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SERAM 2014 / S-0143
Hallazgos radiológicos por ecografía, TC y RM en los angiosarcomas cardiacos y aportaciones de la 18F-FDG-PET-TC en su diagnóstico y estadificación.
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0143
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Cardio, Medicina nuclear, Tórax, PET-TC, RM, TC, Agente de contraste-intravenoso, Imagen molecular, Caracterización de tejidos, Neoplasia
Authors: A. Santiago Chinchilla1, G. López Milena1, A. Martínez Martínez1, N. Romera Romera1, E. Ochando Pulido2, E. Ruiz Carazo1; 1Granada/ES, 2Jaén/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0143

Revisión del tema

 

Los tumores que con mayor frecuencia afectan al corazón son las metástasis, de forma que menos de 1/4 de los tumores que afectan al corazón son primarios, y de ellos, la mayor parte son benignos (ej. mixomas, rabdomiomas...). Los tumores malignos primarios del corazón son una enfermedad extremadamente rara de los cuales el más frecuente es el angiosarcoma cardiaco, con una prevalencia del 0,001-0,03% de la población. Afecta con más frecuencia a hombres adultos jovenes (25-55 años) y su pronóstico es fatal, ya que la mayoría de los casos son irresecables en el momento del diagnóstico. 

Los angiosarcomas consisten en una proliferación de células endoteliales que delimitan espacios vasculares irregulares que se anastomosan entre si, conformando masas tumorales que invaden el miocardio y el pericardio y con zonas de necrosis y hemorragia en su interior. Más del 80% de los angiosarcomas cardiacos asientan sobre la aurícula derecha, aunque se pueden presentar en cualquiera de las cámaras cardiacas y en el pericardio.

Suelen debutar con una clínica muy inespecíca siendo el síntoma más frecuente la disnea, aunque también se pueden presentar como una insuficiencia cardiaca derecha, arritmias, dolor pleurítico, derrames pericárdicos, disfunción valvular, etc... También pueden presentar síntomas relacionados con las metástasis, ya que estos tumores son muy malignos y más del 85% presentan metástasis al diagnóstico, siendo el pulmón el órgano donde estas asientan con más frecuencia.

 

La primera prueba de imagen que se suele realizar a estos pacientes es una radiografía torácica, en la que puede aparecer cardiomegalia, lo cual es muy inespecífico. Los estudios por eco, TC y RM son esenciales para el diagnóstico de estos tumores y también son útiles para determinar su tamaño, localización y relación con las válvulas o pericardio, aunque en la mayoría de los casos el diagnóstico definitivo viene dado por la histología.

 

La ecografía es la técnica de elección para la valoración inicial de las masas cardiacas. Tiene una sensibilidad para detectar masas cardiacas del 97%, y tiene la ventaja de que es una técnica barata y accesible. Además, con los estudios con eco-doppler se pueden demostrar alteraciones valvulares asociadas si las hubiera. Sin embargo posee una capacidad limitada para demostrar infiltración tumoral y depende de la experiencia del operador. Por ecografía lo más habitual es que los angiosarcomas cardiacos se describan como masas ecogénicas heterogeneas que asienta sobre la aurícula derecha y cuyos límites son difíciles de definir.

 

Por TC se describen 2 tipos de patrones de crecimiento:

- El primero y más común se describe como una masa  irregular  o nodular, hipodensa con el músculo cardiaco que surge de la pared libre de la aurícula derecha. Con frecuencia estas masas contienen áreas de hemorrágia y necrosis e infiltran el miocardio y/o pericardio, comprime las cámaras cardiacas y/o los gandes vasos. Tras la admisnitración de CIV realza de forma heterogenea.

- El segundo patrón de crecimiento es menos frecuente e implica una infiltración del tumor por todo el pericardio, lo cual por TC se vería como un engrosamiento del pericardio con derrame asociado.  

Además la TC es de gran utilidad para valorar la presencia de calcificaciones y como guía para la realización de biopsias.

 

La RM es de mayor utilidad que la TC para caracterizar tejidos blandos y las anormalidades intrínsecas del pericardio. Los angiosarcomas cardiacos se caracterizan por RM por ser una lesión heterogena en las secuencias T1, con áreas de baja, intermedia o alta señal que reflejan la presencia de tumor, hemorragias (en T1 los productos hemorrágicos presentan hiperintensidad) y necrosis. En las secuencias T2 también pueden aparecer con una señal heterogenea pero principalmente hiperintensa. Tras la administración de gadolinio estos tumores presentan un patrón de realce heterogeneo y principalmente periférico (en rayos de sol) y áreas de necrosis central.

 

Por tanto, la TC y la RM revelan más detalles anatómicos que la ecografía, delimitan mejor el tumor y también evalúan la infiltración del miocardio, pericardio, órganos adyacentes y la presencia de metástasis.

 

Existen muy pocos casos documentados de PET-TC con 18F-FDG en el estudio de los angiosarcomas cardíacos, aunque parece que puede ser de utilidad en aquellos casos en que las masas asienten sobre la aurícula derecha ya que en condiciones fisiológicas la mayor parte de la captación de 18-F-FDG en el corazón se hace en el ventrículo izquierdo, y en condiciones normales no suele existir captación de 18F-FDG en las cámaras derechas del corazón, a no ser que el paciente sufra alguna enfermedad que condicione un aumento del metabolismo en dichas cámaras, como pacientes ancianos con EPOC o insuficiencia cardiaca derecha. Así, en el caso de sospechar un angiosarcoma cardíaco que en más del 80% de los casos asientan sobre la aurícula derecha, el tener una captación de 18F-FDG a este nivel sobre una lesión a filiar nos puede hacer sospechar  malignidad de la misma, más si además la captación es de morfología irregular. Además, la realización de una 18F-FDG-PET-TC ha demostrado ser de utilidad para realizar el estudio de extensión en un mismo acto en el caso de que la masa fuera maligna, presentando focos de hipermetabolismo allí donde asienten las metástasis.

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