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SERAM 2012 / S-0790
Diagnóstico por imagen de la laringe y la tráquea en la infancia.
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-0790
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Pediatría, Cabeza y cuello
Authors: E. Doménech Abellán1, C. Serrano Garcia1, I. Solis Muniz2, A. Gilabert Úbeda1, F. Valero García1, J. Guardiola Martínez1; 1Murcia/ES, 2Madrid/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-0790

Revisión del tema

1. ANATOMÍA RADIOLÓGICA.

Las estructuras anatómicas de la vía aérea superior incluyen las fosas nasales, la faringe, la laringe, la tráquea, los bronquios principales y periféricos y los bronquiolos. (1). En este capítulo trataremos de la laringe y la tráquea.

 

La laringe se compone de tres partes:

- Supraglótica: incluye la epiglotis, los pliegues aritenoepiglóticos y las cuerdas vocales falsas.

- Glótica: se extiende desde el ventrículo laríngeo hasta el borde inferior de las cuerdas vocales.

- Subglótica: hasta el borde inferior del cartílago cricoides.

 

La laringe está constituida por diversos cartílagos que están articulados entre ellos para formar su armazón, y que están unidos superiormente al hueso hioides. En su interior existen músculos y espacios grasos y su superficie interna está recubierta por mucosa respiratoria.

Hay varias estructuras anatómicas que son puntos de referencia importantes en el estudio radiológico de la laringe. La relación más importante es la que existe entre la banda ventricular o cuerda falsa, la cuerda vocal y el ventrículo laríngeo, por ser un punto de referencia crucial. Otra referencia importante es el margen superior del cartílago cricoides, que es el único que forma un anillo completo. Por encima del cricoides está el cartílago tiroides. En la parte posterior del cricoides y cerca de la línea media se articulan los cartílagos aritenoides, en los que se insertan los ligamentos vocales que forman el esqueleto de las cuerdas vocales. La epiglotis es una estructura fibrocartilaginosa que está por detrás del cartílago tiroides.

Las cuerdas vocales están formadas por el músculo tiroaritenoideo, que es el principal músculo de la laringe desde el punto de vista radiológico.

Los repliegues aritenoepiglóticos van desde los cartílagos aritenoides a los márgenes laterales de la epiglotis. La apariencia y la situación de las cuerdas varía según la fase de la respiración, así, cuando se produce apnea, las cuerdas vocales se juntan en la línea media, la laringe se cierra y no es posible ver ni el borde de las cuerdas ni las comisuras en los estudios radiológicos.

En los cortes axiales de tomografía computarizada (TC) los cartílagos sirven para reconocer las distintas partes de la laringe. El cricoides ocupa el nivel de la glotis y la subglotis y la parte más superior de los aritenoides está a nivel de las bandas ventriculares o cuerdas falsas.

 

La tráquea se origina en el área subglótica (2 cm por debajo de las cuerdas vocales) y se extiende hasta la carina bronquial, siendo su límite superior el borde inferior del cartílago cricoides. Está constituida por cartílagos que corresponden a anillos incompletos en forma de C (parte cartilaginosa) cerrados posteriormente por una membrana fibroelástica (parte membranosa).

La tráquea se subdivide anatómicamente en un segmento cervical (primer tercio traqueal) hasta el opérculo torácico, definido por el margen superior del manubrio esternal, y un segmento torácico hasta la carina. El calibre traqueal varía según la edad y el sexo. (2).

 

Aunque las proyecciones de radiografía AP del cuello son de utilidad, hay mucha más información en las placas laterales. Entre las estructuras normales, identificadas en la proyección lateral, se incluyen: nasofaringe, adenoides, paladar duro, paladar blando, úvula, orofaringe, lengua, mandíbula, base de la lengua, valéculas, epiglotis, pliegues aritenoepiglóticos, senos piriformes, ventrículo laríngeo, cuerdas vocales verdaderas y falsas, laringe subglótica y tráquea superior.

Aunque durante la fonación normalmente se produce un estrechamiento de la glotis, cualquier estenosis por debajo de ese nivel suele ser patológica. (3).

 

 

2. TÉCNICAS DE IMAGEN.

La indicación más frecuente para la evaluación radiológica de la vía aérea superior es el estridor. (4).

Los avances técnicos de las dos últimas décadas han revolucionado el diagnóstico por imagen de la cabeza y el cuello.

La radiografía simple ha sido reemplazada, en gran parte porla TCde alta resolución yla RM, pero sigue utilizándose en determinadas circunstancias. (5, 6, 7, 8).

 

2.1. Radiografía simple.

Las radiografías laterales del cuello suelen ser útiles en la valoración de las anomalías de la vía aérea superior del niño, sobre todo, en patología inflamatoria como la epiglotitis o hipertrofia adenoidea, cuerpo extraño y masas. (5).

La indicación más frecuente para la evaluación radiológica de la vía aérea superior es el estridor. Si el estridor es exclusivamente inspiratorio, la lesión se sitúa por encima de la entrada torácica, normalmente glótica o supraglótica y si es sólo espiratorio la lesión debe estar por debajo de la entrada torácica.

