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SERAM 2014 / S-0062
Enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato cálcico: lo que el radiólogo debe saber
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0062
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Patología, Inflamación, Artritis, Procedimiento diagnóstico, Localización, Complicaciones, TC, RM, Radiografía convencional, Sistema músculo esquelético, Músculoesquelético hueso, Músculoesquelético cartílago
Authors: R. Morcillo Carratalá1, Y. Herrero Gómez2, M. T. Fernández Taranilla2, V. Artiles Valle2, S. Fernández Zapardiel2, M. M. Cespedes Mas2; 1Madrid/ES, 2Toledo/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0062

Revisión del tema

INTRODUCCIÓN

 

La enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato cálcico es un trastorno caracterizado por depósitos de cristales de pirofosfato cálcico en las articulaciones, por lo general intraarticular, y tejidos periarticulares. Es la artropatía por depósito de cristales más frecuente y también es la causa más común de condrocalcinosis. Ocurre especialmente en los adultos de mediana edad o de edad avanzada, con un predominio en el sexo femenino.


La complejidad en las terminologías, clasificaciones y fenotipos clínicos de esta enfermedad ha sido evidente desde hace décadas. Se han utilizado muchos términos para describir el amplio espectro de síndromes clínicos asociados con esta enfermedad en las articulaciones. Un ejemplo es la siguiente clasificación en varios patrones clínicos:

  • Pseudogota (tipo A): ataques agudos autolimitados que se asemejan a la gota y que se presentan principalmente en la rodilla.
  • Pseudoartritis reumatoide (tipo B): ataques agudos intermitentes que se asemejan a la artritis reumatoide con duración de semanas o meses.
  • Pseudoartrosis: artropatía progresiva crónica con exacerbaciones agudas (tipo C) o sin inflamación (tipo D).
  • Asintomática (tipo E).
  • Pseudoartropatía neuropática (tipo F): forma destructiva que se asemeja con la artropatía neuropática por la disolución y fragmentación de las articulaciones.

Dentro de la literatura existe un debate acerca de cuáles son los términos que deberían ser utilizados. La EULAR (European League Against Rheumatism) sugiere la siguiente nueva terminología en relación con este trastorno con el objetivo de reducir el uso de términos confusos tales como pseudogota: 

  • Cristales de PC: término simplificado para depósito de cristales de pirofosfato cálcico dihidratado.
  • DCPC: depósito de cristales de pirofosfato cálcico. Término general para designar cualquiera de sus formas clínicas.
  • CC: condrocalcinosis, que define la calcificación del cartílago.
  • Formas clínicas asociadas con DCPC:

     

    • DCPC asintomático: con frecuencia esta forma de presentación se identifica de manera incidental en la radiografía convencional por otras razones.

     

    • Cambios degenerativos articulares con DCPC: la condrocalcinosis puede no estar presente en las imágenes y las articulaciones afectadas pueden no ser sintomáticas.

     

    • Artritis aguda con cristales de PC (reemplaza el término pseudogota): los ataques son autolimitados y de inicio agudo, ocurriendo de forma espontánea o después de un trauma, cirugía o una enfermedad médica grave. La articulación afectada está eritematosa, caliente, hinchada y con dolor. La presencia de estas características clínicas en una rodilla, muñeca o en un hombro en pacientes mayores de 65 años sugiere una artritis aguda con cristales de PC. La gota constituye el principal diagnóstico diferencial, pudiendo coexistir con la enfermedad por DCPC.

     

    • Artritis inflamatoria crónica con cristales de PC: DCPC con mono/oligoartritis o poliartritis  crónica con síntomas y signos inflamatorios, ocasionalmente con la elevación inespecífica de la proteína C reactiva (PCR) y la velocidad de sedimentación globular (VSG). La artritis reumatoide y otras enfermedades articulares inflamatorias crónicas representan el principal diagnóstico diferencial.

La enfermedad DCPC se puede clasificar en varios tipos:

  • Idiopática o esporádica: es la forma más frecuente de presentación. La incidencia de esta forma aumenta con diversos factores, fundamentalmente por trauma previo, edad avanzada y artrosis. Se ha visto que la producción de pirofosfato inorgánico extracelular se incrementa y que los niveles de pirofosfatasas parecen estar disminuidos. El pirofosfato inorgánico se une con el calcio para formar cristales de PC que luego se depositan sobre las articulaciones y los tejidos periarticulares
  • Formas familiares: son raras. La mutación en un gen que codifica para una proteína implicada en el transporte de pirofosfato y que está localizado en el cromosoma cinco, identificado como ANKH (ankylosis protein homolog human gene), parece estar implicado en las formas familiares de enfermedad por DCPC.
  • Asociación con otras enfermedades: la enfermedad por DCPC también puede ser el resultado de anormalidades metabólicas subyacentes, especialmente el hiperparatiroidismo, hemocromatosis, hipomagnesemia, y la hipofosfatasia.

