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SERAM 2012 / S-1422
Imagen en el Retinoblastoma: mirando en los ojos de un niño.
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-1422
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Cabeza y cuello, Pediatría, Ultrasonidos, RM, TC, Calcificaciones / Cálculos, Neoplasia
Authors: J. M. Cirac Collados, A. Alconchel Lagranja, A. C. Vela Marin, M. Marin Cardenas, I. Quintana, J. J. Alconchel Bernal; Zaragoza/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-1422

Conclusiones

Revisión histórica en nuestro Hospital:

 

Hemos revisado las historias clínicas de todos los pacientes diagnosticados de Retinoblastoma, uni o bilateral, en nuestro Hospital en el período 1985-2008, con un resultado de 13 pacientes:

  • El diagnóstico de sospecha fue clínico en todos los casos (leucocoria, fondo de ojo).
  • 13 de ellos fueron retinoblastomas bilaterales al diagnóstico, un porcentaje (53,8%) que coincide con la literatura.
  • La media de edad al diagnóstico fue de 28 meses, con rango desde 6 meses hasta 7 años de edad.

Las pruebas radiológicas revisadas fueron las siguientes:

  • 4 pacientes tenían Rx orbitaria para detección de calcificaciones (dos de ellos, de los años 85 y 89). 
  • Se realizó ecografía orbitaria en 8 de los pacientes.
  • 3 de los pacientes contaban con estudio TC de la órbita.
  • A todos se les practicó RM bien diagnóstica, de seguimiento o ambas, exceptuando los casos mas antiguos (85 y 89).

 

En nuestra serie, ninguno de los casos presentó tumoración pineal concomitante o posterior (tercer tumor).

 

1 paciente con retinoblastoma bilateral, desarrolló 6 años después un osteosarcoma en fémur derecho. Se le realizó análisis genético molecular, demostrando mutación en uno de los alelos del gen RB1.

 

 

A. Radiología simple orbitaria:

 

Tradicionalmente se lleva a cabo para la detección de calcificaciones, lo que hace muy probable el diagnóstico de Retinoblastoma ante una masa orbitaria.

Se realizó en 4 de los pacientes de nuestra serie (todos ellos durante las décadas de 80 y 90), resultado de escasa utilidad, ya que en ninguna de ellas se visualizaron claramente las calcificaciones.

En uno de los casos, además, se utilizó como metodo de control de prótesis orbitaria. (Fig. 2)

 

B. Ecografía:

 

Por la morfología ocular, es el método ideal de valoracion inicial.

El Retinoblastoma se visualiza habitualmente como una masa sólida, irregular, de ecogenicidad heterogénea. La ecograflía presenta una elevada sensibilidad para la deteccion de:

  • Calcificaciones, detectadas en 92–95% de los casos.4
  • Desprendimiento de retina, importante para definir el patrón de crecimiento tumoral (endofítico, exofítico, mixto o infiltrado difuso).

El modo Color Doppler: útil en diagnóstico diferencial con otras patologías, principalmente derrames o exudados ecogénicos, vítreo primario hiperplásico (PHVP) o coloboma.

Como principal desventaja de esta prueba, destaca su escasa sensibilidad a la hora de valorar la extensión tumoral.

 

En 8 de nuestros pacientes se practicó ecografía orbitaria, visualizándose en todos ellos masa en polo posterior de características exofíticas o mixtas, con calcificación más o menos extensa lo que deteminó el diagnóstico (Fig.3). La prueba ecográfica encontró además:

  • Tumor en el ojo contralateral (4 casos) (Fig.3)
  • Desprendimiento retiniano (1 caso) (Fig.3)

C. TC

 

El hallazgo más frecuente será  una masa en cámara posterior, hiperdensa respecto al vítreo, en un ojo de tamaño normal y simétrico al contralateral. Suele presentar realce moderado tras administración de contraste.

Se visualizarán calcificaciones en un 95% de los casos; la TC las detecta con una sensibilidad del 81–96%, siendo la técnica más sensible para su detección.

Previamente a la aparición de la RM, la TC se utilizaba en el estudio de extensión ya que muestra bien la invasión coroidal y del NO, aunque es menos sensible para valorar extensión intracraneal.

