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SERAM 2012 / S-0636
Ictericia obstructiva con nombre propio: Síndrome de Lemmel
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-0636
Type: Presentación Electrónica Científica
Keywords: Obstrucción /Oclusión, Inflamación, Divertículo, TC, RM, Fluoroscopia, Abdomen
Authors: C. Gálvez García, E. Alventosa, C. Gonzalez Gonzalez, R. de Armas Perdomo, J. M. LLanos, M. S. Garrido Carrasco; Santa Cruz De Tenerife/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-0636

Resultados

Los divertículos duodenales (DD) son comunes y a menudo hallazgos incidentales. Pueden originarse en cualquier porción del duodeno, pero son más frecuentes a lo largo de la cara medial de la segunda porción duodenal. 

La gran mayoría de los DD no presentarán clínica. Sólo el 5% de los pacientes desarrollarán complicaciones, como la hemorragia y la perforación, y menos frecuentemente diverticulitis, malabsorción secundaria a fístulas  duodenocólicas, trombosis de la vena mesentérica y obstrucción del conducto biliar (2, 3). La dilatación de la vía biliar debido a un DD  es el llamado síndrome de Lemmel  (1, 2,4).                            

Lemmel fue el primero en señalar la asociación entre los DD y la enfermedad pancreático-biliar. Existen dos posibles mecanismos que mostramos a continuación por los que el DD puede condicionar el cuadro clínico.

 

Primer mecanismo:


Lo ocasiona un proceso mecánico por  la compresión directa del segmento más distal del colédoco por un divertículo yuxtapapilar. En las pruebas de imagen en plano axial, bien sea TC o RM se visualiza un DD como una  estructura ovalada, situada entre el duodeno y la cabeza del páncreas, en íntimo contacto con el tercio distal del colédoco, y  relleno de  líquido y /o aire, o incluso detritus. La imagen del DD yuxtapapilar con  detrictus muestra  un patrón en “miga de pan” en TC, presentando en RM contenido de alta intensidad de señal (Fig. 1, Fig. 2, Fig. 3, Fig. 4, Fig. 5, Fig. 6, Fig. 7). En el síndrome de Lemmel, la compresión lateral del DD sobre el colédoco ocasionara un cuadro de obstrucción de la vía biliar extrahepática (1, 2,4). Este sería el mecanismo más probable en los pacientes  que hemos presentado, dada la ausencia de enfermedad litiásica biliar, que sería el segundo mecanismo.La presencia de un cuello estrecho y pequeño favorece esta complicación al dificultar el vaciado de su contenido (2).

 Como la anatomía  en esta zona puede ser poco precisa, puede ser difícil diferenciar si la lesión pertenece al páncreas o al duodeno por lo que  debemos hacer el diagnóstico diferencial con otras patologías con una imagen  similar. Éste debe ser fundamentalmente con procesos que afecten a la cabeza pancreática y región periglandular, como una pancreatitis aguda y sus complicaciones – flemón, pseudoquiste o absceso –, patología pancreática tumoral quística (5) (Fig. 8); así como de patología propia del duodeno, como perforación o un  quiste de duplicación complicado (3). En el estudio de esta zona anatómica  resulta de gran ayuda el empleo de contraste i.v. en los estudio de TC para mayor resolución de contraste de las estructuras (Fig. 9 ). Pero sobretodo, lo que aporta  información es el uso de reconstrucciones multiplanares sagitales y coronales; bien  para confirmar la localización de la lesión en el duodeno,  o bien  para caracterizar la morfología  de la obstrucción biliar ( Fig. 10, Fig. 11, Fig. 12Fig. 13Fig. 14Fig. 15Fig. 16Fig. 17, Fig. 18, Fig. 19, Fig. 20   ). El  síndrome de Lemmel constituye una de las causas benignas, aunque rara, de obstrucción de la vía biliar. Por ello, se deben encontrar datos que apoyen su benignidad en los estudios radiológicos bien sea por TC o por RM. El estudio de las características morfológicas de afectación de la vía biliar nos ayuda a diferenciar una patología maligna de benigna (Fig. 21). Así, mientras que la finalización súbita del colédoco dilatado es característica de un proceso maligno (incluso si no hay masa visible), el afilamiento gradual de un conducto dilatado sugiere una etiopatogenia benigna como una estenosis inflamatoria o una pancreatitis (6). Además, la visualización simultánea de dilatación intra y extrahepática de la vía biliar suele estar causada por patología maligna mientras que la afectación únicamente de la extrahepática orientará hacia un proceso benigno. Efectivamente, como ocurría en todos nuestros casos, la vía biliar intrahepática no estaba afecta y la compresión era gradual, sugiriendo ambos datos benignidad ( Fig. 22, Fig. 23, Fig. 24, Fig. 25Fig. 26Fig. 27,   Fig. 28).

