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SERAM 2014 / S-1325
Linfoma primario de intestino delgado:¿Qué debemos saber?
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-1325
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Linfoma, TC, Intestino delgado, Abdomen
Authors: S. López Romero, A. Cancho Salcedo, N. Garcia Garai, E. Langara Garcia-Echave, P. Sadaba Sagredo, I. Pérez Arroyuelos; Galdakao/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-1325

Revisión del tema

INTRODUCCION:

El linfoma primario de intestino delgado representa un grupo heterogéneo de neoplasias con clínica, pronóstico, histología y manifestaciones radiológicas variables.

Es el tumor maligno mas frecuente del intestino delgado y supone el 20-30% de los linfomas gastrointestinales; segundo en frecuencia tras el linfoma gástrico.

 

ETIOPATOGENIA

El tracto gastrointestinal es el organo extranodal mas frecuentemente afectado en el linfoma y esto es debido al papel tan importante que juega en el sisteme defensivo inmune. La exposicion a antigenos generalmente sucede en las superficies epiteliales del cuerpo y esto incluye al tracto gastrointestinal. En el intestino delgado existe abundante tejido linfoide, tanto en la lámina propia, como en la submucosa donde se encuentran las placas de Peyer; especie de nódulos compuestos de 30-40 folículos linfoides. (Figura 1)

El mayor acumulo de estas placas en el ileon distal hace que este  sea el lugar mas frecuente de asiento del linfoma primario, si bien la localizacion puede variar segun el tipo histologico de linfoma; así el linfoma de celula T asociado a enteropatia predomina en el yeyuno y el linfoma folicular en el dudodeno.

 

Existen varios factores de riesgo identificados en la patogenesis del linfoma intestinal, como son:

  •  Infeccion por  Helicobacter pylori: Fundamentalmente con el linfoma tipo MALT.
  •  Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, LES, síndrome Sjogren,...)
  •  Inmunodeficiencia e inmunosupresion, tanto congénita como adquirida (VIH) con un alto riesgo de desarrollar un linfoma B de alto grado y de peor pronostico.
  • Enfermedad celiaca: Mayor riesgo de desarrollar linfoma de celula T asociado a enteropatia.
  • Enfermedad inflamatoria intestinal: puede duplicar o triplicar el riesgo.

  

ASPECTOS CLINICOS

La presentacion clínica no es especifica y puede aparecer meses o años antes de que se establezca el diagnóstico. Podemos encontrar síntomas como dolor abdominal, pérdida de peso, anorexia y rara vez síntomas obstructivos, invaginaciones o perforacion.

 

La incidencia del linfoma ha aumentado debido a factores exógenos y medioambientales, sobre todo al aumento en la incidencia del VIH.

Hay una mayor predileccion masculina, con un ratio de 3:2 y se dan fundamentalmente en personas de edad media, si bien estos datos epidemiológicos varian segun el tipo histológico de linfoma.

 

Para el diagnostico de linfoma primario de intestino delgado se precisa reunir los criterios de Dawson, que consisten en:

  1. Ausencia de ganglios linfaticos superficiales.
  2.  RX de tórax normal.
  3. Ausencia de lesion esplénica o hepática.
  4. Fórmula leucocitaria normal .
  5. Tumor primario centrado en intestino delgado con ganglios en área de drenaje del segmento afectado.

 

HALLAZGOS RADIOLOGICOS:

El linfoma de intestino delgado tiene un  amplio espectro de presentaciones radiológicas, pudiendose encontrar los  siguientes patrones:

 

 

1.-Patrón infiltrativo: 

Es la forma de presentacion mas frecuente y da lugar a un engrosamiento circunferencial de las paredes de un segmento variable de intestino delgado (mayor de 2cm), de bordes lobulados y de densidad relativamente homogenea. (Fig. 2 y Fig. 3)

 

