dilatado.

  • Mixto: Se superponen diferentes patrones de crecimiento

Los CCI desarrollan metástasis intrahepáticas en casos avanzados.

 

 

COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPÁTICO FORMADOR DE MASA

El aspecto habitual del CCI formador de masa es el de una tumoración expansiva con crecimiento radial, de márgenes irregulares pero bien definidos, con señal hipo-isointensa en T1 (dependiendo de la cantidad de tejido fibroso) y variable hiperintensidad de señal en T2 en función del grado de necrosis coagulativa del tumor.

Puede presentar retracción capsular.

Se describen nódulos satélites hasta en el 10-20% de CCI formadores de masa.

Pueden provocar atrapamiento vascular sin formación de trombo.

 

Patrones de realce en el estudio dinámico con RM 

Tras administración de contraste pueden presentan diferentes patrones de realce en el estudio dinámico:

  • Captación gradual y centrípeta de contraste (patrón de realce más habitual)
    • Fase arterial: Realce periférico. El centro del tumor (pocas células y abundante estroma) no realza.
    • Fase tardía (3-15 min): Realce gradual centrípeto o central (debido al abundante espacio intersticial en el estroma fibroso). (Fig. 2)
Fig. 2: CCI formador de masa con captación gradual y centrípeta. (A) HASTE T2 Coronal que muestra una masa hiperintensa interesando a ambos lóbulos hepáticos y con dilatación de conductos biliares intrahepáticos izquierdos secundaria a la obstrucción tumoral (flecha). Estudio con contraste T1 SPGR 3D en fase arterial (B), portal (C) y tardía a los 5 minutos (D) pone de manifiesto el realce periférico (flecha en B), y el realce centrípeto gradual excepto en la zona central (flecha en D). El estudio patológico mostró un adenocarcinoma moderadamente diferenciado con mayor volumen celular en la perifería del tumor, hallazgo que se correlaciona con el realce periférico. La parte interna del tumor mostró gran cantidad de tejido fibroso con pocas células tumorales.
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

El patrón de realce con captación progresiva y gradual de contraste desde la perifería al centro, es el patrón más frecuente de los CCI tipo formador de masa.

  • Captación persistente y estable de contraste: Más frecuente en lesiones pequeñas (< 3cm) con abundante vascularización dentro del estroma fibroso y ausencia de necrosis. (Fig.3)

 

Fig. 3: CCC formador de masa con realce estable. (A) T2 axial que muestra una masa lobulada hiperintensa en el lóbulo hepático derecho en un paciente cirrótico. Estudio dinámico con contraste en fase arterial (B), portal (C) y tardía a los 3minutos (D) que muestra realce global y estable durante todo el estudio dinámico sin lavado en la fase tardía. El estudio anatomopatológico mostraba un CCI moderadamente diferenciado.
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

El patrón de realce estable, sin lavado, puede verse en el hepatocarcinoma (HCC) y en el CCI. La BIOPSIA de la lesión debe realizarse en todos los casos, para confirmar el diagnóstico.

  • Captación periférica “en anillo” estable: La parte central del tumor presenta necrosis coagulativa con pocas células. (Fig.4)
Fig. 4: CCI formador de masa con realce periférico estable. (A) T2 axial con supresión grasa que muestra una masa hiperintensa en el lóbulo hepático derecho (flecha). El estudio dinámico con contraste en fase arterial (B), portal (C) y tardía a los 3minutos (D) muestra realce periférico y estable durante todo el estudio dinámico y ausencia de realce en el interior del tumor. El estudio anatomopatológico demostró en la periferia del tumor un adenocarcinoma moderadamente diferenciado, lo que se correlaciona con el realce periférico. La parte interna del tumor contenía necrosis coagulativa con pocas células.
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

 

Nunca se demuestra lavado tras contraste

 

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial hay que establecerlo con:

 

- Metástasis hepáticas de adenocarcinomas de colon. (Fig.5)

Fig. 5: Metastasis vs CCI formador de masa. (A) T2 axial con supresión grasa que muestra una masa hiperintensa con contorno mal definido en el lóbulo hepático derecho (flecha).El estudio dinámico con contraste en fase arterial (B), portal (C) y tardía a los 3minutos (D) muestra captación centrípeta progresiva e irregular periférica, sin realce de la zona central del tumor con necrosis. El estudio anatomopatológico demostró un adenocarcinoma moderadamente diferenciado con expresión de queratina 20, confirmándose una neoplasia primaria de colon.
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

El CCI puede ser difícil de distinguir del adenocarcinoma metastásico con datos clínicos y de imagen y sólo el estudio patológico puede diferenciar ambas entidades.

 

- Hepatocarcinoma (HCC) en pacientes con cirrosis hepática:

Además del HCC, el CCI también puede complicar la cirrosis, especialmente si es secundaria a una infección crónica por el virus de la hepatitis C, ya que esta infección es un factor de riesgo importante para CCI.

 

El HCC debe diferenciarse del CCI tipo formador de masa, porque el pronóstico y tratamiento muy diferentes en ambas entidades.

