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SERAM 2012 / S-1151
Vivir Al Reves: Características de los Situs.
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-1151
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Congénito, Ultrasonidos, TC, , Anatomía
Authors: A. Pérez Durán1, R. Quintana de la Cruz1, R. M. Fernández Quintero1, M. L. Rozas Rodríguez2, C. Pastor Sánchez1, A. Pinardo Zabala1; 1Ciudad Real/ES, 2Ciudad Real /ES
DOI:10.1594/seram2012/S-1151

Revisión del tema

 

El término situs significa sitio, posición o localización y en el contexto a los órganos del cuerpo se refiere a la posición del corazón y de las vísceras con respecto a la línea media.

 

El situs solitus es la posición normal del corazón y de las vísceras abdominales en el cuerpo, con el apex cardiaco, el bazo , el estómago, la aorta y un pulmón bilobulado localizados a la izquierda y el hígado, la vena cava inferior (VCI) y un pulmón trilobulado localizados a la derecha.

La incidencia de cardiopatía congénita es de 0,6%-0,8%.

 

El situs inversus indica la situación especular de las vísceras y del apex cardiaco con respecto al situs solitus. Se relacionan con cardiopatía congénita en 3%-5% de los casos.

 

Se clasifica en dos subcategorías: el situs inversus con dextrocardia y el situs inversus con levocardia.

 

A) El situs inversus con dextrocardia es más común y presenta el ápex cardiaco, el bazo, el estómago y la aorta en el lado derecho y el hígado y la VCI en el izquierdo. Fig. 1

 

B) El situs inversus con levocardia es una variante muy rara que se caracteriza por una localización especular de las vísceras en relación con el situs solitus y el ápex cardiaco a la izquierda. Fig. 2

Rara vez se identifica en los adultos, porque la mayoría de los pacientes afectados muere en los primeros años de vida debido a complicaciones asociadas a la cardiopatía congénita.

 

Esta variante también se asocia con enfermedades sinusales y pulmonares dando lugar al síndrome de Kartagener que está reportado en aproximadamente 17-20% de estos pacientes. Consiste en situs inversus, poliposis nasal con sinusitis crónica y bronquiectasias.

 

El situs ambiguo o heterotaxia se define como la disposición anormal de los órganos y vasos con respecto al orden típico del situs solitus y del situs inversus. Puede manifestarse con diversas anomalías como son; cardiopatía congénita, afectación del bazo, atresia biliar y malrotación intestinal.

 

Se divide en dos subcategorías: situs ambiguo con poliesplenia y situs ambiguo con asplenia.

 

A) El situs ambiguo con poliesplenia también conocido como isomerismo izquierdo, se caracteriza por la presencia de pulmones bilobulados bilaterales, hígado de localización central, el estómago en posición indeterminada y múltiples bazos. Fig. 3 y Fig. 4

Aunque no está descrita una disposición patognomónica de los órganos, la interrupción de la VCI con continuación de la vena ácigos o hemiácigos es el hallazgo más característico de esta malformación y está presente en el 65% de los casos. Fig. 5 y Fig. 6

 

Es más común en mujeres y tiene pronóstico y manifestaciones clínicas variables.

En general, las anomalías cardíacas son menos frecuentes y severas con una prevalencia del 50-90%. Pocos pacientes presentan cianosis y la mayoría presentan síntomas de fallo cardiaco congestivo por shunts de izquierda-derecha. Aunque muchos pacientes tienen ausencia de cardiopatía congénita.

 

Algunos estudios reportan pacientes con situs ambiguo que tienen un sólo bazo lobulado e incluso un bazo normal Fig. 7 . Sin embargo, la mayoría de estos pacientes tienen múltiples bazos y suelen estar localizados adyacente a la curvatura mayor del estómago, en el lado derecho o en el izquierdo del abdomen.

 

B) El situs ambiguo con asplenia, también llamado isomerismo derecho, consiste en la presencia de pulmones trilobulados bilaterales con cisuras menores bilaterales, hígado de localización central, el estómago en posición indeterminada y ausencia de bazo.

 

Ocurre con mayor frecuencia en niños y los afectados tienen una alta prevalencia de cardiopatía congénita (99%-100%), que es más severa que en los pacientes con poliesplenia y otras anomalías de situs.

 

Las malformaciones cardiacas incluyen defecto del tabique atrioventricular, corazón univentricular, transposición de los grandes vasos y retorno venoso pulmonar anómalo.

Las anomalías cardiacas y el estado inmunológico deficiente implican el peor pronóstico. 95% de los casos muere en el primer año de vida.

 

 

Evaluación Radiológica.

 

Las estructuras que deben ser evaluadas en los estudios radiológicos para determinar el tipo de situs son  Fig. 8 :

  • Posición de las aurículas

  • Posición del apex cardiaco Fig. 9

  • Posición de la aorta en relación con la linea media Fig. 10 y Fig. 11

  • Presencia de pulmones tri o bilobulados, incluyendo la presencia o ausencia de cisuras menores bilaterales. Fig. 13 y Fig. 12

  • Posición del drenaje venoso por debajo del diafragma en relación con la linea media

  • Posición del estómago y presencia de malrotaciones intestinales Fig. 14

  • Posición del hígado y la vesícula biliar

     

 

También se deben describir las características de las venas sistémicas y pulmonares por su implicación quirúrgica.

En el TAC abdominal debemos buscar:

  • Presencia de una VCI izquierda con o sin vena innominada que drene tanto en la aurícula derecha vía el seno coronario o directamente en la aurícula izquierda.

  • Vena innominada en posición retroaórtica, detrás de la aorta ascendente.

  • VCI interrumpida con continuación de la vena ácigos.

     

 Aunque las anomalías de los situs usualmente no producen síntomas en los adultos, con frecuencia su presencia crea confusión con el cuadro clínico, especialmente en la presencia de enfermedades como apendicitis, colecistitis e infartos esplénicos, cuando el dolor del paciente no coincide con la localización esperada de dichos órganos afectados.

 

El reconocimiento y la correcta caracterización de estas anomalías son importantes para la planificación de las cirugías, los estudios radiológicos y las intervenciones endoscópicas.

 

 

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