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SERAM 2012 / S-1279
Manejo multidisciplinario del osteosarcoma.  Importancia del radiólogo en cada etapa.
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-1279
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Músculo esquelético hueso, Oncología, Sistema músculo esquelético, RM, TC, Ultrasonidos, Biopsia, Procedimiento diagnóstico, Neoplasia
Authors: A. Teruel, D. Bernabeu, E. Canales Lachén, M. Tapia Viñé, F. López Barea, E. Ortiz Cruz; Madrid/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-1279

Revisión del tema

El osteosarcoma (OSA) es un tumor óseo agresivo que afecta sobre todo a pacientes jóvenes, con una incidencia estimada en EEUU de 4,4 casos por millón de habitantes y ligera predominancia del sexo masculino (1,2). Aunque es una entidad rara que representa solo el 0,2 % de los tumores malignos de los adultos, es la neoplasia maligna primaria no hematológica más frecuente, representando hasta el 35 % de los tumores óseos malignos (1,3).

 

El pronóstico y la calidad de vida de los pacientes afectados de osteosarcoma ha experimentado una importante mejoría  en las últimas 2 décadas, gracias a la introducción de protocolos de tratamiento con quimioterapia neoadyuvante, así como los avances quirúrgicos en la conservación de la extremidad afectada (1-4).

 

El manejo multidisciplinario se ha convertido en la norma de buena praxis para el manejo del OSA (2-5), teniendo el radiólogo un papel fundamental con gran responsabilidad en la toma de  decisiones que van a afectar a su manejo y tratamiento (2,4-6) (Fig. 1).

 

El diagnóstico inicial, la estadificación, la toma de biopsia, la monitorización de la respuesta al tratamiento neoadyuvante,  la reestadificación prequirúrgica y, finalmente, el seguimiento posterior para detectar precozmente la recaída local o a distancia son actuaciones en las que el radiólogo tiene un papel esencial para una correcta actuación y toma de decisiones (2,4,6).

 

  1. El  Diagnóstico

Aun con los adelantos tecnológicos actuales y la introducción de técnicas tridimensionales como la tomografía computada (TC) y la resonancia magnética (RM), la placa simple (RXS) continúa siendo el método de detección inicial de las lesiones óseas (6,7). La correlación de los hallazgos de la RXS en manos de radiólogos expertos, de la historia clínica teniendo en cuenta especialmente que la edad constituye el factor aislado más determinante), y del examen físico, permite establecer el diagnóstico hasta en un 80 % de los casos (7)(Fig. 2). La RM ocupa un papel secundario en el diagnóstico inicial, aunque es la base del proceso de estadificación del tumor (2,7,8).

El OSA tiene predilección por las metáfisis de los huesos largos y se localiza preferentemente en la metáfisis distal del fémur, y en la zona proximal de la tibia y del húmero. En un  80-90% se localiza en huesos largos, menos del 1% en manos y pies. La afectación del esqueleto axial es poco frecuente, aunque de mucho peor pronóstico.

 

  • Rx simple

Las manifestaciones clínicas y radiológicas del osteosarcoma son características pero variables, y dependen en gran medida del subtipo histológico (Table 1) (3,9-11).  Hasta un 75%  corresponden al tipo convencional, que incluye las manifestaciones más típicas de la enfermedad representados en la Table 2.  

 

Los OSA se pueden distinguir en primarios, con dos grandes grupos(10,11):

  1. Los OSA centrales, que incluyen a la mayoría de los tumores, y que tienen en el OSA convencional de alto grado (Fig. 2 y Fig. 3) a su exponente típico. Otras variantes menos frecuentes de centrales incluyen el OSA telangiéctásico (Fig. 4) y las formas simuladores de otros tumores como el OSA osteoblastoma-like.
  2. Los OSA de superficie o yuxtacorticales representan el otro gran grupo, en el que destaca el OSA paraostal como una forma de bajo grado (Fig. 5), siendo el OSA de superficie (Fig. 6) la forma de alto grado de este grupo; el OSA extraesquelético, una entidad poco frecuente quedaría englobada en este grupo.

Los OSA secundarios son poco frecuentes y aparecen generalmente sobre hueso pagético (Fig. 7) (1-4) o previamente irradiado.

 

Las reacciones periósticas son variadas pero responden a un patrón agresivo, siendo las imágenes en rayos de sol y el triangulo de Codman las más frecuentes (Fig. 8) (3,6-10).

 

Las manifestaciones en las variantes menos frecuentes se resumen en la Table 3.