Las lesiones obstructivas, como los anillos vasculares, cercanas a la entrada torácica pueden ocasionar estridor inspiratorio y espiratorio. (9, 10).

La evaluación radiológica de un niño con estridor inspiratorio debe incluir placas con filtro de alto kilovoltaje anteroposterior (AP) y lateral de la vía aérea superior, así como AP y lateral de tórax. (11). Los niños con sospecha de obstrucción de la vía aérea nunca deben ser inmovilizados en una posición que no deseen adoptar,  especialmente en la epiglotitis aguda.

Otras indicaciones de la radiología de la vía aérea superior son la obstrucción nasal, epistaxis, cuerpo extraño, evaluación del tejido linfoide nasofaríngeo, anomalías en el habla, ronquera, traumatismos, ingesta de cáusticos, llanto anormal y masas en el cuello.

La fluoroscopia es útil si la causa de un estridor inspiratorio no se aprecia en las radiografías simples, ya que proporciona una evaluación dinámica de la vía aérea superior, útil para entidades como la laringomalacia, traqueomalacia o masas pequeñas como el hemangioma subglótico. Si la radiología convencional y la fluoroscopia son normales, debe realizarse un esofagograma baritado para descartar la presencia de un cuerpo extraño esofágico, enfermedad inflamatoria esofágica o anillo vascular. Las proyecciones frontales del cuello y el tórax pueden ser de utilidad en la evaluación de la ingestión de cuerpos extraños y de la extensión de procesos inflamatorios o neoplásicos hacia el mediastino.

 

2.2. Esofagografía.

Los estudios baritados de la faringe y el esófago ayudan a la definición anatómica y a descartar anillos vasculares, estridor espiratorio, aspiración, masas extrínsecas, hendiduras laringotraqueales y fístulas traqueoesofágicas.

 

2.3. Ecografía.

La ecografía en tiempo real puede utilizarse para delimitar el tamaño, la localización y las características de las partes blandas de la cabeza y el cuello. (12).  

La ecografía es extremadamente útil en el estudio de las masas del cuello en los niños, ya que no emplea radiación ionizante, es multiplanar y no necesita sedación. (13).

Los transductores de alta frecuencia (7,5 MHz o 10 MHz) permiten la diferenciación entre masas sólidas y quísticas y pueden detectar calcificaciones.

Detecta y caracteriza con facilidad quistes y masas en el tiroides.

La ecografía Doppler proporciona una importante información sobre el flujo sanguíneo, sobre todo en las anomalías vasculares.

Como desventaja, el aire posee gran capacidad de reflexión, por lo que las aplicaciones prácticas de la ecografía torácica resultan limitadas.

 

2.4. Tomografía computarizada (TC).

La TC constituye una técnica radiológica de primera y generalmente de única elección para el estudio de la laringe por diversos motivos como son su disponibilidad, su rapidez y la gran experiencia que existe en el estudio de los diferentes procesos que afectan la laringe. Otro motivo importante es que con la utilización de equipos de TC multicorte los tiempos de exploración son muy cortos (unos 30 segundos), lo que permite obtener imágenes de gran calidad aun en pacientes poco colaboradores.

La TC proporciona imágenes de gran calidad de la tráquea y los tejidos blandos adyacentes. Se ha convertido en la técnica fundamental para el estudio de la cabeza y el cuello. (14).

Con frecuencia no es necesario el contraste intravenoso, excepto en el cuello, fundamentalmente para valorar procesos tumorales o inflamatorios.

La TC permite una clara visualización de la tráquea y los bronquios principales y el diagnóstico de la compresión extrínseca y de las masas intrínsecas de la vía aérea. Ayuda a la broncoscopia a delimitar la extensión del proceso, valorar el componente extraluminal de la lesión y determinar la existencia de estenosis o lesiones más distales.

Como principal desventaja es que no es efectiva en el estudio dinámico de la vía aérea.

Es imprescindible que durante la adquisición del estudio el paciente mantenga una respiración suave, que facilita la correcta visión de las cuerdas y la comisura anterior.

El empleo de la TC permite medir la vía aérea en verdadera sección transversal y en cualquier localización con la reconstrucción retrospectiva MPR (reconstrucción multiplanar).

El estudio de TC en espiración permite valorar el atrapamiento aéreo y cambios dinámicos en la morfología de la vía aérea.

 

2.5. Resonancia Magnética (RM).

Es una técnica de imagen excelente para el niño con síntomas de vías respiratorias bajas (intratorácicas) debido a la ausencia de radiaciones ionizantes, capacidad multiplanar y gran resolución de contraste. (15, 16, 17, 18).

Las desventajas de la RM son el coste, el elevado tiempo de exploración, la dificultad de obtener imágenes pulmonares y de vías aéreas pequeñas y la frecuente necesidad de sedación con monitorización.

 

2.6. Angiografía.

Este procedimiento invasivo rara vez se usa para la patología de la vía aérea superior.

