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SERAM 2014 / S-0052
Tumor carcinoide intestinal: lo que el radiólogo no debe olvidar
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0052
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Obstrucción /Oclusión, Neoplasia, Metástasis, Procedimiento diagnóstico, Cirugía, Ultrasonidos, TC, RM, Oncología, Intestino delgado, Abdomen
Authors: I. Belda Gonzalez, D. Soliva Martínez, T. Martínez Fernández, S. Relanzón Molinero, L. Hernandez Munoz, M. Á. Pérez Gil; Cuenca/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0052

Revisión del tema

1.- INTRODUCCIÓN

2.- EPIDEMIOLOGÍA

3.-CARACTERÍSTICAS GENERALES DE LOS TUMORES CARCINOIDES

4.- HALLAZGOS RADIOLÓGICOS GENERALES DE LOS TUMORES CARCINOIDES

5.- CARCINOIDES DE INTESTINO DELGADO

6.- CASOS CLÍNICOS TUMORES CARCINOIDES INTESTINALES

 

1.- INTRODUCCIÓN:

 

            El tumor carcinoide es un tumor que se origina en las células neuroendocrinas. Generalmente son tumores de crecimiento lento y baja malignidad, pero algunos pueden ser invasivos y cursar con metástasis a distancia. Presenta una supervivencia generalmente elevada, con una media del 54-80% a los 5 años.

 

            Los tumores carcinoides se presenta con mayor frecuencia en el tracto gastrointestinal (66.9%), seguido de la presentación traqueobronquial (24.5%). En casos raros, puedan aparecer en el hígado, vesícula biliar, ovario, testículo y el timo.  En el tracto gastrointestinal se originan a partir de las células neuroendocrinas localizadas en la submucosa  y mucosa; estas células realizan una amplia variedad de funciones biológicas y hormonales, y en consecuencia su afectación produce una amplia variedad de manifestaciones clínicas, comportamiento biológico, producción hormonal, morfología e inmunofenotipo. Existe una amplia variedad que va desde benignos, típicos hasta malignos, atípicos y pleomórficos, lo que puede dar lugar a una gran confusión en el diagnostico de los mismos.

 

2.- EPIDEMIOLOGIA

 

          Son unos tumores relativamente infrecuentes. Suponen el 25% de las neoplasias primarias malignas en el intestino delgado, siendo el segundo proceso neoformativo maligno en frecuencia tras el adenocarcinoma.

 

        El intestino delgado es la localización más habitual (41.8%), siendo el íleon la localización más frecuente (90%) dentro de los de intestino delgado. Después estaría la localización rectal (27.4%), apendicular (24.1%) y gástrica (8.7%). Son raros en duodeno, y se suelen asociar en esta localización a la Neurofibromatosis I, neoplasia endocrina múltiple (MEN) y el síndrome de Zollinger-Ellison. Aunque durante mucho tiempo se ha considerado que la localización más frecuente era la apendicular en los estudios actuales no queda claro cual es la incidencia real de la misma.

 

           La edad media de presentación es alrededor de los 60 años. Se ha apreciado una incidencia mayor de tumores carcinoides en varones de raza negro en todas las localizaciones salvo apéndice y región broncopulmonar. Existe además una alta asociación de tumores carcinoides con otros tumores sobre todo en el caso de los tumores carcinoides de intestino delgado que se asocian a neoplasias sincrónicas y metacrónicas en un 29% de los casos, fundamentalmente a adenocarcinoma.         

 

           Las manifestaciones clínicas de los tumores carcinoides pueden ser muy inespecíficas, siendo asintomáticos en la mayoría de casos. Cuando dan síntomas, éstos pueden ir desde manifestaciones clínicas locales (oclusión, sangrado e invaginación entre otras), hasta el síndrome carcinoide (inestabilidad vasomotora, diarrea y broncoconstricción) debido a la secreción neuroendocrina de las metástasis Fig. 25.

 

        El síndrome carcinoide ocurre en menos del 10 % de los pacientes con tumores carcinoides, y clínicamente se desarrolla cuando las sustancias vasoactivas producidas por el tumor llegan a la circulación sistémica sin sufrir metabolización. Este síndrome ocurre con mayor frecuencia en carcinoides de íleon con metástasis hepáticas Fig. 26 o retroperitoneales. El síndrome carcinoide clásico consiste en: enrojecimiento cutáneo, sudoración, broncoespasmo, diarrea y dolor abdominal tipo cólico. La ingesta de alcohol, el estrés emocional y el ejercicio pueden precipitar o exacerbar los síntomas.

