Brought to you by
SERAM 2014 / S-0487
Manisfestaciones óseas de la Histiocitosis de células de Langerhans: de lo frecuente a lo infrecuente.
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0487
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Sistema músculo esquelético
Authors: S. Acosta González1, M. B. Sánchez de Lorenzo-Cáceres1, M. Á. López Pino2, S. I. Sirvent2, I. Solis Muniz2; 1La Laguna/ES, 2Madrid/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0487

Revisión del tema

 

Los histiocitos son un tipo de glóbulos blancos que forman parte del sistema inmunitario (SI) y que se encuentran en la médula ósea, piel, hígado, bazo, pulmones y ganglios linfáticos.

La histiocitosis se produce por una regulación anormal del sistema inmunitario, dando lugar a una proliferación atípica de histiocitos en tejidos donde normalmente no se encuentran con la consecuente formación de granulomas. Existen varios tipos de histiocitosis, una de ellas es la Histiocitosis de células de Langerhans (HCL), éstas son células mononucleares dendríticas que derivan de las células madres de la médula ósea y se localizan en las regiones superficiales del organismo tales como la epidermis, vías respiraorias superiores, parte superior del esófago, ano, cuello uterino, etc... La HCL es una enfermedad poco frecuente que afecta principalmente a niños y adultos jovenes. Existe una ligera predominancia en jóvenes y es más frecuente en la raza blanca. Presenta un amplio espectro de características clínicas y radiológicas, siendo la afectacion ósea la manifestación más común. Según la fase aguda o crónica de la enfermedad puede presentar un comportamiento radiológico maligno o benigno respectivamente, de manera que puede simular una tumoración benigna, maligna e incluso una infección.

 

CLASIFICACIÓN:

 

Existen 3 variantes sindrómicas que pueden superponerse:

  • Forma localizada: afectación unifocal ósea o pulmonar: Granuloma eosinófilo (70%). Más frecuente en niños y adultos jóvenes
  • Forma diseminada: afectación multifocal ósea, con mayor afectación craneal (región petrosa, base de cráneo, órbitas y maxilar); y afectación extraesquelética del sistema reticulo-endotelial (hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, manisfestaciones cutáneas, afectación del timo, tracto gastrointestinal, cerebral, pulmonal, renal...)
  1.     Crónica recurrente: Hand Schüler-Christian (20%). Más frecuente en niños entre 1-5 años.
  2.     Aguda fulminante: Letterer-Siwe (10%). Más frecuente en niños menores de 2 años.

Existen 2 factores pronósticos:

  • La extensión de la enfermedad
  • La edad de presentación.

De manera que las formas localizadas tienen un excelente pronóstico y presentan curación espontánea. En cambio las formas diseminadas,  en niños menores de 2 años con disfunción de órganos vitales, dejan de responder a cualquier agente quimioterápico y en  niños mayores de 2 años toleran mejor la quimioterapia y se obtiene mejores respuestas. No obstante la remisión completa de la forma aguda fulminante y la crónica recurrente es difícil de lograr.

 

 

AFECTACIÓN ÓSEA:

 

Las lesiones óseas es la manifestación más común. La mayoría presentan síntomas (dolor, inflamación, masa...) de menos de dos meses de evolución aunque también pueden ser asintomáticas. Puede cursar con fiebre, aumento de la VSG, leucocitosis... y simular una infección. 

 

Aunque la HCL pueden ocurrir en cualquier hueso, tienen predilección por los huesos planos (70%)

  • Cráneo, siendo la calota craneal la zona más afectada sobretodo la región parietal. También la podemos encontrar en base de cráneo, en la región temporal (petrosa y mastoidea)
  • Mandíbula/maxilar
  • Costillas
  • Pelvis, sobretodo el hueso iliaco, región supraacetabular y rama isquipubiana.
  • Escápula
  • Clavícula.

Aproximadamente el 25-30% ocurre en huesos tubulares largos, más comunmente en el fémur, seguido del  húmero y la tibia predominantemente con afectación de la región diafisaria, metafisaria o metafiso-diafisaria, siento rara la afectación de las epífisis así como la afectación de los huesos tubulares cortos de la mano y los pies.

 

Cuando la HCL ocurre en la columna, la zona más frecuentemente afectada es el cuerpo vertebral. Las lesiones limitadas al arco vertebral son inusuales. 