Dado que la mayoría de los linfomas no producen una reaccion desmoplásica, es infrecuente el estrechamiento de la luz aún con enfermedad extensa, siendo por lo tanto poco frecuente la obstrucción. Esta característica ayuda en el diagnóstico diferencial con otras lesiones tumorales como los adenocarcinomas (Fig.2 y 4)

 

Cuando el linfoma infiltra la capa muscular y destruye el plexo mioenterico, disminuye la tonocidad de la pared y permite la dilatacion aneurismática de la luz intestinal. (Ver Fig. 2, 4 y 5). Este hallazgo es bastante característico de los linfomas,  si bien tambien puede verse en otras entidades como el GIST, los leiomiosarcomas o metastasis de carcinomas broncogénicos.

 

Estos linfomas con frecuencia asocian afectacion del mesenterio adyacente y de los ganglios linfaticos regionales (Ver Fig. 2, 3 y 5).

 

En este tipo de linfoma es preciso realizar diagnóstico diferencial con el adenocarcinoma, si bien la longitud del segmento afectado y el grado de estrechamiento de la luz, con ausencia de obstrucion ayudan a su diagnostico. Por otro lado en el adenocarcinoma no es frecuente la dilatacion aneurismatica ni existe una diseminacion adenopatica tan marcada. Tambien habría que considerar en el diagnostico diferencial  la enfermedad de Crohn (Fig. 6) y  los tumores GIST.

 

 

2.- Patrón nodular:

Múltiples nódulos submucosos de tamaño variable y de distribuccion irregular, que a menudo pueden ulcerarse dando lugar a la imagen en " ojo de buey". Este tipo de afectacion linfomatosa es dificil de diagnosticar por TC siendo en estos casos preciso los estudios baritados o de enteroclisis.

 

Este patrón nodular obliga a realizar el diagnóstico diferencial con  las metastasis por melanoma,  con el sarcoma de kapossi o con la enfermedad de Crohn (en su fase inactiva), si bien en el linfoma el patrón nodular es mucho mas extenso que en estas entidades.

 

3.- Patrón polipoideo:

 

Esta forma polipoidea tambien  puede ser dificil de identificar en el TC, presentándose como defectos de repleccion unicos o multiples en los estudios baritados-enteroclisis. Las lesiones polipoideas de mayor tamaño pueden ser causa de invaginacion. (Fig.7).

 

El linfoma de celulas del manto puede dar lugar a un patron de poliposis multiple  (poliposis linfomatosa multiple), que tambien puede verse, aunque en menor grado, en el linfoma folicular.

 

En el diagnóstico diferencial de este patrón habría que incluir a  la hiperplasia nodular linfoide, a los sindromes de poliposis gastrointestinal, a los GIST, a los adenomas y a las metastasis.

 

4.- Patron endoexenterico:

Este tipo de afectacion linfomatosa comienza inicialmente como una masa intraluminal que progresa con un crecimiento excentrico, ulcerandose y con posible perforacion al tejido mesenterico adyacente.(Fig.4 y Fig. 5).

 

El diagnostico diferencial se realiza fundamentalmente con los tumores del estroma gastrointestinal, si bien estos no suelen presentar una diseminacion adenopatica regional, casi siempre presente en los linfomas. (Fig. 8)

 

Es es este tipo de patrón es donde con mayor frecuencia podemos encontrar una diseminacion del linfoma al mesenterio, omento y peritoneo dando lugar a la linfomatosis peritoneal.  (Fig 4 y 9).  

Esta linfomatosis es rara en comparacion con la carcinomatosis, si bien  la infiltracion linfomatosa del mesenterio, del  omento y del peritoneo es indistinguible de la presente en la carcinomatosis o en la peritonitis tuberculosa. 

 

TIPOS HISTOLOGICOS Y PECULARIDADES RADIOLOGICAS


El analisis histologico indica que la mayoría de los linfomas primarios de intestino delgado son de celula B (80%), frente al 8-10% que representa el linfoma de origen en celula T.  

