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SERAM 2014 / S-0384
Importancia de la Resonancia Magnética avanzada en el diagnóstico y seguimiento de los tumores de la fosa posterior en la edad pediátrica.
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0384
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: RM-Espectroscopía, RM-Difusión/Perfusión, RM, Pediatría, Neurorradiología cerebro, Neoplasia
Authors: P. M. Hernandez Guilabert1, R. Moreno de la Presa1, M. I. García-Hidalgo1, S. Dieguez Tapias1, P. Calvo Azabarte2, R. Morcillo Carratalá1; 1Toledo/ES, 2Toledo./ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0384

Revisión del tema

A pesar de que el diagnóstico definitivo se obtiene a través de la anatomía patológica, las pruebas de imagen son fundamentales a la hora localizar, caracterizar y valorar la extensión de la lesión, permitiendo al radiólogo proponer los principales diagnósticos diferenciales a valorar.

 

La Tomografía Computerizada (TC) es probablemente la técnica más utilizada en el diagnóstico inicial de los tumores intracraneales debido a su mayor accesibilidad, pero es la Resonancia Magnética (RM) es la que constituye la técnica de imagen de elección por su capacidad para obtener imágenes multiplanares y su gran utilidad a la hora de determinar la extensión exacta del tumor y su relación con las estructuras adyacentes.

 

 

RM CONVENCIONAL

El estudio básico incluye secuencias sagitales potenciadas en T1, coronales en T2 spín-eco (SE) y axiales en secuencia FLAIR (“Fluid Attenuated Inversion Recovery”); además obtendremos cortes coronales o axiales adicionales que nos ayuden a definir la extensión tumoral. Tras la administración de contraste la imágenes deben ser adquiridas en secuencias potenciadas en T1 y en los tres planos del espacio.

 

RM AVANZADA

Las técnicas de imagen avanzada de la RM incluyen la difusión, perfusión y espectroscopía protónica:

- Las secuencias en difusión y ADC (“Apparent Diffusion Coefficient”) resultan útiles para conocer la celularidad tumoral: los tumores que presentan una alta celularidad presentan una restricción a la difusión similar o mayor al resto del parénquima cerebral, mientras que las zonas necróticas o quísticas presentan una difusión aumentada.

- Las secuencias en perfusión pueden ser útiles a la hora de diferenciar neoplasias gliales de bajo grado (bajo volumen sanguíneo) de las de alto grado (aumento del volumen sanguíneo respecto al resto del parénquima cerebral). Además de ayudarnos a caracterizar el tumor, es una forma de conocer el área del tumor de mayor grado histológico con el fin de dirigir una biopsia estereotáxica. También en la valoración post-radioterápica, la perfusión puede ayudarnos a diferenciar una radionecrosis (hipovascularización debido al tratamiento con radioterapia) de una posible recidiva tumoral.

- Espectroscopía protónica: los tumores derivados del neuroectodermo presentan un espectro bastante característico, con elevación de pico de colina, disminución de N-acetil aspartato (NAA) y de creatina y, en ocasiones, aumento de lípidos y de lactato. Una disminución del ratio NAA/colina es indicativo de lesión tumoral, siento este de mayor grado histológico cuanto más alto sea el pico de colina.

 

Por último la RM también puede ser utilizada conjuntamente con navegadores computerizados que facilitan al neurocirujano la resección tumoral.

 

Revisamos todos los casos de tumores de la fosa posterior en la edad pediátrica que habíamos diagnosticado en nuestro hospital desde 2005 hasta 2012, encontrando 28 pacientes: 15 niños (54%) y 13 niñas (46%), cuyas edades rondaban entre los 0 y los 8 años (7,5 años de media estandarizada).

Los hallazgos en la RM y en el análisis histopatológico mostraron 13 (46%) meduloblastomas, 7 (25%) astrocitomas pilocíticos juveniles, 4 (15%) tumores del tronco del encéfalo, 2 (7%) tumores teratoide-rabdoide atípico, 1 (3%) ependimoma y 1 (3%) ganglioglioma.