 

3.- CARACTERÍSTICAS GENERALES DE LOS TUMORES CARCINOIDES:

 

            Los tumores carcinoides presentan un aspecto que abarca desde pequeñas lesiones submucosas hasta grandes masas intraluminales ulceradas.

 

            Un 30% son multicéntricos, por lo que pueden detectarse varios nódulos. Las calcificaciones están presentes hasta en 70% de los tumores.

 

            Al crecer se extienden al mesenterio, y entonces su aspecto es típico, en forma de lesiones de bordes espiculados a menudo con calcificaciones centrales.

 

            Las aminas vasoactivas que segrega el tumor (serotonina, triptofano) condicionan una características reacción desmoplásica, con retracción del mesenterio así como del intestino adyacente Fig. 18.

 

4.- HALLAZGOS RADIOLÓGICOS GENERALES:

 

A.- Transito intestinal:

 

  • Se pueden visualizar uno o varios nódulos submucosos de pequeño tamaño.
  • Signos indirectos de la reacción desmoplásica, con angulación y retracción de asas intestinales o signos de oclusión intestinal.

 

B.- TC: 

  • Masa intramural hipervascular Fig. 16 con hipercaptación de contraste, a menudo de localización ileal.
  • El signo característico es la extensión infiltrativa al mesenterio, en forma de masa de partes blandas especulada e hipercaptante Fig. 16 Fig. 20, que puede mostrar calcificaciones. En ocasiones se puede identificar la extensión mesentérica pero no la tumoración primaria.
  • El carácter desmoplásico de la infiltración hace que la oclusión intestinal sea frecuente, observándose dilatación del intestino proximal Fig. 18.
  • También pueden detectarse signos de isquemia en las asas intestinales, debidos al atrapamiento vascular por la extensión infiltrativa mesentérica Fig. 19.
  • Las metástasis hepáticas son, habitualmente, hipervasculares y se detectan mejor en la fase arterial del estudio con contraste intravenoso.

C.- RM

  • La extensión mesentérica se identifica como una masa espiculada isointensa en las secuencias potenciadas en T1 y en T2, con realce tras la administración de gadolinio.
  • Los cambios desmoplásicos acompañantes se observan hipointensos en T1 y T2, sin apenas captación.
  • Las metástasis hepáticas son frecuentemente hipervasculares, hiperintensas en las imágenes potenciadas en T2 y muestran realce  periférico o nodular en la fase arterial del estudio.

 

5.- CARCINOIDES DE INTESTINO DELGADO.

 

            Aunque existen otras localizaciones importantes en este trabajo nos centraremos fundamentalmente en los localizados en intestino delgado.

 

            La mayoría de los tumores carcinoide de intestino delgado, tanto yeyuno como íleon, son productores de serotonina, por lo que pueden producir síndrome carcinoide cuando existe afectación metastásica hepática o afectación ganglionar retroperitoneal. Existen diferentes tipos inmunohistológicos de carcinoides de intestino delgado con un comportamiento biológico y capacidad de metastatizar diferente.

 

            Los tumores carcinoides de intestino delgado aparecen por igual en hombres y mujeres con una media de edad de 65 años.

 

         Los pacientes a menudo están asintomáticos, y cuando aparecen síntomas suelen ser secundarios a efectos locales del tumor primario o a afectación metastásica hepática o ganglionar. La afectación local del tumor primario puede producir obstrucción intestinal Fig. 5  Fig. 13 Fig. 15, invaginación Fig. 12, hemorragia e incluso isquemia intestinal. Algunos pacientes refieren síntomas inespecíficos que pueden ir desde un cuadro de dolor abdominal intermitente tipo cólico, a perdida de peso, fatiga, distensión abdominal, diarrea, nauseas o vómitos.

 

            En el intestino delgado las lesiones primarias suelen ser generalmente pequeñas Fig. 15 y rara vez exceden los 3.5cm Fig. 28. Sin embargo, la afectación metastásica ya sea hepática, ganglionar o mesentérica Fig. 17 varía mucho en tamaño y puede alcanzar unas dimensiones que superen ampliamente al tumor primario. El tumor carcinoide de células enterocromafines (EC-cell) productor de serotonina, es mas frecuente en íleon que en yeyuno. Los tumores múltiples aparecen hasta en un 30% de los casos.

