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SERAM 2012 / S-0586
Tumor rabdoide-teratoide atípico. ¿Qué debemos tener en cuenta?
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-0586
Type: Presentación Electrónica Científica
Keywords: TC, RM, Pediatría, Neurorradiología cerebro
Authors: C. Gálvez García1, R. F. Ocete Pérez2, E. Merchante Garcia2, R. de Armas Perdomo1, E. Rosales Martinez2, M. Fajardo Cascos2; 1Santa Cruz De Tenerife/ES, 2Sevilla/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-0586

Objetivos

   

El Tumor rabdoide-teratoide atípico (TR/Ta) es un raro tumor del SNC que afecta a pacientes pediátricos. El objetivo de este estudio es caracterizar en imagen estos tumores,  mostrando las características tanto en    RM como en  TC, y  analizando también su edad de presentación,  un dato considerado relevante en esta patología.  Todo ello, permite que incluyamos el T R/Ta, y podamos hacer un adecuado diagnóstico diferencial.

El término “tumor rabdoide-teratoide  atípico” se debe a que histológicamente contienen nidos de células tumorales rabdoides, así como proporciones variables de células de tumores neuroectodermos  primitivos (TNEP), células  de tumores mesenquimales y/o tumores epiteliales(1,2).  Esta composición ha determinado que en el pasado  se hayan catalogado  estos tumores erróneamente como TNEP,  debido a la frecuente superposición  histológica. Actualmente se pueden distinguir  al emplear  de marcadores específicos inmunohistoquímicos (IHQ), como hemos realizado en  nuestros pacientes, así como por el análisis citogenético,

Los TR/Ta presentan un comportamiento muy agresivo con mal pronóstico, requiriendo una terapia mucho más intensa que otros tumores pediátricos con mejor pronóstico, como por ejemplo el TNEP-meduloblastoma (MB). Por tanto, es necesario conocer las características de estos tumores por la repercusión que tiene en el manejo posterior del  paciente. 

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