 

MEDULOBLASTOMA (MB)

(Primitive Neuroectodermal Tumor of the posterior Fossa, PNET)

Es un tumor maligno de alto grado que se compone de células indiferenciadas, siendo el más frecuente en la fosa posterior en los niños (30-40%), discretamente por encima del astrocitoma cerebeloso. Además, este tumor es el más frecuente en los niños de 6-11 años, afectando de dos a cuatro veces más a los niños que a las niñas.

El MB también se puede encontrar en personas ocultas pero representan solo el 14-30% de todos los MB diagnosticados, siendo más frecuentes en los adultos más jóvenes.

Debido a su rápido crecimiento, los síntomas se desarrollan rápidamente, frecuentemente debidos a un aumento de la presión intracraneal (disminución de conciencia, cefalea, nauseas y vómitos).

En la edad pediátrica aproximadamente el 75-90% de los meduloblastomas asientan sobre la línea media cerebelosa, mientras que en los adultos los meduloblastomas es más frecuente la aparición en uno de los dos hemisferios cerebelosos (10-15%). El tumor se presenta como una masa vermiana, bien diferenciada, que crece ocupando el espacio entre las amígdalas cerebelosas; anteriormente, impronta sobre el techo del 4º ventriculo causando obstrucción al flujo del líquido cefalorraquiedeo (LCR) y posteriormente, se proyecta sobre la cisterna magna y continúa extiendendose por el canal espinal cervical superior.

El 11-43% de los pacientes presentaran diseminación tumoral a través del LCR en el momento del diagnóstico, por lo que está indicado realizar una RM de la columna vertebral antes del tratamiento quirúrgico. La presencia de diseminación tumoral al diagnóstico, diagnósticada por los hallazgos en la RM y/o por la citología del LCR, es uno de los principales factores de mal pronóstico.

 

Hallazgos radiológicos:

En la TC el MB aparece como una masa bien definida, homogénea, hiper/isodensa respecto al resto del parénquima cerebeloso y con moderado edema perilesional hasta en el 90-95% de los pacientes. Hasta el 20% de los MB presentan calcificaciones intralesionales.

En la RM su apariencia es más variable: frecuentemente aparecen como masas ligeramente lobuladas, iso/hipointensas en secuencias potenciadas en T1 y en T2 y que restringen en las secuencias en difusión debido a la alta celularidad que presentan. La hemorragia intralesional es un hallazgo frecuente.

Hasta el 90% de los MB realzan tras la administración de contraste intravenoso y, aunque  suelen realzar de manera homogénea, también pueden mostrar un realce parcheado debido a la presencia de áreas quísticas y necróticas que no captan contraste.

En la espectroscopía, este tumor presenta un descenso de los ratios NAA/colina y creatina/colina, lo que lo va a diferenciar de los astrocitomas y los ependimomas, que presentan unos índice más altos, entre los del MB y los del parénquima cerebeloso normal.

La diseminación a lo largo del eje craneoespinal debe ser estudiada con secuencias ponderadas en T1 y tras la administración de contraste paramagnético, pudiendo encontrar implantes a nivel intracraneal (vermis, cisternas basales y tercer y cuarto ventrículo principalmente) o en el canal espinal. Hay que diferenciarlas de probables restos hemáticos o debris, en relación con cambios postquirúrgicos.

El manejo terapeútico del meduloblastoma incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia en todos los pacientes, varianso la intensidad del tratamiento radioterápico en función del pronóstico de cada paciente.

El pronóstico del meduloblastoma se basa en la presencia o ausencia de la enfermedad diseminada basada, en el grado de la resección tumoral (completa o incompleta) y en la edad del paciente al diagnóstico. Acorde a esto podemos diferenciar dos grupos de pacientes: pacientes de alto riesgo (tasa de supervivencia del 20% a los 5 años) o pacientes de riesgo estándar (tasa de supervivencia del del 54% al 100% a los 5 años dependiendo de los marcadores citogenéticos y moleculares).

