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SERAM 2014 / S-0313
Anomalías quísticas congénitas de la vía biliar: enfermedades fibropoliquísticas.
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0313
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Abdomen, Hígado, Tracto biliar / Vesícula, RM, TC, Ultrasonidos, Congénito, Dilatación, Quiste
Authors: P. M. Hernandez Guilabert, C. N. Cereceda Pérez, S. Fernández Zapardiel, M. M. Cespedes Mas, A. Enríquez Puga; Toledo/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0313

Revisión del tema

La vía biliar (Fig.1) deriva del endodermo, a partir de un divertículo hepático que se origina en la cara ventral del intestino anterior y que será lo que en la vida adulta dará lugar al duodeno. La parte más craneal de este divertículo dará lugar a la vía biliar intrahepática y al conducto hepático común, mientras que su parte más caudal dará lugar a la vía biliar extrahepática.

Microscópicamente, la vía biliar se desarrolla a partir de una capa de células cilíndricas que se va extendiendo, junto con el tejido conectivo, rodeando a la vena porta. Esta capa de células cilíndricas es lo que se denomina placa ductal y aparece en la 9ª semana de gestación; su remodelación e involución parcial dará lugar a la vía biliar definitiva del adulto.

 

Existen alteraciones en ese proceso de remodelación e involución de la placa ductal que van a dar lugar a malformaciones que dependerddel momento del desarrollo en el que se produzca dicha alteración y de la parte de la vía biliar a la que afecte (Fig.2):

- La fibrosis hepática congénita y los hamartomas biliares son manifestaciones de la malformación de los pequeños ductos o canalículos biliares.

- La enfermedad poliquística autonómica dominante (EPAD) representa la malformación de los ductos biliares intrahepáticos de mediano tamaño.

- La enfermedad de Caroli afecta a los ductos biliares de gran tamaño.

- El quiste de colédoco se manifiesta predominantemente a nivel de la vía biliar extrahepática.

 

El grupo de enfermedades condicionadas por estas malformaciones congénitas de la placa ductal se agrupan bajo el nombre de enfermedades fibropoliquísticas del hígado (Fig.3) y, a pesar de sus diferencias, todas ellas presentan unas características comunes: una anomalía genética subyacente y una asociación a enfermedades renales en menor o en mayor medida. A continuación vamos a ir desarrollando las principales características  de cada una de ellas, así como sus principales hallazgos radiológicos.

 

1.- HAMARTOMAS BILIARES (Enfermedad o Complejo de Von Meyemburg – CVM)


Es una malformación benigna poco frecuente que se produce por una ausencia de involución de los pequeños ductos biliares embriogénicos.

 

Se caracteriza por la aparición de múltiples quistes de pequeño tamaño (<15mm), de bordes irregulares y de morfología poligonal, de aspecto uniforme y con tendencia a la confluencia; pueden estar localizados a nivel intraparenquimatoso o subcapsular. A la hora de diferenciarlo de otras malformaciones quísticas es importante conocer que estos pequeños quistes han perdido su comunicación con la vía biliar intrahepática.

 

En cuanto a su composición, los hamartomas pueden ser sólidos, quísticos o mixtos; cuando son predominantemente quísticos aparecen como pequeñas lesiones focales y bien definidas, anecoicas en la ecografía e hipodensos en la TC (Fig.4), con ausencia de realce tras la administración de contraste intravenoso. Sin embargo cuando son predominantemente sólidos por presentar un estroma fibroso en su interior, estas lesiones aparecen como hiperecogénicas en la ecografía, con artefacto en cola de cometa, y en la TC son hipodensas, aunque se hacen isodensas con el parénquima hepático tras la administración de contraste intravenoso.

En la RM estas lesiones suelen presentarse hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, y en la colangiografía podemos comprobar que no comunican con el resto de la vía biliar intrahepática (Fig.5).

 

Entre sus diagnósticos diferenciales es importante tener en cuenta las metástasis, los quistes biliares hepáticos y otras enfermedades fibropoliquísticas del hígado como son la enfermedad de Caroli y la EPAD que comentaremos más adelante.

Los hamartomas biliares suelen ser un hallazgo incidental ya que la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos a lo largo de su vida, por lo que lo primero a descartar es que estas lesiones se traten de pequeñas metástasis hepáticas. Aunque las metástasis hepáticas pueden adoptar prácticamente cualquier morfología, suelen ser menos uniformes en tamaño y en distribución que los hamartomas. Hay que sospecharlas sobre todo en el contexto clínico de un paciente con síndrome constitucional o tumor primario conocido. Ante la duda el diagnóstico definitivo se realiza a través de la biopsia.

