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SERAM 2014 / S-0751
Afectación torácica en las vasculitis. Hallazgos radiológicos. 
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0751
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: TC, Radiografía digital, Pulmón, Tórax
Authors: E. de la Vía Oraá, S. Alandete Germán, M. Domingo Montañana, S. Isarria Vidal, J. Vilar Samper, M. A. Meseguer Ripollés; Valencia/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0751

Revisión del tema

GENERALIDADES

 

Clásicamente, las vasculitis se han clasificado en función de los hallazgos histológicos.

 

En la confencia de Chapel Hill, se propuso una nueva clasificación basada en el tamaño de los vasos implicados y la existencia de ANCA Fig. 1. Tomando como referencia esta clasificación se comentarán las diferentes entidades que producen afectación torácica.

 

En las vasculitis primarias de grandes vasos como la arteritis de Takayasu existe afectación torácica. En la arteritis de células gigantes puede existir afectación torácica pero esta entidad junto con la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki no suelen presentar afectación pulmonar.

 

Por otra parte, dentro de las entidades incluidas en la clasificación de Chapel Hill, el pulmón se ve implicado con más frecuencia en aquellas vasculitis primarias idiopáticas de pequeño vaso asociadas a ANCA (granulomatosis de Wegener- actualmente conocida como granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y síndrome de Churg-Strauss).

 

Existen otras vasculitis no incluidas inicialmente en esta clasificación, que también producen patología pulmonar, como son las relacionadas con enfermedades autoinmunes sistémicas, por ejemplo, la enfermedad de Behçet o el lupus eritematoso sistémico.

 

VASCULITIS DE GRANDES VASOS ► AFECTACIÓN TORÁCICA:

 

Arteritis de Takayasu:

 

Arteritis crónica idiopática que provoca estenosis de grandes vasos con predilección por la arteria aorta y sus ramas, pudiendo afectar también a las arterias pulmonares. Esta enfermedad es más frecuente en Asia y, por lo general, afecta a mujeres jóvenes.

 

Se caracteriza por una inflamación granulomatosa de la pared arterial con proliferación de la íntima y fibrosis de la media y la adventicia, pudiendo desarrollar estenosis, oclusión, dilataciones postestenóticas y formación de aneurismas.

 

Hallazgos radiológicos:

 

- Contorno irregular de la aorta descendente, calcificación lineal de la pared de la aorta, cayado aórtico ectásico, cardiomegalia y disminución de la vascularización pulmonar.

 

- En la TC sin contraste ► pared vascular (arteria aorta o pulmonar) hiperdensa, con o sin calcificaciones. Puede verse afectación de la grasa mediastínica adyacente al vaso, como signo de proceso inflamatorio activo.

 

- En la TC con contraste ► engrosamiento de la pared del vaso patológico (1-4 mm) que presenta realce de contraste Fig. 2.

  • En fase fibrótica, la pared no realza tras la administración de contraste y podremos encontrar estenosis, dilatación aneurismática u oclusión de arterias pulmonares segmentarias o subsegmentarias, que pueden acompañarse de patrón en mosaico vascular en el parénquima pulmonar.

 

- La RM también proporciona información sobre la actividad de la enfermedad de Takayasu, evidenciando un realce de contraste en la fase inflamatoria.

 

- También la tomografía por emisión de positrones (PET) muestra mayor captación de fluorodeoxiglucosa por parte de las arterias patológicas.

 

Diagnóstico diferencial:

 

Aterosclerosis, enfermedad de Buerger y aortitis sifilítica.

 

Arteritis de células gigantes (ACG):

 

La arteritis de células gigantes es una vasculitis granulomatosa que afecta a vasos de gran y mediano calibre, como la aorta, sus ramas y las ramas de la carótida extracraneal, fundamentalmente, la arteria temporal Fig. 3. Se produce inflamación en las capas media y adventicia con presencia de células gigantes, provocando una necrosis fibrinoide con destrucción de la pared vascular.

 

Esta entidad, se da en pacientes de edad avanzada (mayores de 50 años) y con frecuencia se asocia a la polimialgia reumática.

 

Los síntomas que pueden aparecer son, además de los síntomas clásicos (engrosamiento de arteria temporal, cefalea temporal, claudicación mandibular y pérdida visual): fiebre, astenia, tos seca, dolor torácico de características pleuríticas y disnea.