 

ASTROCITOMA

Es el segundo tumor intracraneal más frecuente en la edad pediátrica (30-55%), presentándose en la fosa posterior hasta el 60% de ellos. Son más frecuentes en edades comprendidas entre los 5 y los 13 años, siendo el pico máximo de incidencia a los dos años y presentando la misma incidencia en niños que en niñas.

Aunque se han relacionado con enfermedades como la neurofibromatosis tipo 1, el síndrome de TURCOT y la enfermedad de Ollier (entre otras), los astrocitomas son esporádicos en la mayoría de las ocasiones.

La mayoría de ellos son una variedad histológica benigna que se conoce con el nombre de Astrocitoma Pilocitico Juvenil (APJ) y que es el tumor astroglial benigno más frecuente de todo el sistema nervioso central.

Aproximadamente la mitad de los APJs se originan en la línea media, extendiéndose hacia uno o los dos hemisferios cerebelosos en el 30% de los casos. Debido a su lento crecimiento los pacientes presentan una larga historia de signos de aumento de la presión intracraneal.

Pueden ser quísticos, sólidos o sólidos con centro necrótico; aproximadamente el 40-45% de los tumores están compuestos por un anillo de tumor solido con un centro necrótico quístico. Solo el 10% no presentan ningún área necrótica.

 

Hallazgos radiológicos:

En la TC la apariencia típica de los APJs es la de una gran masa predominantemente quística que se origina en la línea media cerebelosa; la parte sólida suele ser hipodensa respecto al resto del parénquima.

En las secuencias ponderadas en T1 este componente sólido es habitualmente hipo o isointenso respecto a la sustancia gris, con un contenido homogéneo o heterogéneo si presenta áreas quísticas o necróticas.

En las secuencias ponderadas en T2 la parte sólida del tumor es hiperintensa respecto a la sustancia gris e hipo/isointensa respecto al LCR.

Tras la administración de contraste el APJ presenta un realce variable, aunque normalmente heterogéneo: el componente quístico y/o necrótico no realza, mientras que el componente sólido presenta un realce difuso e intenso. El realce de las paredes del quiste indica infiltración tumoral o hemorragia intralesional.

Así mismo, en las secuencias en difusión la parte más sólida del tumor presenta una restricción mayor que el resto del parénquima cerebeloso mientras que el componente quístico no restringe.

En la espectroscopía la lesión es característico que presente un patrón metabólico agresivo, con disminución de los niveles de creatina y de NAA e incremento del pico de colina a pesar de su bajo grado. También presenta disminución del ratio de NAA/colina y un pico de lactato que es un signo de neoplasia de alto grado.

EL APJ tiene muy buen pronóstico respecto a otros tumores, siendo la tasa de supervivencia del 90% a los 25 años. Los principales factores pronóstico son el grado de resección y las características del tumor (localización, composición y tamaño), de modo que una resección completa, una localización hemisférica, presencia de componente quístico y un pequeño tamaño son factores pronóstico favorables.

Los astrocitomas malignos o de alto grado también pueden ocurrir en niños, pero al contrario que los APJ tienen un mal pronóstico. Son poco frecuentes, unicamente un 10% de todos los tumores malignos de la edad pediátrica, y más frecuentemente asociados a enfermedades como el síndrome de Turcot o de Ollier que las variantes benignas del astrocitoma. Aparecen en niños más mayores que el APJ, presentando un rápico crecimiento, por lo que el intervalo entre el comienzo de los síntomas y su diagnóstico es menor. Se diferencian del APJ en que son más hipointensos y más heterogéneos en secuencias ponderadas en T2, con unos bordes mal definidos y con un realce en anillo tras la administración de contraste. La diseminación a través del espacio subaracnoideo es significativamente más frecuente que en otros tumores de la fosa posterior.

