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SERAM 2012 / S-0602
Tumores óseos en edad pediátrica
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-0602
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Neoplasia, Metástasis, TC, RM, Radiografía convencional, Oncología, Músculo esquelético hueso, Huesos
Authors: J. Ruiz Munther1, M. Guasp Vizcaino2, J. Gómez Fernández-Montes2, A. J. Cano Marquina1, K. Delgado Barriga1, M. S. Arnau Ferragut1; 1Castellón/ES, 2Valencia/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-0602

Revisión del tema

 

TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS:


Los tumores óseos pueden aparecer a cualquier edad pero cada tipo histológico tiene una franja de edad de presentación característica. Los tumores típicos de la edad pediátrica no son exclusivos de la misma, sino que la mayoría suelen darse en adultos jóvenes también.  Table 1

 

Localización típica de los tumores en el hueso. Junto con el cuadro de edad debería ser suficiente para realizar una aproximación diagnóstica.  Fig. 1


Diagnóstico difícil desde el punto de vista clínico:

  • Muchas veces hallazgo casual.
  • Dolor/incapacidad funcional (osteoma osteoide - dolor nocturno que calma con aspirina).
  • Exploración: tumoración palpable/deformidad.
  • La diferenciación por sexos aporta poco.
  • Diagnóstico diferencial con causas no tumorales: anomalias del desarrollo/displasias óseas, infecciones óseas...

 

Radiología convencional:

  • Más específica que la clínica e insustituible en el diagnóstico de tumores óseos.
  • Ayuda a definir el diagnóstico y la necesidad de pruebas complementarias.
  • Suele necesitar confirmación histológica.

Ejemplos: Fig. 2 Fig. 3

 

 

TAC y/o RM:

  • Principales técnicas diagnósticas complementarias para mejor definir la ubicación del tumor en zonas anatómicas difíciles de evaluar como son la pelvis, sacro y vértebras, así como los componentes intramedulares e intraóseos.
  • RM valora mejor la extensión a partes blandas.
  • Adecuadas para el estadiaje y planificación quirúrgica del tumor.

Ejemplos: Fig. 4 Fig. 5 Fig. 6

 

BIOPSIA:

  • De uso sistemático en caso de duda.
  • Realizar previamente estudio de extensión con TAC y/o RM.
  • Realizar guiada por TAC.
  • NUNCA comenzar tratamiento antes de toma de biopsia.

Ejemplo: Fig. 7

 

SEMIOLOGÍA:

 

Patrones de destrucción ósea: Fig. 8

  • Patrón geográfico: - 3 subtipos: IA: crecimiento más lento y el menos agresivo. Bien definido, margen esclerótico. Mayoría de lesiones benignas. IB: lesión bien definida, sin margen esclerótico, crecimiento algo más rápido. Mayoría de lesiones benignas, algunas lesiones malignas. IC: margen menos definido, puede destruir cortical. Patrón más agresivo. Pocas lesiones benignas, la mayoría malignas.
  • Patrón moteado: lesión más agresiva que la anterior. Lesiones ligeramente ovaladas y eje paralelo a la diáfisis del hueso, pudiendo ser coalescentes. Afecta cortical y medular.
  • Patrón permeativo: la forma más agresiva. Múltiples pequeñas lesiones líticas confluentes. La zona de destrucción se une imperceptiblemente con el hueso sano. Afecta cortical y medular.

Patrones de reacción perióstica: Fig. 9

 

Se basa en que al sufrir la cortical erosión tumoral, los osteoblastos que conforman el periostio reaccionan añadiendo capas nuevas de hueso que según la forma de crecer da distintos patrones.

  • Reacción perióstica gruesa e ininterrumpida: proceso de larga evolución, no agresivo.
  • Reacción espiculada o en capas de cebolla: agresivo, probablemente tumoral.
  • Triángulo de Codman: disrupción del periostio con separación del mismo que forma un ángulo respecto a la cortical, coincidiendo con el área de máximo crecimiento extraóseo tumoral.

