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SERAM 2012 / S-0653
Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar. Hallazgos radiológicos.
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-0653
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: TC-Alta resolución, TC, , Tórax, Pulmón
Authors: B. Escobar Mallada, L. Raposo Rodríguez, C. Mejía Gómez, N. Fernandez Garcia, A. L. Salgado Bernal, A. Prieto; Oviedo/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-0653

Revisión del tema

INTRODUCCIÓN


Las células de Langerhans son células dendríticas especializadas presentes en órganos linfoides y otros órganos, como la piel, pulmón, hígado o corazón. En el pulmón se encuentran en el epitelio bronquial y bronquiolar. Fig. 1

 

Su función es servir de células presentadoras de antígenos, procesando y transportando antígenos al tejido linfático regional con la subsecuente activación de los linfocitos T.

 

La histiocitosis de células de Langerhans  (HCL) es un grupo de enfermedades de origen desconocido que cursan con acúmulos de células de Langerhans en uno o más sistemas del cuerpo, incluyendo pulmón, hueso, hipófisis, piel y mucosas, ganglios linfáticos e hígado.

 

La Histiocyte Society la clasifica en 3 grupos dependiendo del número de órganos afectados:

-  Enfermedad de Letterer-Siwe: Enfermedad multisistémica aguda. Las características clínicas incluyen una gran variedad de lesiones de la piel y del hueso, adenopatías, hepato-esplenomegalia, afectación  pulmonar, fiebre, anemia, trombocitopenia, hiperplasia mandibular, inflamación gingival y necrosis del hueso alveolar con pérdida de dientes.

Enfermedad de Hans-Schüller-Christian: Los síntomas más característicos son lesiones líticas óseas, exoftalmos y diabetes insípida, a los que se asocian xantomas en la piel.

-   Granuloma eosinófilo: Compromiso de un órgano o sistema (hueso, pulmón o piel), de curso más benigno y que puede regresar espontáneamente.

 

La HCL pulmonar se considera una proliferación clonal no neoplásica de las células de Lángerhans.

En sus fases iniciales se caracteriza por una reacción granulomatosa centrada en el bronquiolo, con proliferación e infiltración de la pared bronquiolar y vasos adyacentes por histiocitos de Langerhans y eosinófilos.

La obliteración bronquial causa fibrosis progresiva de la pared alveolar, así como formación de quistes con distorsión de la arquitectura pulmonar.


Es una enfermedad poco frecuente, asociada al consumo de tabaco, más del 90% de los afectados son fumadores, habitualmente de 20 paquetes/año.

No existen datos de su incidencia.  Afecta al 3-5% de pacientes con enfermedad infiltrativa difusa en los que se realiza biopsia.

Aparece en personas jóvenes, entre 20 y 40 años (edad media de 32 años) y no hay diferencias en raza o género.


CLÍNICA:

 

Tanto su forma de presentación como su curso clínico son variables

-  El 25% de pacientes son asintomáticos y la enfermedad se diagnostica de forma incidental al realizar una prueba de imagen.

-  En el 55-60% aparece tos seca, disnea o dolor torácico, acompañados o no por síntomas constitucionales.

-   El 15-20% debutan en forma de neumotórax espontáneo. El neumotórax aparece en aproximadamente el 15% de los pacientes en algún momento de la enfermedad y puede ser recurrente (recurrencia del 60% si no se realiza pleurodesis).

De existir compromiso extrapulmonar, éste es fundamentalmente óseo (10-20%), y más rara vez aparece diabetes insípida o lesiones cutáneas.

  • La afectación ósea consiste en aparición de lesiones líticas, siendo los  huesos afectados con mayor frecuencia la calota, los huesos largos y los huesos planos. Puede ocurrir necrosis de la mastoides con otitis media crónica y otitis externa. En las vértebras pueden observarse fracturas por colapso de los cuerpos vertebrales. Fig. 2
  • Los cambios radiográficos pueden ser evidentes durante largos periodos después que la enfermedad ha sido adecuadamente tratada o ha ocurrido remisión espontánea.

 

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:


Los hallazgos en radiología de la HCL pulmonar varían dependiendo del estadio en que se encuentra la enfermedad en el momento del diagnóstico.


1. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX:


En el 90% de los pacientes sintomáticos y en el 25% de los asintomáticos la radiografía de tórax es anormal.

 

Los principales hallazgos son infiltrados intersticiales con opacidades micronodulares o reticulonodulares bilaterales y simétricos, con predominio en campos medios y superiores y con volumen pulmonar normal o aumentado. Las opacidades reticulares se deben a la superposición de estructuras quísticas y no a engrosamiento intersticial. Fig. 3

 

En raras ocasiones se presenta en forma de nódulo pulmonar solitario, adenopatías mediastínicas, consolidaciones o derrame pleural.