La presencia de la enfermedad en pacientes menores de 50 años, especialmente si presentan condrocalcinosis poliarticular o artrosis atípica, debe hacer pensar en una enfermedad metabólica subyacente o en un componente de predisposición familiar asociado. Además, se debería solicitar un estudio bioquímico de calcio sérico, hormona paratiroidea, fosfatasa alcalina, magnesio y hierro. Se deben indicar estudios de agregación si se confirma la existencia de hemocromatosis, hipomagnesemia o hipofosfatasia.

 

El método diagnóstico clave es la identificación de los cristales de PC característicos en el líquido sinovial: romboidales, predominantemente intracelulares con birrefringencia positiva débil o ausente a la luz polarizada directa.

 

 

HALLAZGOS EN IMAGEN EN RADIOLOGÍA CONVENCIONAL


1- Condrocalcinosis: es un dato clave. Puede verse en cualquier cartílago hialino o fibrocartílago, asociada o no a cambios degenerativos articulares. En la gran mayoría de los casos, la condrocalcinosis es debida a DCPC.

  • Calcificación del fibrocartílago: aparece como un área irregular radiodensa típicamente en el centro de la articulación, más frecuentemente en los meniscos de la rodilla, sínfisis del pubis y en el fibrocartílago triangular de la muñeca (Fig. 1). Otros sitios son labrum acetabular, labrum glenoideo y anillo fibroso de los discos intervertebrales (Fig. 2). La rodilla, la sínfisis del pubis y la muñeca deben ser estudiados minuciosamente con radiografías en los casos sospechosos de esta enfermedad.
  • Calcificación del cartílago hialino: se representa como una fina línea paralela al hueso subcondral, principalmente en la rodilla, muñeca, codo y cadera (Fig. 3).
  • Sin embargo, los cristales también se pueden depositar en la sinovial (opacidad amorfa en el margen de las articulaciones, como por ejemplo las articulaciones metacarpofalángicas), inserciones tendinosas (calcificaciones delgadas y lineales, como las observadas en los tendones de cuádriceps, gastrocnemios o Aquiles), bursas, cápsulas articulares y ligamentos (Fig. 4).

    

2- Artropatía por DCPC: con hallazgos radiológicos distintivos:

  • Patrón de cambios estructurales que se asemejan a la enfermedad degenerativa articular: estrechamiento uniforme del espacio articular, presencia de osteofitos, esclerosis subcondral y formación de quistes subcondrales. La enfermedad por DCPC debe ser considerada como causa de artrosis atípica si el traumatismo es excluido. 
  • En articulaciones muy específicas, así como con una distribución específica dentro de una articulación: compartimento patelofemoral en la rodilla, articulación radiocarpiana en la muñeca, segunda y tercera articulaciones metacarpofalángicas en la mano, las caderas, los codos y los hombros (Fig. 5).
  • A menudo con una distribución bilateral, pero no necesariamente simétrica.
  • Se puede visualizar en ausencia de condrocalcinosis.
  • Los quistes subcondrales son un hallazgo distintivo: son frecuentes y a menudo muy grandes, más prominentes que en la osteoartritis. Tienden a ser numerosos y agrupados, con bordes esclerosos y mal definidos (Fig. 6, Fig. 7).
  • La densidad del hueso es normal en la gran mayoría de los casos.
  • Los cambios óseos productivos pueden están presentes con la esclerosis subcondral, formación variable de osteofitos, fragmentos osteocondrales y frecuentemente con la formación de numerosos y milímetros cuerpos libres intraarticulares. Ocasionalmente, los cambios artrósicos pueden ser tan graves que pueden asemejarse a una artropatía neuropática (Fig. 8).
  • No tiene erosiones óseas típicas.

 

HALLAZGOS EN IMAGEN EN TC Y RM


La TC y la RM tienen un papel relativamente limitado en la mayoría de los pacientes con enfermedad de DCPC. Sin embargo, pueden ser importantes para evaluar DCPC en pacientes con presentaciones atípicas o poco frecuentes de la enfermedad, como en la articulación temporomandibular o en los niveles superiores de la columna cervical (Fig. 9).

