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SERAM 2014 / S-0501
Hipoacusia neurosensorial en niños. Correlación anatómica-embriológica de los hallazgos RM y TC en las anomalías congénitas.
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0501
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Defectos genéticos, TC, RM, Pediatría, Oído / Nariz / Garganta
Authors: J. Pozo Sánchez 1, A. Ruíz de Arévalo García2, J. M. Garófano Jerez1; 1Granada/ES, 2Motril (Granada)/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0501

Revisión del tema

 1.INTRODUCCIÓN

 

Las anomalías congénitas del oído interno son la principal causa de hipoacusia neurosensorial en edad pediátrica.

Esta hipoacusia neurosensorial se desarrolla producto de una serie de anomalías en el oído interno, los nervios estatoacústicos o los núcleos cerebrales.

Las anomalías pueden deberse a causa genética o ser la secuela de una infección durante el embarazo. En muchos casos la causa no se puede identificar.

 

Tanto el TC de alta resolución como la RM del hueso temporal se emplean en el diagnóstico de estas malformaciones de manera rutinaria ya que permiten un excelente diagnóstico y cribado de las mismas.

 

Clásicamente se ha preferido el Tc ya que permitía estudiar la anatomía ósea pero la mejoría de los equipos de RM permite realizar estudios de alta resolución para valoración del laberinto membranoso y los nervios craneales estatoacústicos a la vez que se realiza un estudio rutinario cerebral que permite la evaluación de posibles alteraciones del parénquima cerebral coexistentes.

 

Para una óptima interpretación de los estudios TC y RM en niños con hipoacusia neurosensorial es necesario un adecuado conocimiento del desarrollo embrionario normal del oído interno así como del espectro de malformaciones congénitas que podemos encontrar.

 

Existen numerosas clasificaciones y un importante debate acerca de las definiciones, términos y etapas del daño embrionario.

Nosotros expondremos una de las más aceptadas por los especialistas ORL.

 

 

2.ETIOLOGÍA

 

La causa principal de la hipoacusia neurosensorial en niños son las malformaciones congénitas del oído interno.

Estas se pueden dividir en dos causas principales: Genéticas y Ambientales.

 

Dentro de las causas genéticas podemos dividirlas entre:

  • Causas sindrómicas ( 30%): incluyendo los síndromes de Alport, Pendred, Waardenburg, CHARGE, branqui-oto-renal y la hipoacusia neurosensorial ligada al cromosoma X con gusher perilinfático.
  • Causas no sindrómicas ( 70%): entre las que se encuentran las herencias autosómica dominante, recesiva, ligada al cromosoma X y mitocondrial.

 

Entre las causas ambientales se incluyen:

  • Infecciones virales: Toxoplasmosis, Rubeola, Citomegalovirus y Herpes Simple ( TORCH)
  • Meningitis bacteriana
  • Prematuridad
  • Exposición fetal a Isoretinoina

 

 

3.EMBRIOLOGÍA

 

Aproximadamente a la tercera semana de gestación (a los 18 días) la placoda auditiva emerge de la superficie del ectodermo a partir de un engrosamiento de este, a ambos lados del rombencéfalo, por encima del primer surco braquial.

Este primordio auditivo va a ser el origen del oído interno.

 

La placoda auditiva comienza a invaginarse enseguida formado la llamada fosita auditiva que se profundizará cerrándose y constituyendo un saco cerrado, la vesícula auditiva.  Fig. 1

 

Alrededor de la quinta semana, unos divertículos brotarán de las vesículas y cada vesícula finalmente se dividirá en :

  • Componente anterior que origina el sáculo y el conducto coclear.
  • Componente posterior que forma el utrículo, los conductos semicirculares y el conducto endolinfático.  Fig. 2

El conducto coclear o cóclea membranosa se introduce en el mesénquima circundante alcanzando de 1 a 1.5 vueltas al final de la 6ª semana.

Las 2.5 vueltas estarán formadas al final de la 7ª semana.

 

Los canales semicirculares se desarrollan a partir de la porción utricular de la vesícula auditiva, apareciendo al final de la 6ª semana y desarrollándose durante la 7ª y 8ª semana de gestación.

 

El orden de formación los canales es:

 

CS Superior → CS Posterior → CS Lateral

 

 

El vestíbulo está completamente desarrollado en la 11ª semana y los canales semicirculares entre la 19ª y 22ª semanas.

 

La osificación del laberinto se completa en la 23ª semana y el desarrollo completo del oído interno finaliza en la semana 26.  Fig. 3

 

 

Múltiples malformaciones se producen por una detención del desarrollo embrionario en cualquiera de esas etapas por lo que el tipo de malformación dependerá de la edad gestacional en la que se detenga el desarrollo.

