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SERAM 2012 / S-0178
Las diferentes caras de la aspergilosis pulmonar
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-0178
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Infección, TC, Tórax
Authors: L. Koren, S. Alonso Charterina, V. Gonzalez Mendez, M. A. Sánchez-Nistal , B. Muñoz Fraile, C. L. Peñalver Paolini; Madrid/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-0178

Revisión del tema

La aspergilosis pulmonar es una infección fúngica causada la mayoría de las veces por inhalación de esporas de Aspergillus Fumigatus. Fig. 1

 

Cuando hablamos de aspergilosis, en realidad nos referimos a un espectro de manifestaciones clínicas y radiológicas que dependen directamente del estado del sistema inmune del paciente y de la virulencia del microorganismo.

 

Podemos distinguir cuatro tipos de aspergilosis pulmonar:

  1. el aspergiloma (o forma saprofítica)
  2. la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)
  3. la aspergilosis semiinvaisa o necrotizante crónica
  4. la aspergilosis invasiva (que a su vez puede dividirse en angioinvasiva o broncoinvasiva).

 

 

1. ASPERGILOMA

 

Es la forma de infección pulmonar causada por Aspergillus en un organismo inmunocompetente y que por tanto no conlleva invasión tisular.

 

Desde el punto de vista histológico, un aspergiloma es un conglomerado de hifas, mucina, fibrina y células inflamatorias en el interior de una cavidad pulmonar preexistente que puede ser causada por patologías muy diferentes, siendo las más frecuentes la tuberculosis, la sarcoidosis y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) tipo enfisema. Fig. 2

También es posible encontrarlos en pacientes con bronquiectasias, neumoconiosis, fibrosis pulmonar, neoplasias, infartos pulmonares, quistes broncogénicos, secuestros, neumatoceles secundarios a neumonías por pneumocistis jirovecii y en cavidades postquirúrgicas.

 

Aunque puede ser múltiple,  la presentación típica es como una lesión única en lóbulos superiores.

 

La manifestación clínica más frecuente es la hemoptisis, que puede alcanzar unas proporciones masivas causando la muerte en el 5% de los pacientes, sin embargo también puede ser clínicamente silente  durante años. El diagnóstico, por lo tanto, suele hacerse durante un estudio para evaluación de hemoptisis o incidentalmente en una radiografía simple de tórax realizada por otro motivo.

 

Las radiografías de tórax y las tomografías computarizadas (TC) muestran un nódulo o una masa sólida que ocupa parcialmente una cavidad pulmonar preexistente, quedando la masa separada de la pared de la cavidad por un anillo de aire, lo que se conoce como signo de la semiluna. Fig. 3

 La bola de hongos puede ser móvil por lo que puede ser útil obtener imágenes con el paciente en decúbito prono para demostrar un cambio en su posición. Fig. 4

Un hallazgo frecuentemente asociado en las lesiones situadas en la periferia del pulmón es el engrosamiento pleural.

 

El diagnóstico diferencial incluye hematomas, neoplasmas, abscesos, quistes hidatídicos y granulomatosis de Wegener.

 

Una forma poco común de presentación del aspergiloma es la que se da en pacientes sin cavidades pulmonares preexistentes en los que se manifiesta o bien como una consolidación localizada o bien en forma de un nódulo acompañado o no del signo de la semiluna. En estos casos diferenciar la lesión de otro tipo de infección crónica o de una infección maligna es imposible desde el punto de vista radiológico. Fig. 5

 

 

2. ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA (ABPA)

 

Esta entidad se caracteriza por la presencia de impactaciones de densos tapones de moco, hifas y eosinófilos en el interior de los bronquios segmentarios y subsegmentarios.

 

La ABPA está mediada por una reacción de hipersensibilidad al Aspergillus y se da casi exclusivamente en pacientes con asma de larga evolución aunque también es posible encontrarla como una complicación de la fibrosis quística.

 

Clínicamente los pacientes presentan tos, fiebre y sibilancias y en la analítica destacan la eosinofilia y la elevación de los niveles de IgE. El 20-60% de los pacientes expectoran espesos tapones mucosos en los que es posible demostrar la presencia de hifas de Aspergillus.

 

Las manifestaciones radiológicas iniciales son opacidades pulmonares transitorias secundarias al depósito de inmunocomplejos y de células inflamatorias en el interior de los alveolos. Con el tiempo se produce un daño irreversible en los bronquios con dilatación, engrosamiento de sus paredes e impactaciones mucosas.

 

Los hallazgos en TC incluyen opacidades tubulares o saculares de distribución bronquial que representan bronquiectasias con tapones mucosos en su interior y que se localizan principalmente en los lóbulos superiores. En aproximadamente el 30% de los pacientes el moco impactado tiene una atenuación alta debido al depósito de sales cálcicas.

Estas bronquiectasias centrales son tan sugestivas de ABPA que se consideran el hallazgo distintivo de esta entidad. Fig. 6

 

El diagnostico se alcanza mediante una combinación de criterios siendo los más importantes los episodios de exacerbación asmática, las opacidades pulmonares fijas o transitorias, las bronquiectasias centrales, la eosinofilia periférica, la elevación de la IgE en suero y la presencia de anticuerpos precipitanteso precipitinascontra el Aspergillusensuero.



3. ASPERGILOSIS PULMONAR NECROTIZANTE CRÓNICA 

 

La aspergilosis pulmonar necrotizante crónica también conocida como aspergilosis semiinvasiva es una forma de infección invasiva local causada por el Aspergillus que cursa de manera más indolente y que progresa a lo largo de un periodo de tiempo de semanas o meses. Ocurre típicamente en pacientes con un grado de inmunosupresión leve o con una enfermedad crónica que les predispone a la infección.

