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SERAM 2012 / S-1363
Degeneración cerebelosa paraneoplásica: Hallazgos radiológicos.
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-1363
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: RM, Oncología, Neurorradiología cerebro
Authors: M. Villanueva Delgado1, P. Hernández Palomino2, A. Framiñan de Miguel1, E. Gálvez González1, M. B. Aparicio Hernández1, F. Moreno Obregón1; 1Salamanca/ES, 2Zamora/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-1363

Revisión del tema

 

 

Los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNPN) son un grupo heterogéneo de enfermedades neurológicas raras, de etiología probablemente autoinmunitaria, que comparten la asociación a una neoplasia conocida o, más frecuentemente, oculta en el momento en que se presentan los síntomas neurológicos.

 

No se producen por la invasión del sistema nervioso central (SNC) por células neoplásicas, por trastornos metabólico-carenciales, ni por complicaciones vasculares o infecciosas del cáncer.

 

Aparecen en menos del 1% de los pacientes con cáncer y son más frecuentes cuando se asocian a determinadas neoplasias (3-5% en pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas [CPCP], 15-20% en timomas). La identificación correcta de un SNPN en un paciente sin cáncer conocido permitirá diagnosticarlo en una etapa precoz y potencialmente curable.

En un 70% de los pacientes, los síntomas neurológicos preceden el diagnóstico del cáncer.

 

Además en algunos casos el tratamiento eficaz del cáncer puede influir favorablemente en la evolución del síndrome neurológico. Por muy grave que pueda ser la afectación neurológica, ésta puede ser reversible en algunos SNPN. Por este motivo, en los SNPN potencialmente reversibles se debe ofrecer un tratamiento antineoplásico, incluso si el deterioro neurológico es grave.

 

La detección en suero y/o líquido cefalorraquídeo (LCR) de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos localizados en las células tumorales y en neuronas de determinadas áreas del sistema nervioso (anticuerpos onconeuronales) apoyan la hipótesis autoinmunitaria y proporciona marcadores diagnósticos que identifican como paraneoplásico un síndrome neurológico.

En algunos casos, estos anticuerpos se asocian a un síndrome clínico y a un tumor específico, por lo que también nos orientan sobre dónde 

se localiza el tumor y qué pruebas pueden ser más rentables. En otros casos, un mismo anticuerpo se puede asociar a varios síndromes clínicos y a distintos tumores.

 

 

ANTICUERPOS SINDROMES TUMORES
Anti-Hu  EMP(incluye: encefalitis del tronco, límbica y cortical), DCP, mielitis, neuropatía sensitiva, disfunción autonómica Ca. de pulmón de células pequeñas (CPCP)
Anti-YO DCP Mama, ginecológicos
Anti-Ri Encefalitis del tronco, DCP, opsoclono-mioclono Mama, ginecológicos, otros
Anti-CV2 EMP, DCP, corea, uveitis, neuritis óptica, neuropatía periférica CPCP, timoma, otros
Anti-Ma2 Encefalitis límbica/diencefálica, del tronco, rara vez DCP Tumor testicular, ca.pulmón no célula pequeña, otros
Antianfifisina Síndrome de la persona rígida, EMP, encefalitis límbica, mielopatía CPCP, mama

Anticuerpos paraneoplásicos, síndromes y tumores.

 

 

CARACTERÍSTICAS GENERALES DE LOS SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS:

 

 

Pueden afectar a cualquier área del sistema nervioso. En la mayoría, se produce un empeoramiento en días o semanas y, posteriormente, una estabilización, en la que en muchas ocasiones el paciente queda gravemente incapacitado. Esta evolución clínica correspondería a una fase inicial inflamatoria, seguida de una fase crónica donde el daño neuronal es irreversible; es la evolución típica de los SNPN del SNC asociados a anticuerpos anti-Hu, anti-Yo, anti-Tr.

 

Hay excepciones y, en algun caso, la instauración puede ser aguda
(una degeneración cerebelosa paraneoplásica de instauración rápida puede simular un infarto cerebeloso) o lentamente progresiva y parecer un cuadro neurodegenerativo.

La afectación simultánea o sucesiva de distintas regiones del sistema nervioso en un paciente nos debe hacer pensar en un síndrome neurológico paraneoplásico.

 

 

DEGENERACIÓN CEREBELOSA PARANEOPLÁSICA (DCP):

 

 

Es un síndrome paraneoplásico poco frecuente, tiene un inicio agudo o subagudo y una evolución rapidamente invalidante. Se caracteriza por una severa afectación  pancerebelosa: ataxia, disartria, dipoplia y disfagia.

En algunos casos puede existir una alteración del tronco del encéfalo por lo que objetivaremos disfagia y debilidad muscular facial.

 

 

DIAGNOSTICO:

 

 

El principal hallazgo anatomopatológico es una pérdida difusa de células de Purkinje en el cerebelo sin cambios inflamatorios asociados, así como una degeneración de los núcleos dentado y olivar de los tractos largos de la médula espinal.

 En el LCR pueden detectarse anticuerpos contra estas células, denominados anticuerpos anti-Yo. Normalmente se asocia con tumores de mama, ginecológicos, de pulmón o con enfermedad de Hodgkin.

 

 

Las pruebas complementarias pueden ser útiles para descartar otras enfermedades de fosa posterior, pero no ofrecen datos distintivos para el diagnóstico de esta entidad.

 

 

Pacientes sin cáncer  Con cáncer
Enolismo Metástasis cerebelosas
Déficit de vitaminas (tiamina, vit. E) Quimioterapia (fluoruracilo, citarabina)
Tóxicos (antiepilépticos)  
Cerebritis infecciosa  
Miller- Fisher  
Ataxia cerebelosa ainti-GAD y anti-gliadina  
Creutzfeldt-Jacob  
Ictus isquémico vertebrobasilar  
Idiopática  

Diagnóstico diferencial de la DCP

 

 

HALLAZGOS DE IMAGEN:

 

 

- En el TC de craneo,  al comienzo de la clínica, puede ser rigurosamente normal y en estadios avanzados podría cursar con signos de atrofia cerebelosa.

 

-  En la RM de craneo,  al inicio de los síntomas, es posible identificar focos de aumento de señal en secuencias potenciadas en T2 a nivel cerebral y cerebeloso (focos inflamatorios) y en estadios más avanzados puede verse atrofia cerebelosa difusa.

 

La atrofia cerebelosa, con o sin atrofia del tronco del encéfalo, es la característica típica de la DCP, sin embargo este hallazgo no es muy sensible ni específico.

 

Vamos a exponer dos casos de nuestro hospital con sintomatología clínica y hallazgos de imagen compatibles con Sindrome cerebeloso paraneoplásico:

 

- Varón de 75 años con antecedente de carcinoma de mama con metástasis óseas que acude a urgencias por ataxia.  En los estudios inmunológicos realizados durante el ingreso se confirmó la presencia de anticuerpos anti-YO en LCR. (Figuras de la 1 a la 5).

 

- Mujer de 60 años con antecedente de carcinoma de ovario y síndrome cerebeloso de cuatro días de evolución. Anticuerpos anti -YO positivos.  (Figuras de la 6 a la 9)

 

El diagnóstico de la DCP en pacientes sin un tumor conocido es importante, ya que la identificación del proceso neurológico sirve para la detección de una neoplasia oculta potencialmente tratable.

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