 

               El tumor carcinoide de células enterocromafines se puede manifestar como una lesión nodular, pequeña y firme en la pared intestinal, que pueden sobresalir como una masa polipoide hacia en interior de la luz  intestinal y servir como cabeza de una invaginación. Sin embargo, la afectación más clásica es la infiltración de la pared intestinal llegando hasta la subserosa y el mesenterio adyacente, lo que asociado a la liberación local de serotonina y otras sustancias producidas por las células tumorales, da lugar a la formación de una fibrosis densa o desmoplásica, muy prominente tanto en la submucosa como en el mesenterio, y que produce una retracción del mesenterio (kinking)  Fig. 29 y angulación de las asas intestinales Fig. 17.

 

          Las venas y arterias cercanas al tumor pueden estar engrosadas y presentar una estenosis multifocal de la luz  u oclusiones por productos tumorales, a esto se le llama esclerosis vascular elástica, y puede dar lugar a isquemia intestinal.

 

HALLAZGOS DE IMAGEN EN TUMORES CARCINOIDES DE INTESTINO DELGADO:

 

         Los hallazgos de imagen en los tumores carcinoides de intestino delgado varían según el tamaño tumoral, la extensión de la afectación mesentérica, la presencia o ausencia de afectación ganglionar y la presencia o no de metástasis hepáticas.           

 

            Los tumores carcinoides de pequeño tamaño, polipoideos y nodulares localizados en mucosa o submucosa de la pared intestinal suelen valorarse mejor mediante enteroclisis, ya que, a veces, son difíciles de detectar en un transito convencional de intestino delgado. Cuando se identifican, generalmente son nódulos lisos, redondeados o elevaciones de la mucosa en el íleon distal, y pueden ser solitarios o multifocales. La mucosa que recubre al nódulo carcinoide puede ulcerarse, produciendo una imagen de cráter lleno de bario en la superficie de la lesión.

 

            Los tumores carcinoides pequeños, solitarios o múltiples, generalmente no se identifican en la TC, pero las lesiones polipoideas de mayor tamaño sí suelen visualizarse y a veces pueden producir una invaginación también  visible en TC Fig. 14.

 

            Al igual que en TC, en la RM también suele ser difícil visualizar los tumores carcinoides primarios de pequeño tamaño. Se visualizan mejor en secuencias potenciadas en T1 con supresión grasa, con contraste paramagnético intravenoso, manifestándose como nódulos o áreas focales de engrosamiento mural con moderado realce tras la inyección de contraste.

 

            El tumor primario también puede visualizarse en TC como un engrosamiento mural concéntrico Fig. 1 Fig. 11 Fig. 14. Este engrosamiento irregular de los pliegues es secundario a la infiltración tumoral y a la fibrosis o reacción desmoplásica submucosa Fig. 8.

 

            Los tumores carcinoides intestinales pequeños pueden producir también debido a la infiltración tumoral y la fibrosis o endurecimiento de la pared intestinal otro signo típico, consistente en que el asa se acoda o retrae Fig. 4. Si se realiza un transito intestinal con bario se puede apreciar un segmento de intestino fijo, rígido o acodado, mientras que la TC mostraría un segmento de intestino delgado engrosado y distorsionado.

 

            A veces, el engrosamiento mural de un segmento de intestino delgado visualizado en la TC puede deberse a isquemia del asa, ya que además de producir la esclerosis vascular elástica, los carcinoides pueden infiltrar y ocluir directamente los vasos produciendo una isquemia intestinal que puede ser local, regional o difusa. Se debe prestar especial atención en los engrosamientos murales a la aparición de otros signos que sugieran que pueda tratarse de isquemia, como escaso realce mural tras la inyección de contraste, signo del halo o signo de la diana.

 

            La extensión transmural del tumor y la fibrosis o reacción desmoplásica Fig. 24 acompañante en los tumores carcinoides yeyuno-ileales se puede visualizar claramente en la TC. La afectación transmural se suele visualizar como un engrosamiento mural concéntrico, asociado a una masa de partes blandas inmediatamente adyacente a la pared intestinal engrosada Fig. 2 Fig. 6. Asociado a la fibrosis  o reacción desmoplásica mesentérica Fig. 7 se puede apreciar retracción de las asas intestinales con angulación de las mismas que puede en algunos casos producir una obstrucción total o parcial de las mismas Fig. 8.