 

  

3. PATOLOGÍA CONGÉNITA:

 

3.1. LARINGOMALACIA.

Es la causa más frecuente de estridor inspiratorio durante el primer año de vida. Se debe a una epiglotis laxa y unos pliegues aritenoepiglóticos redundantes que dan lugar a la obstrucción de la vía aérea durante la inspiración. (19). Es estridor disminuye con el llanto. En el 90% de los casos, los síntomas se resuelven a los dos años de edad.

La exploración con fluoroscopio pone de manifiesto una protrusión anterior de los pliegues aritenopiglóticos, una horizontalización de la epiglotis y una hinchazón de los recesos piriformes. En la práctica clínica, la endoscopia sustituye a la fluoroscopia en su confirmación diagnóstica.

 

3.2. ANOMALÍAS TRAQUEOBRONQUIALES:

La obstrucción de la vía aérea fetal conduce a un aumento de tamaño de los segmentos pulmonares obstruidos, llenos de líquido, y no al atrapamiento y atelectasias que se observan en otras etapas de la vida.

La longitud, los diámetros, el área transversal y el volumen de la tráquea pediátrica han sido medidas y comparadas con la altura, el sexo y la edad. (20).                                                            

La tráquea no es un órgano rígido sino que sus dimensiones son sensibles a la fase del ciclo respiratorio y a la presión intrapleural. La fluoroscopia permite comprobar su dinamismo y demostrar que la tráquea y los bronquios se hacen más grandes en la inspiración y más pequeños en la espiración.                          

La TC convencional o la TC espiral muestran la anatomía estática de la tráquea con mayor precisión. La TC ultrarrápida (haz de electrones) es más sensible a los cambios que se producen durante el ciclo respiratorio. (21). En la mediana infancia y la adolescencia, la tráquea es casi redonda en los cortes transversales al final de la inspiración profunda, siendo menos circular en los más mayores, a volúmenes pulmonares bajos y en las diversas anomalías traqueales.

 

3.2.1. Agenesia traqueal.

Entidad rara que suele asociarse con polihidramnios y casi siempre con fístulas traqueoesofágicas o broncoesofágicas.

Clínicamente se caracteriza por distrés respiratorio inmediato y severo acompañado de llanto e imposibilidad de intubación de la vía aérea por debajo de la laringe.                                    

Existen tres tipos de estenosis traqueal.

- Tipo 1: la tráquea superior está ausente y la tráquea inferior está conectada al esófago.

- Tipo 2: existe un bronquio común que conecta ambos bronquios principales al esófago en ausencia de tráquea.

- Tipo 3: los bronquios principales derecho e izquierdo se originan independientemente del esófago.

La ventilación pulmonar por una intubación esofágica puede sugerir el diagnóstico de agenesia traqueal.

Las radiografías de tórax pueden mostrar ausencia de luminograma aéreo traqueal, posición anormal de la carina y emplazamiento de la sonda “endotraqueal” en el interior del esófago. (22, 23). La administración de contraste en el esófago confirma el diagnóstico.

 

3.2.2. Estenosis traqueal.

La estenosis traqueal congénita secundaria a anillos cartilaginosos completos es rara, siendo más frecuente la adquirida, debida a intubación o aspiración traumática. Dentro de las congénitas, aproximadamente el 50% son focales, el 30% generalizadas y el 20% en forma de embudo, este último caso es frecuente en pacientes con acabalgamiento de la arteria pulmonar. (24).

El 90% de los casos se manifiesta durante el primer año de vida, con frecuencia con estridor bifásico.

La fluoroscopia es un método rápido y barato para distinguir la estenosis traqueal de la traqueomalacia.

La TC es útil para demostrar la existencia y la extensión del estrechamiento traqueal, siendo mejor que la radiografía torácica y las radiografías de alto kilovoltaje de las vías aéreas. (24). La TC con contraste en bolo puede mostrar masas extrínsecas y anomalías vasculares. Las reconstrucciones de TC consiguen una excelente correlación anatómica y son cruciales en la planificación del tratamiento quirúrgico o maniobras intervencionistas. (figura 1).

La RM es un método tan seguro como la broncoscopia para el estudio de la anatomía de la vía aérea. (25). Puede objetivar masas mediastínicas y vasos sanguíneos así como sus relaciones con la tráquea. Sus limitaciones son la incapacidad para demostrar cambios dinámicos y para el estudio del parénquima pulmonar.

 

3.2.3. Traqueomalacia.

Consiste en un colapso de la vía aérea en la espiración forzada, causada por pérdida de las estructuras de soporte de la pared traqueal.

Existen formas congénitas o primarias (poco frecuentes) y formas adquiridas o secundarias a intubación, traqueostomía, atresia esofágica, fístula traqueoesofágica, obstrucción crónica al flujo aéreo, trauma, infección recurrente o policondritis.

La prematuridad se asocia a traqueomalacia, tal vez por los traumatismos repetidos de la intubación.

Clínicamente se caracteriza por estridor espiratorio mayor durante el llanto, en ocasiones puede aparecer cianosis y bradicardia sobre todo durante la ingesta.   