 

Los factores de riesgo incluyen: diabetes mellitus, alcoholismo, neumoconiosis, vasculopatías, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, tratamiento previo con radioterapia, malnutrición, infarto de miocardio o tratamiento con esteroides a bajas dosis.

 

Histológicamente la aspergilosis semiinvasiva se caracteriza por la presencia de tejido necrótico y de granulación similar al que se observa en la tuberculosis reactivada.

 

Los pacientes refieren prácticamente siempre síntomas constitucionales. Esta puede ser la única manifestación de la enfermedad o puede acompañarse de tos crónica o hemoptisis.

 

Radiológicamente la aspergilosis semiinvasiva se manifiesta como una consolidación crónica o como múltiples nódulos en uno o ambos lóbulos superiores que sufren una cavitación progresiva. Estos hallazgos son inespecíficos e imitan a los de las infecciones por micobacterias. Fig. 7 En algunos casos las lesiones son periféricas, asocian engrosamiento pleural y progresan hasta formar una fístula broncopleural.

 

 

4. ASPERGILOSIS INVASIVA

 

Es una patología muy grave y relativamente frecuente que asocia una tasa de mortalidad que alcanza el 85% en algunas series. Ocurre principalmente en pacientes muy inmunocomprometidos, particularmente en aquellos con neutropenia debida a enfermedades hematológicas malignas, a tratamiento con quimioterapia o a tratamiento inmunosupresor. Le enfermedad se desarrolla después de un periodo de 2-3 semanas de neutropenia severa (habitualmente menos de 500 células /mm3)

 

Dependiendo de la vía de diseminación distinguimos dos tipos de aspergilosis invasiva: la angioinvasiva y la invasiva de la vía aérea, las cuales pueden incluso coexistir. Sin embargo esta distinción está hecha únicamente desde el punto de vista histológico y de la etiopatogenia pues en la práctica clínica no es relevante ya que no modifica el tratamiento.

 

Ambos tipos tienen manifestaciones clínicas similares, normalmente fiebre, tos y disnea progresiva.

 


Aspergilosis angioinvasiva: se caracteriza desde el punto de vista histológico por la invasión de pequeñas y medianas arterias pulmonares por las hifas de Aspergillus produciendo una trombosis vascular con la consecuente isquemia, necrosis tisular y diseminación sistémica.

 

Estos infartos hemorrágicos se ven en la TC como pequeños nódulos y/o consolidaciones periféricas en forma de cuña rodeadas por un halo de aumento de densidad en vidrio deslustrado (signo del halo) que representa la hemorragia alveolar acompañante. Fig. 8 Fig. 9

 

El signo del halo es un hallazgo radiológico altamente sugestivo de aspergilosis angioinvasiva precoz por lo que debe realizarse una TC ante la menor sospecha clínica en pacientes neutropénicos.

 

A medida que la enfermedad progresa los nódulos pueden cavitarse, el parénquima necrótico se despega del parénquima sano que lo rodea formando una semiluna aérea similar a la que se describe en el aspergiloma. Este hallazgo se presenta normalmente a las 2-3 semanas del inicio del tratamiento y a medida que el paciente se va recuperando de la neutropenia por lo que es considerado un signo de buen pronóstico. Fig. 10

 

En el contexto clínico adecuado, la presencia de nódulos o consolidaciones rodeadas por un halo en vidrio deslustrado que progresan hacia la cavitación y la formación de semilunas aéreas son considerados típicos de la aspergilosis angioinvasiva. Fig. 11

 


Aspergilosis invasiva de la vía aérea o broncoinvasiva supone aproximadamente el 14-34% de los casos de aspergilosis invasiva e incluye las entidades de bronquitis, bronquiolitis, bronconeumonía y neumonía lobar todas ellas sin evidencia de invasión vascular.

 

Se caracteriza histológicamente por la presencia del hongo en la profundidad de la membrana basal de los bronquios y bronquiolos, generalmente con hifas demostrables en el interior de los alveolos y con una reacción neutrofílica acompañante. Rodeando al área afectada encontramos una zona variable de hemorragia y/o neumonía organizada.

 

En la mayor parte de los casos los hallazgos que encontramos en la TC son consolidaciones parcheadas o nódulos centrilobulillares acompañados de un patrón de árbol en brote. Fig. 12 Fig. 13

Estos hallazgos son inespecíficos e indistinguibles de aquellos que se dan en las bronconeumonías causadas por otros microorganismos.

 

 

Un subtipo especial de aspergilosis broncoinvasiva  es la traqueobronquitis aspergilar aguda, también conocida como traquebronquitis pseudomembranosa que supone hasta el 5% de los casos de aspergilosis invasiva.

Esta rara entidad afecta principalmente a los pacientes con trasplante pulmonar y a los pacientes con SIDA.

 

La infección normalmente se limita a las paredes traqueales y bronquiales, se acompaña de diferentes grados de invasión mucosa, submucosa y del cartílago pero sin que se produzca afectación del parénquima pulmonar.

 

 

Los pacientes refieren normalmente tos, disnea y hemoptisis pero también pueden permanecer asintomáticos lo que retrasa el diagnóstico y facilita la progresión de la infección a la pequeña vía aérea desde donde se invade fácilmente el parénquima.

La TC suele ser normal o mostrar un engrosamiento traqueal inespecífico. Fig. 14

La broncoscopia y el cultivo del esputo proporcionan el diagnóstico definitivo. Fig. 15

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