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SERAM 2012 / S-0680
AORTITIS (más allá del síndrome aórtico agudo y los aneurismas)
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-0680
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Inflamación, Aneurismas, TC, RM, Tórax, Sistema Cardiovascular, Arterias / Aorta
Authors: E. Belmonte Castán1, M. Andreu1, E. Castañer González1, X. Gallardó Cistar2, J. R. Fortuño1, J. Mata1; 1Sabadell/ES, 2Barcelona/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-0680

Revisión del tema

Clasificacion de las aortitis.

 

-no infecciosas

                    ENFERMEDADES REUMÁTICAS.

                         - Alta prevalencia de afectación aórtica

                              - Takayasu.

                              - Arteritis de células gigantes.

                              - Síndrome de Cogan.

                              - Espondilitis anquilosante.

                              - Policondritis recidivante.

                         - Afectación aórtica infrecuente pero bien documentada

                              - LES.

                              - Enfermedad de Behçet.  

                              - Artritis reumatoide.

                              - Espondiloartropatías seronegativas.

                    AORTITIS IDIOPÁTICAS

                               - Aneurismas inflamatorios aórticos.

                               - Periaortitis crónica.

                     AORTITIS YATROGÉNICA. Radioinducida / por fármacos.

- infecciosas

                     AORTITIS INFECCIOSA

                     ANEURISMA MICÓTICO

 

TAKAYASU

 

Panarteritis necrotizante de grandes vasos, de causa desconocida, que afecta principalmente a mujeres jóvenes (80%). En la fase final de la enfermedad, la inflamación causa oclusión y estenosis de la aorta y sus ramas. 

 

Criterios diagnósticos. 

 

Colegio americano de Reumatología. 1990.

 

-1.Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años. 

-2.Claudicación intermitente, especialmente de extremidades superiores.

-3.Disminución del pulso de una o ambas arterias braquiales.

-4.Diferencia de la tensión arterial sistólica entre ambos brazos mayor de 10 mmHg.

-5.Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal. 

-6.Arteriografía anormal, caracterizada por presencia de estenosis y dilataciones arteriales. 

 

Se requieren un mínimo de 3 de los anteriores criterios para realizar el diagnóstico de arteritis de Takayasu. 

 

Ante la sospecha clínica, el diagnóstico definitivo se realiza mediante la visualización de las estenosis y los aneurismas arteriales en la arteriografía. Sin embargo esta técnica permite el diagnóstico en fases avanzadas de la enfermedad, por lo que se debe intentar establecer el diagnóstico más precozmente (fase inflamatoria) , cuando no existen secuelas arteriales. Esto es posible mediante TC /RM y PET. 

 

Hallazgos por imagen:


TC

    - muestra engrosamientos de la pared, calcificaciones y/o trombosis mural.

    - mejor que la angiografía en mostrar anormalidades vasculares.

    - sensibilidad 95% especificidad 100%

 

RM

     - mejor que la angiografía.

    - permite la detección temprana de cambios sutiles en la pared aórtica.

 

PET

     - acúmulo anómalo de 18FDG en la pared vascular en la fase activa de la enfermedad.

     - la captación anómala puede desaparecer en respuesta al tratamiento.

 

 

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.

 

Vasculitis sistémica granulomatosa crónica que afecta a los vasos de gran y mediano calibre.

 

Criterios diagnósticos.

 

Colegio americano de Reumatología. 1990.

 

-1.Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años.

-2.Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. 

-3.Anormalidad de la arteria temporal. Sensibilidad a la palpación de la arteria  temporal o disminución del pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales.

-4. VSG elevada, mayor o igual a 50.

-5.Biopsia anormal de la arteria temporal: vasculitis con predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.

 

Es preciso que se cumplan al menos 3 de los 5 criterios para el diagnóstico.

 

La aorta se afecta en el 15% de los enfermos. 

Está estrechamente relacionada con la polimialgia reumática. 

Más frecuentemente afecta las ramas de la carótida externa, especialmente la arteria temporal superior. Pero también las arterias vertebrales, coronarias, mesentéricas, así como la aorta y sus ramas.

La afectación extensa se relaciona con una disminución de la supervivencia a los 5 años. 

 

Hallazgos por imagen:

 

- ectasia anulo-aórtica

- aneurisma de la aorta ascendente con extensión por el arco aórtico.

- disección aórtica.

- insuficiencia valvular.

- aneurismas de la aorta abdominal.

- aneurismas de la aorta torácica (complicación tardía de la enfermedad).


