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SERAM 2014 / S-0915
Sd de Herlin Werner Wunderlinch
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0915
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Ultrasonidos, TC, RM, Riñón, Genital / Aparato reproductor femenino
Authors: R. Quintana de la Cruz, A. Pinardo Zabala, M. Calvo Garcia, F. Jiménez Aragón, M. A. Rienda Moreno, C. López Menéndez; Ciudad Real/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0915

Revisión del tema

El S.H.W.W. es una malformación congénita rara, de los conductos de Müller, que consiste en (Fig. 1 ) la triada: útero didelfo, obstrucción de hemivagina y agenesia renal ipsilateral, cuyo reconocimiento precoz es importante para evitar sintomatología y posibles complicaciones futuras. Fué descrita en 2006.

Dentro de las anomalías de los conductos de Müller  (ADM)  (Fig. 2) es la menos frecuente, pero la de mejor pronóstico.

 

También conocido como Síndrome OHVIRA (uterine didelphys as­sociated with Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly), término más amplio, al incluir otro tipo de anomalías renales (que serán las asociadas con anomalías del desarrollo de los ctos de Müller : agenesia renal, doble sistema colector, duplicación renal y riñón en herradura).

 

Epidemiología

Se desconoce la etiología y patogenia.

Frecuencia:

Hasta 2011, tan sólo se documentaron aprox 200 casos en la literatura mundial.

Tiene una baja frecuencia y una prevalencia indeterminada;

-La Incidencia de agenesia renal unilateral es de 1/600 - 1/1200 y

-La Prevalencia de anomalías genitales asociadas a anomalías renales, en mujeres es de 25-89%.

- La prevalencia de anomalías uterina congénitas es aprox. 6.7% en poblac fértil, 7.3 % en infértil y 16.7% en mujeres con historia de aborto recurrente.

 

 

Embriología :

Existe una íntima relación durante la embriogénesis entre los sistemas urinario y reproductivo que puede explicar la coexistencia de anomalías en el tracto urinario y reproductor.

Se considera que el SHWW puede representar una anomalía del desarrollo, tanto mülleriano (paramesonéfrico), como Wolffiano (mesonéfrico).

Los órganos genitales internos derivan de los conductos paramesonéfricos (Müller) y el tracto urinario superior deriva de los ctos mesonéfricos (Wolff).

- En las mujeres, los conductos de Müller, localizados lateralmente a los conductos de Wolff, crecen caudalmente y hacia línea media,cruzándolos para entrar en contacto, fusionarse y formar el canal uterovaginal desde el cual se desarrollarán las trompas, el útero y los 2/3 superiores de la vagina. Tras completarse la fusión de los conductos de Muller, se dirigen hacia la porción dorsal del seno urogenital, desde el cual se desarrollará el 1/3 inferior de la vagina.

- Los conductos de Wolff dan origen a los ri­ñones, y son inductores de la fusión correcta de los conductos müllerianos. Por ésto, una alteración en el desarrollo de la porción caudal de uno de los conductos de Wolff, puede ser origen de agenesia renal unilateral asociada a hemivagina imperforada ipsilateral.

- Dado que la vagina presenta un origen mixto 2/3 superiores mesodérmico (Muller) y 1/3 inferior endodérmico, las anomalías vaginales (hipoplasa/aplasia, duplicación/septo) podrán aparecer en asociación con anomalías Mullerianas o aisladas respectivamente.

Ante la ausencia del conducto de Wolff, el conducto de Müller se desplazará lateral­mente (en el espacio donde está ausente el conducto de Wolff) y no podrá fusionarse con el conducto contrala­teral, dando un útero bicorne. El conducto mülleriano contra­lateral da origen a una vagina, mientras que el Müller desplazado forma un saco ciego( hemivagina obstruida o imperforada). El introito vaginal no estará comprometido, porque su origen embriológico es a partir del seno urogenital. El remanente mesonéfrico (Wolff) puede permanecer en la pared vaginal y a veces convertirse en quístico (quiste o conducto de Gatner).

Clasificación:

Las Anomalías Ductales Müllerianas (ADM) constituyen malformaciones congénitas del tracto genital femenino como consecuencia de la falta de desarrollo y/o ausencia de fusión de los conductos müllerianos, o bien por el defecto de canalización por falta de resorción del septo uterino.

La ausencia de fusión o de formación de los segmentos distales de los conductos de Muller, puede derivar en 7 tipos de anomalías uterinas, agrupadas según el tipo específico de alteración embriológica que las origina, siendo la clasificación más utilizada la de la American Society of Reproductive Medicine (ASRM)(Fig. 2)

 La incidencia de las anomalías ductales Müllerianas (ADM) es de 0,5 - 5 %  siendo el tipo más común el útero septado y la menos frecuente pero la de mejor pronóstico el útero didelfo .

 

El SHWW a veces se diagnostica de forma tardía y errónea, por desconocimiento como causa de los síntomas o por no tener en cuenta el origen embriológico de los componentes del tracto genitourinario.

 

 

Clínica:

Asintomáticos  hasta la menarquía porque pasan  desapercibidos por  la ausencia de síntomas específicos.

Los síntomas dependerán fundamentalmente de la obstrucción vaginal.

 

1. Presentación clínica posterior a la menarquia.

2. Dolor pelviano cíclico, recurrente y progresivo, secundario a hematocolpos (consecuencia de la acumulación de contenido hemático en la hemivagina ciega), también puede existir hematometra, hematosalpinx incluso hemoperitoneo.