 

2. TC DE ALTA RESOLUCIÓN (TCAR)


* La TCAR es más sensible que la radiografía de tórax para identificar las lesiones de HCL y permite su mejor caracterización.

En el 60-80% de los casos se objetivan infiltrados nodulares:

  • Habitualmente son nódulos de pequeño tamaño (1-5mm), aunque pueden aparecer nódulos mayores de 1cm. Son nódulos de aspecto irregular, centrilobulillares o peribronquiolares.  Pueden cavitarse y dar lugar a quistes, o regresar con la evolución de la enfermedad. Fig. 4

Las lesiones quísticas aparecen en el 80% de los casos

  • Son quistes de paredes finas (<2mm) o gruesas (>2mm) habitualmente menores de 10mm que pueden confluir dando lugar a espacios quísticos de varios centímetros.
  • Pueden ser redondeados o irregulares, bilobulados, en forma de trébol o ramificados, como resultado de la confluencia de varios de ellos.

* Las lesiones se distribuyen fundamentalmente en campos medios y superiores, respetando las bases pulmonares. Fig. 5

  • Al principio de la enfermedad predominan los nódulos y con la progresión aumenta el número de quistes con disminución de los nódulos.
  • Más rara vez se observan opacidades reticulares finas o en vidrio deslustrado, perfusión en mosaico o atrapamiento aéreo.
  • En estadios avanzados puede haber fibrosis pulmonar con aparición de patrón en panal.

* La TCAR presenta una alta rentabilidad diagnóstica, el diagnóstico se realiza correctamente en el 88-94% de los casos, pudiendo por tanto evitarse procedimientos invasivos ante la aparición de los signos característicos de la HCL. Es menos sensible cuando se presenta únicamente como nódulos sin que aparezcan quistes.

  • Existe buena correlación entre los hallazgos de TCAR y la histopatología:
    • Los nódulos se corresponden con granulomas en la biopsia, con una buena correlación además en la localización y número de nódulos.
    • Los quistes corresponden con granulomas cavitados asociados a destrucción bronquiolar con fibrosis periférica a la lesión.
    • Se ha establecido un orden en su evolución, pasando de nódulo a nódulo cavitado, posteriormente quistes de pared gruesa y finalmente quistes de pared fina. Fig. 6
    • Los nódulos se corresponden con el estadio reversible, mientras que las lesiones quísticas son irreversibles.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:


1. NÓDULOS:

 

Los micronódulos aparecen en enfermedades granulomatosas, neumoconiosis, diseminación hematógena de infecciones y en enfermedad metastásica.

  • En la sarcoidosis, la linfangitis carcinomatosa y el linfoma pulmonar primario los nódulos tienen una distribución perilinfática Fig. 7 , en regiones peribroncovasculares, subpleurales y en septos interlobulillares, mientras que en la HCL se tratan de nódulos de distribución centrilobulillar central peribronquiolar Fig. 4 .
    • En el caso de la sarcoidosis pueden aparecer lesiones quísticas, pero son mucho más frecuentes las adenopatías que en la HCL Fig. 8 .
    • En el linfoma aparecen múltiples áreas de consolidación del espacio aéreo con broncograma, fundamentalmente en localización peribronquial.
    • En la tuberculosis miliar los micronódulos se distribuyen de forma difusa, sin estar respetados los senos costofrénicos, y tienen localización subpleural y perivascular. La mayoría presenta opacidades en vidrio deslustrado y es frecuente el engrosamiento de los septos interlobulillares. Fig. 9
    • La alteración radiológica característica de la silicosis y la neumoconiosis de la mina de carbón nódulos bien circunscritos de pequeño tamaño de localización centrilobulillar y subpleural, distribuidos de forma difusa y bilateral, con predominio en lóbulos superiores. La presencia de opacidades reticulares y adenopatías es más frecuente que la HCL. La historia de exposición a polvo inorgánico ayudará  a orientar el diagnóstico . Fig. 10
    • Las metástasis hematógenas aparecen como nódulos bien definidos con distribución aleatoria, y algunos de ellos pueden relacionarse con pequeñas ramas de los vasos pulmonares.

 

2. QUISTES:

 

Las lesiones quísticas se definen como un espacio que contiene aire, de bordes bien definidos y pared de grosor variable.