La fluoroscopia lateral y la esofagografía pueden ser diagnósticas.

La fluoroscopia muestra una gran disminución del calibre de la tráquea durante la espiración.

La cine TC permite el estudio dinámico axial de la distensibilidad traqueal y la anatomía de la zona.

Para diagnosticar traqueomalacia en la TC debe existir en la espiración un colapso traqueal mayor del 50%. (26). (figura 2a).

La RM no pude determinar dinámicamente la tráquea, aunque sí permite el estudio de las relaciones anatómicas de las estructuras vasculares y no vasculares de la tráquea.

 

3.2.4. Fístula traqueoesofágica.

La tráquea y el esófago comienzan en la vida fetal como una estructura única. Los errores en la diferenciación de la tráquea del esófago causan una serie de anomalías congénitas entre las cuales se encuentra la atresia segmentaria del esófago, con o sin comunicación persistente entre tráquea y esófago y la fístula traqueo-esofágica.

En la forma más común de atresia de esófago, el segmento superior es ciego, y el extremo proximal de su segmento inferior comunica con la tráquea, en general inmediatamente por encima de la carina.

En raras ocasiones se produce una fístula aislada, sin atresia esofágica, lo que se llama fístula en H.

Desde el punto de vista clínico, en ocasiones se puede sospechar en la vida fetal por la presencia de polihidramnios.

En el nacimiento, la mayoría de los niños presentan babeo, tos, atragantamiento y, en algunas ocasiones cianosis.

En casos de fístula sin atresia esofágica el diagnóstico puede ser tardío, sin embargo, suelen presentar desde el nacimiento síntomas como atragantamiento con la alimentación, tos, distensión del abdomen y neumonías de repetición. (27). Alrededor del 50% de los niños con atresia esofágica tienen otras anomalías congénitas.

 

Las radiografías tanto de tórax como de abdomen muestran el fracaso de la colocación de la sonda nasogástrica, objetivándose ésta doblada en el tórax superior, en el reservorio esofágico proximal. (figura 2b). La presencia de aire en el estómago y en el intestino implica la existencia de una fístula distal o de fístulas proximal y distal. (28).

Las radiografías deben ser evaluadas exhaustivamente para detectar la asociación de otras anomalías, especialmente vertebrales y cardiacas.

El uso de contrastes líquidos suele quedar limitado a casos en los que no puede distenderse con aire el extremo esofágico o cuando se sospecha que existe perforación de la faringe o del esófago. En caso de ser necesario utilizar contraste, debe ser hidrosoluble, de baja osmolaridad, no iónico y se debe extraer completamente mediante sonda entérica.

En caso de usar una sonda, ésta debe colocarse en el esófago distal e ir retirándola hacia el esófago proximal con inyección de contraste cada uno o dos centímetros. Es importante incluir la tráquea y la faringe ya que el riesgo de aspiración es alto con esta técnica. Las fístulas pueden encontrarse a cualquier nivel siendo la localización más frecuente la abertura torácica. Generalmente son pequeñas y pueden abrirse sólo de forma intermitente. Se extienden desde el esófago hacia la tráquea. (figura 2c-d).

 

3.3. MALFORMACIONES BRONCOPULMONARES DEL INTESTINO ANTERIOR.

Anomalías del desarrollo pulmonar que son consecuencia de una ramificación anómala del intestino anterior y del árbol tráqueo-bronquial.

Entre estas malformaciones se incluyen: quistes broncogénicos, quistes entéricos y quistes neuroentéricos. (29).

 

Los quistes broncogénicos suponen, aproximadamente, la mitad de todos los quistes congénitos intratorácicos y pueden ser mediastínicos o intrapulmonares. Los mediastínicos son mucho más frecuentes, pueden ser paratraqueales (normalmente derechos), carinales o hiliares. La localización carinal es frecuente. En principio, los quistes broncogénicos no comunican con el árbol bronquial. La manipulación o infección del quiste puede conducir a cavidades llenas de aire o niveles hidroaéreos.  (30). Son masas bien delimitadas, homogéneas, de densidad de agua. En ocasiones muestran calcificaciones lineales periféricas. Son generalmente únicos y tienen forma redondeada u oval. Según su contenido pueden ser hipo, iso o hiperdensos en los estudios de TC y en los cortes con contraste la pared puede realzarse, fundamentalmente en caso de infección.La RM confirma la localización de la masa en el mediastino medio y su contenido líquido. (figura 3 y 4).

 

Los quistes entéricos se forman embriológicamente antes que los broncogénicos y se suelen situar en el mediastino posterior. Radiográficamente se observa una gran masa en el mediastino posterior, habitualmente en el lado derecho. Puede visualizarse derrame pleural y opacidades parenquimatosas como consecuencia de la aspiración del contenido del quiste. La captación mediastínica de pernectato de tecnecio confirma que el quiste contiene mucosa gástrica. Estos quistes deben ser resecados porque suponen un riesgo vital potencial.

 

Los quistes neuroentéricos se presentan como masas mediastínicas posteriores asociadas a anomalías vertebrales. (30). La RM es el método de elección para el estudio de los componentes torácicos y espinales de estos quistes.