Actualmente, y dada la dosis de radiación ionizante que supone, la TC sólo debe ser utilizada sobre población pediátrica cuando la RM no esté disponible o existan contraindicaciones para su realización.

 

En nuestra serie, únicamente a 3 de los pacientes se les realizó TC orbitaria (Fig. 4):

  • Se trata de estudios llevados a cabo durante la década de 1980, previos a la disponibilidad de la primera Resonancia Magnética en nuestro Hospital.
  • Permitieron descartar la presencia de afectación grosera de la vía óptica (confirmado posteriormente por la AP en todos los casos), así como tumores intracraneales.

D. RM

 

Hoy en día, se trata de la prueba de elección en la evaluación primaria de la masa, así como en el estudio de extensión y/o detección de tercer tumor.

Es la prueba radiológica más sensible para la valoración de la camara posterior ocular (siembra vítrea), vía óptica y espacio subaracnoideo:

  • La presencia de extensión intracraneal hace necesario ampliar el estudio también al canal espinal.

La ausencia de radiación ionizante la hace óptima como método de imagen en el seguimiento post-tratamiento de la enfermedad.

Como desventajas, presenta la necesidad de sedación, y su menor sensibilidad para la detección de calcificaciones (rasgo de imagen más específico para diagnóstico de Retinoblastoma) respecto a la TC.

 

El Retinoblastoma presenta un aspecto ligeramente hiperintenso en secuencias potenciadas en T1 respecto al vítreo e hipointenso en secuencias potenciadas en T2, con realce moderado o intenso en las secuencias con gadolinio. Define bien, cuando existe, el desprendimiento retiniano, y la presencia de calcificación le da un aspecto heterogéneo en todas las secuencias.

La invasión de la vía óptica se reconoce como un engrosamiento y/o realce anómalo del nervio óptico.

 

En 6 de los 13 casos revisados se realizó RM diagnóstica de valoración tumoral inicial. El tumor presentó un patrón endofítico en forma de masa con crecimiento intraocular en 4 de ellos (66%); en un caso a la masa se asoció desprendimiento retiniano, lo que sugiere un patrón de crecimiento mixto (Fig. 5); y finalmente otro de los casos se presentó en forma de engrosamiento retiniano difuso.

Ninguno demostró signos de afectación tumoral de la vía óptica ni intracraneal.

 

Contamos con RM de seguimiento post-tratamiento en 9 de estos 13 pacientes, la mayoría de ellos  portadores de prótesis ocular unilateral (78%) (Fig. 6). En ningún caso se detectó recidiva radiológica.

 

Conclusiones:

 

  • Las pruebas de imagen radiológicas empleadas en el diagnóstico y seguimiento del Retinoblastoma infantil han evolucionado a lo largo de las últimas décadas. Los métodos ionizantes, como Rx simple y TC, han sido relegados dando paso a técnicas no radiantes (Ecografía y RM) con mayor resolución tisular y espacial, que además permiten valorar la extensión y otras potenciales alteraciones intracraneales (RM).
  • Esta evolución ha desempeñado un papel fundamental en la espectacular mejoría experimentada por el pronóstico vital y visual de estos niños, como se refleja en nuestra serie de casos: supervivencia del 100% con visión preservada en el 92%.

 

Bibliografía:

1. De Graaf P, Göricke S, Rodjan F et al. Guidelines for imaging retinoblastoma: imaging principles and MRI standardization.Pediatr Radiol DOI 10.1007/s00247-011-2201-5.

2. Eng C, Li FP, Abramson DH, et al. Mortality from second tumors among long-term survivors of retinoblastoma. J Natl Cancer Inst 1993;85:1121-8.

3. Sanders BM, Draper GJ, Kingston JE. Retinoblastoma in Great Britain 1969-80: incidence, treatment, and survival. Br J Ophthalmol 1988;72:576-83.

4. Roth DB, Scott IU, Murray TG et al (2001) Echography of retinoblastoma: histopathologic correlation and serial evaluation after globe-conserving radiotherapy or chemotherapy. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 38:136–143.

5. Chung EM, Specht CS, Schroeder JW (2007) From the archives of the AFIP: Pediatric orbit tumors and tumorlike lesions: neuroepithelial lesions of the ocular globe and optic nerve. Radiographics 27:1159–1186.

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