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SERAM 2014 / S-0489
Estenosis de la arteria renal, diagnóstico y tratamiento por imagen
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0489
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Pediatría, Riñón, Vascular, Arteriografía con catéter, RM-Angiografía, Ultrasonidos-Doppler color
Authors: C. Fernández Hernández, F. Sarabia Tirado, A. Ocete Ocete, E. Doménech Abellán, C. Serrano Garcia, A. Gilabert Úbeda; Murcia/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0489

Revisión del tema

1. INTRODUCCIÓN:

 

La prevalencia de la hipertensión arterial (HTA) en la infancia es de 1-3% y llega al 10% en la adolescencia. La tensión arterial (TA) elevada en épocas tempranas de la vida constituyen el mayor factor predictivo del desarrollo de la HTA en la edad adulta.

 

Controlar la TA por parte del médico en los pacientes pediátricos nos permite: 

  1. Conocer la TA de los pacientes y de esta manera controlar si los valores de TA se mantienen en el mismo percentil a través del tiempo.
  2. Identificar niños con riesgo de padecer HTA.
  3. Identificar niños hipertensos, evaluarlos, tratarlos y en muchas oportunidades curarlos.

Por tanto, es necesario que el médico general y el pediatra sean concienciados sobre la necesidad de tomar rutinariamente la TA en los niños, utilizando la técnica adecuada, con el niño tranquilo y empleando el brazalete adecuado. El ancho del brazalete deberá de ser del 40% de la circunferencia del brazo sin llegar a cubrir el pliegue ante-cubital, por lo que se debe contar con manguitos de distintas medidas. 

 

Table 1: Hipertensión arterial en niños. Metodología.
References: Díaz Bla y cols. Hipertensión arterial en niños, hipertensión arterial en el adulto mayor, hipertensión en embarazadas. Rev Mex Cardiol 2005; 16 (1): 35-41

 

 

Como en el adulto, se considerará TENSIÓN ARTERIAL SISTÓLICA a la aparición del primer ruido de Korotkoff, TENSIÓN ARTERIAL DIASTÓLICA a la desaparición de los ruidos (5º ruido de Korotkoff), y tomar el 4º ruido cuando el 5º se escuche hasta el final.

En niños la HTA sistólica (HAS) es de 3 a 8 veces más frecuente que la diastólica, pero no menos importante (ya que se asocia a hipertrofia ventricular izquierda). En la tabla 2 se expone la  presión arterial por edad (percentil 90). 

 

Table 4: Tensión arterial por edad (percentil 90)
References: Díaz Bla y cols. Hipertensión arterial en niños, hipertensión arterial en el adulto mayor, hipertensión en embarazadas. Rev Mex Cardiol 2005; 16 (1): 35-41

En el recién nacido es aconsejable utilizar la técnica del “blanqueamiento”, con la que sólo se determina la PAS, suficiente a esta edad (excepto en los casos de anemia e hipotermia).

 

 

Se considera HTA cuando el promedio de TAS y/o diastólica es mayor o igual al percentil 95 para la edad, el sexo y la estatura del paciente menor de 16 años.

En el niño, la HTA se clasifica por cifras, de acuerdo a su gravedad (tabla 3).

 

Table 3: Clasificación de HTA en edad pediátrica por cifras, en base a su gravedad.
References: Díaz Bla y cols. Hipertensión arterial en niños, hipertensión arterial en el adulto mayor, hipertensión en embarazadas. Rev Mex Cardiol 2005; 16 (1): 35-41

 

 

CLASIFICACIÓN HTA:


Se ha de diferenciar entre la HTA primaria y la secundaria. La HTA primaria o esencial es generalmente asintomática en el paciente pediátrico, en la cual no hay una causa conocida, por lo que constituye una enfermedad en sí misma. La HTA secundaria a otras enfermedades es la más frecuente en los recién nacidos y niños pequeños.

 

CAUSAS DE HTA SECUNDARIA EN PEDIATRÍA:


Ante un niño hipertenso se deberá llevar a cabo una exploración física minuciosa en la que se consigne con precisión la toma de la presión arterial en las cuatro extremidades, ya que una gran diferencia entre la de los miembros superiores e inferiores sugiere coartación de aorta; la ausencia de pulsos en alguna de las extremidades se ve en el caso de la arteritis inespecífica de Takayasu (“enfermedad sin pulsos”). Se deberá buscar también un soplo abdominal para detectar la estenosis de la arteria renal. En presencia de HTA grave (> 20 mmHg por arriba del percentil 90), debe sospecharse y buscarse la hipertensión secundaria.