Las  pruebas de imagen pueden por tanto aclarar  la etiología del dolor abdominal y las alteraciones analíticas en estos casos, ya que la sintomatología que presentan estos pacientes  de dolor en hemiabdomen superior es similar al que pueden presentar otras entidades como la pancreatitis, colecistitis, patología ulcerosa, etc.

Por tanto las reconstrucciones en TC no sólo nos muestra la relación entre el DD y la obstrucción de la vía biliar por un proceso mecánico, sino que también que ésta es de características benignas, siendo un dato más que apoya la benignidad del proceso.

La Colangio-RM  (C-RM) es una modalidad de imagen  que también puede estudiar   todos estos hallazgos. Es una prueba  no invasiva, inocua, y útil  para estudiar el árbol biliar. La C-RM convencional tiene una baja sensibilidad para la visualización directa del divertículo, sin embargo la compresión lateral  del segmento distal del colédoco  puede sugerirlo (4,7,). Esto, asociado a los hallazgos del resto de secuencias multiplanares permiten valorar la posible relación entre el árbol biliar y los DD yuxtapapilares ( Fig. 29Fig. 30, Fig. 31, Fig. 32, Fig. 33, Fig. 34 ). Cuando se encuentran rellenos de líquido favorece su mejor  visualización al presentar una  alta intensidad de señal en su interior. En algunos casos podemos incrementar el contenido líquido intradiverticular mediante la estimulación del páncreas exocrino con el empleo de secretina (7).  

Así mismo es de utilidad emplear contrastes orales que anulen la señal hiperintensa del líquido alojado en el estomago y duodeno en los estudio de C-RM (7) , anulando la señal de todo aquello comunicado con la luz intestinal, incluido el DD,  clarificando en los casos confusos  si la lesión pertenece al páncreas o bien al  duodeno.  Los quelatos de gadolinio, soluciones ferrosas o incluso zumos  de piña son las soluciones más usadas.


Segundo mecanismo:


Estudios mediante manometría endoscópica del esfínter de Oddi indican que el síndrome de Lemmel se asocia a una disfunción del esfínter, provocando que se produzca  reflujo del contenido duodenal hacia el colédoco y el conducto pancreático (8). Este reflujo, contiene microorganismos duodenales que liberan Beta-glucosidasa que provoca la formación de cálculos de bilirrubinato cálcico en el colédoco (1,9).

Por este motivo, existen pacientes que a pesar de estar  colecistectomizados, tienen episodios recurrentes de dolor abdominal con dilatación de la vía biliar por compresión directa del colédoco por un divertículo (primer mecanismo)  o por cálculos que obstruyen formados en la via biliar extrahepática (segundo mecanismo), que son característicamente pigmentados (8). Además, esta disfunción del esfínter provoca que el contenido duodenal también ocasione episodios recurrentes de colangitis y pancreatitis (2,8)  ( Fig. 35, Fig. 36, Fig. 37, Fig. 38 ).

 

 

El manejo de estos pacientes es con tratamiento conservador.

 

BIBLIOGRAFÍA   Fig. 39

 

 

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