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SERAM 2012 / S-1239
Correlación radiopatológica de tumores rabdoides-teratoides atípicos en pacientes en edad pediátrica: revisión de nuestra serie de 15 pacientes.
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-1239
Type: Presentación Electrónica Científica
Keywords: Neurorradiología cerebro, Pediatría, RM-Difusión/Perfusión, TC, Análisis de resultados, Biopsia, Defectos genéticos
Authors: R. M. Miranda Matilla, R. Rodríguez Romero, F. Roldan Lora, E. Rivas Infante; Sevilla/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-1239

Resultados

En nuestra serie se describen 7 lesiones localizadas en fosa posterior (cerebelosas) y 8 supratentoriales, de las cuales 4 eran pineales y 4 cerebrales (dos intraventriculares). Las lesiones de fosa posterior debutaron mayoritariamente con hidrocefalia obstructiva. Ninguno de los pacientes demostró diseminación leptomeníngea en el momento del diagnóstico, aunque la desarrollaron al menos dos en el transcurso de la enfermedad. De todos los pacientes, 7 fallecieron por complicaciones derivadas del tratamiento y 1 por recidiva supratentorial.

 

La mayoría de las lesiones se mostraban en las pruebas de imagen como grandes masas heterogéneas, con captación irregular del contraste, edema vasogénico moderado, calcificaciones y marcada restricción en difusión, sugiriendo hipercelularidad.

 

La anatomía patológica demostró pérdida de expresión nuclear del gen INI-1 (mutación cromosoma 22) en células tumorales, algunas de las cuales presentaban diferenciación carcinoide y/o incluso sarcomatosa.

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