TC

    - cambios en la luz: estenosis, oclusión, dilatación y/o aneurismas.

    - cambios en la pared: calcificaciones y trombos.

 

RM

    - permite la detección de edema en la pared de los vasos como indicador de la actividad de la enfermedad.

 

PET

    -sensible para la afectación extracraneal, pero no para la intracranial  debido a su peor resolución espacial. 

    -50% de los pacientes afectados presentan captaciones anormales de 18 FDG en el arco aórtico y ramas torácicas.

 


LES- lupus eritematoso sistémico.

 

Enfermedad del tejido conectivo que afecta comúnmente a mujeres jóvenes. La afectación pleuropulmonar es la más frecuente (50-60%). La afectación más frecuente del sistema cardiovascular es el derrame pericárdico.

La aortitis es infrecuente pero se han descrito casos en asociación con disección aórtica, aneurismas y trombos. 

Los aneurismas relacionados con el LES se manifiestan en pacientes más jóvenes y se caracterizan por una destrucción de la lámina media. 

 

Criterios diagnósticos.

 

-1. Rash malar.

-2. Rash discoide. 

-3. Fotosensibilidad.

-4. Úlceras orales. 

-5. Artritis (no erosiva, en 2 o más articulaciones periféricas)

-6. Serositis. pleuritis y/o pericarditis.

-7. Trastornos renales (proteinuria persistente)

-8. Trastornos neurológicos (convulsiones. psicosis)

-9.Trastornos hematológicos. (anemia. leucopenia, linfopenia, trombocitopenia)

-10.Trastornos inmunológicos: Anticuerpos positivos:células LE, antiDNA nativo, anti Sm..

-11. Anticuerpos antinucleares positivos. 

 

Para el diagnóstico de LES se requieren 4 o más de estos criterios en serie o simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación. 

 


BEHÇET

 

Enfermedad crónica y recurrente caracterizada por úlceras mucocutáneas.

La afectación inflamatoria vascular se da en un 5-40% de los enfermos. 

Los pseudoaneurismas saculares son la afectación más frecuente. Se presenta en los grandes vasos, más habitualmente en : ilíacos, femorales, poplíteos o arterias subclavias. 

 

Criterios diagnósticos.

 

-1.Úlceras orales recurrentes. (al menos 3 veces en 12 meses) y dos o más de los siguientes criterios:

 

-2.Úlceras genitales recurrentes. 

-3. Afectación ocular: uveítis 

-4.Lesiones cutáneas: eritema nodoso, psedofoliculitis, nódulos acneiformes.

-5. Test de "patergia" positivo. 

 


ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

 

Enfermedad reumática con muy bien documentada afectación aórtica, preferentemente en la raíz aórtica, causando enfermedad valvular y engrosamiento de la pared aórtica adyacente.

 

 

POLICONDRITIS RECIDIVANTE.

 

Enfermedad autoinmune caracterizada por episodios recurrentes de inflamación del cartílago. 

 

Criterios diagnósticos.

 

-1. Condritis auricular bilateral. 

-2. Poliartritis inflamatoria no erosiva seronegativa.

-3. Condritis nasal.

-4. Inflamación ocular (conjuntivitis, queratitis, escleritis/epiescleritis, uveitis)

-5. Condritis del tracto respiratorio (cartílagos laríngeo y/o traqueal)

-6.Disfunción coclear y/o vestibular (sordera neruosensorial/tinnitus/vértigo)

 

Son necesarios para su diagnóstico 3 o más de los anteriores criterios. 

 

La dilatación aórtica torácica se presenta en un 15-45% de los enfermos y es causa de insuficiencia valvular secundaria.

 

Los hallazgos por imagen incluyen:

 

- engrosamiento mural por proliferación de los vasa vasorum y edema.

- calcificaciones en la pared aórtica.

- formación de aneurismas.

 

 

PERIAORTITIS CRÓNICA

 

Fibrosis retroperitoneal-Masa fibrosa retroperitoneal que se extiende a los órganos adyacentes (vena cava, uréteres...).

La fibrosis inicial tiende a localizarse próxima a la aorta y la bifuración ilíaca, extendiéndose al retroperitoneo. 

 

Hallazgos por imagen

 

TC

     - masa retroperitoneal paraespinal con atenuación de partes blandas, con un grado de extensión variable a órganos adyacentes. 

      - la masa no desplaza anteriormente la vena cava ni la aorta de la columna.

 

PET

      - durante la fase inflamatoria, esta masa retroperitoneal presenta un aumento de la captación de radiofármaco (18 FDG).