Los quistes hepáticos suelen ser de mayor tamaño, solitarios, de bordes redondeados y mejor definidos que los hamartomas, y no realzan tras la administración de contraste.

 

Como ya hemos dicho, los hamartomas biliares suelen ser asintomáticos y unicamente en raros casos pueden dar lugar a clínica de dolor en hipocondrio derecho o complicarse con microabscesos, pero es importante conocer que estan asociados a un aumento de riesgo de colangiocarcinoma.

 

En cuanto al tratamiento, si son sintomáticos se puede plantear hacer una resección si se encuentran localizados predominantemente en algún segmento hepático.

 

2.- ENFERMEDAD DE CAROLI

La enfermedad de Caroli es una enfermedad autosómica recesiva que se define como una ectasia comunicante congénita del árbol biliar, condicionada por una remodelación e involución incompleta de la placa ductal y persistencia de los conductos biliares embrionarios. Aunque en un principio se incluía en la clasificación de Todani como el quiste del colédoco tipo V, hoy en día se considera una patología diferente, condicionada por una remodelación anómala de los conductos biliares intrahepáticos. Aun así, la bibliografía sugiere una asociación entre la enfermedad de Caroli y la dilatación de los conductos biliares extrahepáticos.

Se caracteriza por la aparición de dilataciones multifocales y saculares de los grandes ductos biliares intrahepáticos, persistiendo una comunicación con la vía biliar.

 

Se distinguen dos tipos de enfermedad de Caroli (Fig.6)

Enfermedad de Caroli "pura": es típica de los adultos, se caracteriza por la dilatación sacular de las vías biliares intrahepáticas con presencia de un parénquima hepático normal. Sus principales complicaciones son las litiasis, colangitis y abscesos hepáticos, probablemente condicionado por la propia retención de la bilis en la vía biliar dilatada.

Síndrome de Caroli: es lamentablemente más frecuente y se diagnóstica en la infancia ya que se presenta asociada a la Fibrosis Hepática Congénita (FHC), otra enfermedad fibropoliquística que comentaremos más adelante y que condiciona el desarrollo de cirrosis e hipertensión portal, siendo más grave que el tipo anterior.

 

En la TC estas dilataciones de la vía biliar aparecen con pequeñas lesiones quísticas que rodean la vía biliar intrahepática; aunque normalmente son de pequeño tamaño y uniformes, pueden llegar a medir hasta 5 cm, pudiéndose localizar en un segmento o en un lóbulo hepático o, más frecuentemente, de forma difusa. Existe un signo patognomónico, llamado el signo del "dot sign", que se relaciona con el realce de la vena porta rodeada por las dilataciones quísticas. Suelen estar asociadas a litiasis hasta en un 90% (Fig.7) (Fig.8).

 

El diagnóstico diferencial se debe establecer con otras lesiones quísticas de la vía biliar: la EPAD y los hamartomas biliares. Ambas, al contrario que al contrario que la enfermedad de Caroli, nunca se comunican con la vía biliar.

También se debe hacer un diagnóstico diferencial con la colangitis esclerosante primaria (CEP), enfermedad de etiología desconocida en la que también se produce una dilatación de la vía biliar. La CEP, a diferencia de la enfermedad de Caroli, puede afectar tanto a la vía biliar intrahepática como extrahepática, siendo el hallazgo más característico la presencia de estenosis difusas y zonas con dilataciones saculares, que adoptan un aspecto “en cuentas de rosario” (Fig.9). Es una enfermedad de pronóstico variable pero malo en general, progresando en la mayoría de los casos hacia una cirrosis hepática.

Otros diagnósticos diferenciales son aquellos que producen una dilatación obstructiva de la vía biliar intrahepática, en la que visualizaremos una vía biliar dilatada de manera cilíndrica, no sacular (Fig.10).

 

 

3.- QUISTE DEL COLÉDOCO

Es la anomalía congénita más frecuente de los grandes ductos biliares, una malformación de la placa ductal que se produce a nivel de los grandes conductos biliares condicionando una dilatación aneurismática y segmentaria de la vía biliar intra y/o extrahepática, siendo esta última su única afectación en el 80-90% de los casos.

 

Existen varios tipos según la clasificación de Todani (Fig.11):

• Tipo I: Dilatación fusiforme del colédoco en su porción proximal (IA), distal (IB) o de manera difusa (IC).

• Tipo II: Divertículo sacular del colédoco

• Tipo III: Divertículo intramural o coledococele.