 

            En el momento de diagnóstico alrededor del 60 % de los pacientes con tumores carcinoides intestinales presentan extensión de la enfermedad más allá del intestino, con afectación ganglionar regional o metástasis a distancia, fundamentalmente hepáticas. Las metástasis mesentéricas regionales del tumor carcinoide de intestino delgado, pueden producir múltiples adenopatías Fig. 3 o masas en mesenterio que presentan en la TC unos márgenes irregulares, bien definidos o más frecuentemente espiculados Fig. 4 . Es decir, tanto la infiltración local o metastásica del mesenterio como los efectos locales de la serotonina y demás sustancias liberadas producen la reacción desmoplásica o fibrosis, y retracción de los tejidos blandos mesentéricos. Esta fibrosis tiene un aspecto típico espiculado Fig. 7, dando a los vasos mesentéricos una disposición en “radios de rueda” o “rayos de solFig. 7  Fig. 21 .

 

            Las calcificaciones se detectan en un 70% de los ganglios metastásicos. Pueden ser calcificaciones sutiles y puntiformes, groseras y densas, o difusas Fig. 12  Fig. 22  Fig. 28.

 

            Tanto las adenopatías mesentéricas como las masas tumorales suelen mostrar realce tras la administración de contraste intravenoso, y pueden presentar además áreas de menor atenuación en relación con zonas de degeneración o necrosis tumoral Fig. 17  Fig. 23.

 

            Las metástasis hepáticas Fig. 25 Fig. 26 de los carcinoides de yeyuno-íleon son generalmente hipervasculares y por tanto se visualizan mejor si se realiza una fase arterial en la TC o la RM Fig. 9 Fig. 10. Si la metástasis presenta áreas centrales de necrosis puede presentar una imagen de captación en anillo, debido a la falta de captación del área necrótica.

 

            El diagnóstico diferencial de los tumores carcinoides intestinales cuando lo que se encuentra es una masa mesentérica sólida, generalmente pequeña, incluye:

 


- Mas comunes:

 

  • Enfermedad metastásica, metástasis peritoneal: Son las masas sólidas más frecuentes. El cáncer gastrointestinal y el de ovario son las causas mas frecuentes de estos implantes peritoneales. Se suelen manifestar como metástasis a nivel de peritoneo o metástasis omentales, que cuando son masivas pueden producir el llamado “omental cake” y ascitis.
  • Linfoma, generalmente del tipo No Hodgkin, con adenopatías metastásicas: Generalmente existen adenopatías no solo omentales o mesentéricas si no en otras localizaciones. La atenuación en la TC suele ser muy homogénea en al mayoría de casos con poco o nada de realce. La atenuación heterogénea aparece en casos de histología agresiva. Durante el tratamiento la atenuación se vuelve heterogénea por la necrosis o la fibrosis. Pueden aparecer calcificaciones.
  • Adenocarcinoma intestinal primario. Tumor primario maligno más frecuente del intestino delgado que en las pruebas de imagen se suele manifestar con un engrosamiento mural concéntrico de la pared que puede condicionar una estenosis.


- Menos comunes:

 

  • Mesotelioma. Es un tumor primario maligno peritoneal. Constituye en 20% de todos los mesoteliomas. Se ha relacionado con la exposición a asbesto y con las placas pleurales. Los hallazgos radiológicos sugestivos del mismo son engrosamiento difuso en sábana peritoneal sin adenopatías.
  • Mesenteritis esclerosante, también llamada paniculitis mesentérica, mesenteritis fibrosante, y lipodistrofia mesentérica, lo que refleja un amplio espectro histológico. Anatomopatológicamente se trata de una inflamación crónica de etiología desconocida. Los signos y síntomas pueden ser variables: dolor, masa palpable, complicación intestinal, etc. Pero generalmente se trata de un hallazgo incidental en la TC. Cuando la paniculitis avanza puede producir una fibrosis dando retracción de las asas, pudiendo existir dentro de las asas calcificaciones distróficas así como áreas grasas por lo que radiologicamente se puede parecer mucho a un carcinoide. El tratamiento del mismo es conservador con inmunosupresores, antiinflamatorios y a veces antiestrógenos.
  • Fibromatosis mesentérica. También conocida como fibromatosis intraabdominal, desmoide abdominal o tumor desmoide. Es un proceso proliferativo localmente agresivo que puede producir recidivas locales pero no metastatiza. La localización más frecuente es el mesenterio del intestino delgado. Puede presentar diferentes patrones. El 13 % de los pacientes asocian poliposis adenomatosa familiar. En estos casos la fibromatosis suele ser postquirúrgica, en la localización de la cirugia.
  • Carcinoma seroso primario retroperitoneal. Es un tumor primario maligno peritoneal. Solo ocurre en mujeres. Histológicamente idéntico al tumor epitelial superficial maligno de ovario. Hay que pensar en este diagnostico si radiologicamente parece una metástasis de ovario pero los ovarios son normales.