 

Los patrones de realce del CCI en un hígado cirrótico, que plantean el diagnóstico diferencial con el HCC son:

  • Captación gradual de contraste sin lavado (80%) (Fig.6) (Fig.7)
Fig. 6: CCI con realce gradual en hígado cirrótico. (A) T2 axial T2 con supresión grasa en el que se aprecia una masa hiperintensa (flecha) en el lóbulo hepático izquierdo en un paciente cirrótico En el estudio dinámico en fases arterial (B), portal (C) y tardía a los 3 minutos (D) la masa muestra un realce periférico e irregular en fase arterial (flechas en B) que se continúa con un realce centrípeto y gradual excepto en la zona central del tumor. No se demuestra lavado
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

Aunque el patrón de realce progresivo sin lavado es el patrón de realce más característico del CCI en un hígado cirrótico, y el diagnóstico de CCI es altamente probable, debe realizarse una biopsia.

 

Fig. 7: HCC con realce progresivo en higado cirrótico. A) T2 axial con supresión grasa con una masa hiperintensa (flecha) en el lóbulo hepático derecho en un paciente cirrótico. En el estudio dinámico en fases arterial (B), portal (C) y tardía a los 3 minutos (D) la masa muestra un realce periférico e irregular en fase arterial (B) que se continúa con realce centrípeto y gradual. No hay lavado
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

El patrón de realce progresivo puede observarse tanto en nódulos de HCC como de CCI, en pacientes cirróticos, por lo tanto, con este tipo de patrón de realce debe realizarsesiempre una biopsia para el diagnóstico histológico.

  • Captación de contraste estable sin lavado (20%) (Fig. 8) (Fig.9)
Fig. 8: CCI con realce estable en hígado cirrótico. (A) Imagen T2 axial imagen con supresión grasa que muestra una masa de alta señal (flecha) con margen irregular y retracción capsular en el lóbulo hepático derecho. El estudio dinámico en fases arterial (B) y tardía a los 3 minutos (C) muestra un realce global y estable. La imagen macroscópica del tumor (D) revela una masa homogénea con margen irregular.
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

El patrón de realce estable, sin lavado, puede verse en el CCI y en algunos pequeños nódulos de HCC en pacientes con cirrosis. Es necesario realizar una biopsia si no se demuestra lavado en la lesión.

 

 

Fig. 9: HCC con realce estable en higado cirrótico. (A) Imagen axial T2 con supresión grasa que muestra una pequeña masa hiperintensa (flecha) en el lóbulo hepático derecho en un paciente cirrótico. El estudio dinámico en fases arterial (B) y portal (C) y tardía a los 3 minutos (D) muestra un realce global y estable, excepto en un área focal en la periferia de la lesión. Ausencia de lavado en la fase tardía.
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

El patrón de realce estable, sin lavado, puede verse en pequeños nódulos de HCC y de CCI en pacientes con cirrosis. La biopsia debe hacerse siempre para obtener el diagnóstico correcto.

 

La captación precoz e intensa en fase arterial seguida de lavado establece un diagnóstico no invasivo y fiable de HCC en pacientes cirróticos.

 

Si no se puede descartar completamente un HCC, la biopsia debe ser obligatoria.

 

Al detectar un nódulo en el seguimiento de una cirrosis hepática, el desafío diagnóstico para diferenciar entre CCI y HCC es de gran relevancia, especialmente si no se demuestra lavado en los estudios de imagen, en estos casos sin lavado debemos realizar una biopsia.

 

 

COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPÁTICO PERIDUCTAL INFILTRATE

Es un patrón de crecimiento poco frecuente de los CCI.

 

El CCI en estos casos se origina y extiende a lo largo de los conductos biliares intrahepáticos.

 

En la RM se manifiesta como un engrosamiento difuso de la pared del conducto biliar, con bordes irregulares y realce tardío. Es frecuente ver dilatación de los conductos biliares proximales a la zona de obstrucción. (Fig. 10)

 

Fig. 10: CCI tipo periductal-infiltrante. (A) T2 con saturación grasa axial y (B) HASTE axial que muestran una dilatación segmentaria y focal de los conductos intrahepáticos periféricos en el lóbulo hepático derecho con hiperseñal/engrosamiento de la pared del conducto (flecha). El estudio dinámico en fases basal (C) arterial (D) y tardía a los 3 minutos (E) muestra un realce gradual periductal (flechas en C, D y E) El estudio histológico confirmó una infiltración tumoral por CCI periductal, irregular, a lo largo de unos conductos intrahepáticos discretamente dilatados.
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

 

Diagnóstico diferencial

En el diagnóstico diferencial hay que incluir las colangitis infecciosas o inflamatorias que cursan con estenosis focales y segmentarias. (Fig. 11)

 

Fig. 11: Colangitis infecciosa segmentaria y focal. (A) T2 con supresión grasa axial y (B) T2-TSE axial mostrando un engrosamiento focal y segmentario de la pared de los conductos intrahepáticos en el lóbulo hepático derecho. El estudio dinámico en fase arterial (C) y portal (D) pone de manifiesto un realce de la pared de los conductos intrahepáticos dilatados.
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

El engrosamiento y realce focal de la pared ductal en una colangitis puede no diferenciarse de un CCI tipo periductal infiltrante. Si se observa un engrosamiento de la pared del conducto biliar superior a 4mm y dilatación biliar progresiva en controles de imagen sugiere más probablemente un CCI periductal infiltrante que una colangitis.