En neonatos se reporta hasta un 90% de las HTA secundarias, siendo la coartación de la aorta y la HTA-VR las causas más frecuentes.

En la tabla 4 se exponen las causas de HTA en los neonatos, niños y adolescentes.

La nefropatía isquémica y en especial la HTA-VR es una causa importante de HTA secundaria en niños y adultos, en especial en los primeros con una frecuencia entre 3-25% en las diferentes series pubilcadas.

 

La HTA vasculo-renal (HTA-VR) es una de las causas más frecuentes y curable de hipertensión arterial en el niño, y que puede conducir al daño de órganos diana, e incluso la muerte, antes de la tercera edad3. La frecuencia de la HTA-VR está en relación inversa con la edad, y constituye la primera causa en los menores de 3 años sustituida en la adolescencia por las enfermedades parenquimatosas renales. En menores de 6 años, la HTA-VR es 4 veces más frecuente que en el adolescente de 16-19 años.

 

Se define HTA-VR como el aumento de la tensión arterial sistémica causada por lesión/es vascular/es, que provoca una disminución del flujo sanguíneo parcial o total de uno o ambos riñones, lo que activa el sistema Renina-Angiotensina.

 

La HTA-VR tiene como causa más frecuente la estenosis de la arteria renal. Es una de las formas más frecuentes de HTA secundaria y la importancia de su diagnóstico se debe sobre todo al hecho de ser una forma de HTA potencialmente curable con la corrección de la estenosis. Por el contrario, si no se trata adecuadamente puede llegar a producir atrofia renal.

 

Las etiologías predominantes en los niños y adolescentes son las vasculopatías renales, la displasia fibromuscular (que afecta a la capa muscular media arterial, y en menor proporción a la íntima), la enfermedad de Takayasu, y la neurofibromatosis; mientras que en los adultos es la aterosclerosis.

 

La estenosis de la arteria renal puede ser sospechada por los datos clínicos y analíticos:

-   CLÍNICA: HTA severa, poliuria, polidipsia. Detención del crecimiento.

-  LABORATORIO: alcalosis hipocaliémica, hiponatremia, pérdida renal de sodio, y valores plasmáticos elevados de renina y aldosterona.

 

La estenosis de la arteria renal es capaz de estimular de forma muy activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona. La elevada concentración plasmática de angiotensina II es capaz de producir HTA, y la secreción excesiva de aldosterona puede dar lugar a hipocaliemia. Por otra parte, la estenosis unilateral de la arteria renal es capaz de aumentar la natriuresis a través de la elevación de la excreción de sodio por el riñón contralateral.

 

La asociación de HTA severa por estenosis unilateral de la arteria renal, alcalosis hipocaliémica e hiponatriemia por pérdida de sodio con poliuria y polidipsia ha sido descrita en el adulto, pero está poco descrita de forma específica en la literatura pediátrica.

 

 

2. TÉCNICAS DE IMAGEN Y HALLAZGOS:



2.1.ECOGRAFÍA:


Es la técnica de elección en el estudio inicial de la estenosis de la arteria renal. Esto es debido a su elevada disponibilidad y nula invasividad, así como a la posibilidad de diagnosticar estenosis en el 80% de los enfermos. Posee una sensibilidad para el diagnóstico de estenosis de arteria renal del 50-98% y una especificidad del 60-98%

 

Mediante la ecografía en modo B se puede realizar la valoración morfológica de los riñones determinando: el tamaño, la morfología, el grosor cortical, y la localización renal. Fig. 1 Además, permite explorar la fosa renal y descartar patología de la vía excretora, tumores o patología adrenal concomitante.