 


ANEURISMAS INFLAMATORIOS AORTICOS

 

Suponen entre 5-25% de todos los aneurismas aórticos abdominales. Se distinguen por presentar fibrosis perianeurismática e inflamación de la pared aórtica. 

Presentan una mayor mortalidad durante la reparación quirúrgica.

Pueden tener extensión retroperitoneal afectando secundariamente a los uréteres (hidronefrosis) y/o colon (fístula aorto-sigmoidea).

 

Hallazgos por imagen

 

TC

      - engrosamiento de la pared aórtica, típicament afectando la pared anterior que suele presentar realce tras la administración de contraste endovenoso.

           - es importante advertir de las adhesiones y contactos con los tejidos adyacentes (intestino, vasos) con el fin de evitar daños durante la cirugía. 

 

RM y PET

            - ayudan a identificar adhesiones y a cuantificar la extensión de la inflamación. 

 

UN 40 % de los casos de aneurismas inflamatorios abdominales y periaortitis crónica están causados por una enfermedad autoinmune relacionada con la IgG4. La enfermedad sistémica relacionada con IgG4 es una nueva entidad que se manifiesta como: aortitis torácica, aneurismas aórticos inflamatorios abdominales o fibrosis retroperitoneal. Se caracteriza por: niveles elevados de IgG4 e inmunoglobulina E en sangre y una alta prevalencia de enfermedades alérgicas (asma). Histológicamente se observa una esclerosis inflamatoria de la adventicia con alto contenido de  plasmocitos  IgG4 positivos.

 

 

AORTITIS YATROGÉNICA.

 

Radioinducida.

 

Puede ser una manifestación temprana o suceder después de 10 o más años.

Está limitada al campo de radiación. 

 

Por fármacos.

 

Gemcitabina: es un análogo de los nucleósidos que se utiliza para el tratamiento de distintos cánceres. Puede causar vasculitis de pequeños y medianos vasos, y recientemente se han descrito casos con afectación de la aorta.

 

Hallazgos por imagen

 

- trombosis

- pseudoaneurismas

- ruptura aórtica

- estenosis

- calcificación mural temprana

 

AORTITIS INFECCIOSA

 

La aorta es generalmente muy resistente a la infección, sin embargo, una pared aórtica anormal, como la asociada a enfermedad arterioesclerótica, aneurismas, necrosis quística de la capa media, diabetes, malformaciones vasculares, cirugía o material de instrumentación, la convierten en más susceptible a la infección.

 

Los patógenos más frecuentes (>40% de las infecciones) son: Staphylococcus aureus i Salmonella sp.

 

Se afectan más los hombres que las mujeres. La mayoría de los casos se dan en adultos de más de 50 años. 

 

Otros gérmenes potencialmente patógenos aunque menos frecuentes: M. tuberculosis, Treponema pallidum,  Listeria, Bacteroides fragilis, Clostridium septicum i Campilobacter jejuni.

 

Los mecanismos de infección incluyen: siembra hematógena, inoculación traumática y/o yatrogénica o por contigüidad con un foco de infección cercano. 

 

Hallazgos por imagen:

 

TC

     - generalmente es la prueba de imagen de primera elección.

     - engrosamiento de la pared aórtica.

     - líquido periaórtico o masa de densidad de partes blandas.

     - aire en la pared aórtica.

 

ANEURISMA MICÓTICO

 

Forma parte del espectro de la aortitis infecciosa.

Suponen el 0'06-2'6% del total de aneurismas. 

Si no se tratan, evolucinan rápidamente con sepsis y/o hemorragia, y una muerte temprana.

El aneurisma micótico es consecuencia de una aortitis infecciosa que daña la pared del vaso, rompiéndola y debilitándola, hasta la formación de una falsa luz o pseudoaneurisma.

La localización más frecuente es la aorta infrarrenal

El patógeno causante más frecuente es la Salmonella.

Los aneurismas micóticos de la raíz aórtica y del seno de Valsalva se asocian a endocarditis infecciosa, válvulas bicúspides o unicúspides i a los recambios valvulares infectados. 

 

Hallazgos por imagen.

 

TC

     - la morfologia de los aneurismas es mayoritariamente sacular (>90%)

     - en fases iniciales puede únicamente observarse una masa de partes

       blandas periaórtica, con o sin realce post-administración de contraste.

     - presencia de gas perianeurisma.

     - destrucción del cuerpo vertebral +/- abceso en el psoas.

     - infartos renales.

 

 

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