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SERAM 2014 / S-1249
Tumor mucinoso de mama: diagnóstico radiológico.
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-1249
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Mama, Mamografía, RM, Ultrasonidos, Biopsia
Authors: M. Ornia Rodriguez, M. A. López Secades, F. Domínguez Iglesias; Gijón/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-1249

Revisión del tema

INTRODUCCIÓN

 

El carcinoma ductal infiltrante es el tipo de cáncer mamario más comúm, cuando en su composición presenta variables cantidades de contenido mucoso, se habla de carcinoma mucinoso (también denominado mucoide , mucoso, coloide o gelatinoso). El carcinoma mucinoso representa el 1-7% de todos los carcinomas de mama, tratándose de una variedad histológica bien diferenciada y poco frecuente de carcinoma ductal invasivo.

 

La media de edad de mujeres con carcinoma mucinoso es mayor que para

aquellas con carcinoma no mucinoso, constituye el 7% de carcinomas en

mujeres de 75 años o mayores y solamente un 1% en mujeres menores de

35 años

 

En general el pronóstico es mejor que el del carcinoma ductal infiltrante y otras variedades de carcinoma.

 


CARACTERÍSTICAS ANATOMOPATOLÓGICAS

 

La gran mayoría de los carcinomas invasivos de la mama se originan a partir de la unidad terminal ducto-lobulillar (TDLU). El tipo histológico más frecuente (entre el 40%-70% ) es el carcinoma ductal infiltrante “non otherwise specific” (CDI NOS) , seguido del carcinoma lobulillar infiltrante (CLI) (5%-15%). En muchos casos se acompañan de un componente de carcinoma in situ, que en ocasiones puede ser predominante.

 

El carcinoma mucinoso de la mama representa un subtipo de CDI que se caracteriza por la producción de moco. La presencia de moco indica la naturaleza menos agresiva del tumor.

 

Existen dos tipos histológicos: puro (CMP) y mixto (CMM), con diferentes implicaciones en el diagnóstico por imágen y pronósticas. Los CMP presentan más del 90% del volumen tumoral de mucina extracelular. Los CMM -o carcinoma ductal infiltrante con diferenciación mucinosa- se caracterizan por presentar CDI no rodeado de mucina en un rango de 10 a 90%.

 

En el CMP el porcentaje de carcinoma ductal in situ oscila entre 30 y 75% según las series.

 

Capella C. y cols. sugirieron dividir las formas puras en dos grupos principales A y B, el grupo A (variante hipocelular) caracterizado por abundante mucina extracelular con pocas células tumorales y menos mucina intracelular sin presencia de gránulos argirofilos. El grupo B (variante hipercelular) caracterizado por tumores más celulares con mayor cantidad de mucina intracelular, ocasionales células en anillo de sello y con gránulos argirofilos. Además un pequeño grupo intermedio AB con características entremezcladas.

 

Fig. 1 Fig. 2 Fig. 3 Fig. 4

 


PRONÓSTICO


El grado histológico es el factor pronóstico más importante. Para determinar el grado histológico se considera el componente infiltrante no mucinoso, en el tipo puro variante hipocelular el componente de CDI por lo general es de bajo grado de ahí el mejor pronóstico, además a mayor componente de CDI empeora el pronóstico.

 

La frecuencia de afectación axilar, varia según las series, en los puros entre 3-15% y en los mixtos entre 33-46% 

 

El CMP a los 10 años tiene una supervivencia en torno al 90% y una tasa de recurrencia en torno al 8%.

 

EL CMM tiene un comportamiento clínico y un pronóstico que se acerca al resto de CDI.

 


CLINICA

 

La forma de presentación clínica más frecuente del carcinoma mucinoso es una masa palpable, habitualmente con fluctuación al palpar, en pacientes posmenopáusicas. La edad de presentación se encuentra alrededor de los 65 años (superior a la del CDI NOS)

 

 

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

 

La diferente apariencia de los tumores puros y mixtos tiene una base histológica y se correlaciona con el porcentaje de mucina extracelular que contienen.


Mamografia

 

El hallazgo mamográfico de CMP más frecuente en la bibliografía es un nódulo de mofología lobulada y contorno circunscrito, debido a la escasa proporción de células infiltrantes inductoras de inflamación y fibrosis estromal. Se decribe en algunos artículos la menor densidad radiológica asociada a los tumores con mayor componente de mucina.

 

Los CMM (y algunos CMP con más bajo contenido de mucina) manifiestan unos márgenes más irregulares debido a la existencia de células tumorales infiltrantes y a la fibrosis alrededor de las áreas no mucosas. 

 

Los carcinomas mucinosos no presentan típicamente microcalcificaciones, pueden aparecer en relación con el componente no mucoso del tumor (5-22% de los casos). Es excepcional que las microcalcificaciones sean la única manifestación de la lesión, hemos encontrado algún caso publicado como presentación atípica.

 

No hemos encontrado casos publicados de presentación de carcinomas mucinosos como distorsión de la arquitectura o como densidad asimétrica focal.

 

En definitiva, ante la presencia mamográfica de una masa bien definida,con o sin microcalcificaciones, debe incluirse esta entidad.

 

Ecografia

 

Se describe en la literatura la manifestación ecográfica más frecuente para los CMP como nódulos bien delimitados isoecogénicos respecto a la grasa subcutánea y con buena transmisión acústica posterior.

 

Mientras que los CMM (y algunos CMP con más bajo contenido de mucina)se presentan con márgenes peor definidos hipoecogénicoscos e incluso con atenuación acústica.