 

Los linfomas primarios de intestino degado podrían categorizarse en tres grandes grupos,  cada uno con caracteristicas radiológicas peculiares:

 

 

1.- Enfermedad inmunoproliferativa de intestino delgado (linfoma Mediterraneo).

Variante del linfoma B tipo MALT que secreta cadenas alfa pesadas (IPSID) y que afecta al intestino delgado proximal produciendo un cuadro malabsortivo con diarrea crónica  y dolor abdominal. 

 

Se da con mayor frecuencia en el área mediterránea y en Oriente próximo (en áreas de  infestacion por enteropatógenos como el Campylobacter jejuni y de bajo nivel socioeconómico) que afecta a jóvenes de entre 15 y 35 años.

 

Normalmente se presenta como una infiltracion difusa  de la mucosa y submucosa de largos segmentos de intestino delgado proximal  a veces recordando a un empedrado.

 

 

2.- Linfoma de celula T asociada a enteropatia.

 

Se asocia a enfermedad celiaca de larga evolucion y su localizacion mas frecuente es en el yeyuno, si bien con una alta frecuencia la afectacion puede ser multifocal (Fig. 10).

 

Entre sus caracteristicas morfológicas se incluye la infiltracion angioinvasiva de la pared vascular por celulas linfoides que causa oclusion vascular con la consiguiente necrosis isquemica y perforacion, siendo la incidencia de esta complicacion mayor que en los linfomas B.

 

Tambien existe diferencia en cuanto al grado de engrosamiento mural del segmento afectado en su patron infiltrativo, generalmente en un grado mas leve y moderado que en el linfoma B, dificultando su identificacion. (Fig. 11)

 

Por otro lado el componente adenopatico que existe con frecuencia en los  linfomas, y que ayuda a su identificacion en los estudios de imagen, no son muy representetativos en este  tipo de linfoma (Fig 11 y fig. 12).

 

En la barra lateral y dentro de la figura 13 se presenta tabla resumen, con las diferencias principales de este tipo de Linfoma frente a los linfomas B. 

 

3.- Linfomas B no IPSID que incluyen al linfoma difuso de celula B, al linfoma del manto, al linfoma Burkitt y al linfoma folicular.  

Estos linfomas se presentan segun los patrones radiológicos descritos previamente.

 

ESTADIAJE 

 

El estadiaje de Ann Arbor usado para la mayoría de los linfomas no se considera adecuado para los linfomas de intestino delgado porque no aporta informacion sobre la profundidad de la invasion, caracteristica ésta que afecta al pronostico. Se han propuesto otros estadiajes con escaso consenso, si bien el mas aceptado es el sitema de estadiaje de Lugano (fig. 14).

 

Recientemente, el grupo Europeo de estudio del linfoma gastrointestinal, considerando las características histopatológicas de los linfomas extranodales, propuso una forma de estadiar este tipo de tumores basándose en la profundidad de la invasión tumoral, la extensión a ganglios linfáticos y  a la diseminación específica de estos tumores, en un modo similar al TNM conocido como Paris staging system. 

 

PRONOSTICO

Criterios conocidos de peor pronóstico son:

  • Estadiaje incial mayor de IIE
  • Tamaño de tumor mayor de 10cm
  • Linfoma de celula T
  • Histologia inmunoblastica
  • Presencia de aneuploidia
  • Presentacion como abdomen agudo

TRATAMIENTO


La estrategia terapeútica de los linfomas de intestino delgado dependen de la edad del paciente, de la situacion clínica, del subtipo histologico y de la extension de la enfermedad entre otros factores.

 

En general el resultado es peor que en los linfomas gástricos y a menudo se realiza una laparotomia con resecion del segmento afectatado tanto para su  diagnostico como para su tratamiento.

 

Puede aplicarse cirugia y quimioterapia e imnumoterapia en diferentes combinaciones, teniendo poca cabida la  radioterapia dada la movilidad de las asas y  la posible afectacion multifocal.

 

Estadios iniciales pueden tratarse unicamente con cirugia, si bien estadios mas avanzados precisan de tratamiento quimioterapico.

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