- Raros:  

  • GIST (tumores del estroma gastrointestinal) de intestino delgado. Este tumor primario de intestino delgado, como cualquier otro, se puede extender al mesenterio. En la TC presentan una densidad mixta debido a la necrosis y hemorragia. Son hipervasculares.
  • Pseudotumor inflamatorio. Esta enfermedad puede afectar a pulmón, órbita y mesenterio. El diagnostico es por exclusión, y se confirma mediante exéresis quirúrgica o mediante biopsia. Es el resultado de una inflamación crónica de origen desconocido.
  • Sarcoma de partes blandas.
  • Tumor de células redonda desmoplásico. Es también un tumor primario maligno peritoneal. Raro y de origen incierto. Ocurre fundamentalmente en varones jóvenes. Se debe considerar este diagnóstico si se encuentran hallazgos de una carcinomatosis peritoneal en un paciente joven sin historia de tumor maligno primario. Es un tumor muy agresivo con un mal pronóstico.

 

            La característica angulación y retracción de las asas así como los márgenes espiculados Fig. 7 de las lesiones mesentéricas son bastante sugestivas de tumoración carcinoide. En los casos con pocos cambios fibróticos, se puede realizar una gammagrafía o una biopsia para establecer el diagnostico.

 

            Enfermedades no neoplásicas, como la enfermedad de Crohn, la endometriosis y la enteritis isquémica localizada, pueden producir cambios inflamatorios en el íleon distal y el mesenterio que simulen un carcinoide, por lo que deben tenerse en cuenta los antecedentes del paciente en estos casos.

           

 

6.- CASOS CLÍNICOS ILUSTRATIVOS DE TUMORES CARCINOIDES INTESTINALES:

 

CASO CLINICO 1. TUMOR CARCINOIDE ILEAL (FIG 1-4) :


                 Varón de 53 años que ingresa de manera programada en el servicio de Medicina Interna para estudio de dolor abdominal, de inicio más o menos súbito y continuo. No refiere otros síntomas asociados, salvo perdida de peso en los últimos meses. Dentro del estudio se realiza TC abdominopélvico en el que se aprecia engrosamiento mural concéntrico de un asa de intestino delgado en FID Fig. 1, probablemente íleon, con densidad de partes blandas mesentérica adyacente Fig. 1 (19 mm.) con alguna calcificación Fig. 2 y pequeñas nodularidades satélites Fig. 3, mal definida con moderados signos de retracción compatible con reacción desmoplástica Fig. 4. No se aprecia líquido libre intraperitoneal pero sí adenopatías mesentéricas en FID, posiblemente reactivas. Con el diagnóstico probable de tumor carcinoide de origen ileal se decide cirugía en la que se aprecia tumoración en íleon de 2'5 cm. de diámetro e implantes múltiples en resto de íleon, realizando resección ileal de unos 1'5 metros englobando todos los implantes palpables, llegando casi hasta ciego. La anatomía patológica definitiva es: Pieza de resección (íleon) que muestra múltiples tumores endocrinos (carcinoide). Los más pequeños, alrededor de 1 cm., se encuentran en submucosa y los grandes penetran en la mucosa, ulcerándola a veces y se extienden por la pared hasta serosa y grasa subyacente con tumor dentro de vasos linfáticos. De la grasa del meso se aíslan 35 ganglios linfáticos, se encuentran 18 ganglios con metástasis. En los ganglios mayores el tumor rompe la cápsula y se expande en la grasa, en esta hay tumor dentro de vasos linfáticos, perivascular y perineural. En los más pequeños las metástasis son capsulares. (35/18). Juicio Clínico: Tumor ileal carcinoide IIIb. Tras la cirugía presenta buena evolución.