 

EPENDIMOMA

El ependimoma es el cuarto tumor más frecuente en la fosa posterior en la edad pediátrica (8-15%), siendo en esta edad más frecuentes a nivel infra (70%) que supratentorial (30%). El pico de incidencia se encuentra entre 1 – 5 años de edad, siendo igual de frecuentes en ambos sexos, quizás con mínima predilección por los varones. Los pacientes frecuentemente presentan una larga historia de cefalea, nauseas y vómitos derivados de la hidrocefalia y de la elevación de la presión intracraneal que se produce como consecuencia de la obstrucción del cuarto ventrículo por la masa tumoral (90%). Frecuentemente también presentan tortícolis, ataxia y afectación de pares craneales bajos.

El ependimoma deriva de las celulas ependimarias, localizadas en el suelo y en el techo del cuarto ventrículo, en sus recesos laterales y en los forámenes de Luschka, pero en ocasiones podemos encontrar restos de células ependimarias lejos de los márgenes ventriculares, por lo que también podemos encontrar ependimomas extraventriculares.

Suelen ser tumores muy bien definidos que van rellenando progresivamente el espacio del cuarto ventrículo y que se van extendiendo por los forámenes de Luschka y Magendie hacia las cisternas perimedulares y hacia el canal espinal cervical superior, rodeando el tronco del encéfalo y los principales vasos cerebrales posteriores sin llegar a infiltrarlos.

Histológicamente, la mayoría de los ependimomas de la fosa posterior son tumores de bajo grado o de grado II en la escala WHO (70%) mientras que los ependimomas anaplasicos o grado III solo representan el 30%. Estos últimos representan la variante maligna debido a su rápido crecimiento, alta tasa de mitosis y de necrosis; son más frecuentes en niños más pequeños y, en proporción, es más frecuente encontrarlos a nivel supratentorial que la variante benigna.

Hallazgos radiológicos:

En la TC se presenta como una masa hiper/isointensa con el resto del parénquima, que rellena y dilata el cuarto ventrículo. Más del 50% presenta calcificaciones intralesionales,  puntiformes y múltiples.

En la RM, el ependimoma aparece predominantemente como una masa homogénea, hipo/isointensa en secuencias T1 e hipointensa en secuencias T2. Pueden ser heterogéneos, pero esto ocurre más frecuentemente en los de localización supratentorial y se asocia a acumulación mixoide o a la aparición de componentes quísticos. Además de las calcificaciones, máss facilmente valorables en la TAC, también podemos encontrar focos hemorrágicos intralesionales en diferentes estadíos.

El 15% de los ependimomas se extienden lateralmente hacia el ángulo pontocerebeloso (APC) a través del foramen de Luschka y el 60% lo hace a la cisterna magna y a la parte superior del canal espinal cervical a través del foramen de Magendie.

Tras la administración de contraste intravenosos presenta un realce heterogéneo tanto en la TAC como en la RM.

La espectrosopía mostrará una elevación del pico de la colina, con disminución de los niveles de creatina y NAA. Como los astrocitomas de bajo grado, el ependimoma presenta ratios de NAA/colina y creatina/colina más próximos a la normalidad que los del MB.

La diseminación a lo largo del LCR y de los espacios subaracnoideos no es frecuente (10-12%), por lo que ante la presencia de implantes debe ser descartada la posibilidad de que sea una variante anaplásica del MB y está justificado ampliar el estudio con una RM de la columna vertebral completa.

Dependiendo del patrón de extensión tenemos dos tipos de ependimomas: (a) tipo lateral que presenta un desplazamiento lateral del tronco cerebral o (b) el que se localiza en la línea media del suelo del cuarto ventrículo y que desplaza anteriormente el tronco cerebral. Esta subdivisión es importante de cara al tratamiento, ya que el primer tipo presenta un mayor riesgo de resección incompleta, siendo necesario un tratamiento radioterápico tras la cirugía.