 

 

COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPÁTICO INTRADUCTAL

Se origina en el interior de los conductos biliares intrahepáticos periféricos (distales a las bifurcaciones de segundo orden). Crece lentamente y tiene un pronóstico relativamente favorable.

 

Las imágenes de RM-colangiografía revelan un defecto de repleción en la vía biliar intrahepática causada por tumor de morfología polipoide que crece en el interior del conducto y que es secretor de mucina.

Se aprecia una marcada dilatación de los conductos secundaria a la hipersecreción de mucina que puede identificarse en la RM-colangiografía.

 

Estos tumores papilares muestran realce tras contraste. (Fig. 12)

 

Fig. 12: CCI tipo intraductal. (A) Colangio-RM de corte grueso (4 cm) y (B) MIP de colangio-RM 3D que muestran una masa intraductal de morfología polipoide (flecha en A) con estenosis focal (flecha en B) provocando una dilatación ductal focal y dilatación proximal del conducto. El estudio dinámico en fase arterial (C), portal (D) y tardío (3min) muestra una masa intraductal con realce global y estable en el interior del conducto dilatado (flechas en C, D y E). La anatomía patología confirmó una masa intraductal de morfología polipoide con dilatación ductal asociada.
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial debe hacerse con:

 

- Hepatolitiasis, aunque la presencia de hepatolitiasis no excluye la coexistencia de un tumor intraductal. (Fig. 13)

 

Fig. 13: Hepatolitiasis. Estudio dinámico en fase basal (A), arterial (B), portal (C) y tardía a los 3minutos (D) en el que se ve una lesión intraductal sin realce (flechas) y con dilatación proximal de los conductos intrahepáticos, que corresponde a una litiasis intrahepática.
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

Una litiasis impactada en un conducto biliar intrahepático puede simular un CCI de tipo intraductal. La ausencia de realce tras contraste en la lesión nos puede ayudar a realizar un diagnóstico correcto.

 

 

- Adenoma del conducto biliar (sólo el estudio histopatologico puede diferenciar ambas entidades). (Fig.14)

 

Fig. 14: Adenoma del conducto biliar. Estudio dinámico en fase arterial (A) y tardía a los 3 minutos (B) que muestran realce en una masa intraductal (flechas) y dilatación de los conductos biliares proximales a la misma en el lóbulo hepático izquierdo. Imagen de difusión (b=1000) (C) con hiperseñal indicando restricción de la difusión en la lesión. La anatomía patológica demostró un adenoma biliar.
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

La RM no puede diferenciar entre adenoma del conducto biliar y CC intraductal. Solamente el análisis histopatológico permite el diagnóstico definitivo.

 

 

COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPÁTICO MIXTO

Es un patrón asociado a enfermedad avanzada, que consiste en una combinación de un patrón formador de masa y un patrón periductal infiltrante, o combinación de un patrón de crecimiento intraductal con un patrón periductal infiltrante. (Fig. 15)

 

Fig. 15: CCI tipo mixto con crecimiento intraductal y periductal infiltrante. (A) T2 axial con supresión de la grasa que muestra una masa hiperintensa en el lóbulo hepático izquierdo con dilatación secundaria de los conductos intrahepáticos proximales al tumor (flecha). (B) Imagen potenciada en difusión (b=1000) que muestra la masa hiperintensa indicando restricción de la difusión (flechas). La fotografía de la pieza (C) revela una masa intraluminal y la microfotografía (D) muestra un patrón de crecimiento con masa intraductal con dilatación focal y márgenes infiltrantes, correspondiente a un CCI tipo intraductal e infiltrante.
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

Este tipo de patrón mixto se acompaña frecuentemente de metástasis intrahepáticas o metástasis en ganglios celíacos, periaórticos o pericava.  (Fig. 16)

 

Fig. 16: CCI tipo mixto con metástasis intrahepáticas. La colangio-RM (A) evidencia una estenosis focal en el conducto hepático izquierdo (flecha). La imagen de difusión (B) muestra una masa hiperintensa en el lóbulo hepático izquierdo y múltiples lesiones que corresponden a metástasis intrahepáticas en el lóbulo hepático derecho. Como la masa presenta una infiltración periductal, la colangio-RM muestra una estenosis focal en conducto biliar intrahepático en el lóbulo hepático izquierdo. El estudio dinámico, fase arterial (C) y tardía a los 3 minutos (D) muestra un realce progresivo de la masa y ausencia de visualización de las metástasis en la fase tardía
References: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario Universitario de Vigo - Vigo/ES

 

 

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