 

La sintomatología de los pacientes con quistes intratorácicos de intestino anterior es variable y se debe a su tamaño y localización. Dada la frecuente localización central de estos quistes, la compresión de la vía aérea puede conducir a una hiperinsuflación obstructiva que, con frecuencia, afecta a todo un pulmón. La presentación clínica puede simular asma, anillo vascular, enfermedad viral de vía aérea periférica o aspiración de cuerpo extraño. Algunos pacientes están totalmente asintomáticos.

En la radiografía de tórax se visualizan como densidad agua.

El esofagograma muestra, con frecuencia, una impronta esofágica anterior y efecto de masa posterior sobre la carina o la tráquea.

La TC tiene la capacidad de localizar los quistes, definir su extensión y su relación con estructuras claves y caracterizar la densidad de su contenido.

En el tórax del neonato, la ecografía puede caracterizar con precisión la naturaleza de la masa. 

Las imágenes de RM potenciadas en T1 presentan intensidad de señal variable en función del contenido (seroso, mucinoso, proteináceo, leche cálcica), las imágenes potenciadas en T2 son, característicamente, hiperintensas. (31, 32). Tanto la RM como la TC con contraste pueden excluir lesiones vasculares como el acabalgamiento de la arteria pulmonar. (33).

 

3.4. ANILLOS VASCULARES.

Un anillo vascular es una anomalía en la que existe una circunvalación completa de la tráquea y el esófago por el arco aórtico y sus derivados vasculares. (34).

Los anillos vasculares más frecuentes son el doble arco aórtico y el arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante y ductus.

Aunque el arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante es más frecuente que el doble arco aórtico, este último forma un anillo más cerrado, que rodea la tráquea y el esófago y, por tanto, provoca síntomas de obstrucción de la vía aérea y precisa tratamiento quirúrgico en etapas más precoces.

En el doble arco aórtico, el arco derecho suele ser el dominante y está situado en una posición algo más alta. Es importante delimitar la anatomía correcta de los arcos, ya que normalmente la vía de acceso quirúrgico es la contralateral al arco dominante.

En la radiografía lateral de tórax se debe valorar la tráquea, pues si no está estenótica probablemente no se trate de un anillo vascular. Ambas formas provocan una muesca posterior en el esofagograma.

En el caso del anillo causado por el arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante y ductus permeable, la arteria subclavia izquierda aberrante puede estar asociada a un divertículo en su origen, llamado divertículo de Kommerell.

 

Los anillos vasculares incompletos raras veces producen síntomas. Si el anillo es completo, los síntomas se pueden deber a una compresión traqueal o esofágica, siendo los síntomas traqueales (distrés respiratorio, taquipnea, respiración sibilante), más frecuentes.

 

El diagnóstico y diferenciación de los anillos vasculares tradicionalmente se ha basado en la radiografía de tórax y el esofagograma. (34, 35).

Una radiografía de tórax en posición correcta y bien penetrada es un excelente método de detección para los anillos vasculares sintomáticos. La sombra aórtica estará situada a la derecha.

Un esofagograma normal prácticamente descarta el diagnóstico.

Tanto la TC multidetector como la RM pueden delimitar correctamente el anillo, aunque si el paciente presenta síntomas respiratorios importantes es preferible realizar una TC.

La RM se ha convertido en el método de imagen de elección para definir la anatomía vascular y determinar la extensión de cualquier compresión traqueal. (31).

En la RM se hacen secuencias potenciadas en T1 (que permiten visualizar la vía aérea y su relación con el anillo vascular), secuencias en sangre blanca y secuencia de angio-RM 3D con gadolinio. El plano axial proporciona la máxima información respecto a la anatomía de la anomalía. El contraste natural inherente de la sangre intraluminal obvia la necesidad de contraste intraarterial o intravenoso.

Rara vez es necesaria la angiografía preoperatoria.

 

3.4.1. Arco aórtico doble.

Es el anillo vascular sintomático más frecuente. Rodea la tráquea y el esófago. (figura 5).

Normalmente ocurre de forma aislada pero se puede asociar con una enfermedad cardiaca congénita.

Los síntomas se pueden iniciar al nacer o, si el anillo vascular es laxo, no aparecer hasta más tarde.

Cada arco, derecho e izquierdo, da origen a una arteria carótida y a una arteria subclavia. La aorta ascendente se origina anterior a la tráquea y se divide en un arco anterior (izquierdo) y otro posterior (derecho); luego se unen posteriormente para formar una aorta descendente común.

En los lactantes con un arco aórtico doble, la aorta puede improntar el margen lateral derecho de la tráquea. La tráquea puede estar mal situada en la parte media del mediastino o ligeramente desplazada hacia la izquierda.

Normalmente la radiografía lateral muestra un arqueamiento anterior de la tráquea producido por la aorta retrotraqueal.

En la proyección AP del esofagograma, existen improntas bilaterales sobre el esófago. La impronta más alta y más grande está producida por el arco aórtico derecho y la más baja por el arco aórtico izquierdo más pequeño.