 

Hallazgos radiológicos:

 

- Cuando existe afectación de la aorta, los hallazgos son similares a los descritos en la enfermedad de Takayasu, con presencia de engrosamiento de la pared Fig. 4 y Fig. 5, estenosis y posibilidad de desarrollar un aneurisma de aorta torácica. Sin embargo, la interpretación de los resultados es más difícil que en la arteritis de Takayasu, ya que al afectar a pacientes de edad avanzada, suele haber arteriosclerosis concomitante.

 

- La afectación pulmonar es una manifestación poco frecuente de la ACG, habiéndose descrito la aparición de nódulos pulmonares o, en los casos más graves, infiltrados alveolares debidos a hemorragia pulmonar.

 

Enfermedad de Behçet:  

 

Incluimos la enfermedad de Behçet en este apartado por afectar a grandes vasos, si bien, se considera vasculitis de vaso variable tras la revisión del Consenso Internacional de Chapel Hill.

 

Afecta sobre todo a varones jóvenes de entre 20-30 años, de Oriente Medio.  Como hallazgos clínicos encontraremos: úlceras aftosas recidivantes, lesiones cutáneas, úlceras genitales y uveítis. Provoca también inflamación vascular transmural, con fibrosis o adelgazamiento de las arterias musculares y elásticas, pudiendo formar aneurismas. Pueden encontrarse, además, trombos arteriales o venosos.

 

Hallazgos radiológicos:

 

a) Aneurismas de la arteria pulmonar:

  • Únicos o múltiples, unilaterales o bilaterales, que pueden estar trombosados.
  • La presencia de consolidación del espacio aéreo en localización perianeurismática es indicativo de rotura inminente.

b) Oclusión trombótica arterial de la vascularización pulmonar Fig. 6:

  • Alteraciones parenquimatosas secundarias: infartos, áreas de oligohemia, atelectasias y derrames pleurales asociados a infartos.

c) Oclusión trombótica de la vena cava superior.

 

d) Hemorragia pulmonar secundaria a vasculitis.

 

VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS:

 

Este grupo incluye la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki, en las que existe afectación de vasos de mediano calibre, fundamentalmente de arterias viscerales (arterias mesentérica, hepática, renal…) y arterias coronarias produciendo dilatación aneurismática de las mismas Fig. 7. La afectación pulmonar es muy rara.

 

VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS ► AFECTACIÓN PULMONAR:

 

Vasculitis granulomatosa asociada a ANCA:

 

Como ya se comentó previamente, el pulmón se ve implicado con más frecuencia en aquellas vasculitis primarias idiopáticas de pequeño vaso asociadas a ANCA (granulomatosis de Wegener- actualmente conocida como granulomatosis con poliangeítis, el síndrome de Churg-Strauss y la poliangeítis microscópica).

 

Dentro de este grupo, se incluye a aquellas vasculitis que afectan a vasos de pequeño tamaño, como las arteriolas, capilares y vénulas. En estos casos encontraremos manifestaciones tales como la púrpura cutánea, glomerulonefritis o hemorragia pulmonar por afectación de los capilares.  

 

Granulomatosis con poliangeítis o Granulomatosis de Wegener:

 

Inflamación granulomatosa necrotizante caracterizada por la participación de las vías respiratorias superiores (sinusitis, otitis, ulceraciones…), de las vías respiratorias inferiores (tos, dolor torácico, disnea y hemoptisis) y afectación renal por glomerulonefritis (hematuria, proteinuria y azoemia).

 

Hallazgos radiológicos:

 

a) Nódulos pulmonares y masas: hallazgos comunes en los pacientes con granulomatosis de Wegener, se ven hasta en un 70% de los pacientes en el momento del diagnóstico o durante el curso de la enfermedad.

  • Corresponden a áreas de parénquima con necrosis, inflamación granulomatosa y vasculitis.
  • Las lesiones pueden ser únicas o múltiples (generalmente menos de 10), de tamaño variable y distribuidas al azar Fig. 8 Fig. 9 Fig. 10.
  • Hasta en un 50% de los casos, se produce cavitación central, observándose lesiones cavitadas de pared delgada y lisa o gruesa e irregular Fig. 11
  • Pueden mostrar un área de vidrio alrededor (signo del halo) Fig. 11 , que representa hemorragia del parénquima adyacente o un halo invertido (signo del atolón), debido a la presencia de un área de neumonía organizada en la periferia de la hemorragia focal.
  • Con el tratamiento, a menudo se resuelven o queda una cicatriz residual.

b) Consolidación del espacio aéreo, infiltrados parcheados o, con menos frecuencia, opacidades difusas en vidrio deslustrado.