 

La TC es útil para identificar depósitos de calcio que afectan al espacio articular o para visualizar calcificaciones granulares finas periarticulares. La condrocalcinosis también puede ser observada en la TC (Fig. 10). La TC permitirá también una buena visualización de los cambios degenerativos de las articulaciones afectadas (estrechamiento del espacio articular, osteofitos, esclerosis subcondral, formación de quistes subcondrales), así como de las fracturas asociadas (Fig. 11).

 

La RM es muy útil para evaluar la extensión de la enfermedad, la afectación de los tejidos blandos y la membrana sinovial. La RM puede mostrar también el patrón típico de enfermedad degenerativa por DCPC, especialmente los grandes quistes subcondrales y numerosos cuerpos intraarticulares que pueden estar calcificados (Fig. 12, Fig. 13, Fig. 14).

 

La RM tiene una baja sensibilidad para detectar calcificaciones, pero puede visualizar grandes depósitos de calcio. En las imágenes de RM, los cristales de PC tienen un espectro de imagen variable, dependiendo de la concentración de cristales y de la cantidad de tejido de granulación y fibrosis asociadas. Los depósitos de cristales de PC generalmente muestran baja intensidad de señal en imágenes potenciadas en T1, intensidad de señal variable en imágenes potenciadas en T2 y un patrón de realce variable en las imágenes tras la administración de contraste.

 

En la RM, las manifestaciones típicas de inflamación aguda articular son el edema periarticular, la sinovitis, el derrame articular y el realce de los tejidos blandos periarticulares. Sin embargo, estos hallazgos se pueden ver en otras artropatías inflamatorias, como la gota.

 

 

HALLAZGOS EN IMAGEN EN ARTICULACIONES ESPECÍFICAS


Los sitios más comunes de presentación son (en orden decreciente de frecuencia) rodillas, muñecas, manos y caderas. Otras áreas afectadas son los codos, los hombros, los pies y la columna vertebral.

 

1- Rodilla: es el sitio más común para el DCPC.

  • La condrocalcinosis se observa en los meniscos fibrocartilaginosos como una calcificación en forma de cuña y en el cartílago hialino como una calcificación fina y curvilínea paralela a los cóndilos femorales o meseta tibial (Fig. 15). Los cristales también pueden ser depositados en la membrana sinovial, tendones de los músculos cuádriceps o gastrocnemios y en los ligamentos cruzados (véase Fig. 15).
  • Los cambios degenerativos se pueden ver en todos los compartimentos de la articulación de la rodilla, pero son más desproporcionados en el femoropatelar (Fig. 16). La artropatía es menos marcada en los espacios articulares femorotibiales medial y lateral. La enfermedad por DCPC se debe considerar si se tiene una afectación aislada del compartimento femoropatelar de la rodilla. A menudo hay un defecto festoneado en la cara anterior del fémur distal por el contacto de la rótula contra el fémur cuando la rodilla está en extensión (Fig. 17). Con frecuencia se encuentran cuerpos calcificados intraarticulares (Fig. 18). La pérdida de todos los espacios articulares de la rodilla con una extensa esclerosis subcondral y fragmentación ósea asociados pueden recordar a una artropatía neuropática (véase Fig. 8).

2- Muñeca:

  • La condrocalcinosis es vista en el fibrocartílago triangular de la muñeca y en el cartílago hialino que rodea cualquiera de los huesos del carpo, especialmente en la región semilunopiramidal (Fig. 19). Los cristales también pueden ser depositados en la cápsula, membrana sinovial y en ligamentos, principalmente entre el semilunar y el escafoides o entre el semilunar y el piramidal (véase Fig. 19). La rotura del ligamento escafosemilunar puede dar lugar a la disociación de los dos huesos.
  • Los cambios degenerativos son más frecuentes en la articulación radiocarpiana (Fig. 20), pero también pueden ser vistos en cualquier hueso del carpo (véase Fig. 14). Si hay disociación escafosemilunar (Fig. 21), puede estar presente la migración proximal del escafoides y la migración distal del semilunar, con posteriores cambios degenerativos entre el escafoides y el radio distal, así como entre el semilunar y el grande, observándose en ocasiones en la radiografía convencional una configuración en " escalera". Esta disociación entre semilunar y escafoides puede conducir a una deformidad de la muñeca con colapso escafosemilunar avanzado (SLAC). Otro sitio típico de la artropatía por DCPC es en la articulación trapecioescafoidea (Fig. 22).