 

 

CASO CLÍNICO 2: TUMOR CARCINOIDE ILEAL ASOCIADO A SUBOCLUSIÓN (FIG 5-8):


             Varón de 59 años que acude a urgencias por dolor abdominal difuso de dos meses de evolución que ha empeorado en los últimos dos días, asociándose a distensión abdominal, sin vómitos y con disminución del tránsito de gases. Refiere además perdida de 10 Kg. de peso. A la exploración  presenta buen estado general con abdomen distendido pero sin signos de peritonismo. Se realiza radiografía simple de abdomen encontrando asas de intestino delgado dilatadas con gas en colon Fig. 5, por lo que se decide realizar TC abdominopélvico en el que se aprecia una masa mesentérica en flanco derecho, de unos 47 mm de diámetro, con alguno de sus contornos espiculados Fig. 6 Fig. 7, de aspecto infiltrativo, que capta contraste de forma homogénea, encontrandose en íntimo contacto con un asa de intestino delgado, probablemente íleon, que muestra un segmento distendido con engrosamiento mural Fig. 8. No se aprecia líquido libre ni otras alteraciones en el resto del abdomen. La primera posibilidad diagnóstica por la imagen es la de un tumor carcinoide de ID con metástasis hepáticas; otras menos probables son un tumor estromal o un tumor desmoide.

Se decide realizar laparotomía exploradora encontrando una tumoración de unos 5 cm. de tamaño dependiente de intestino delgado a unos 100 cm. de válvula ileocecal, que produce obstrucción intestinal y afecta a mesenterio con adenopatías induradas. Se realiza resección  segmentaria de intestino delgado con márgenes de seguridad, que incluye cuña de mesenterio. En diagnóstico anatomopatológico es de tumor carcinoide clásico, con potencial agresivo (profunda invasión en pared intestinal, angioinvasión y metástasis en ganglios linfáticos regionales pT3 pN2b (16/33) R0 V1 Mx). La evolución posterior es favorable, pasando al servicio de oncología para recibir tratamiento.

 

CASO CLÍNICO 3. TUMOR CARCINOIDE ILEAL CON METASTASIS HEPÁTICAS (FIG 9-12):

 

           Paciente varón de 75 años que acude a consulta por síndrome constitucional de aproximadamente 6 meses de evolución con pérdida importante de peso realizándose una ecografía abdominal en la que se aprecian LOES hepáticas hipoecogénicas en lóbulo izquierdo de 1'3, 0'6 y 0'7 cm. Fig. 9, por lo que se decide realizar TC para completar estudio, confirmándose la existencia de las lesiones hepáticas Fig. 10 y encontrando un  engrosamiento mural circunferencial de un segmento de íleon distal Fig. 11, con imagen de pseudo-invaginación en la válvula ileocecal Fig. 12, adenopatías mesentéricas cercanas a la misma de un tamaño entorno al centímetro, con alguna calcificación lineal y borrosidad de la grasa adyacente Fig. 12, que surgiere la posibilidad de tumor carcinoide.

Se realiza intervención quirúrgica con los hallazgos de: tumoración que infiltra la serosa a nivel del ciego con múltiples bloques adenopáticos en mesenterio ileocecal y placa infiltrativa a nivel de epiplon mayor (biopsia intraoperatoria positiva para malignidad). Múltiples lesiones ocupantes de espacios en hígado, sobre todo a nivel del lóbulo hepático izquierdo. Se realiza hemicolectomía derecha y biopsia excisional de la lesión hepática sospechosa. La anatomía patológica confirmara que se trata de un carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (carcinoide maligno) de localización ileal, con metástasis en epiplon y hepática.

 

CASO CLÍNICO 4 TUMOR CARCINOIDE ILEAL ASOCIADO A OBSTRUCCIÓN INTESTINAL POR INVAGINACIÓN (FIG 13-15):

 

                       Varón de 40 años que acude a Urgencias por presentar dolor abdominal difuso tipo cólico, de 12 horas de evolución asociado a náuseas y vómitos. A la exploración el abdomen está distendido sin signos de peritonismo. En la radiografía de abdomen se aprecia dilatación de asas de intestino delgado proximal (yeyuno-íleon) Fig. 13, por lo que se decide realizar TC abdominopélvico donde se confirma la existencia de dilatación de asas de delgado, con gran cantidad de líquido en su interior y con disposición anómala. Se visualiza además un engrosamiento a nivel de íleon terminal Fig. 14 y una masa de bordes discretamente especulados Fig. 15, aunque dado su pequeño tamaño (1.5cm) no produce retracción de las asas ni del mesenterio adyacente. Ante la sospecha de neoplasia posiblemente carcinoide se decide cirugía realizándose una resección de 10 cm. de íleon terminal (a 10-12 cm. de colon), con una tumoración central, de 2-3 cm. de diámetro, y de una adenopatía en el meso. Esta tumoración producía una invaginación ileal y estrangulación. El resultado anatomopatológico es de tumor neuroendocrino de bajo grado de malignidad (tamaño mayor de 2 cm., se extiende por debajo de submucosa, con permeación vascular, afectación perineural y bajo índice mitótico). Buena evolución posterior.

