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SERAM 2012 / S-0513
DEHISCENCIA DEL CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR Y FENÓMENO DE TULLIO: Hallazgos en TC
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-0513
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Oído / Nariz / Garganta
Authors: M. I. García Gómez Muriel, V. Garcia Blazquez, A. Fernández Orué, C. F. Gomez Barbosa, J. Martínez San Millán; Madrid/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-0513

Revisión del tema

DEFINICIONES

 

La DCSS es una anomalía del oído interno recientemente descrita (Minor, 1998), caracterizada por la ausencia del revestimiento óseo del canal semicircular superior en la zona más próxima a la duramadre de la fosa media. Se manifiesta con vértigo inducido por ruidos intensos y cambios de presión en el oído afectado. Este hallazgo también se ha encontrado en un 10% de la población general, sin manifestaciones clínicas. Sin embargo, no está probado que toda dehiscencia de esta zona del laberinto tenga traducción clínica.

 

FISIOPATOLOGÍA

 

La presencia de una “tercera ventana” en el oído interno, además de la redonda y de la oval, que resulta en movimiento de la endolinfa de los canales semicirculares tras los estímulos de sonido y/o presión.

 

En condiciones normales, las vibraciones sonoras se transmiten desde la membrana timpánica a los huesecillos. El estribo actúa como pistón, empujando la perilinfa y la endolinfa hacia la cóclea. La que se encuentra en los CSS no tiene movimiento. Cuando hay un CSS dehiscente, los cambios de presión en el vestíbulo generan flujo de líquido desde el vestíbulo hacia la ventana dehiscente. El estribo empuja hacia adentro y la “tercera ventana”  hacia afuera, dando lugar a un discreto movimiento de la perilinfa, que comprime la endolinfa de los canales semicirculares. El cerebro interpreta el movimiento de la endolinfa como movimiento del cuerpo, manifestándose clínicamente como vértigo.

 

Los sonidos de alta intensidad provocan el movimiento de la endolinfa y de la cúpula del CSS, con estimulación del nervio del CSS, produciéndose un nistagmo vertical-rotatorio.

 

ETIOLOGÍA

 

En la actualidad sigue sin determinarse si esta anomalía es congénita o adquirida. Aunque se ha descrito un componente congénito para el desarrollo de esta condición, los datos bibliográficos se inclinan más hacia una naturaleza adquirida. En algunos estudios se ha visto que la prevalencia de la DCSS y el adelgazamiento del techo del CSS aumenta de manera proporcional conforme envejecemos, pero no se ha demostrado una asociación significativa. Otra teoría consiste en su  posible relación con repetidos microtraumatismos a lo largo de la vida, pero no se ha demostrado.

 

CLÍNICA

 

La manifestación clínica principal en estos pacientes es el fenómeno de Tullio, caracterizado por vértigo y nistagmo rotatorio y vertical inducidos por ruidos intensos. Los mismos síntomas pueden ser provocados por cambios repentinos en la presión (maniobras de Valsalva). Algunos pacientes tienen antecedentes de desequilibrio e inestabilidad durante los años previos al diagnóstico. Otros síntomas que pueden verse en la DCSS son: desequilibrio, hipoacusia, hipersensibilidad a algunos sonidos, intolerancia al movimiento y autofonía, aunque los pacientes son asintomáticos con frecuencia.

 

DISCUSIÓN

 

El fenómeno de Tullio fue descrito por éste en 1929, al crear una tercera ventana en la cápsula ótica, practicando un orificio en el canal semicircular de una paloma, que sufría nistagmo tras estímulos sonoros de alta intensidad debido a ello.  Este fenómeno puede presentarse también en otras condiciones: erosión de los canales por un colesteatoma, cirugía por otoesclerosis,  y en la osteítis de la cápsula ótica por sífilis. No todos los casos de fenómeno de Tullio se deben a la presencia de una “tercera ventana”; de hecho, también puede deberse a enfermedad inflamatoria o  fibrosis y, por lo tanto, a la formación de conexiones anormales entre el estribo y el laberinto membranoso, que alteran el movimiento de la endolinfa. También se ha encontrado relación con traumatismos, enfermedad de Meniere, fístula perilinfática y enfermedad de Lyme.

 

El movimiento del nistagmo depende del canal semicircular que se encuentre afectado. En la DCSS, el ojo ipsilateral se mueve verticalmente, pero con una torsión hacia adentro que refleja la orientación exacta del canal dentro del cuerpo. Con la maniobra de Valsalva, algunos tienen nistagmo en la dirección opuesta, pero mantienen el plano del canal semicircular superior.

 

La ausencia de revestimiento óseo del canal puede causar también hipoacusia conductiva, ya que  el desplazamiento de la “tercera ventana” disipa energía, disminuyendo la onda de presión en la cóclea. El paciente interpreta esta disminución de energía acústica como un menor volumen de sonido, y constituye una de las pocas causas de hipoacusia conductiva por alteración laberíntica de localización central, y no en la ventana oval.

 

La TC juega un papel muy importante en el diagnóstico de esta patología, ya que la presentación clínica es inespecífica y es necesario demostrar la alteración del CSS. Actualmente, los equipos de TC permiten la obtención de imágenes sub-milimétricas y reconstrucciones multiplanares de alta resolución que permiten la demostración del defecto óseo (Fig. 1).

 

HALLAZGOS EN ESTUDIOS DE IMAGEN

 

El diagnóstico de la DCSS depende de la demostración de un pequeño defecto óseo en la cúpula del CSS, con ausencia de su revestimiento óseo (Fig. 2 y Fig. 3). Este defecto óseo se demuestra mejor en reconstrucciones en el plano del canal y perpendiculares al mismo. También son visibles en reconstrucciones 3D ( Fig. 4 ). Se discute, sin acuerdo, si éstas últimas sobrestiman el grado de la dehiscencia, por lo que sería preferible usar las reconstrucciones multiplanares.

 

Un simple adelgazamiento del revestimiento óseo no se considera suficiente para justificar la clínica. Debemos demostrar fehacientemente la ausencia completa de hueso ( Fig. 5 ).

 

El canal semicircular superior se encuentra a unos 45 grados de los planos sagital y coronal. Es oblicuo con respecto a los cortes axial y coronal usados en TC (Fig. 6).  Gracias a los avances experimentados en TC, las reconstrucciones multiplanares tienen la misma resolución que los planos originales. Por ello, hoy en día se puede demostrar con facilidad la presencia de estas dehiscencias.

 

La RM no es útil, ya que la visualización de la duramadre en las secuencias T2 no permite definir la ausencia de hueso sobre el CSS ( Fig. 7 ).

 

TRATAMIENTO

 

Es quirúrgico, con corrección del defecto mediante interposición de tejido óseo/cartilaginoso, que precisa un abordaje por fosa craneal media. Este procedimiento suele tener buenos resultados, aunque es necesaria la realización de craniectomía. Es importante que se realice una TC en pacientes con sospecha de éste síndrome, ya que la presencia del defecto es crucial en la decisión terapéutica.

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