 

Fig. 1: Niña de 2 años con crisis hipertensiva de 255 de sistólica + poliuria masiva, hiponatremia, e hiperproteinemia. Ecografía de aparato urinario mediante sonda curva. Cortes longitudinales de a) riñón derecho y b) riñón izquierdo. Marcada asimetría en su tamaño de ambos riñones (derecho de 5,3 cm e izquierdo 8,9). La ecoestructura parece conservada, no obstante se aprecia un mínimo aumento de la ecogenicidad renal izquierda en ambos polos, con respecto al riñón contralateral.
References: Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

Se ha descrito un aumento de la ecogenicidad renal en paciente afectos de glomeruloesclerosis focal segmentaria (GFS) tanto primaria como secundaria a la reducción de la masa nefrogénica (agenesia unilateral, nefrectomía unilateral, hipoplasia severa unilateral), pudiendo observarse en los casos de ausencia unilateral del parénquima renal la existencia de HIPERECOGENICIDAD DEL RIÑÓN CONTRALATERAL especialmente si éste, a su vez, presenta cierto grado de reducción nefrogénica. Este mecanismo de inicio y progresión de la GFS secundaria puede estar en relación con la hiperperfusión de las nefronas residuales.

Se ha comprobado en los pacientes afectos de HTA por estenosis unilateral de la arteria renal (y de forma especial en aquellos con síndrome de pérdida salina), que el riñón contralateral ofrece un volumen de orina, una excreción urinaria de sodio y unos aclaramientos de creatinina superiores a los del riñón anormal. Estos datos sugieren la posibilidad de una hiperperfusión del riñón sano, que podría estar en el origen de su hiperecogenicidad, así como del aumento de su volumen.  Fig. 2

 

Ahora bien, la corrección de la HTA tanto con tratamiento médico como invasivo, es capaz de normalizar la ecogenicidad aumentada del riñón sano y de reducir su volumen, lo que indica que estos cambios morfológicos son producidos por el aumento de la perfusión renal, sin que sea precisa la formación de lesiones de GFS.

 

La ecografía nos permite visualizar directamente la arteria renal y examinar su permeabilidad mediante el modo Doppler color Fig. 3, así como estudiar su espectro vascular mediante el Doppler espectral.  Fig. 4 ,  Fig. 5  

 

La variabilidad en los criterios diagnósticos empleados es importante.

Los más usados son :

- la velocidad pico-sistólica (Vps). Es sugestiva de estenosis si es > 180-200 cm/seg en el punto de estenosis.

- una velocidad en la arteria renal inferior a ¼ de la Vps en la estenosis (Ratio Renal-Renal o RRR ≥ 4).  Fig. 14

-  El índice nefro-aórtico o Ratio Aorto-Renal (RAR) > 3-3,5

-  El ensanchamiento espectral en el área postestenótica.

 

Una estenosis >50% de diámetro se ha relacionado con un punto de corte de Vps >180 cm/seg y una RRR >4.

 

Otros datos que nos pueden ayudar son:

-  La visualización de onda tipo “parvus tardus”

-  El tiempo de aceleración > 0,07 segundos.

-  El índice de aceleración < 3 m/segundos

-  Diferencia deÍndices de Resistencia (IR) entre ambos riñones. 

 

Fig. 4: Paciente anterior. Niña de 2 años con crisis hipertensiva de 255 de sistólica + poliuria masiva, hiponatremia, e hiperproteinemia. Ecografía Doppler espectral de aparato urinario mediante sonda curva. Cortes longitudinales de a) riñón derecho y b) riñón izquierdo. Marcada asimetría en su tamaño de ambos riñones. Se aprecia una menor vascularización arterial periférica del riñón derecho con respecto al izquierdo, con Vps disminuidas, tiempo de aceleración aumentado (pendiente de aceleración sistólica relativamente horizontal) con IR patológicos (0,3).
References: Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

Un IR >5%  es anormal, y se sospecha una estenosis en el riñón de menor IR. Además el IR permite la posibilidad de predecir la respuesta al tratamiento de revascularización, ya que un IR ≥ 0,8 parece estar asociado a una menor probabilidad de mejoría de la HTA.

 

El tiempo de aceleración (TA) es el tiempo transcurrido desde el inicio de la sístole hasta el pico sistólico.  Fig. 7, Fig. 6

 

El índice de aceleración (IA) determina la pendiente de la onda sistólica.  Fig. 8

 

Pulso parvus-tardus. Tardus: retraso o prolongación de la aceleración sistólica. Parvus: descenos o aplanamiento del pico sistólico.