 

CASO CLÍNICO 5: TUMOR CARCINOIDE ILEAL ASOCIADO A CUADROS SUBOCLUSIVOS (FIG 16-21):

 

                        Paciente de 79 años de edad con antecedentes de ACVA, DM y colecistectomía, que acude a urgencias en múltiples ocasiones por presentar cuadros suboclusivos. Durante uno de dichos ingresos se le realiza un TC abdominal en el que aprecia lesión de unos 5 cm. de diámetro en el seno de la grasa mesentérica, englobando vasos mesentéricos, de muy alta atenuación Fig. 16 con algunas hipodensidades en su interior Fig. 17, con espiculaciones radiales de aspecto infiltrativo, compatible con tumoración mesentérica con importante reacción desmoplástica Fig. 18. A nivel de fosa iliaca izquierda se observan algunas asas de delgado algo distendidas y sobre todo con marcado realce del contraste de la mucosa, aparentemente desflecada en probable relación con compromiso vascular de dichas asas Fig. 19. Dado el alto índice de sospecha de tumor carcinoide y sin poder descartar tumoración desmoide u otro tipo de tumores principalmente primarios mesentéricos se le propone cirugía que el paciente rechaza inicialmente.

Un año después el paciente acude nuevamente a urgencias y se realiza nuevo TC de control en el que se aprecia la persistencia de la lesión mesentérica Fig. 20 sin grandes cambios respecto al estudio previo con espiculaciones y reacción desmoplásica Fig. 21 y se decide cirugía que el paciente acepta. En la intervención se visualiza tumoración a nivel de mesenterio de intestino delgado con retracción del mismo afectando serosa intestinal. Se realiza resección intestinal reglada. El resultado anatomopatológico es de tumor carcinoide de tipo insular (carcinoma neuroendocrino) de crecimiento expansivo e infiltrativo que invade toda la pared del órgano incluyendo la serosa y metastatiza a mesenterio, con invasión vascular y perineural. Se aíslan 6 ganglios linfáticos, 5 de ellos con metástasis. Evolución favorable cuando pasa a oncología.

 

CASO CLÍNICO 6: TUMOR CARCINOIDE ILEAL(FIG 22-24):

 

                      Varón de 62 años que acude al Servicio de Urgencias por presentar dolor abdominal localizado en fosa ilíaca derecha sin otros síntomas acompañantes salvo anorexia y discreta perdida de peso. Presenta exploración y analítica general anodinas salvo: Cromogranina A >2442.0 ng/mL, gastrina basal 145 pg/mL Acido-5-OH-Indolacetico (orina) 13.8 mg/24h. Se realiza TC abdominal en el que se aprecia a nivel de la raíz del mesenterio prácticamente en línea media una lesión heterogénea de densidad de partes blandas de unos 35 mm de diámetro máximo con alguna calcificación tosca en su interior Fig. 22 e imagen adyacente de densidad líquido de unos 2 cm. de diámetro (masa con degeneración quística vs abscesificación a valorar con clínica) Fig. 23, de bordes irregulares con signos de retracción, ingurgitación vascular y engrosamiento parietal de un asa de intestino delgado adyacente y traccionada (probable asa yeyunal). Mínima cantidad de líquido libre intraperitoneal a nivel de receso pélvico e hipodensidad inespecífica subcentimétrica en segmento V hepático. Adyacente a la cúpula existe otra lesión hepática en zona de transición de segmentos IV y VIII sugestiva de hemangioma. Conclusión: TC con imágenes características de tumor carcinoide de intestino delgado con afectación mesentérica  y dudosa afectación hepática, siendo más improbable que se tratara de afectación exclusivamente inflamatoria (mesenteritis retráctil).

Se realiza un rastreo con análogos de la somatostatina que es positiva confirmando lo descrito en la TC, incluida una posible metástasis hepática.