 

 

 4. RECUERDO ANATÓMICO DEL OÍDO INTERNO

Fig. 4

 

El oído interno está formado por un laberinto membranoso dentro de un laberinto óseo.

 

El laberinto óseo está formado por:

  • Vestíbulo
  • Acueducto vestibular
  • Canales semicirculares
  • Cóclea
  • Acueducto coclear

 

El espacio entre ambos laberintos se encuentra relleno de un líquido llamado perilinfa.

Un líquido similar llamado endolinfa rellena el espacio del laberinto membranoso. Fig. 5

 

  • El vestíbulo es la porción central, redonda, del laberinto óseo.

Se continúa con la cóclea en dirección anteroinferior y posteriormente con el acueducto vestibular y los canales semicirculares.

Contiene el utrículo y el sáculo que son componentes del laberinto membranoso, rellenos de endolinfa y rodeados de perilinfa.

 

  • El acueducto vestibular es una estructura tubular que surge del vestíbulo y que corre a lo largo de la región posteroinferior de la porción petrosa del hueso temporal 

Contiene el Conducto y Saco Endolinfático. Se orienta en dirección diagonal respecto al eje del CAI.

Mide aproximadamente 1.5 mm que debe ser aproximadamente igual al tamaño del Canal Semicircular Posterior. 

 

Conectados con el Utrículo hay tres Canales Semicirculares , el Superior, Posterior y Lateral. Fig. 26    

  • La Cóclea ósea consiste en un canal espiral que da 2.5 vueltas alrededor de una columna central ósea llamada Modiolo.

El diámetro del canal disminuye gradualmente hacia el ápex.

Una fina lamina espiral ósea divide el canal coclear en dos compartimentos superior e inferior ( la Rampa Vestibular y la Rampa Timpánica).

El canal central que transcurre entre ellos se conoce como Conducto Coclear.

Estos dos compartimentos se comunican a través de una apertura llamada Heliotrema en el ápex coclear.

 

  • El Acueducto Coclear es un fino canal óseo inmediatamente caudal al CAI y que corre paralelo a él.

La apertura coclear también llamada Canal del Nervio Coclear es una pequeña apertura en el fondo del CAI a través de la cual el nervio entra en la cóclea.  

 

El CAI está separado del vestíbulo por la lámina cribosa.

Se extiende desde el laberinto hasta el ángulo pontocerebeloso y contiene el séptimo y octavo par craneal.

 

El 8º par craneal tiene tres ramas:dos posteriores, los nervios vestibulares posterosuperior y posteroinferior y una anterior, el nervio coclear. Este debe medir aproximadamente lo mismo que el nervio facial para considerarse normal.

 

 

5. PROTOCOLOS DE IMAGEN

 

Realizamos los estudios tanto en RM 1.5T como 3T, empleando sedación o bajo anestesia dependiendo de las necesidades.

Empleamos secuencias fuertemente potenciadas en T2 ( DRIVE o FIESTA) con un grosor de 0.5 mm y un FOV pequeño.

Realizamos un adquisición volumétrica en el plano axial que permita reconstrucciones en los planos coronal y sagital y reconstrucciones sagitales oblicuas perpendiculares al trayecto de los pares craneales en el CAI.

Completamos el estudio con secuencias del resto del cráneo para excluir otras causas cerebrales de hipoacusia.

 

 Realizamos estudios de hueso temporal con reconstrucciones en los planos axial y coronal.

Obtenemos imágenes axiales desde la parte superior del ápex petroso hasta el borde inferior de la mastoides, con un grosor de 0.3mm.

 

 

6. CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS.

 

Establecemos una clasificación de las distintas anomalías congénitas en base al desarrollo embriológico.

 

De esta manera encontramos:

 

A. Aplasia laberíntica completa o Aplasia de Michel

B. Aplasia coclear

C. Cavidad común

D. Partición incompleta tipo 1.

E. Hipoplasia coclear

F. Partición incompleta tipo 2.

G. Anomalías de los canales semicirculares

H. Dilatación del acueducto vestibular.

 

Tipo de malformación Edad gestacional Manifestaciones  % del total
Aplasia laberíntica completa          3ª Ausencia completa de estructuras internas  1
Aplasia Coclear  Final de la 3ª Ausencia de cóclea con canales semicirculares normales o displásicos   3
Cavidad común          4ª

 Cavidad quística donde confluyen la cóclea y el vestíbulo,sin arquitectura interna.