 

La detección precoz es el mayor desafío en los casos de presentación incidental, cuando la lesión puede ser más pequeña y con signos escasamente representativos. La intervención del radiólogo experto es fundamental para orientar casos como pueden ser las formas telangiectásicas, las extraesqueléticas o las que tienen alto contenido cartilaginoso, como el OSA condroblástico o el OSA periostal (Fig. 9); indicar las pruebas complementarias más adecuadas y evitar retrasos innecesarios, sobre todo si se toma en cuenta que, tanto el examen físico como las pruebas analíticas, muchas veces no son útiles en el diagnóstico de los tumores óseos, quedando limitados a la exclusión de otras patologías como infecciones y enfermedades metabólicas.

 

Se calcula una demora de aproximadamente 15 semanas entre la aparición de los síntomas y el inicio del tratamiento. El retraso se produce principalmente entre la consulta inicial y el diagnóstico definitivo, ya sea por ausencia de expresión radiológica, lectura incorrecta de placas o por tardanza en la petición de las mismas, o por atribuir los síntomas a causas banales (1,5). En los casos de  presentación atípica es competencia del radiólogo levantar la sospecha diagnóstica (3,6,8) (Fig. 9 y Fig. 10).

  • RM

Cuándo la radiografía simple muestre hallazgos ambiguos, el siguiente paso es la realización de una RM (2,4,6).  La lesión típica es intramedular con extensión a las partes blandas adyacentes. La proporción de esclerosis determinará el patrón en las diferentes secuencias: zona central hipointensa en todas las secuencias en las formas muy osteoblásticas, con patrón de edema circundante y  presencia de reacción perióstica (Fig. 2); presencia de material de aspecto grumoso y brillante en STIR que realza en forma de anillos y bandas, típico del cartílago (Fig. 3); o la presencia de una lesión agresiva con cavidades con niveles líquido-líquido en los telangiectásicos (9,12,13) (Fig. 4
Al administrar gadolinio, es útil incluir una adquisición dinámica, que será de utilidad comparativa para el control de la respuesta al tratamiento neoadyuvante (12,13).

 

          2. Estadificación

 

Establecido el diagnóstico, y previamente a la biopsia, deben realizarse una serie de estudios para establecer la extensión de la enfermedad (estadificación) (2,4). El protocolo de nuestro centro incluye (2):

  1. RM de todo el compartimento, tanto para caracterización como elemento fundamental de valorar la extensión local.
  2. Radiografía simple del tórax, que sirve también de imagen basal para futuros controles.
  3. TC de tórax, para definir metástasis pulmonares (su presencia en esta fase puede condicionar una cirugía más o menos mutilante).
  4. Gammagrafía ósea con Tc99 de todo el esqueleto para excluir lesiones a distancia en el esqueleto.
  5. La afectación secundaria fuera del esqueleto y el pulmón es muy rara, por lo que el PET-TC no está justificado de forma rutinaria.

Las metástasis pulmonares son las más frecuentes, con la particularidad que pueden calcificar o presentar matriz osteoide (Fig. 11).   
Las metástasis óseas saltatorias o 'skip lesions' deben buscarse con RM utilizando una antena que nos permita evaluar todo el hueso afectado, puesto que en ocasiones, su pequeño tamaño las hace pasar desapercibidas en la gammagrafía (5,11,12). 

Algo similar pasa al estudiar en RM la extensión epifisaria del OSA en niños, ya que condiciona drásticamente el tipo de cirugía y el pronóstico funcional. (Fig. 12)

 

El sistema de estadificación utilizado es el de Enneking (Table 4), en base a los hallazgos aportados por la RM y el resto de pruebas complementarias (12-14). Un concepto a tener en cuenta al estadificar es que la medular se considera un compartimento, y cualquier afectación a partes blandas hace al tumor extracompartimental, por ello la mayoría de OSA aparecen como lesiones en EII (2).

 

            3. Biopsia


El diagnóstico histopatológico es fundamental para la planificación del tratamiento  (los OSA de bajo grado no se tratan con quimioterapia neoadyuvante). La biopsia y la elección del punto de muestreo resultan, por tanto, de capital importancia(15).

 

La biopsia percutánea con aguja gruesa (BAG) guiadas por técnicas de imagen se ha impuesto claramente por su menor morbilidad y facilidad. Es importante la elección del material, de grosor adecuado, para proporcionar suficiente material al patólogo, ya que precisa información estructural y no solo citológica. La biopsia incisional queda relegada a situaciones de insuficiente material por BAG, generalmente en lesiones muy blásticas (2,15) (Fig. 10).

 

Se recomienda realizarla después de la estadificación (2,4,15).

 

Es muy importante que el punto de acceso a la BAG se seleccione conjuntamente con el equipo quirúrgico, atendiendo a la anatomía compartimental y a las peculiaridades del acceso percutáneo, con el fin de incluirlo en la zona a resecar (Fig. 13). Hay que evitar una diseminación extracompartimental que aumente el riesgo de recidiva local (2,4,15).

