Brought to you by
SERAM 2012 / S-0596
Revisión de tumores cartilaginosos: Hallazgos de imagen con correlación radiopatológica.
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-0596
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Neoplasia, TC, RM, , Músculo esquelético hueso
Authors: E. Barcina García, M. A. Ramirez Escobar, J. Jiménez del Río, M. I. Fernández Martínez, B. Nieto Moro, A. Blasco Martínez; Madrid/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-0596

Revisión del tema

La mayoría de los  tumores de origen cartilaginosos se reconocen fácilmente en la radiografía simple pero la distinción entre lesiones cartilaginosas benignas y malignas constituye un reto tanto para el radiólogo como para el patólogo. El diagnóstico  final se basa normalmente en la combinación de hallazgos clínicos (dolor), radiológicos e histológicos. La mayoría de las lesiones benignas no requieren cirugía mientras que el único tratamiento curativo del condrosarcoma es la resección quirúrgica.

 

Hemos realizado una revisión retrospectiva de datos clínicos y de imagen de 172 pacientes con diagnóstico histológico de tumor cartilaginoso, estudiados en nuestro hospital durante los últimos 10 años. Describimos en este estudio el espectro de características de imagen de los distintos tipos de tumores cartilaginosos encontrados en nuestra serie.

 

La distribución de los tumores de nuestra serie es similar a la descrita en la literatura (figura 1). La lesión más frecuente fue el osteocondroma  (108 pacientes; 62%), seguida por el encondroma/condroma (47 pacientes; 27%), condrosarcoma (12 pacientes; 7%) y por el condroblastoma (2 pacientes; 1%).

 

Presentamos 30 casos clínicos ilustrativos con correlación de los hallazgos de radiografía simple, TC y RM. Se discuten los hallazgos fundamentales de la RM que ayudan a diferenciar lesión benigna de maligna así como las distintas complicaciones de los osteocondromas sintomáticos.

 

 

1-    ENCONDROMA

 

El encondroma es el segundo tumor cartilaginoso más frecuente del hueso y el más frecuente en las falanges. Se considera más una anomalía del desarrollo que una verdadera neoplasia. Muestra un pico de incidencia en la tercera década de la vida, sin predilección por sexo. Los pacientes son normalmente asintomáticos en ausencia de fractura patológica o transformación maligna. Los encondromas se presentan normalmente como lesiones centrales metafisarias monostóticas con predilección por los huesos tubulares cortos seguida por los huesos tubulares largos.

 

En la radiografía simple los encondromas se presentan como lesiones líticas geográficas bien definidas (IA-IB) de morfología ovoidea, con grado variable de matriz condroide. La TC permite una valoración más precisa de la integridad cortical y de la matriz calcificada. En la RM los encondromas presentan la apariencia característica de las neoplasias cartilaginosas: arquitectura lobular, alta señal en T2 con calcificaciones de baja señal, señal intermedia a baja en T1 y el típico patrón de realce en arcos y anillos de los septos entre los lóbulos cartilaginosos.

 

El diagnóstico diferencial de los encondromas incluye el quiste de inclusión epidermoide, quiste óseo aneurismático, quiste óseo solitario, displasia fibrosa, infarto óseo y el fibroma condromixoide. El principal dilema diagnóstico es la diferenciación con el condrosarcoma de bajo grado. En esta diferenciación, la localización axial o epifisaria, mayor tamaño, destrucción cortical o extensión a partes blandas, un festoneado endostal extenso y la presencia de dolor local favorecen el diagnóstico de condrosarcoma frente al de encondroma.

 

La encondromatosis múltiple (enfermedad de Ollier) es una anomalía del desarrollo poco frecuente que se caracteriza por la presencia de múltiples encondromas en las metáfisis y diáfisis de múltiples huesos. Tiende a ser unilateral y localizada en una de las extremidades. El síndrome de Maffucci combina la encondromatosis con hemangiomas de partes blandas y viscerales. El riesgo de malignización en estas dos entidades es mayor que en el encondroma solitario.

Se muestran ejemplos de encondromas en las figuras 2 a 7 (Casos 1 a 6).