  • Son el segundo hallazgo radiológico más frecuente.
  • Las consolidaciones y las opacidades en vidrio deslustrado, reflejan neumonitis o hemorragia alveolar.
  • La presencia de opacidades bilaterales y difusas en vidrio deslustrado representa una hemorragia alveolar difusa por capilaritis y aparecen en el contexto de un cuadro agudo/subagudo con clínica de disnea, hemoptisis y anemización Fig. 12

c) Afectación de la vía aérea inferior:

  • Habitualmente se manifiesta como afectación de un segmento corto de la tráquea (generalmente en su porción subglótica).
  • Se observa un engrosamiento circunferencial de su pared, de carácter liso o nodular, incluyendo la pars membranosa.
  • También se puede encontrar engrosamiento de la pared bronquial y presencia de bronquiectasias.

Diagnóstico diferencial Table 1

 

Síndrome de Churg-Strauss

 

La enfermedad de Churg-Strauss o granulomatosis alérgica con angeítis, se caracteriza clínicamente por asma, fiebre y eosinofilia. En el estudio histológico, veremos inflamación granulomatosa con abundantes eosinófilos y vasculitis necrosante que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, fundamentalmente del pulmón.

 

La presentación histopatológica en el pulmón puede combinar la presencia de granulomas extravasculares, vasculitis y neumonía eosinofílica.

 

Hallazgos radiológicos:

 

a) Consolidaciones del espacio aéreo:

  • En la mayoría de los casos, las alteraciones incluyen áreas de consolidación o áreas de atenuación en vidrio deslustrado parcheadas, no segmentarias y transitorias, de predominio periférico Fig. 13.

b) Nódulos pulmonares:

  • En ocasiones, aparecen opacidades nodulares bilaterales, pequeñas y grandes, que pueden confluir.
  • Al contrario que en la granulomatosis de Wegener, la cavitación es rara.

c) Derrame pleural:

  • Aproximadamente el 30% de los pacientes, presenta derrame pleural unilateral o bilateral.

Diagnóstico diferencial:

 

Neumonía eosinófila crónica, neumonía eosinófila simple (síndrome de Löffler).

 

POLIANGITIS MICROSCÓPICA

 

La PAM es una vasculitis de pequeño vaso no granulomatosa asociada a la presencia de ANCA.

 

Forma parte de los síndromes renopulmonares, al igual que la granulomatosis de Wegener, siendo la causa más común del síndrome renopulmonar. Puede afectar simultáneamente a otros órganos o sistemas, como el sistema nervioso o el musculoesquelético, al tracto gastrointestinal o al corazón.

 

Hallazgos radiológicos:

 

a) Consolidaciones del espacio aéreo:

  • Parcheadas bilaterales u opacidades en vidrio esmerilado que representan hemorragia alveolar por capilaritis Fig. 14.
  • Predominan en las regiones perihiliares, campos pulmonares medios e inferiores, respetando los ápices y senos costofrénicos.
  • Puede existir engrosamiento de septos interlobulillares adquiriendo patrón en empedrado Fig. 15.

b) Nódulos pulmonares:

  • En algunos casos con el signo del halo representando la naturaleza hemorrágica de estas lesiones.

c) Árbol en brote vascular, con presencia de nódulos centrolobulillares Fig. 16.

 

d) Pueden verse cambios de fibrosis pulmonar en relación con hemorragias de repetición.

 

e) Derrame pleural de escasa cuantía, aunque es un hallazgo poco frecuente.

 

Diagnóstico diferencial:

 

El síndrome de Goodpasture, resto de vasculitis asociadas a ANCA (en la PAM la afectación de senos paranasales y vía respiratoria superior es poco frecuente) y el lupus eritematoso sistémico.

 

Vasculitis crioglobulinémica:

 

Aproximadamente el 2% de los pacientes con vasculitis crioglobulinémica tiene vasculitis pulmonar, que por lo general se manifiesta como una hemorragia alveolar difusa potencialmente mortal.

 

Púrpura de Schönlein-Henoch:

 

La afectación pulmonar es rara y se produce por capilaritis necrotizante. El depósito de Ig A en la membrana basal alveolar provoca una neumonitis mediada por inmunocomplejos y una capilaritis leucocitoclástica. Comúnmente se manifiesta como una hemorragia alveolar difusa.

 

Angeítis cutánea leucocitoclástica:

 

No suele haber afectación pulmonar.

 

Cuadro resumen de la afectación torácica en las vasculitis Fig. 17

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