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SERAM 2012 / S-1422
Imagen en el Retinoblastoma: mirando en los ojos de un niño.
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-1422
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Cabeza y cuello, Pediatría, Ultrasonidos, RM, TC, Calcificaciones / Cálculos, Neoplasia
Authors: J. M. Cirac Collados, A. Alconchel Lagranja, A. C. Vela Marin, M. Marin Cardenas, I. Quintana, J. J. Alconchel Bernal; Zaragoza/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-1422

Revisión del tema

El Retinoblastoma

 

Aunque raro en cifras globales (1/17000)1, supone el tumor maligno intraorbitario más frecuente en la edad pediátrica, y la primera causa de leucocoria (reflejo pupilar blanco) en niños. Se trata de un tumor primitivo neuroepitelial, surgiendo de la retina inmadura.

 

El diagnóstico inicial suele darlo el clínico ante una leucocoria, mediante el fondo de ojo. La media de edad al diagnóstico en la literatura es de 8-23 meses, siendo bilaterales hasta en el 40%1

 

Su etiología, además de esporádica, está relacionada  con la presencia de mutaciones en el gen supresor de tumores RB1 (13q14), por lo que su diagnóstico prenatal es materia de estudio genético.

Estas mutaciones predisponen asimismo al desarrollo de tumores primitivos en la región pineal, debido al origen neuroectodérmico común de retina y glándula pineal, lo que se conoce como “retinoblastoma trilateral” o “tercer tumor”. La presencia de mutación se asocia también a otros tumores no oculares, como  sarcomas craneales y extracraneales, y melanoma. 2

 

El siglo pasado, la tasa de mortalidad de esta patología era de casi el 100%; actualmente, el retinoblastoma es CURABLE, con unas cifras de supervivencia en torno al 91% en paìses desarrollados. 3 Es más, hoy en día es posible incluso conservar la visión de uno o ambos ojos.

Esta espectacular mejoría en el pronóstico, tanto vital como visual, de estos niños se debe en gran parte al diagnóstico precoz y al adecuado seguimiento post-tratamiento, posibles actualmente gracias a los importantes avances experimentados por las técnicas radiodiagnósticas.

 

Papel de la radiología:

 

Tradicionalmente, la ecografía, la TC y la RM (desde su aparición y desarrollo) han sido los métodos de imagen fundamentales en la valoración de la patología orbitaria pediátrica. La utilización, relativamente frecuente en el pasado, de Rx simple orbitaria para la detección de calcificaciones fue sustituída por la TC, con mayor sensibilidad.

En la actualidad, la TC ha sido relegada para evitar radiación innecesaria en pacientes que ya tienen un riesgo aumentado de desarrollo de otros tumores, siendo las técnicas de elección la ecografía y la RM, por su ausencia de radiación ionizante. (Fig.1)

 

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