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SERAM 2012 / S-0194
AMILOIDOSIS PULMONAR: Que tenemos que recordar
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-0194
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Pulmón, Sistema respiratorio, Tórax, TC, , Procedimiento diagnóstico, Percepción, Patología
Authors: B. Prieto Hernández1, D. Agueda del Bas2, N. Alegre Borge1, M. Villanueva Delgado1, N. D. Menocal Funez1, E. Gálvez González1; 1Salamanca/ES, 2Avila/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-0194

Revisión del tema

TIPOS DE AMILOIDE:

 

  • AL(cadena ligera de amiloide): amiloidosis primaria. Las cadenas ligeras se generan en las células plasmáticas, se considera que es una discrasia de células plasmáticas con una ganmapatia monoclonal. Se ve asociada a MM y macroglobulinemia.
  • AA ( amiloide A): amiloidosis sistémica o secundaeria. El amiloide A es un reactante de fase aguda que se produce en las enfermedades inflamatorias e infecciosas.
  • ATTR ( amiloide de transtiretina): La transtiretina es una proteina plasmática que actua de vehiculo de la tirosina. Puede mutar y alterar su estructura.
  • Aβ2M: Este componente no se elimina ni metaboliza en pacientes sometidos a hemodialisis crónica.
  • Hormonas polipentídicas. algunas de ellas pueden producir amiloide.

 

 

TIPOS DE AMILOIDOSIS:

 

 

1- AMILOIDOSIS SISTÉMICA:

 

  • Amiloidosis AL: Tiene dos subtipos: asociado a mieloma múltiple (fig1) y a ganmapatia monoclonal. La amiloidosis ligada a mieloma es peor. El amiloide afecta a tejidos mesenquimatosos, y en menor medida al bazo, hígado y riñón. Puede haber afectación pulmonar primaria o secundaria a afectación cardiaca.
  • Amiloidosis AA: La causa mas frecuente es la artritis reumatoide. Los organos que se afectan en mayor medida son riñones, hígado, bazo y suprarrenales. La afectación pulmonar es difusa y no tiene representación radiológica.

 

  • Hallazgos radiológicos: afectación micronodular, reticulonodular o lineal difusa, de manera bilateral y difusa. Con el tiempo los nódulos puedes conglomerar o calcificar. Los nódulos miden entre 2 a 4mm. Las opacidades lineales son basales y periféricas, tambien pueden calcificar. Tambien puede verse opacidades en vidrio deslustrado, panalización y bronquiectasias de tracción. Derrame pleural es frecuente, secundaria a la afectación cardiaca. Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos mediastínicos e hiliares. ( Fig.1 y Fig.2)

 

 

2- AMILOIDOSIS LOCALIZADA:

 

  • Amiloidosis traqueobronquial: depositos focales o difusos de AL. Síntomas: disnea, hemoptisis, estridor y ronquera. Hallazgos radiológicos: La afectación difusa produce estenosis concentricas o excentricas y nódulos murales, pudiendo calcificar, pero respeta la membrana posterior. La afectación focal produce masas endoluminales.
  • Amiloidosis nodular parenquimatosa: (Fig. 3 y Fig.4) Los nódulos pueden ser únicos o multiples, tienden a ser periféricos o subpleurales. Están bien definidos y son redondeados. Si el borde es irregular es por la afectación vascular y de los tabiques adyacentes. Los nódulos miden de 0,5 a 5 cm. Pueden calcificar. Los nódulos pueden confluir simulando consolidaciones.
  • Enfermedad septal alveolar parenquimatosa: depósito de amiloide en los tabiques alveolares. Es mas sintomático que en la afectación sistémica, y puede causar la muerte. Hallazgos radiológicos: opacidades lineales o reticulonodulares finas que pueden confluir. En el TC se ve un patrón reticular, engrosamiento septal y nódulos pequeños.

 

 

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