• Tipo IV: Múltiples quistes intra y extrahepáticos (IVA) o unicamente extrahepáticos (IB) (Fig.12) (Fig.13) (Fig.14).

• Tipo V: dilataciones múltiples de las vías biliares intrahepáticas (más conocido como enfermedad de Caroli).

El más frecuente con diferencia es el tipo I o la dilatación focal del colédoco, que puede llegar a medir hasta 15 cm, desplazando anteriormente el antro gástrico y el duodeno .

 

Se produce igualmente en ambos sexos, y el paciente suele permanecer asintomático hasta los diez años, donde pueden aparecer complicaciones derivadas de la retención biliar y de la consecuente formación de litiasis: coledocolitiasis, colangitis ascendente y abscesos intrahepáticos.

Es importante conocer que la enfermedad de Caroli se asocia a un aumento del riesgo de carcinoma de vesícula, por lo que se recomienda controles periódicos en estos pacientes.

 

En cuanto al diagnóstico diferencial (Fig.15), lo primero que hay que descartar es que la dilatación del colédoco no sea congénita sino obstructiva, ya sea por una litiasis o una neoplasia. En ocasiones también es difícil diferenciarlo de un pseudoquiste pancreático; es necesario recordar que los pseudoquistes pancreáticos no comunican con la vía biliar, al contrario que el quiste del colédoco, y si lo hacen hasta en un 70% de los casos con el conducto de Wirsung. Además suelen presentar realce de la cápsula y tenemos que intentar asegurar su dependencia pancreática en las diferentes pruebas de imagen y en los diferentes planos.

 

 

4.- ENFERMEDAD POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA DOMINANTE (EPAD)

Enfermedad fibropoliquística caracterizada por aumento del tamaño hepático condicionado por la presencia de múltiples quistes por malformación de la placa ductal a nivel de los conductos biliares de mediano tamaño.

 

Es una enfermedad que suele diagnosticarse en la 3ª-4ª década de la vida y que es multisistémica, afectando a múltiples órganos, siendo la presencia de afectación extrarrenal el principal factor pronóstico de estos pacientes. Aunque el número y el tamaño de los quistes aumenta con la edad del paciente, si a los 20 años no han aparecido quistes en otros órganos aparte de los ya afectados, es poco probable que se desarrollen en el futuro.

 

Es importante diferenciarla de la Enfermedad Poliquística Autonómica Recesiva (EPAR) que unicamente tiene afectación renal y hepática (Fibrosis Hepática Congénita (FHC)), y que es más grave que la forma autosómica dominante (Fig.16).

 

La EPAD además se asocia a alteraciones vasculares, predominantemente a nivel cerebral, con presencia de aneurismas vasculares hasta en un 15% de los pacientes, por lo que se recomienda realizar un angioTC/RM del polígono de Willis.

 

Estos quistes tienen la apariencia de quistes biliares simples, en la ecografía aparecen como múltiples lesiones anecoicas de paredes finas y bien definidas (Fig.17) mientras que en la TC aparecen como lesiones hipodensas y homogéneas (Fig.18) a menos de que se compliquen, en cuyo caso pueden presentar un contenido heterogéneo de mayor ecogenicidad y densidad respectivamente, con presencia de septos y/o calcificaciones.

 

 

5.- FIBROSIS HEPÁTICA CONGÉNITA (FHC)

Este tipo de enfermedad fibropoliquística tiene dos características principales: la fibrosis periportal y la proliferación irregular de los conductos biliares condicionada por una malformación de la placa ductal a nivel de los pequeños canalículos biliares.

 

Está fuertemente asociada a la enfermedad poliquística renal autonómica recesiva (EPAR), de forma que todos los pacientes que presentan afectación renal tienen fibrosis hepática congénita pero no al revés.

 

En las pruebas de imagen se visualiza una dilatación irregular de la vía biliar intrahepática así como signos de hipertensión portal derivada de la fibrosis periportal (Fig.19):

- El hígado presenta unos bordes nodulares y un aumento del lóbulo hepático caudado con atrofía del resto del parénquima hepático, predominantemente a nivel del lóbulo hepático derecho.

- A nivel extrahepático se visualiza esplenomegalia, ascitis y la aparición de varices o dilatación de las venas portosistémicas (esofágicas, umbilicales, hemorroidales, etc)

 

Debido a que hay múltiples enfermedades que pueden desarrollar una fibrosis periportal que no sea de causa congénita, el diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia hepática.

 

El tratamiento de estos pacientes es sintomático en la mayoría de los pacientes, mediante esclerosis de las varices o realización de un shunt portosistémico; el único tratamiento definitivo es el trasplante hepático.

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