 

 

2-    CONDROMA DE PARTES BLANDAS

 

El condroma de partes blandas es un tumor cartilaginoso raro de adultos que se origina en las vainas tendinosas y tejidos blandos adyacentes a los tendones de pies y manos. Se presenta como una masa de crecimiento lento y el microtrauma repetido puede ser un factor iniciador.

 

La radiografía simple muestra una masa de partes blandas con mineralización condroide similar a la de los encondromas. La RM es la técnica de elección en la evaluación de esta rara entidad.

 

El diagnóstico diferencial de condroma de partes blandas incluye el condroma periostal, miositis osificante, tumor fibromixoide osificante, condromatosis sinovial y el condrosarcoma de partes blandas.

 

La figura 8 (caso 7) presenta un ejemplo de condrosarcoma de partes blandas.

 

 

3-    OSTEOCONDROMA

 

El osteocondroma es el tumor óseo benigno más frecuente. Se considera más una anomalía del desarrollo que una verdadera neoplasia. La mayoría de los casos se diagnostican en las tres primeras décadas de la vida, frecuentemente en pacientes asintomáticos, sin predilección por sexo. La mayoría son solitarios, localizados en las metáfisis de huesos largos, escápula o ilion.

 

Los osteocondromas tienen dos componentes: una exóstosis ósea pedunculada o sésil con continuidad córticomedular con el hueso subyacente; y un casquete cartilaginoso adyacente a la misma, que puede mostrar o no matriz condroide. La lesión deja de crecer al terminar la maduración esquelética.

 

La radiografía simple muestra una protuberancia metadiafisaria, bien circunscrita, con continuidad córticomedular con el hueso subyacente, lo que se identifica con claridad en la TC. La exóstosis suele dirigirse en sentido contrario a la articulación adyacente. En la RM el casquete cartilaginoso presenta baja señal en T1 y alta señal en T2.

 

Las complicaciones de los osteocondromas incluyen la deformidad ósea y cosmética, fracturas, compromiso vascular, secuelas neurológicas, formación de bursa y transformación maligna.

 

El diagnóstico diferencial incluye el osteosarcoma parostal, condroma periostal y condrosarcoma. Sólo el osteocondroma muestra continuidad de la cavidad medular y cortical con el hueso subyacente.

 

La osteocondromatosis (exóstosis hereditaria múltiple) es un trastorno autosómico dominante poco común con predilección por el sexo masculino. Los pacientes presentan múltiples exóstosis que provocan acortamiento de extremidades y deformidades frecuentes. La transformación maligna tiene una mayor incidencia y presentación más frecuente que en los pacientes con osteocondromas solitarios.

 

Las figuras 9 a 13 (casos 8 a 11) muestran ejemplos de osteocondromas y las figuras  14 y 15 (casos 12 y 13) ejemplos de osteocondromatosis. Los casos 11 a 13 muestran complicaciones de los osteocondromas como formación de bursa y compromiso neurológico.

 

 

4-    CONDROMATOSIS SINOVIAL

 

La condromatosis sinovial es una neoplasia benigna rara de la membrana sinovial de una articulación, bursa o tendón que resulta en la formación de múltiples cuerpos cartilaginosos intraarticulares. Se presenta durante la tercera a quinta década de la vida y es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres. La rodilla es la localización más frecuentemente afectada. Los pacientes presentan dolor y rigidez monoarticular de inicio gradual. La condromatosis sinovial secundaria puede presentarse como consecuencia de la osteoartritis de larga evolución.

 

La radiografía simple muestra múltiples cuerpos redondeados u ovalados intraarticulares en ambas partes de la articulación. Otros signos radiológicos incluyen derrame articular, artrosis degenerativa, osteofitos y esclerosis subcondral. La TC es la mejor técnica para identificar y caracterizar los fragmentos calcificados intraarticulares y la erosión ósea. Las áreas no calcificadas de neoplasia cartilaginosa hialina muestran alta señal en T2 debido al alto contenido acuoso de este tejido.

 

Las figuras 16 a 18 (casos 14 a 16) muestran ejemplos de condromatosis sinovial.