Canales semicirculares displásicos o normales

   25
Partición incompleta tipo 1           5ª

Malformación quística cocleovestibular quística con ausencia de modiolo.

Imagen en 8 en cortes axiales

   6
Hipoplasia Coclear           6ª Cóclea pequeña con menos de 1 vuelta. Vestíbulo y canales semicirculares normales o displásicos.    15
Partición incompleta tipo 2           7ª Espira basal de la cóclea normal y ápex quístico.    50

Clasificación de las malformaciones congénitas en función de su origen embriológico

 

 

Anomalía congénita poco frecuente, representando aproximadamente el 1% de todas las anomalías del oído interno.

 Se define como ausencia completa de las estructuras del oído interno y está provocada por  parada del desarrollo de la placoda acústica en la 3ª semana de gestación.

En las imágenes TC podemos encontrar una CAI estrecho o aplásico y en el estudio RM no encontramos el 8º par craneal.

La anomalía puede ser uni o bilateral, aunque habitualmente en pacientes con aplasia unilateral completa, encontramos displasia de las estructuras del oído contralateral.

 

Se asocian múltiples anomalías en las estructuras que derivan de la cápsula acústica, como hipoplasia del hueso petroso, ausencia de las ventanas oval y redonda y aplanamiento de la pared medial del oído medio.

También podemos encontrar distintos grados de hipoplasia de las estructuras del oído medio y de la mastoides.

En la base del cráneo se pueden asociar anomalías óseas y vasculares , como platibasia, anomalías de la unión cráneo-cervical o alteraciones yugulares.

 

Una alteración del desarrollo al final de la 3º semana de gestación provoca esta anomalía.

 Representa el 3% del total de malformaciones cocleares.

Normalmente se asocia a alteraciones en la formación de canales semicirculares y vestíbulo aunque estos pueden esta normales en algunos casos.

 

En las imágenes TC encontramos un hueso denso en la localización supuesta de la cóclea. Es importante diferenciar esta entidad de la laberintitis osificante. En esta última apreciamos tejido óseo normal anterior al CAI y el abombamiento producido por el promontorio ( ambos hallazgos ausentes en la Aplasia coclear).

 

Una cavidad común se produce debido a una interrupción del desarrollo del embrión en la 4º semana y representa el 25% del total de las malformaciones.

Se define como la ausencia de diferenciación normal de cóclea y vestíbulo, encontrando una cavidad única representando ambas.

 

En el estudio por imagen TC y RM apreciamos una cavidad quística donde confluyen la cóclea y el vestíbulo, sin evidencia de una arquitectura interna.

La cavidad suele ser más ancha que alta, con unos diámetros medios de 10 mm de anchura y 7 mm de altura.

Se suele acompañar de malformaciones de canales semicirculares.

 

También llamada malformación quística vestíbulococlear.

Se produce por parada en el desarrollo embrionario en la 5ª semana de gestación.

En esta malformación la cóclea tiene una apariencia quística vacía sin evidencia de modiolo óseo.

Se acompaña de dilatación quística del vestíbulo, con forma de ocho.

La posibilidad de diferenciación de la cóclea y vestíbulo permite distinguir esta entidad de una cavidad común.

El acueducto vestibular es normal.

Todos los pacientes presentan un CAI alargado con defecto del área cribiforme, predisponiéndolos a un aumento del riesgo de meningitis y gusher perilinfático en caso de posibles cirugías.

 

La partición tipo 1 está menos diferenciada que la tipo 2.

 

La hipoplasia coclear se produce por una alteración en el desarrollo del conducto coclear en la 6ª semana de gestación.

Representan el 16% del total de las malformaciones.

La cóclea y el vestíbulo se pueden diferenciar una de otra pero el tamaño de la cóclea es menor de lo normal.

 

En las imágenes de TC y RM podemos encontrar una cóclea pequeña de longitud variable ( normalmente entre 1-3 mm) junto con un CAI anormal.

Aunque la cóclea es visible solo tiene una vuelta o menos.

Se suele acompañar de malformaciones del vestíbulo y los canales semicirculares.

 

También llamada deformidad de Mondini. Supone una alteración del desarrollo embrionario en la 7ª semana de gestación.

Es la malformación coclear más frecuente , suponiendo el 50% del total de las anomalías cocleares.

En este grupo la cóclea tiene 1.5 vueltas, sin poder diferenciar la cóclea apical y media que confluyen en un ápex quístico.

 La cóclea basal es normal.

 

Se suele asociar al dilatación del acueducto vestibular y con un saco y con ducto vestibular aumentados de tamaño.