Patrones de mineralización tumoral: Fig. 10

No va a ayudarnos a diferenciar entre benignidad y malignidad per se.

  • Matriz osteoide (tumores osteogénicos).
  • Matriz condroide (tumores condrogénicos).
  • Matriz metaplásica: en tumores de estirpe fibroblástica (fibroma osificante o displasia fibrosa).

 APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA:


- Lo más importante:

  • Localización: diáfisis, metáfisis, epífisis, afectación cartilago crecimiento/articular.
  • Edad.

- Tamaño.

- Márgenes.

- Reacción perióstica.

- Zona de transición.

- Nº de lesiones (ojo a las skip lesions).
- Invasión de partes blandas.

 

TUMORES BENIGNOS:


QUISTES ÓSEOS:


Quiste Óseo Aneurismático: Fig. 11 Fig. 12

  • Incidencia máxima 5 años.
  • Dolor / Tumefacción.
  • Metáfisis huesos largos.
  • Orden frec.: tibia, fémur, húmero, peroné.
  • Rx:  expansivo, lítico,  excéntrico, múltiples compartimentos, niveles hidrohídricos (sangre).
  • TC/RM:  isodensos e isointensos respecto al agua.

 

Quiste Óseo Unicameral: Fig. 13 Fig. 14 Fig. 15

  • Edad promedio  9 años.
  • Metáfisis huesos largos.
  • Orden frec.: húmero proximal , fémur, tibia.
  • Rx:  lesión intramedular, radiotransparente, expansiva, cortical adelgazada. Fracturas Patológicas: “signo del fragmento caido”.
  • TC/RM:  isodenso e isointenso respecto al agua.

 

TUMORES CARTILAGINOSOS:


Condroblastoma: Fig. 16 Fig. 17

  • A partir de 10 años.
  • Epífisis de huesos largos MMII.
  • Orden frec.: húmero proximal , fémur, tibia.
  • Rx:  lesión epifisaria, excéntrica, ovoidea o redondeada, bien delimitada, radiolúcida.
  • TC: hipodensa con anillos escleróticos.
  • RM: T1 hipointensas. T2: intensidad intermedia, heterogénea.

Encondroma: Fig. 18 Fig. 19

  • A partir de 10 años.
  • Cartilago hialino maduro.
  • En cavidad medular huesos tubulares mano.
  • Simples / múltiples (Enf. de Ollier y Maffucci).
  • Rx: radiolúcidas, matriz encondral, adelgazamiento cortical.
  • TC: expansivas con matriz encondral.
  • RM: T1 hipointensas. T2: hiperintensas.

 

Osteocondroma: Fig. 20 Fig. 21

  • A partir de 7-8 años.
  • Exóstosis cartilaginosa.
  • Orden frec.:  fémur, tibia y húmero proximales.
  • Pedunculados / Sésiles.
  • Rx: lesión exostósica de bordes lisos y bien definidos.
  • TC y RM: cavidad medular y cortical se continuan con hueso de origen. Cubierta cartilaginosa en RM.
  • Riesgo de malignizar.

 

TUMORES OSTEOIDES:

 

Osteoma Osteoide: Fig. 22 Fig. 23 Fig. 24

  • A partir de 10 años.
  • Dolor sordo nocturno que cede con AAS.
  • Orden frec.:  fémur, tibia.
  • Rx: nido central radiolúcido con esclerosis reactiva densa y osteogénesis perióstica.
  • TC: ayuda a localizar nido con calcificación central.
  • RM: T1 intensidad intermedia. T2 hiperintenso. Cubierta cartilaginosa.

Osteoblastoma: Fig. 25

  • Lesión infrecuente.
  • A partir de 8 años.
  • Dolor larga evolución.
  • Orden frec.: columna, fémur, tibia.
  • Tamaño 1-10 cm.
  • Rx: radiolúcida, bien delimitada, matriz con mineralización variable.
  • TC: tejido óseo hiperdenso.