 

Se deben diferenciar los quistes de la HCL de aquellos que aparecen en otras entidades como la linfangioleiomiomatosis o la neumonía intersticial linfoide, y las patologías que simulan lesiones quísticas, como el enfisema pulmonar o las bronquiectasias quísticas. Fig. 11

  • En la linfangioleiomiomatosis aparece una afectación similar a la de la HCL. En este caso los quistes tienen morfología regular y las lesiones se distribuyen de forma uniforme por todo el parénquima pulmonar, incluídos los senos costofrénicos, que están respetados en la HCL. En algunos pacientes se han descrito opacidades nodulares, pero es un hallazgo muy infrecuente. Puede aparecer engrosamiento septal, adenopatías y derrame pleural Fig. 12 .
  • La esclerosis tuberosa tiene una incidencia de afectación pulmonar del 26%, siendo similar a la linfangioleiomiomatosis, tanto en manifestaciones patológicas como clínicas y radiológicas. La presencia de afectación extrapulmonar, como angiomiolipomas renales o hepáticos permite diferenciarla de otras enfermedades quísticas del pulmón.
  • En la neumonía intersticial linfoide los hallazgos característicos de TCAR son áreas de vidrio deslustrado con presencia de quistes y nódulos, que representan agregados linfoides.  Los quistes son redondeado, y con paredes finas, habitualmente afectando a menos del 10% del parénquima, de tamaños variables y de distribución subpleural. Los nódulos son centrilobulillares y subpleurales. También aparece engrosamiento septal y, en el 50% de los casos, opacidades  reticulares, ambos hallazgos muy raros en la HCL.
  • En el enfisema pulmonar pueden aparecer quistes de paredes finas, pero fundamentalmente se trata de áreas de baja atenuación sin pared definida de predominio en lóbulos superiores, y en el caso del enfisema paraseptal, de localización subpleural. En el enfisema centrilobulillar se pueden identificar vasos dentro del área de baja atenuación, mientras que en los quistes no contienen vasos, si no que éstos los bordean.
  • En la fibrosis pulmonar aparecen quistes de pequeño tamaño, entre 3 y 10mm, de paredes bien definidas y distribución subpleural de predominio en lóbulos inferiores y típicamente dispuestos en varias filas contiguas. El parénquima que rodea estos quistes es patológico mientras que los quistes de la HCL están rodeados de parénquima sano. Suele aparecer engrosamiento septal, y bronquiectasias de tracción. El volumen pulmonar suele estar disminuido en la fibrosis pulmonar Fig. 13 .
  • Las bronquiectasias quísticas pueden simular enfermedades quísticas en TCAR. La característica que ayuda a distinguirlas es la continuidad con el árbol bronquial. También la presencia del signo del “anillo de sello” donde el bronquio dilatado representa el anillo y la arteria bronquial la piedra del anillo Fig. 14 .
  • También aparecen quistes pulmonares o neumatoceles en neumonías, en particular en la neumonía por Pneumocystis Jiroveci. En ésta los quistes aparecen en 1/3 de los casos, presentan paredes gruesas y forma irregular como los de la HCL, pero se acompañan de opacidades en vidrio deslustrado, que es el hallazgo más común, engrosamiento septal, opacidades reticulares o áreas de consolidación, lo que junto al contexto clínico ayuda a diferenciarla de la HCL. Su distribución es también central y predomina en lóbulos superiores. Pueden aparecer nódulos centrilobulillares, pero son un hallazgo poco frecuente.
  • Se debe tener en cuenta que en la HCL pueden aparecer otras lesiones asociadas al tabaquismo, como bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial, neumonía intersticial descamativa o enfisema pulmonar centrilobulillar, y que la presencia de éstas no descartan la existencia de HCL.  Fig. 15

 

EVOLUCIÓN:

 

Muchos de los pacientes permanecerán estables e incluso pueden tener una remisión parcial o completa, mientras que otros evolucionan a insuficiencia respiratoria con o sin hipertensión pulmonar, que son las principales causas de muerte en esta patología.

 

-       50% estabilización clínica y radiológica

-       25%: resolución espontánea.

-       25%: progresión.

 

La supervivencia es del 74% a los 5 años y del 64% a los 10.

 

Son factores de mal pronóstico la edad avanzada al diagnóstico, la hipertensión pulmonar, la presencia de lesiones cutáneas y la disminución de la capacidad de difusión pulmonar.

 

TRATAMIENTO:

  • Abandono del hábito tabáquico. (potencial patogénico, casos de resolución tras abandono del tabaco, mayor asociación de Ca pulmón con HCL)
  • Esteroides en pacientes graves y sintomáticos con enfermedad nodular.  Fig. 16
  • En enfermedad multisistémica: corticoides e inmunosupresores (Vinblastina +/- MTX u ptros: dexametasona, ciclofosfamida, etopósido o etanercept).
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