 

 

CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS:

 

La radiología simple:

 

La apariencia radiológica depende del sitio de la afectación y la fase de la enfermedad:

  • Estadío agudo: lesiones osteolíticas con apariencia agresiva (patrón apolillado o permeativo, márgenes pobremente definidos y reacción perióstica laminada). Puede asociarse a fracturas patológicas. Puede simular un sarcoma de Ewing o una osteomielitis.
  • Estadío crónico: lesiones osteolíticas de características benignas (márgenes bien circunscritos pudiendo ser esclerosos y reacción perióstica benigna-sólida). Se puede producir remodelado del hueso.

En la gammagrafía ósea se  muestra una captación del radiotrazador. Existen áreas de captación anormal que pueden no tener correspondencia con alteraciones radiológicas.

 

La tomografía computerizada es útil para la definir la extensión de la destrucción ósea, disrupción de la cortical y componente de partes blanas.

 

En la resonancia magnética se definen como áreas de reemplazamiento óseo medular hipointensas en T1,  hiperintensas en T2 y presentan realce tras la adimnitración de Gadolinio.

 

 

       A continuación se expone una serie de casos de HCL con afectación ósea de un hospital pediátrico recopilados durante 8 años, tanto de las localizaciones más típicas como algunas localizaciones atípicas.

 

- Calota craneal. Niño de 13 años con cefalea progresiva del lado derecho e inflamación frontal derecha (Fig.1, Fig.2, Fig. 3, Fig.4 y Fig. 5).

 

- Región fronto - orbitaria y frontal. Niña de 2 años y 4 meses con diagnóstico de HCL (Fig. 7, Fig. 8, Fig. 9, Fig. 10, Fig. 11, Fig. 12,  Fig. 13 y Fig. 14)

 

- Base de cráneo - ala de esfenoides derecha. Niña de 14 años con dolor e inflamación paulatina de la región fronto-temporal derecha de 2 semanas de evolución sin fiebre ni otros síntomas. Buen estado general. Palpación de tumoración de consistencia elástica, dolorosa, por encima de la ATM derecha.  (Fig. 15, Fig. 16, Fig. 17 y Fig. 18).

 

- Base de cráneo -  ala de esfenoides izquierda.Varón de 12 años con exoftalmos y tumoración orbitaria en ojo izquierdo. (Fig. 19, Fig. 20, Fig. 21 y Fig. 22 )

 

- Base cráneo-región cigomática y temporal. Niña de 3 años y 8 meses con tumoración en región facial derecha.  (Fig. 23, Fig. 24, Fig. 25, Fig. 26, Fig. 27)

 

- Costillas. Niña de 11 años con dolor y tumoración costal. (Fig. 28,  Fig. 29, Fig. 30, Fig. 31, Fig. 32, Fig. 33 y Fig. 34) 

 

- Pelvis-rama isquiopubiana. Varón de 19 años con diagnóstico de HCL que a parte presenta otras lesiones en cráneo y región acetabular.  ( Fig. 35, Fig. 36 y Fig. 37)

 

- Escápula. Niña de 3 años y 9 meses con tumoración sólida en hombro derecho de aparición brusca y adherida a planos profundos. No pulsátil. ( Fig. 38, Fig. 39, Fig. 40 y Fig. 41)

 

- Huesos largos-fémur. Niño de 5 años y 10 meses con diagnóstico de HCL.  (Fig. 42)

 

- Huesos largos-húmero.Niño de 13 años con dolor en húmero derecho de dos meses de evolución. (Fig 43, Fig. 44, Fig 45, Fig. 46 y Fig. 47 )

 

- Huesos largos-radio. Niña de 14 años con dolor en tercio distal del antebrazo derecho.  (Fig. 48, Fig. 49, Fig. 50 y Fig. 51)

 

- Columna vertebral-cuerpo vertebral. Niño de 9 años y 1 mes con cervicalgia y rigidez de nuca de 1 mes de evolución.  (Fig. 52, Fig. 53, Fig. 54, Fig. 55, Fig. 56 y Fig 57)

 

- Columna vertebral-elementos posteriores. Niña de 19 años con dolor dorsal de 4 meses de evolución. (Fig. 58, Fig. 59, Fig. 60, Fig. 61, Fig. 62, Fig. 63, Fig. 64 y Fig. 65)

 

 

POSTER ACTIONS Add bookmark Contact presenter Send to a friend Download pdf
SHARE THIS POSTER
2 clicks for more privacy: On the first click the button will be activated and you can then share the poster with a second click.

This website uses cookies. Learn more