 

Resonancia Magnética

 

En RM, además de valorar la forma de la lesión y sus márgenes, al igual que en las otras técnicas de imagen, se estudia la intensidad de señal en secuencias T2, el tipo de realce interno, el patrón cinético de la curva de captación, y la presencia y extensión de realce no nodular alrededor de la masa sugestivo de componente intraductal.

 

En T1 los carcinomas mucinosos pueden ser iso o hipointensos dependiendo del contenido proteico.

En T2 son hiperintensos debido al contenido de mucina.

Tras la administración de contraste intravenoso dependiendo de la cantidad y tipo de células pueden presentar desde una captación progresiva (curva tipo I) hasta una captación precoz intensa con lavado posterior (curva tipo III).

Pueden presentar septos fibrosos internos que separan los lagos de mucina,  comportándose hipointensos en T2 y no captan contraste o bien se realzan tardiamente.

 

Realizamos una revisión retrospectiva de 8 pacientes, que acudieron a la Unidad de Mama de nuestro Servicio entre los años 2011 y 2013 y que fueron diagnosticadas por el sevicio de Anatomia Patológica en la pieza quirúrgica de: 6 de ellas carcinoma mucinoso puro y 2 carcinoma ductal inflitrante con diferenciación mucinosa. A continuación mostramos la presentación clínica y los hallazgos en las distintas técnicas de imágen practicadas.

 

CASO 1. Mujer de 82 años. Acude a consulta por "bultoma" en mama izquierda de "varios años" de evolución según refiere. A la exploración se palpa masa de 6x10cm en unión de cuadrantes superiores de mama izquierda. Ver los hallazgos mamográficos  Fig. 5 y ecográficos  Fig. 6 Fig. 7. Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA MUCINOSO. 

 

CASO 2. Mujer de 77 años. Acude a consulta por "bultoma" en mama derecha.  A la exploración se palpa masa de 5x5cm en unión de cuadrantes  internos de mama derecha. Ver los hallazgos mamográficos  Fig. 8  y ecográficos  Fig. 9  . Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA MUCINOSO, VARIANTE HIPOCELULAR.  

 

CASO 3. Mujer de 68 años a la que se le detecta un nódulo sospechoso en la mamografia en el programa de screening poblacional. Ver los hallazgos mamográficos Fig. 10  , ecográficos Fig. 11  y RM Fig. 12 Fig. 13 Fig. 14 Fig. 15    . Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA MUCINOSO, VARIANTE HIPERCELULAR. 

 

CASO 4. Mujer de 42 años. Acude a consulta por "bultoma" en mama izquierda que nota desde hace 1mes.  A la exploración se identifica un nódulo bien definido de aprox 1,5cm con fluctuación al palpar localizado en el cuadrante inferoexterno de mama izquierda, con características clínicas de probable benignidad. Ver los hallazgos mamográficos  Fig. 36   , ecográficos  Fig. 17 y RM  Fig. 18 Fig. 19 Fig. 20 Fig. 21   . Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA MUCINOSO, VARIANTE HIPERCELULAR. 

 

CASO 5. Mujer de 47 años. Acude a consulta por "bultoma" en mama derecha.  A la exploración se palpa un masa de unos 3cm en la  unión de cuadrantes superiores de la mama derecha. Ver los hallazgos mamográficos    Fig. 22 , ecográficos Fig. 23   y RM  Fig. 24 Fig. 25. Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA MUCINOSO.

 

CASO 6. Mujer de 66 años a la que se le detecta un nódulo sospechoso en la mamografia en el programa de screening poblacional. Ver los hallazgos mamográficos  Fig. 26  y ecográficos Fig. 27 .  Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA MUCINOSO, VARIANTE HIPERCELULAR. 

 

CASO 7. Mujer de 32 años embarazada de 33 semanas. Acude a control ecográfico de nódulo probablemente benigno en la mama izda. Actualmente mamas con los cambios de gestación palpándose una masa de unos 3cm dura y ligeramente adherida a planos profundos en el cuadrante inferointerno de la mama izquierda y parece palparse otro nódulo más pequeño en el cuadrante inferoexterno de la misma mama. Ver los hallazgos exclusivamente ecográficos Fig. 28 , no se realiza mamografia ni RM dado su estado. Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA DUCTAL INFILTRANTE CON DIFERENCIACIÓN MUCINOSA HIPERCELULAR, MULTIFOCAL.

 

CASO 8. Mujer de 41 años. Acude a consulta por "bultoma" en la mama izquierda que nota desde hace 1 semana.  A la exploración se identifica una masa dura de unos 3cm en el cuadrante inferointerno de la mama izquierda.  Ver los hallazgos mamográficos  Fig. 29    , ecográficos  Fig. 30   y RM Fig. 31 Fig. 32 Fig. 33 Fig. 34 Fig. 35 . Diagnóstico anatomopatológico de CARCINOMA DUCTAL INFILTRANTE CON DIFERENCIACIÓN MUCINOSA HIPERCELULAR.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 

El diagnóstico diferencial desde el punto de vista de la imágen se plantea fundamentalmente con lesiones como el fibroadenoma (especialmente con el tipo mixoide), quistes (simples, carcinoma o papiloma intraquístico),  abscesos , sarcoma mamario y tumores necróticos.

 

Otra entidad histológica diferente es el tumor mucocele-like de la mama, que consiste en la rotura de áreas quísticas parenquimatosas y la consiguiente extravasación de mucina. Esta lesión benigna, característica en pacientes más jóvenes (alrededor de 40 años) resulta particularmente difícil de diferenciar del carcinoma mucinoso en los estudios citológicos, sobre todo si existen cambios atípicos de proliferación, por lo que habitualmente es necesaria la biopsia quirúrgica

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