El esofagograma lateral demuestra que la impronta retrotraqueal es realmente retroesofágica.

 

3.4.2. Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante.

Se debe a un intercambio del arco izquierdo entre las arterias carótida común y subclavia izquierdas. La incidencia de defectos intracardiacos es más alta que en la población normal, siendo la más frecuentela Tetralogíade Fallot. Aunque el conducto o ligamento complete el anillo en todos o casi todos los pacientes, sólo el 5% desarrollan síntomas de compresión. En los pacientes con compresión de la tráquea o del esófago normalmente existe un gran divertículo aórtico que depende de la arteria subclavia izquierda y un ligamento arterioso tenso en el lado izquierdo. Este tipo de arco aórtico derecho es difícil o imposible de diferenciar de un arco aórtico doble mediante la radiografía de tórax o el esofagograma. La RM clarifica el diagnóstico. (figura 6).

 

3.4.3. Síndrome de compresión del tronco braquiocefálico.

Aunque no es un verdadero anillo vascular, el origen del tronco braquiocefálico y en ocasiones de la arteria carótida común puede producir una compresión traqueal anterior aislada. En los niños pequeños, el tronco braquiocefálico normal tiene su origen aórtico a la izquierda de la tráquea, y tiene que cruzar oblicuamente la tráquea y ascender por el mediastino y el cuello. (36). Cuando cruza la tráquea, algunas veces la impronta, pero generalmente no produce síntomas. En un pequeño porcentaje de casos, el tronco braquiocefálico puede producir una compresión persistente significativa de la tráquea, y el niño puede tener signos y síntomas de obstrucción de la vía áerea. Se puede presentar estridor, tos, disnea y en ocasiones cianosis.

Radiográficamente, el diagnóstico se puede realizar por el hallazgo de un estrechamiento persistente anterior de la tráquea a la altura de la abertura torácica en las radiografías laterales.

En los pacientes sintomáticos, la fluoroscopia puede demostrar la persistencia de una impronta traqueal durante el ciclo respiratorio y un colapso durante la espiración.

Existe una incidencia aumentada de este síndrome en los pacientes con dilatación esofágica secundaria a una atresia esofágica o un reflujo gastroesofágico reparados.

La RM puede establecer el grado y extensión de la compresión y la traqueomalacia. (figura 7).

  

3.4.4. Cabestrillo pulmonar.

El origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda, un cabestrillo más que un anillo, puede ser aislado o formar parte de una anomalía más compleja.

La arteria pulmonar izquierda es aberrante y se origina de la arteria pulmonar derecha. Para llegar al pulmón izquierdo atraviesa el mediastino entre la tráquea y el esófago, provocando una estenosis traqueal, traqueobroncomalacia y malformaciones traqueales intrínsecas. A menudo, la tráquea distal y la carina están desplazadas hacia la izquierda. Puede existir una impronta sobre el bronquio principal derecho, la tráquea o ambos debido al vaso anómalo. También se asocia a una tráquea en forma de T, con la salida de los bronquios más baja y casi en ángulo recto. Con frecuencia la arteria pulmonar izquierda es hipoplásica o presenta estenosis.

Las radiografías simples del tórax generalmente muestran una hiperinsuflación o insuflación asimétrica de los pulmonares, una posición baja del hilio izquierdo y un arqueamiento anterior de la parte inferior de la tráquea o del bronquio principal derecho. En el lugar del vaso anómalo se puede producir una estenosis traqueal o una traqueomalacia. Puede existir más de un lugar de estrechamiento traqueal y los anillo cartilaginosos pueden ser completos. (37).

El esofagograma muestra una muesca anterior.

Se puede estudiar mediante TC multidetector o RM, aunque esta última puede aportar información adicional en cuanto a la cuantificación de flujos entre ambas arterias pulmonares, la anomalía vascular y el grado y extensión de la anomalía traqueal.

 

 

4. PATOLOGÍA ADQUIRIDA:

 

4.1. PATOLOGÍA INFLAMATORIA.

 

4.1.1. Epiglotitis.

El pico de incidencia de esta patología está alrededor de los tres años y medio de edad. (25). Se produce de forma brusca cursando con fiebre, agitación, estridor inspiratorio y disfagia severa. En casos de epiglotitis aguda, existe un riesgo de muerte para el paciente, no debiendo realizarse exploraciones físicas ni radiológicas que dificulten aún más la respiración del paciente, sólo debe realizarse lo mínimo necesario para poder establecer el diagnóstico. En caso de que el examen físico no identifique el aumento de tamaño de la epiglotis, una radiografía lateral de cuello con el paciente de pie, confirmará el diagnóstico. La radiografía lateral muestra un importante aumento de tamaño de la epiglotis y engrosamiento de los pliegues aritenoepiglóticos, siendo este último la causa de la obstrucción de la vía aérea. (38). (figura 8a). El aspecto en la radiografía AP es indistinguible del observado en el crup. (39, 40, 41, 42, 43).