Se decide cirugía en la que los hallazgos son tumoración dependiente de íleon terminal y mesenterio ileal, que retrae el íleon proximal indenta posteriormente en el retroperitoneo y se fija a la cara posterior del ciego y del colon ascendente en su vertiente lateral. Compromiso vascular del mesenterio, secundario a la retracción-fibrosis y adenopatías presentes , que compromete el tramo final de los vasos mesentéricos superiores, previo a la salida de los vasos ileocólicos, respetando la salida de los vasos yeyunales así como la salida proximal de la arteria cólica derecha. LOES Hepáticas muy pequeñas en torno al centímetro en segmento III, tres pequeñas sincrónicas en el IVb adyacente a la vesícula, y otra en segmento VII, compatibles con metástasis. Lesión entre IVa-VIII de naturaleza quística. Se realiza resección en bloque del íleon proximal, junto con el mesenterio del mismo hasta alcanzar colon ascendente. Resección de íleon terminal y colon ascendente que también se veía afectado por la retracción de la lesión. El resultado anatomopatológico es de tumor carcinoide con patrón de crecimiento insular que invade la submucosa y se extiende a serosa y tejido adiposo del mesenterio. Se identifica invasión vascular y perineural. Bordes de resección quirúrgico sin lesión. Se aíslan 31 ganglios linfáticos, 9 con metástasis tumoral (31/9).

La evolución posterior es tórpida precisando hasta 3 reintervenciones por dehiscencia de sutura, absceso intraabdominal y nueva dehiscencia en menos de un mes. El paciente presenta posteriormente una recuperación progresiva tras el inicio de la tolerancia oral. Pendiente actualmente de tratamiento oncológico.

 

CASO CLÍNICO 7: TUMOR CARCINOIDE ILEAL CON METASTASIS Y SINDROME CARCINOIDE (FIG 25-29):

 

                          Varón de 58 años que  estando en estudio en consulta por el servicio de nefrología por HTA refiere perdida de peso de hasta 15 Kg. en un año, junto con rubefación a nivel facial, sobre todo relacionado con la ingesta de determinados alimentos, y diarrea (6-8 deposiciones). Ante estos síntomas sospechosos de síndrome carcinoide se decide completar estudio con los siguientes resultados. Analítica: Ácido-5-OH-indolacético (orina): 273.

Ecografía abdominal con hígado ocupado por grandes imágenes focales hiperecogénicas, algunas miden más de 6 cm. de tamaño , ocupando todo el parénquima hepático y sugestivo de hígado metastático Fig. 25.

TC toraco-abdominal: A nivel torácico se aprecia nódulo de 5- 6 mm pulmonar (LII) adyacente a la cisura, inespecífico. A nivel de abdomen se aprecian múltiples lesiones focales distribuidas por toda la economía hepática, la mayor de unos 10 cm. de diámetro Fig. 26. Engrosamiento mural concéntrico del íleon terminal Fig. 27, con densidad de partes blandas mesentérica adyacente (2 cm.) con algunas calcificaciones Fig. 28 y pequeñas nodularidades satélites mal definidas con moderados signos de retracción compatible con reacción desmoplástica Fig. 29. Conclusión: TC compatible con tumoración carcinoide de origen en íleon terminal con metástasis mesentéricas y hepáticas.

Ante estos hallazgos tumoración carcinoide de origen íleon terminal con metástasis hepáticas y mesentéricas, es remitido a consulta de cirugía general donde se programa para cirugía de tumoración primaria. En la cirugía se aprecia hígado metastásico bilateral, con hepatomegalia. Tumor carcinoide a nivel de íleon terminal de unos 2.5 cm., a unos 8-10 cm. de válvula ileocecal con retracción de la serosa. Adenopatías de menos de 1.5 cm. en el meso del área ileocecal. Se realiza resección ileocecal. El resultado anatomopatológico es tumor neuroendocrino (tumor carcinoide) en el íleon terminal que mide 1,7 cm. de diámetro máximo. La neoplasia infiltra toda la pared intestinal con invasión perineural y vascular llegando muy cerca (menos de 1 mm) del borde quirúrgico radial. Los bordes quirúrgicos proximal y distal están respetados. Se aíslan once ganglios linfáticos con metástasis por la neoplasia en dos de ellos, pT1b pN1 (2/11) M1 (metástasis hepáticas y mesentéricas múltiples). Tras el postoperatorio pasa a oncología para iniciar tratamiento.

 

 

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