 

 

5-    CONDROBLASTOMA

 

El condroblastoma es un tumor cartilaginoso benigno raro que se presenta casi exclusivamente en las epífisis de pacientes con inmadurez esquelética. Es el cuarto tumor cartilaginoso más frecuente del hueso. Aproximadamente el 70% de los condroblastomas se presentan durante la segunda década de la vida con una ligera predilección por el sexo masculino. El húmero proximal es la localización más frecuente, seguida por el fémur proximal, fémur distal y tibia proximal. El tumor tiende a localizarse excéntricamente en las epífisis de hueso tubulares largos y puede extenderse a la metáfisis.

 

La radiografía simple muestra una lesión lítica ovalada o redondeada con un margen esclerótico completo o incompleto (IA-IB). Puede mostrar cierto grado de matriz condroide sutil (50% de las veces), con un patrón amorfo en lugar del patrón típico en arcos y anillos, que puede ser visible sólo en la TC. La mayoría de los condroblastomas muestran una reacción perióstica gruesa a lo largo de la metáfisis, en localización distante a la lesión. Debido a su alta celularidad, la RM muestra señal baja a intermedia en T1 y señal heterogénea intermedia a alta en T2, con frecuencia en un patrón lobulado. La RM puede mostrar la reacción perióstica prominente en la región metafisaria y también edema en la médula ósea y tejidos blandos adyacentes.

 

El diagnostico diferencial principal del condroblastoma incluye el tumor de células gigantes con extensión epífisis, las lesiones articulares con grandes quistes y el condrosarcoma de células claras. Aunque es un tumor generalmente benigno, se han publicado algunos casos de comportamiento maligno.

 

La figuras 19 a 22 (casos 17 y 18) muestran ejemplos de condroblastomas.

 

 

6-    CONDROSARCOMA

 

El condrosarcoma es un tumor maligno del tejido conectivo que se caracteriza por la formación de matriz cartilaginosa por las células tumorales. Es el tercer tumor maligno más frecuente del hueso después del mieloma y del osteosarcoma. Los condrosarcomas primarios surgen de novo, mientras que los secundarios se desarrollan sobre una neoplasia benigna como un encondroma u osteocondroma. Los hallazgos de imagen sugieren con frecuencia el diagnóstico de condrosarcoma al mostrar una lesión con la mineralización condroide típica y características agresivas de crecimiento.

 

Los distintos tipos de tumores malignos encontrados en nuestra serie se muestran en la figura 23. Las características clínicas y hallazgos típicos de imagen de los diferentes subtipos de condrosarcomas de nuestra serie se listan en la figura 24. La mayoría de los pacientes consultaron por dolor regional o crecimiento de una tumoración. Todos los condrosarcomas fueron de grado bajo o intermedio. Los hallazgos de imagen más frecuentemente encontrados que sugieren lesión maligna incluyen destrucción cortical, masa de partes blandas asociada y matriz condroide extensa.

 

6.1 CONDROSARCOMA CONVENCIONAL 

 

El condrosarcoma convencional intramedular es el tipo más frecuente de todos los condrosarcomas (80%). Se presenta con mayor frecuencia entre la cuarta y quinta década de la vida con predilección por el sexo masculino. Suelen ser lesiones centrales y especialmente frecuentes en las metáfisis proximales de los huesos largos, pelvis y hombro. El 90% de los condrosarcomas convencionales, tanto centrales como periféricos, son lesiones de bajo grado. Los síntomas son inespecíficos y los pacientes generalmente debutan con  dolor (90%), masa palpable de partes blandas o fractura patológica.