 

4.1.2. Laringocele.

Consiste en una dilatación del sáculo del ventrículo laríngeo, que se suele producir cuando existe obstrucción en él, en ocasiones por un tumor. Su contenido suele ser aéreo, y menos frecuentemente líquido. Puede ser interno, externo o mixto.

Un laringocele interno está totalmente dentro de la laringe y produce una masa submucosa supraglótica. Un laringocele combinado protruye a través de la membrana tirohioidea y tiene componentes intra y extralaríngeos. Los laringoceles totalmente externos son raros. Entre las complicaciones de los laringoceles se encuentran la infección (laringopiocele) y el compromiso de la vía aérea.

Las radiografías simples, la TC y la RM son útiles para su diagnóstico.

En la TC los laringoceles se muestran como lesiones de morfología redondeada y márgenes bien delimitados, en íntima relación anatómica con el ventrículo laríngeo con aire o líquido en su interior.

La atenuación o intensidad del líquido depende de su contenido en proteínas. Puede haber un discreto realce de la pared quística con contraste. (5, 8).

 

4.1.3. Hipertrofia adenoidea.

Las adenoides son acúmulos normales de tejido linfoide que se localizan en la nasofaringe posterior. Las amígdalas palatinas, al igual que las anteriores son acúmulos linfoides, en este caso localizados en la orofaringe.

La causa más frecuente de obstrucción de la vía aérea superior durante el sueño en los niños es el aumento de tamaño de estas estructuras linfoides. 

La obstrucción crónica de la vía aérea superior secundaria a hipertrofia amigdalar puede dar lugar a hipoxemia crónica, hipercapnia, acidosis respiratoria, hipertensión pulmonar y, en algunas ocasiones, cor pulmonale.

La radiografía lateral en inspiración profunda con la boca cerrada mejora la visualización de las adenoides y la nasofaringe. Hay que tener en cuenta que tanto las amígdalas como las adenoides pueden estar aumentadas en niños sanos asintomáticos. Sin embargo, la radiografía puede ser de gran utilidad para evitar la amigdalectomía en niños cuyas adenoides sean de tamaño normal o sólo ligeramente aumentado. El aumento de tamaño adenoideo, para ser significativo, debe ocupar o casi obliterar la nasofaringe. (figura 8b-c).

 

 

4.2. PATOLOGÍA TRAUMÁTICA.

 

4.2.1. Cuerpos extraños en la vía aérea.

Los cuerpos extraños de la vía aérea son un problema frecuente y grave en los niños. Los lactantes pequeños pueden ingerir casi cualquier objeto y es bastante frecuente la aspiración de cuerpos extraños.

Los cuerpos extraños de las vías aéreas son más frecuentes en el lado derecho (55%) y sólo el 5% se localizan en la tráquea.

Clínicamente se sospecha la presencia de un cuerpo extraño en la vía áerea si existe una historia de posible aspiración seguida de tos, sibilancias, dificultad respiratoria o disminución de ruidos respiratorios.

Las radiografías en espiración son esenciales para el diagnóstico. Si una neumonía no se resuelve en el tiempo habitual (10-14 días), se debe seguir investigando una posible aspiración de cuerpo extraño.

Los hallazgos radiológicos de los cuerpos extraños en la vía áerea incluyen hiperinsuflación, atrapamiento aéreo, oligohemia regional, atelectasia, consolidación, derrame pleural, neumomediastino, neumotórax y bronquiectasias.  (44, 45). (figura 9a-b).

La broncoscopia y la extracción de los cuerpos extraños deben ser realizadas inmediatamente tras el diagnóstico. Si hay una historia clara de aspiración de cuerpo extraño, es obligatoria la broncoscopia independientemente de los hallazgos radiológicos.

Las radiografías estándar (en inspiración) PA y lateral de tórax pueden ser completamente normales en el 30% de pacientes con cuerpos extraños en la vía aérea comprobados endoscópicamente. (46, 47, 48).

La TC es útil ocasionalmente en la identificación y localización de un cuerpo extraño.

 

4.2.2. Traumatismos laríngeos y traqueales.

Los traumatismos laríngeos pueden producir roturas de la mucosa, hematomas submucosos, avulsión de la epiglotis o fractura de los cartílagos laríngeos o dislocación de sus articulaciones. Cada una de estas lesiones, sobre todo las fracturas y los hematomas, pueden producir un grave compromiso de la vía aérea. Las fracturas del cartílago tiroides cuando no son completas pueden producir alteraciones en la movilidad de la cuerda y por lo tanto alteración en la voz. Los traumatismos graves, con fractura conminuta del cartílago tiroides y sobre todo del cartílago cricoides, producen un colapso de la vía aérea que requiere tratamiento quirúrgico inmediato, por lo que en muchos casos no llega a efectuarse un estudio radiológico.

Los hallazgos radiológicos tras los traumatismos torácicos penetrantes y romos son similares a los del adulto. (49, 50).

Las primeras radiografías de tórax deben ser cuidadosamente valoradas para descartar fracturas vertebrales y para la localización de claves diagnósticas de otras lesiones.