LESIONES FIBROSAS:

 

Displasia Fibrosa: Fig. 26

  • Sustitución de médula por tejido fibroso y hueso primitivo.
  • Más frecuentemente monóstica. Polióstica.
  • +/- anomalias endocrinas.
  • Orden frec.: fémur, tibia, craneofacial, costillas.
  • Rx: radiolúcida “vidrio deslustrado”, delimitadas, anillo escleroso.
  • TC: lesiones homogéneas iso o hiperdensas.
  • RM: T1 hipointensa, T2 hiperintensa.

Defecto Fibroso Cortical: Fig. 27 Fig. 28 Fig. 29

  • De 4 a 8 años.
  • Métafisarios huesos largos.
  • 1-4 cm de longitud.
  • Orden frec.: tibia proximal, fémur distal.
  • Involucionan con crecimiento.
  • Rx: radiolúcida, bien delimitadas, bordes esclerosos, ubicación central en cortical.
  • TC: densidad tejidos blandos, intracorticales.
  • RM: T1 hipointensas. Supresión grasa – hiperintensa o intermedia.

Displasia Osteofibrosa: Fig. 30

  • Menores de 10 años.
  • Proliferación fibrosa cortical diafisaria.
  • Bultoma / Deformidad.
  • Orden frec.:  tibia, peroné.
  • Rx: bullosa, multilocular, vidrio deslustrado. Cortical anterior fina.
  • TC: densidad de partes blandas.
  • RM: T1 intens. intermedia. T2 hiperintenso.

 

TUMORES MALIGNOS:

 

Osteosarcoma: Fig. 31 Fig. 32 Fig. 33 Fig. 34 Fig. 35 Fig. 36 Fig. 37

  • Tumor óseo maligno + frecuente.
  • A partir 10 años de edad.
  • Dolor y tumefacción local.
  • Orden frec.:fémur, tibia, húmero.
  • Metafisarios.
  • “Skip lesions” en 20%.
  • Metástasis al diagnóstico en 10-20%.: pulmonares.
  • Rx: mixta, osteolítica, osteoesclerótica.  Reacción perióstica.

Sarcoma de Ewing: Fig. 38 Fig. 39 Fig. 40

  • Segundo más frecuente.
  • 10 - 15 años.
  • Dolor y tumefacción local.
  • Orden frec.:fémur, tibia, peroné, pelvis.
  • Metafisarios.
  • Metástasis al diagnóstico en  30%.: pulmón, hueso, adrenales, cerebro.
  • 60% Lítica, 15% Esclerótica, 25% Mixta.
  • Rx: permeativo intramedular, engrosamiento cortical,  reacción perióstica, masa partes blandas.

Histiocitosis de células de Langerhans: Fig. 41

  • Edad 1 – 5 años.
  • Dolor y tumefacción local.
  • Granulomas secundarios a proliferación histiocitos.
  • 70% Forma ósea: focal.
  • Orden frec: Cráneo, h. largos, columna, costillas, pelvis.
  • Metástasis al diagnóstico en  30%.: pulmón, hueso, ganglios , cerebro.
  • Rx: lesión translúcida más frecuente / mixta  / esclerótica. Cortical fina, expansión o destrucción del hueso.

Leucemia: Fig. 42 Fig. 43

  • Leucemia linfoide aguda más frecuente.
  • 40% lesiones óseas en rx.
  • 20% dolor periarticular.
  • Orden frec: h. largos, columna.
  • Rx: hiperlucencias submetafisarias, lesiones líticas y reacción perióstica secundaria a infiltración leucémica.

Metástasis: Fig. 44 Fig. 45

  • De neuroblastoma. El más frecuente.
  • Linfoma, Osteosarcoma, Ewing, PNET, Rabdomiosarcoma, retinoblastoma.
  • Metáfisis proximales huesos largos.
  • Rx: líticas o permeativas de bordes poco definidos. Reacción perióstica y masa partes blandas.
  • Gammagrafía: hipercaptación del marcador.
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