3- Mano:

  • Los depósitos de cristales de PC pueden ser vistos en el cartílago hialino, la membrana sinovial o en la cápsula articular alrededor de cualquiera de las articulaciones metacarpofalángicas, especialmente en segunda y tercera de estas articulaciones (Fig. 23). 
  • La artropatía se observa específicamente en las articulaciones metacarpofalángicas segunda y tercera (Fig. 24). Las articulaciones interfalángicas generalmente se muestran respetadas. La hemocromatosis representa el principal diagnóstico diferencial, visualizándose en esta entidad una mayor participación de las articulaciones metacarpofalángicas con un característico gran pico osteofítico en forma de gancho en la cara medial de la cabeza de los metacarpianos segundo y tercero.

4- Cadera:

  • La condrocalcinosis es vista en el fibrocartílago del labrum acetabular y también en el cartílago hialino como una calcificación curvilínea paralela a la cabeza femoral (Fig. 25
  • La artropatía causa con frecuencia la pérdida uniforme del espacio articular con cambios degenerativos asociados y migración axial de la cabeza femoral dentro del acetábulo. A diferencia de la osteoartritis, los osteofitos son menos comunes y los quistes subcondrales son más grandes pudiendo dominar el cuadro (Fig. 26).

5- Codo:

  • Los cristales PC se pueden depositar en cartílago hialino, membrana sinovial, tendones (principalmente del músculo tríceps) y cápsula articular alrededor del codo (Fig. 27).
  • La artropatía se puede ver en todos los compartimentos de la articulación del codo (Fig. 28). La distribución bilateral de los cambios degenerativos sugiere el diagnóstico de la enfermedad de por DCPC.

6- Hombro:

  • Los depósitos de cristales de PC pueden verse en cartílago hialino, membrana sinovial, cápsula articular, bursas subacromial y subdeltoidea y en tendones en la zona del manguito rotador simulando enfermedades por depósito de cristales de hidroxiapatita (Fig. 29, Fig. 30). Algunos pacientes con tendinitis y bursitis crónicas por DCPC tienen degeneración y rotura de los tendones del manguito rotador con pérdida del espacio subacromial asociada (véase Fig. 13). La calcificación observada alrededor de la articulación acromioclavicular sugiere un diagnóstico más temprano y definitivo (véase Fig. 30). 
  • La artropatía por DCPC debe considerarse si ambas articulaciones glenohumerales tienen cambios degenerativos bilaterales y simétricos. Es característica la presencia de un gran osteofito en la cara medial e inferior de la cabeza humeral (Fig. 31).

7- Pie:

  • La condrocalcinosis y el depósito de cristales de PC en general son infrecuentes pero pueden ser vistos alrededor de cualquiera de los huesos del pie, especialmente de las articulaciones metatarsofalángicas y en la región talonavicular (Fig. 32). Una inflamación de partes blandas alrededor de la primera articulación metatarsofalángica con calcificación periarticular puede simular la gota. Los cristales también pueden ser depositados en la inserción del tendón de Aquiles o en la bursa retrocalcánea con bursitis retrocalcánea asociada (Fig. 33).
  • La artropatía también es poco común. En algunos pacientes se ha visto la afectación de la zona del tarso, especialmente la articulación talocalcaneonavicular (véase Fig. 33).

8- Columna: los niveles cervical, torácico y lumbar pueden verse afectados.

  • La condrocalcinosis es vista en el anillo fibroso del disco intervertebral, con más frecuencia en las fibras anulares más exteriores (véase Fig. 9; Fig. 34). Estas calcificaciones anulares pueden ser extensas y generalizadas, pero el núcleo pulposo no se calcifica con frecuencia.

    Los cristales también pueden depositarse en diferentes ligamentos espinales: ligamento longitudinal anterior, ligamento longitudinal posterior, ligamentos supra e interespinoso, ligamento amarillo y ligamento transverso del atlas (véase Fig. 9). Los depósitos de cristales de PC parcialmente calcificados alrededor de la apófisis odontoides pueden simular una masa y pueden causar compresión cervicomedular. Esto se conoce como el síndrome de la apófisis odontoides coronada y es una causa poco frecuente de dolor agudo cervical.

  • La artropatía se caracteriza por un estrechamiento del espacio discal que es bastante común y que pueden afectar a múltiples niveles, con una considerable esclerosis subcortical y con la presencia del fenómeno de vacío (véase Fig. 9).

    Las articulaciones interapofisarias también pueden verse afectadas con cambios degenerativos asociados que pueden precipitar en una espondilolistesis.


         

 

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