3. Masa pelviana asociada o no a la clínica descrita.

4. Problemas asociados:

Endometriosis pélvica temprana (debido al reflujo de sangre en la cavidad abdominal), infertilidad, alteraciones menstruales y complicaciones obstétricas como infección de colecciones (piocolpos, piometra o piosalpinx), retenciones urinarias….

 

Diagnóstico:

A) De sospecha:

1. Ante un feto o Recién nacido :

-Diagnosticado de displasia renal multiquística o ausencia de riñón, sería conveniente buscar obstrucción del conducto de Muller (buscar anomalías genitales).

-Con presencia de masa quística en localización posterior a la vejiga asociada a ausencia de riñón, considerar la posibilidad de útero didelfo con vagina imperforada e hidrocolpos.

 - Las anomalías uterinas se detectan mejor en el periodo neonatal donde el útero está todavía bajo la estimulación hormonal materna (miometrio prominente y endometrio ecogénico) y peor en la infancia, donde el tamaño y la forma tubular del útero no permiten su diagnóstico, hasta la menarquia. 

 

2. En adolescentes puede sospecharse por la clínica aunque generalmente inespecífica. Tener en cuenta que ante pacientes con anomalías ductales Müllerianas (ADM) será obligatorio valorar el tracto urinario, porque la asociación de anomalias del tracto renal (la + frec: agenesia renal dcha, aunque se desconoce la causa) con MDA, en más del 30% de los casos se deben a un origen embrionario común..

 

Manifestaciones radiológicas:

Ante la sospecha de MDA la 1ª prueba debe ser la ECO seguida de RM que es la prueba de elección para el diagnóstico.

Se puede  usar la laparoscopia como rescate si el diagnóstico no quedase claro con RM.

 

La ECOGRAFÍA permite diagnosticar: duplicación útero-vaginal, hematocolpos Fig. 5 hematometra Fig. 12 Fig. 13 (colecciones líquidas con ecos), sospechar anomalías uterinas (didelfo o bicorne bicolis), ausencia de riñón ipsilateral, displasia multiquística, y en raros casos hidronefrosis secundaria  Fig. 3 Fig. 4 Fig. 11

 

La RM con adquisición de imágenes multiplanares, permite valorar la morfología uterina, la obstrucción o no de cada canal y la naturaleza del contenido (pT1-FS). Es más Sensible para evaluar contorno uterino, forma de la cavidad intrauterina, características del septum, y asociaciones como endometriosis, inflamación pélvica y adherencias.

 

HALLAZGOS 

1.Septo vaginal  obstructivo vertical, Fig. 15  por alteración en la fusión lateral de los conductos müllerianos descendentes, que ocasiona división de la cavidad vaginal dando origen a dos hemivaginas, una de ellas se comunica con el exterior y otra no, lo que condicionará la aparición de hematocolpos.

El septo no se observa por ECO, si el hematocolpos, como una imagen líquida, heterogénea, con marcado refuerzo acústico posterior .

El septo en RM  aparece en el 75% de los pacientes como estructura lineal fina de baja intensidad de señal en las distintas secuencias, generalmente mejor observada en plano coronal o axial. Las secuencias pT2 permiten contrastar la baja señal de intensidad del septum con la hiperintensidad de la mucosa vaginal y las secreciones internas. El hematometra Fig. 6, Fig. 8, Fig. 9 y Fig. 15 /hematocolpos Fig. 7, Fig. 8, Fig. 9, Fig. 10 y Fig. 14 en  RM se caracterizará mejor, y la apariencia dependerá del tiempo de sangrado. La sangre puede observarse subaguda (1-4 sem ) hiperintensa en ambas secuencias

2. Útero didelfo Fig. 6, Fig. 9, Fig. 15:

Por ausencia de fusión de ambos ctos de Müller dando como resultado dos cavidades uterinas completamente separadas y sin comunicación entre sí. Así, el útero se presenta con dos cuernos separados, divergentes, asociados a dos cuellos.

Puede sospecharse por ECO, pero el Dº es más preciso por RM.

Diferenciar útero bicorne bicollis (con cierto grado de comunicación mantenida entre los dos cuernos) de útero didelfo, puede no ser facil incluso por RM, en el bicollis existirá una hendidura grande del fondo uterino y en el didelfo, dos úteros bien diferenciados, además en el 75% de los úteros didelfos existe un septum vaginal longitudinal que está presente en el 25% de los bicornes. Identificar ausencia renal unilateral mediante RM ayudará al Dº.

3. Agenesia renal: Como anomalía congénita renal más frecuentemente asociada a las malformaciones müllerianas. Típicamente ipsilateral a la anomalía vaginal (prevalencia en lado derecho) con posible presencia de hipertrofia contralateral renal compensadora. Sospechada por ECO, Dº por TC o RM o incluso en UIV (como nuestro caso). Fig. 3

Como hallazgos a nivel ovárico, quistes de endometriosis hiperintensos en pT1-FS con “shading sign” en pT2 y señal variable debido a sangrado crónico con acumulación de alta concentración de proteinas y Fe en endometriomas (lesión endometriósica hiperintensa en pT1 e hipo/hiperintensa en pT2). Posibles quistes funcionales sin relevancia clínica hiperintensos en pT2 e hipo/isointensos en pT1.

 

DD:

Se realizará diagnóstico diferencial con otras anomalías del desarrollo uterino, como útero bicorne, útero unicorne con cuerno contralateral rudimentario no-comunicante, himen imperforado e hipoplasia o agenesia de cérvix.

 

TTO:

El tratamiento es quirúrgico con resección del tabique y drenaje de la vagina obstruida, lo que permitirá:

Aliviar stmas agudos, resolver la obstrucción para evitar endometriosis y preservar la fertilidad.

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