 

Finalmente, la comunicación entre patólogos y radiólogos es indispensable, ya que algunas de las características histológicas de los distintos subtipos de OSA pueden verse en otro tipo de lesiones benignas y malignas (15).

 

       4. Valoración de la respuesta a quimioterapia neoadyuvante

 

La valoración de la respuesta a tratamiento quimioterápico (QTX) nos permite estimar la efectividad del mismo. Se basa en el patrón de captación de contraste en RM o de actividad metabólica en el PET-TC, y que se correlacionan con el grado de necrosis tumoral. Una necrosis superior al 90% se asocia a una mayor supervivencia. Es importante porque, en algunas ocasiones, puede condicionar el planteamiento quirúrgico al tener que maximizar los márgenes de resección cuando la respuesta es pobre (2,4,12)

 

El método más utilizado es la RM dinámica, en la que se cuantifica el realce precoz y tardío, y se calcula la diferencia de intensidad de señal (2,12) (Fig. 14). En nuestro centro realizamos 2 estudios dinámicos, previo a la biopsia, que puede ayudar a localizar zonas de potencial alto grado sobre las que realizar la BAG, y tras la quimioterapia neoadyuvante (2).

 

Aunque los valores de SUV obtenidos en PET-TC se correlacionan bien, no ofrece ventajas coste-beneficio frente a la RM (2).

 

La RXS puede mostrar  a veces, en formas muy líticas de OSA, una mayor definición y esclerosis del tumor, como signo de buena respuesta al tratamiento (Fig. 14), pero resulta anecdótico a efectos prácticos.

 

         5- Planificación quirúrgica 


 La cirugía es la única opción curativa en estos tumores, y se realiza en promedio en la semana 15 posterior al inicio de la QTX.  La  predilección del osteosarcoma por las metáfisis de los huesos largos (70%), especialmente alrededor de la rodilla, permite plantar cirugías con conservación de la extremidad.

 

La planificación quirúrgica incluye la delimitación del tumor con RM, ocasionalmente con TC, evaluando las relaciones neurovasculares, musculares y de los planos aponeuróticos (7).  El tipo de reconstrucción, con abordajes intra o extra articulares, la utilización de aloinjertos  o de megaprotesis modulares o a medida, dependerá en buena medida de nuestro informe de extensión (2,4,16) (Fig. 4 y Fig. 15).

 

 

            6-Seguimiento.

 

El objetivo del seguimiento es la detección precoz de la recidiva tumoral. Al igual que en sus manifestaciones iniciales, en la recidiva el OSA tiene 2 zonas de preferencia:

  • Local

Corresponde al área quirúrgica. Su estudio presenta la dificultad inherente al material protésico, generalmente masivo, que artefacta RM y TC. Debido a ello, en nuestro centro se utiliza Ecografía más RXS cada 4 meses como técnicas de despistaje (Fig. 16), y opcionalmente, RM. Pero no solo hay que buscar la recidiva tumoral, las complicaciones postquirúrgicas precoces (infecciones, síndrome compartimental, desinserciones, roturas del aparato extensor,...) o tardías (aflojamientos, rotura protésica, metalosis,etc.) también son una amenaza (2,4).

  • Pulmonar

En las formas de alto grado se realiza TC pulmonar cada 4 meses por el riesgo de recidiva pulmonar (Fig. 11). En formas de bajo grado (paraostal) se puede utilizar un esquema de RXS y TC pulmonar cada 4 meses alternos (2).

 

 

                 8-Enfermedad metastásica.


La enfermedad metastásica supone un peor pronóstico vital, especialmente si se acompaña de otros factores negativos como la edad avanzada, el sexo masculino, LDH aumentada, la multicentricidad o un volumen tumoral mayor a 200 ml. También conlleva peor pronóstico cuando son metástasis extrapulmonares o hay más de 4 nódulos pulmonares y son bilaterales (2,4,5).

 

La metastasectomía pulmonar es una opción curativa, se realiza en casos seleccionados en los que el tumor primario está controlado y existe posibilidad de resección de todas las metástasis macroscópicas sin repercusión significativa  en la reserva cardiopulmonar (4) (Fig. 11).

 

 

Bibliografía:

 

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14- Stacy G., Majal R., Peabody T. Staging of bone tumors: A review with Ilustrative Examples. AJR 2006 ;186(4):967-76.

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16- Ortiz Cruz, EJ; Encinas-Ullan, CA. Abordaje quirúrgico en el Adulto. En Manejo Actual del osteosarcoma localizado (Entendiendo el osteosarcoma: nuevas perspectivas en su manejo y tratamiento). Clin Trans Oncol 2011; Invited Monography: 25-8.

 

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