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SERAM 2014 / S-0266
Craneosinostosis
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0266
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Epidemiología, Patología, Variantes normales, Procedimiento diagnóstico, Compresión de imagen, Radiografía convencional, TC-Alta resolución, TC, Músculoesquelético hueso, Pediatría, Cabeza y cuello
Authors: C. D. P. Liberato Cano, C. Garcia Villar, A. Perez Martin, R. Reina Cubero; Cádiz/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0266

Revisión del tema

INTRODUCCIÓN:


-La craneosinostosis es el cierre precoz parcial o completo de una o más suturas craneales, lo cual provoca un desarrollo y crecimiento anormal del cráneo.

 

-Representa el grupo de anomalías craneofaciales más frecuente, con una prevalencia de 1/2000-3000 nacimientos.

 

-El 85% de los casos se presenta de forma aislada afectando a una o varias suturas (no sindrómicas), pero en un 15% de los casos puede asociarse a otras malformaciones (síndromes polimalformativos).

 

-En este trabajo nos centramos en las craneosinostosis no sindrómicas, de las cuales el 70% son simples afectando a una única sutura.

 

 

PATOGENIA:


Existen estudios que confirman que son el resultado de alteraciones cromosómicas, mutaciones genéticas y factores ambientales. Se cree que puede estar relacionado con anomalías en los factores de crecimiento de los fibroblastos o de sus receptores.

 

ANATOMÍA Y EMBRIOLOGÍA:


-El cráneo normal infantil es ovalado y más ancho posteriormente.

-Los huesos craneales del recién nacido están separados entre sí por medio de unas suturas y unas fontanelas compuestas por tejido fibrocartilaginoso, que permiten la expansión de la bóveda craneal y el aumento progresivo de la masa encefálica (figura 1).

 

a) Suturas mayores: metópica, sagital, lambdoideas (2) y coronales (2).

b) Fontanelas: son el espacio creado entre la confluencia de más de una sutura. Se diferencian: dos impares y medias (anterior y posterior) y dos laterales y pares (mastoidea y esfenoidal).

 

-Con el paso del tiempo, cuando el crecimiento cerebral disminuye, las suturas y las fontanelas se cierran. Normalmente la sutura metópica cierra entre los 9 meses y los 2 años, las suturas coronal, sagital y lambdoidea cierran a los 40 años.

 

 

CLASIFICACIÓN:

 

-La sutura afectada con mayor frecuencia es la sagital, con predominio en el sexo masculino.

-Según la sutura afectada podemos distinguir los siguientes tipos de craneosinostosis:

 

1) Escafocefalia o dolicocefalia: cierre precoz de la sutura sagital. Aumento del diámetro craneal anteroposterior y disminución del transverso. El cráneo presenta una morfología alargada y estrecha (figuras 2-6).


2) Trigonocefalia: cierre precoz de la sutura metópica. Morfología triangular en la porción anterior del cráneo. Hipotelorismo orbitario (figuras 7-9).

 

3) Plagiocefalia anterior: fusión unilateral de la sutura coronal. Segunda en frecuencia tras la escafocefalia. Asimetría facial (ojos en arlequín) (figuras 10-13)

 

4) Plagiocefalia posterior: fusión unilateral de la sutura lambdoidea. Es excepcional que se presente de forma aislada. Cabeza asimétrica con aplanamiento del lado afecto y sobrecrecimiento compensatorio del contralateral. Es importante diferenciarla de la plagiocefalia posterior postural (figuras 14 y 15).

 

5) Braquicefalia: fusión bilateral de las suturas coronales. Más frecuente en mujeres. Deformidad en antifaz o arlequín. Disminuye el diámetro anteroposterior y aumenta el transverso: cráneo corto (figuras 16 y 17).

 

6) Turricefalia: cierre precoz de suturas coronales o lambdoideas de forma bilateral. Crecimiento exagerado del cráneo en altura. Engloba varios tipos: acrocefalia, oxicefalia…(figuras 18-19).

 

(Tabla 1: resumen de las características propias de cada tipo de craneosinostosis).


CLÍNICA:

 

La manifestación clínica más común es la deformidad craneal, de grado variable, según que suturas estén alteradas. En ocasiones se acompaña  de deformidades faciales.

El cráneo deja de crecer en la zona sinostosada y compensatoriamente crece más en las zonas donde las suturas aún no están osificadas, para así poder acomodar el crecimiento del cerebro subyacente.

 

Diagnóstico:


-Historia clínica: deformidad craneal presente en el recién nacido que empeora progresivamente.

 

-Radiografía convencional: permite visualizar la sutura cerrada aunque es difícil de interpretar su extensión.

 

-Tomografía computarizada (TC) con reconstrucción tridimensional es la técnica de elección diagnóstica. Estos estudios se llevan a cabo para descartar anomalías cerebrales asociadas y para su evaluación preoperatoria (sutura fusionada y extensión de dicha fusión) y postoperatoria.

 

-Resonancia magnética: valora las posibles malformaciones cerebrales asociadas así como la permeabilidad del sistema venoso dural de cara a la cirugía.

 

Diagnóstico diferencial:


Es muy importante distinguir las craneosinostosis verdaderas de las deformidades posicionales,  las cuales se  deben a que el niño permanece largo tiempo inmóvil en una misma posición siendo ésta la causa más frecuente de malformación de la bóveda craneal.

La plagiocefalia deformativa craneal posicional responde a tratamiento conservador y  las pruebas de imagen sólo serán necesarias en casos atípicos.

 

Tratamiento:


El tratamiento es quirúrgico y multidisciplinario. Su objetivo es corregir la asimetría craneal consiguiendo una estética aceptable y permitiendo el crecimiento cerebral normal.

La cirugía tiene mejor resultado entre los 6-9 meses de vida ya que el hueso aún es moldeable pero también lo suficiente resistente para soportar su manipulación.

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