 

 

Fig. 9: Tardus: retraso o prolongación de la aceleración sistólica (flecha rosa) Parvus: descenos o aplanamiento del pico sistólico (flecha verde)
References: Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

 

De los signos ecográficos descritos, según la literatura, los cuatro criterios utilizados para un diagnóstico significativo de estenosis proximal u oclusión de la arteria renal son:
1. Incremento de la Vps en la arteria renal.

2. Ratio Aorto-Renal (RAR) de Vps > 3,5.

3. Flujo turbulento en el área post-estenótica.

4. Visualización de la arteria renal sin señal Doppler detectable.

 

 

2.2. ANGIO-TC Y ANGIO-RM


Son métodos para el diagnóstico en casos puntuales por la alta correlación con la Angiografía (incluso la pueden sustituir), pero no son utilizadas para despistaje masivo en los pacientes con pocos signos de sospecha de HTA-VR. Esto es debido a su alto coste, la poca accesibilidad de los equipos, la alta dosis de radiación en el caso de la TC, el empleo de contraste nefrotóxicos, y difícil reconocimiento de lesiones de arterias secundarias.  Estas técnicas presentan como ventaja la posibilidad de realizar reconstrucciones y poder identificar hallazgos extrarrenales.

Se ha descrito un asensibilidad para la detección de estenosis de la arteria renal en la Angio-RM del 92% y de la Angio-TC  del 84%. La especificidad de la Angio-RM y la Angio-TC  para de identificación de estenosis renales es muy similar en ambas, respectivamente, del 64% y del 62%.

 

 

2.3. ANGIOGRAFIA SUSTRACCIÓN DIGITÁLICA (ASD)


Es el método diagnóstico de referencia de la estenosis de la arteria renal. Al ser una prueba invasiva se debe reservar su realización para pacientes en los cuales está justificado plantearse la revascularización, que idealmente se practica en el mismo procedimiento.

Es la prueba de imagen gold-estándar para el diagnóstico de HTA-VR. La ASD con entrada tiene hasta un 15% de falsos negativos, por lo que se prefiera la ASD por vía arterial aorto-renal y selectiva de ambas arterias renales. La ASD permite identificar la localización de la estenosis arterial, así como determinar el tipo de lesión para el diagnóstico etiológico en la mayoría de los casos, aportando información adecuada para la correcta toma de decisiones terapéuticas. Fig. 10Fig. 15 . Además, una importante ventaja es la posibilidad de permitir realizar ATP por el mismo acceso arterial.  Fig. 11

 

 

Fig. 15: ASD en paciente de 3.5 años con cifras de HTA grave (TA 169/122 mmHg) y signos de estenosis de la arteria renal derecha en ecografía. Se confirma la estenosis de la arteria renal derecha: posterior a un segmento de salida irregular de 8 mm de longitud, se identifica estenosis crítica seguida de dilatación fusiforme postestenótica. Apreciése las abundantes colaterales que vascularizan las ramas de la arteria renal. El riñón derecho es pequeño e hipoperfundido, con pobreza del número de vasos en el polo inferior, compatible con trombosis crónica de rama segmentaria inferior.
References: Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

 

3. TRATAMIENTO:


 

3.1. TRATAMIENTO MÉDICO:


Dado que con frecuencia la HTA es precede al desarrollo de la nefropatía isquémica, la mayoría de los pacientes reciben tratamiento médico de forma primaria. El tratamiento farmacológico es necesario incluso a pesar de la revascularización endovascular y quirúrgica. Así pues, el tratamiento médico se indicará en el periodo previo a la intervención, cuando ésta esté contraindicada, fallan las técnicas de revascularización, o ante la decisión familiar.

 

 

3.2. TRATAMIENTO DE REVASCULARIZACIÓN QUIRÚRGICA:


Se suele reservar para el tratamiento de las lesiones que no pueden ser tratadas de forma adecuada con técnicas percutáneas, por ejemplo en caso de estenosis recurrentes después de la implantación de un stent. Las posibilidades quirúrgicas son:

-   BY-PASS aorto renal con autoinjerto (arteria hipogástrica o vena safena interna) o material protésico (dacron o PTFE)

-  ENDARTECTOMIA:limpieza mediante apertura y extracción de la placa que ocluye el correcto flujo sanguíneo

-  NEFRECTOMÍA: riñones atróficos, afuncionales, productores de renina y que no responden al tratamiento farmacológico.