 

La radiografía simple muestra una lesión mixta de apariencia lítica y esclerótica. Las áreas escleróticas representan la matriz de mineralización condroide. El componente radiolúcido es normalmente multilobulado y revela la lisis ósea geográfica. El crecimiento continuado lleva al festoneado endostal que finalmente produce la interrupción de la cortical  y el componente de partes blandas. La TC permite la óptima detección de la matriz mineralizada, de la profundidad del festoneado endostal y de la destrucción cortical. Un condrosarcoma bien diferenciado muestra un patrón lobular en la RM con alta señal en T2 que refleja el alto contenido acuoso de estos tumores, y realce postcontraste en arcos y anillos que se corresponden con los septos fibrosos interlobulares. La matriz mineralizada muestra baja señal en todas las secuencias. Las lesiones de alto grado tienen una apariencia inespecífica y muestran señal heterogénea en T2 en relación con áreas de matriz mineralizada menos extensas. La RM es la mejor técnica para determinar la afectación de la médula ósea y la extensión a tejidos blandos.

 

El principal diagnostico diferencial del condrosarcoma es el encondroma. Si no se ven calcificaciones condrogénicas, debe incluirse un grupo mayor de tumores, p.ej.  metástasis, histiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma u osteosarcoma lítico secundario.

 

Las figuras 25 a 29 (casos 19 a 23) muestran ejemplos de condrosarcoma convencional.

 

6.2 CONDROSARCOMA DE CELULAS CLARAS

 

El condrosarcoma de células claras en una neoplasia rara de hueso que supone el 1% de todos los condrosarcomas, Es más frecuente en la tercera a quinta décadas de la vida y tiene predilección por el sexo masculino. Es un tumor de crecimiento lento, frecuentemente con una historia clínica de dolor de meses o años de evolución. Se localiza con mayor frecuencia en las epífisis de los huesos largos, especialmente húmero y fémur.

 

En la radiografía simple aparece como una lesión lítica bien definida que puede tener un margen esclerótico fino. En lesiones mayores el crecimiento puede ser algo expansivo. La matriz condroide está normalmente ausente. La reacción perióstica y la interrupción de la cortical son raras. La TC muestra con más claridad la matriz mineralizada, la destrucción cortical y la extensión a partes blandas. La RM muestra típicamente señal intermedia homogénea en T1 y señal alta heterogénea en T2.

 

El principal diagnóstico diferencial del condrosarcoma de células claras es el condroblastoma, debido a su localización epifisaria. Los pacientes con condrosarcoma de células claras tienen una edad ligeramente mayor que los pacientes con condroblastoma. Las características de imagen que sugieren condrosarcoma de células claras frente a condroblastoma incluyen lesión grande, ausencia de edema circundante y alta señal en secuencias ponderadas en T2. Por el contrario, la mayoría de los condroblastomas muestran señal baja a intermedia en todas las secuencias de RM.

 

Las figuras 30 y 31 (caso 24) muestran un ejemplo de condrosarcoma de células claras. 

 

6.3 CONDROSARCOMA MIXOIDE

 

El condrosarcoma mixoide supone hasta el 12% de los condrosarcomas óseos. La edad media de presentación es de 49 años y el fémur es la localización más frecuente.

 

Estos tumores tienen un comportamiento clínico más agresivo, lo que se refleja en su apariencia radiológica, con hallazgos que incluyen patrón permeativo de destrucción ósea y masa de partes blandas asociada. La mineralización condroide se hace evidente en la TC pero no suele ser extensa. La TC y la RM demuestran su alto contenido acuoso con baja atenuación y muy alta señal en secuencias potenciadas en T2, respectivamente. A diferencia de los condrosarcomas convencionales, los condrosarcomas mixoides contienen con frecuencia hemorragia, que aparece como áreas de alta señal en todas las secuencias de pulso RM, especialmente asociadas a componentes de partes blandas de gran tamaño. El realce tras la administración de contraste intravenoso suele ser discreto y con patrón septal y periférico.

 

Las figuras 32 y 33 (caso 25) muestran un ejemplo de condrosarcoma mixoide. 

 

6.4 CONDROSARCOMA DESDIFERENCIADO

 

Alrededor de un 10% de los condrosarcomas presentan transformación anaplástica hacia sarcoma no cartilaginoso altamente agresivo (histiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma u osteosarcoma) que se origina sobre un condrosarcoma preexistente de grado medio o intermedio. Estos tumores son más frecuentes en la quinta a novena décadas de la vida y se localizan habitualmente en la pelvis, fémur y húmero. El pronóstico es malo con sólo un 20% de supervivencia a los cinco años.