 

 

GLIOMAS DEL TRONCO CEREBRAL

Los gliomas de la fosa posterior son el 5-11% de todos los tumores intracraneales, siendo el 15-30% de todos los tumores infrantentoriales, por delante del ependimoma. Pueden aparecer en cualquier rango de la edad pediátrica, pero el pico de incidencia se encuentra entre los 6 y los 8 años, con una misma distribución entre niños y niñas. Dependiendo de la localización primaria podemos diferenciar tres grupos: los gliomas intrínsecos difusos, los gliomas exofíticos del tronco cerebral inferior y los gliomas tectales, todos ellos con una presentación clínica, pronóstico y tratamiento muy diferente.

Los dos últimos, al presentarse predominantemente como tumores focales, tienen un mejor pronóstico que los gliomas difusos, frecuentemente son irresecables desde el punto de vista quirúrgico en el momento del diagnóstico debido a su localización y a su naturaleza infiltrativa.

 

Gliomas difusos (60-75% de los gliomas de la fosa posterior)

Suelen presentar unos bordes mal definidos, afectando a más del 50-75% del tronco cerebral en el momento del diagnóstico y presentando ya entonces un mal pronóstico.

Infiltran la protuberancia respetando los bordes anatómicos del tronco, con un moderado efecto de masa sobre el cuarto ventrículo por lo que, aunque la hidrocefalia no suele presentarse desde el inicio, suele aparecer durante la progresión tumoral. Los pacientes presentan una corta historia de afectación de pares craneales (sobre todo el V y el VII), signos piramidales y /o ataxia.

En la TC el glioma difuso aparece como una masa hipodensa central en una protuberancia aumentada de tamaño, presentando en ocasiones algún componente quístico.

Son hipo/isointensos en secuencias ponderadas en T1 y heterogéneamente hiperintensas en T2, con realce variable tras la administración de contraste paramagnético.

La media de supervivencia en estos pacientes es de 9-12 meses tras el diagnóstico y con intensivos tratamiento de radio y quimioterapia.

 

Gliomas exofíticos

Se originan en la superficie dorsal de la región inferior del tronco cerebral y tienden a extenderse exofíticamente en el interior del cuarto ventrículo o en las cisternas perimedulares.

En la TC aparecen como masas hipo/isodensas de bordes bien definidos que emergen desde el margen dorsal del tronco. En la RM estos tumores son hipointensos en T1 e hiperintensos en T2, mostrando un moderado-intenso realce homo o heterogéneo tras la administración de contraste,

Son tumores de bajo grado, frecuentemente resecables completamente en un solo acto quirúrgico debido a su morfología exofítica, por lo que presentan un excelente pronóstico.

 

Gliomas tectales

Se originan en la placa tectal y debido a su cercana proximidad al acueducto de Silvio, los pacientes presentan síntomas derivados del aumento de la presión intracraneal por una hidrocefalia obstructiva. Pueden permanecer estables durante años.

En la TC los gliomas tectales se presentan como masas focales hipodensas y sin realce tras la administración de contraste. En la RM se muestran hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. No suelen presentar edema perilesional y el realce tras la administración de contraste paramagnético es frecuentemente leve y uniforme.

Debido a que estos tumores pueden ser pequeños o pueden estar comprimidos debido a la hidrocefalia que ellos mismos producen, pueden no ser diagnosticados en la primera prueba de imagen y ser visibles cuando se descomprime el sistema ventricular.

 

Además de los tumores descritos, existe una gran variedad de tumores menos frecuentes que también podemos encontrar en la fosa posterior: Tumor teratoide-rabdoide atípico, hemangioblastoma, schwannoma del 8º par craneal, ganglioglioma, meningioma, gliomas de alto grado y metástasis.

 

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