 

 

3.3. TRATAMIENTO DE REVASCULARIZACIÓN ENDOVASCULAR:


La Angioplastia Transluminal Percutánea (ATP) con balón y el STENT son las técnicas de revascularización de primera elección, ya que las técnicas quirúrgicas asocian una significativa morbi-mortalidad. La ATP es la técnica de revascularización más utilizada en los niños, aunque la experiencia en ellos es más limitada que en los adultos. Fig. 11Fig. 12Fig. 16

 

Fig. 18: Esquema representativo de la ATP con balón.
References: http://www.youtube.com/watch?v=77fPzbExkxA

 

 

Fig. 11: ASD y posterior ATP en paciente de 2 años con crisis hipertensiva de 255 de sistólica y estenosis de la arteria renal derecha. Con entrada femoral se realiza ASD de la arteria renal derecha observando defecto de repleción suboclusivo en su segmento proximal y medio. Tras la recanalización del segmento ocluido, se introduce balón protegido Guardwire (Medtronic, Inc. Santa Rosa, CA), que es inflado y se realiza dilatación con balón de 2,6 mm.
References: Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca - Murcia/ES

 

 

Diferentes series reportan curación o mejoría de la HTA en porcentajes cercanos al 90% de los niños tratados por esta técnica, en especial cuando la lesión estenótica es debida a displasia fibromuscular y está localizada en 1/3 medio o distal de la arteria.

 

Las principales indicaciones de la revascularización son las lesiones hemodinámicamente significativas, es decir, cuando el grado de estenosis es superior al 60% o las lesiones son bilaterales. También serían indicaciones la presencia de HTA maligna o acelerada, y la intolerancia o escasa respuesta a la medicación antihipertensiva.

La ATP ofrece las ventajas de ser un tratamiento menos agresivo que la cirugía reparadora, que requiere una menor estancia hospitalaria (y por tanto un menor coste), y que se acompaña de un número inferior de complicaciones.

 

JL Tovar Primera en noviembre del 2010 publicó la primera revisión sistemática en forma de meta-análisis comparando los resultados de la cirugía con la angioplastia, revisando las publicaciones sobre el tema hasta octubre del 2010 en Medline y Embase. En la tabla inferior se muestran los datos comparativos del tratamiento mediante angioplastia frente a cirugía.

 

 

Table 2: Datos comparativos del tratamiento mediante angioplastia frente a cirugía publicados por JL Tovar en su revisión de 2010.
References: Hipertensión arterial secundaria a displasia fibromuscular de la arteria renal

 

 

De los 1.616 pacientes sometidos a angioplastia y de los 1.014 pacientes tratados con cirugía, se curaron de la hipertensión el 46% de los pacientes (IC del 95%: 40-52%) y el 58% (IC del 95%: 53-62%), respectivamente.


El éxito de la ATP como tratamiento de la estenosis de la arteria renal se cifra entre el 88-100%, considerando la resolución de la estenosis o una estenosis residual < 30%. Los resultados generales de los STENT son mejores que los de la angioplastia con balón (sobre todo en la patología aterosclerótica), y reducen la tasa de re-estenosis.

No obstante, existe un riesgo de re-estenosis tras la ATP, con cifras que oscilan entre 11-23% en un periodo < a 2 años en la población general, y un 5-20% en niños.

 

 

4. CONTROL EVOLUTIVO POR IMAGEN


Los pacientes que son sometidos a una revascularización, tanto mediante cirugía como a tratamiento endovascular,  deben tener un seguimiento evolutivo para verificar no sólo el efecto sobre la presión arterial, sino también para detectar la posible re-estenosis o la pérdida de masa renal.

Para su control, la Ecografía Doppler renal se considera la prueba más indicada Fig. 13Fig. 14 . Aunque no se dispone de un protocolo consensuado para el seguimiento de pacientes con antecedentes de arteria renal tratada, la pauta temporal que seguimos en nuestro hospital es la realización de ecografíaS seriadas en 1-2 semanas tras el tratamiento, 6 meses, y anualmente durante 3 años.  Fig. 17  

 

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