 

La TC y la RM pueden revelar la presencia de dos componentes distintos. Los elementos condrosarcomatosos de bajo grado muestran baja atenuación en la TC y muy alta señal en las imágenes RM ponderadas en T2. El componente no cartilaginoso de alto grado muestra con frecuencia atenuación de partes blandas en la TC y señal variable en las imágenes RM ponderadas en T2. Tras la administración de contraste puede verse el realce típico septal y periférico en las áreas condromatosas de bajo grado, mientras que las áreas no cartilaginosas de alto grado muestran realce difuso prominente. También puede verse interrupción de la cortical, márgenes mal definidos y grandes componentes de partes blandas.

 

La figura 34 (caso 26) muestra un ejemplo de condrosarcoma desdiferenciado.

 

6.5 CONDROSARCOMA SECUNDARIO

 

Los condrosarcomas secundarios se desarrollan a partir de una lesión condrogénica benigna subyacente, como un encondroma u osteocondroma. Representan el 20% de todos los condrosarcomas, y pueden ser centrales o periféricos.

 

Los condrosarcomas secundarios periféricos son los más frecuentes y se originan de la transformación maligna de una exóstosis. La transformación maligna se produce en menos del 1% de las lesiones solitarias y en un 10-15% de los pacientes con osteocondromatosis. El condrosarcoma se origina en el casquete cartilaginoso de la lesión. Debe sospecharse transformación maligna en las lesiones que crecen o duelen en pacientes con madurez esquelética. Los hallazgos radiológicos que sugieren malignidad incluyen:

  • Crecimiento de una osteocondroma estable en un paciente con madurez esquelética
  • Superficie irregular o mal definida
  • Grosor del casquete cartilaginoso mayor de 1,5 cm
  • Lesiones focales radiolúcidas en el interior de la lesión
  • Erosión o destrucción de hueso adyacente
  • Masa de partes blandas significativa, especialmente si contiene calcificación dispersa o irregular

 

Los condrosarcomas secundarios centrales se originan de la transformación maligna de un encondroma subyacente. Son raros en pacientes con lesiones solitarias y mucho más frecuentes en pacientes con osteocondromatosis (10-15%). Los hallazgos radiológicos que sugieren transformación maligna incluyen destrucción o engrosamiento cortical, reacción perióstica en ausencia de fractura patológica y extensión a partes blandas. El dolor local en ausencia de fractura patológica es un signo importante de transformación maligna.

 

Las figuras 35 y 36 (casos 27 y 28) muestran ejemplos de condrosarcomas secundarios.

  

6.6 CONDROSARCOMA EXTRAESQUELÉTICO

 

Los condrosarcomas extraesqueléticos son tumores raros que representan sólo el 2% de todos los sarcomas de partes blandas. El tipo histológico más frecuente es el condrosarcoma extraesquelético mixoide, con una edad media de presentación de aproximadamente 50 años y predominio en hombres sobre mujeres. Generalmente se presenta en los tejidos blandos de las extremidades y los síntomas son inespecíficos, siendo el más común el de una masa indolora de partes blandas de crecimiento lento.

 

La radiografía simple muestra una masa de partes blandas inespecífica que puede presentar áreas de matriz condroide. La erosión o invasión del hueso subyacente y la reacción perióstica son poco frecuentes. En la TC y RM los condrosarcomas mixoides tienen características similares a las descritas para los tumores de este tipo histológico localizados en el hueso. Debido a su muy alto contenido acuoso, muestran baja atenuación en la TC y muy alta señal en T2 con sólo leve realce periférico y septal tras la administración de contraste.

 

Las figuras 37 y 38 (caso 29) muestran un ejemplo de condrosarcoma mixoide extraesquelético de rodilla. La figura 39 (caso 30) muestra un ejemplo de condrosarcoma mixoide extraóseo de laringe.

POSTER ACTIONS Add bookmark Contact presenter Send to a friend Download pdf
SHARE THIS POSTER
2 clicks for more privacy: On the first click the button will be activated and you can then share the poster with a second click.

This website uses cookies. Learn more