La rotura traqueal o bronquial puede causar atelectasia masiva y persistente o fuga de aire tras un traumatismo cerrado de tórax. (figura 9c-d).

 

 

4.3. PATOLOGÍA TUMORAL.

 

4.3.1. Tumores benignos. Hemangioma subglótico.

El hemangioma de la tráquea es la masa de tejidos blandos subglótica más frecuente que causa obstrucción en la vía aérea superior en los lactantes y niños pequeños.

Suele estar situado en las paredes lateral o posterior de la tráquea subglótica.

La sintomatología suele ser intermitente y se caracteriza por tos y estridor inspiratorio durante el periodo neonatal. Es frecuente la involución espontánea del hemangioma hacia los 18 meses de edad.

Los hemangiomas grandes se visualizan en la radiografía como una masa excéntrica, a veces lobulada, que deforma la porción subglótica de la tráquea. (51).

La radiografía convencional no permite distinguir los hemangiomas subglóticos de los quistes subglóticos, las estenosis subglóticas excéntricas, los mucoceles subglóticos, el tejido tiroideo ectópico y el tejido de granulación. Para el diagnóstico definitivo es necesaria la laringoscopia.

En la TC se manifiestan como lesiones polipoideas, lisas, que crecen hacia la luz traqueal, generalmente menores de 2 cm y bien delimitadas por el cartílago traqueal. (figura 10 y 11).

 

4.3.2. Hemangioma cervical.

Los hemangiomas son los tumores más frecuentes y de más rápido crecimiento de la cabeza y el cuello en la infancia. Evolucionan de una fase celular proliferativa a una fase involutiva y son sensibles a factores angiogénicos. (52). La incidencia de regresión espontánea es alta.

En el cuello, las malformaciones linfáticas y los hemangiomas son frecuentes. Pueden ser pequeños y localizados o grandes y afectar a múltiples compartimentos, incluido el mediastino.

La característica de los hemangiomas es la presencia de una masa parenquimatosa que se realza de forma importante, debido a su gran vascularización.

La ecografía, incluyendo las técnicas Doppler, es valiosa para determinar características tisulares y de flujo, pero falla al valorar la extensión de la lesión.

La TC es menos precisa para definir las características del flujo y la extensión de la malformación vascular, pero tiene su papel cuando están afectadas estructuras óseas. Durante y después de la involución, las lesiones son progresivamente reemplazadas por tejido graso, que se evidencia más fácilmente enla TC.

La RM es la modalidad de imagen más útil para estudiar las malformaciones vasculares, fundamentalmente para valorar su naturaleza y extensión de la mayoría de las lesiones. (53).

En la fase proliferativa, la TC y la RM muestran lesiones bien definidas, lobuladas, densas y uniformemente realzadas con vasos nutrientes y de drenaje dilatados en el centro o en la periferia. (53).

En la RM, las lesiones típicamente son iso-o hipointensas respecto al músculo en las imágenes potenciadas en T1, y moderadamente hiperintensas en las imágenes potenciadas en T2. Muestran vacíos de señal en las secuencias eco del espín y realce por flujo en eco de gradiente. Cuando involucionan, se produce una disminución del realce y la vascularización, así como una sustitución por tejido fibroadiposo.

Normalmente la angiografía se realiza en el momento de la embolización, sin embargo, en algunos pacientes puede ser necesaria para confirmar el diagnóstico y mostrar la extensión de las malformaciones. (54). Muestra de forma característica una masa hipervascular con un teñido capilar prolongado y vasos nutrientes y de drenaje dilatados. (55, 56). (figura 12).

 

4.3.3. Neuroblastoma cervical.

Tumor frecuente que representa la tercera neoplasia más común en niños. Se encuentra, característicamente, en lactantes y niños pequeños.

Suele ser silente hasta que invade o comprime estructuras adyacentes, metastatiza a distancia o produce síndromes paraneoplásicos. La mayoría se origina en la glándula suprarrenal, aunque puede surgir en cualquier localización de la cadena simpática, siendo rara la localización cervical (menos del 5%).

La TC y la RM se han convertido en los métodos de imagen de elección para el estudio del neuroblastoma pediátrico. (57).

La TC simple demuestra típicas calcificaciones en una masa del triángulo cervical posterior.

La RM es la técnica de elección para demostrar la posible invasión extradural del canal espinal. (58, 59, 60).

Debido a su alta sensibilidad, la gammagrafía con metaiodobencilguanidina (MIBG) confirma el origen de la tumoración a partir de la cresta neural y ayuda a estatificar el neuroblastoma cervical. (figura 13).

 

4.3.4. Tumores traqueales.

Son tumores poco frecuentes en los niños.

Se han descrito papilomas traqueales, fibromas, angiomas, y cilindromas (carcinomas adenoides quísticos).

Los tumores traqueales causan, con frecuencia, sibilancias similares a las del asma y disnea de esfuerzo.

Las radiografías pueden presentar ausencia de una porción del luminograma traqueal (el signo del segmento desaparecido), atrapamiento aéreo, atelectasias, neumomediastino o neumotórax.

 

 

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