 

Clásicamente esta malformación se ha descrito por una triada compuesta por

  • Espira basal coclear normal y ápex quístico
  • Dilatación del acueducto vestibular
  • Canales semicirculares normales

 En las imágenes RM es fácilmente detectable la ausencia de la lámina espiral ósea entre las vueltas media y apical de la cóclea.

 

 

 El desarrollo de los canales semicirculares comienza entre la 6ª y 8ª semana completándose entre la 19ª y 22ª.

 

Se desarrolla primero el Superior luego el Posterior y luego el Lateral.

Por lo tanto las malformaciones de los canales superior y posterior sin alteración del lateral son muy raras.

 

Los canales malformados se suelen apreciar cortos y anchos, aunque también pueden verse estrechos.

 

En malformaciones extensas, el Vestíbulo es dilatado y forma una luz común con el canal semicircular Lateral. Este tipo de alteración descrita como "Displasia Vestibular y del Canal Semicircular Lateral" es la más común.

Puede asociarse a una cóclea normal o alterada dependiendo del momento en el que se detuvo el desarrollo embrionario.

 

La aplasia de canales es mucho menos común que la displasia. Se suele asociar a:

  • Alteración del curso del Nervio Facial
  • Atresia de la ventana oval.
  • Osículos anormales

La aplasia de todos los canales ocurre frecuentemente en el Síndrome de CHARGE.

 

La aplasia aislada del canal semicircular posterior se ve en el Síndrome de Waardemburg y en el Síndrome de Allagille.

 

Es esencial realizar un TC para confirmar el diagnóstico de aplasia ya que mediante imágenes de RM no podemos diferenciar esta entidad de la obliteración de los canales por material fibroso o cálcico.

En el TC apreciamos ausencia del canal en caso de aplasia, mientras que encontraremos calcificaciones o un canal normal en los otros casos ( el tejido fibroso no se puede ver en TC).

 

Estas anomalías de los canales semicirculares raramente se aprecian sin alteraciones vestibulares asociadas, encontrando normalmente una dilatación moderada o globulosa del vestíbulo.

 

  • DILATACIÓN DEL ACUEDUCTO VESTIBULAR Fig. 26

Es el hallazgo más frecuente en TC y RM en pacientes con hipoacusia neurosensorial de inicio precoz.

La anomalía suele ser bilateral aunque asimétrica.

Esta malformación se produce por una parada del desarrollo embrionario en la 7ª semana de gestación, aunque el acueducto vestibular se sigue desarrollando durante el resto de la gestación e incluso después del nacimiento.

Esto hace que en algunos casos esta malformación sea adquirida y no congénita. En estos casos se suele presentar como pérdida brusca de audición , fluctuante y que puede haber sido agravada por un trauma acústico menor, cambios de presión o actividades que incrementan la presión intracraneal.

 

En TC apreciamos característicamente dilatación del acueducto vestibular óseo. Se considera aumentado cunado el diámetro es mayor de 1.5 mm medido en el tercio medio ( entre la apertura externa y la confluencia con los canales).

 

En RM se aprecia una dilatación del saco y conducto endolinfático. Estos se pueden considerar dilatados cuando su diámetro es mayor que la región adyacente del canal semicircular posterior.

Normalmente se aprecia un material hipointenso en vez de la intensidad normal del líquido endolinfático, normalmente en la región posterior del conducto vestibular, cerca del seno sigmoide.

 

 

Suele asociarse a anomalías cocleares, desde leves cambios del modiolo hasta displasias groseras.

También se puede asociar a displasia de uno o más canales semicirculares y a dilatación vestibular.

 

 

7.Importancia del diagnóstico en el manejo clínico

 

Es importante diagnosticar las malformaciones vestibulares asociadas para el manejo, la planificación terapéutica y el pronostico de posibles implantes cocleares.

Las malformaciones desde el punto de vista del manejo clínico se pueden dividir en :

 

  • Malformaciones groseras que contraindican al cirugía

Entre estas se encontrarían la Aplasia de Michel, la Aplasia Cóclear y las anomalías del nervio coclear.

  • Malformaciones mayores que aumentan el riesgo de complicaciones

Como la hipoplasia severa de la cóclea o cavidad común, en las que el resultado del implante coclear es difícil de predecir.

Se suelen asociar a mayor riesgo intraoperatorio de meningitis postoperatorias, fuga de LCR o desplazamiento de los electrodos.

  • Malformaciones menores

 En estas se incluirían los defectos de partición, como las hipoplasias, las anomalías acueductales y vestibulares.

 

 

En pacientes con anomalías bilaterales la imagen debe ayudar a decidir que oído tiene la anatomía mas normal y el nervio coclear más indemne para colocar el implante coclear.

 

 

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