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SERAM 2012 / S-0284
Revisión de los hallazgos radiológicos de la hamartomatosis biliar múltiple (complejos de Von-Meyenburg).
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-0284
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Abdomen, , Ultrasonidos, TC, RM, Congénito, Hígado
Authors: L. Aguilar Sánchez1, E. Carmona González2, R. J. Megales Navarro3, E. Pérez Cuenca3; 1Úbeda, Jaén/ES, 2Osuna, Sevilla/ES, 3Úbeda/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-0284

Revisión del tema

Los hamartomas biliares, también llamados microhamartomas biliares o  complejos de Von-Meyenburg (CVM) son lesiones  congénitas hepáticas resultado del  fallo en la involución de conductos biliares embrionarios. Forman parte del grupo de malformaciones de la placa ductal  al igual que otras malformaciones congénitas de la vía biliar como la enfermedad de Caroli, la poliquistosis hepato-renal  y la fibrosis hepática congénita.

 

Aunque existen muy pocos casos publicados en la literatura científica, actualmente se estima que la incidencia de esta alteración  no es tan excepcional, aproximándose  al 5.6% según un estudio basado en 2843 autopsias. 

 

ANATOMÍA PATOLÓGICA

 

Macroscópicamente, los CVM son  nódulos grisáceos de tamaño generalmente uniforme, de entre 1mm y 15mm (aunque normalmente <10mm), distribuidos de manera dispersa a lo largo del hígado, con cierta predilección por las áreas subcapsulares. Microscópicamente consisten en dilataciones quísticas de estructuras ductales bien definidas, de morfología irregular, que pueden contener una cantidad variable de bilis parcialmente desecada  y que se encuentran en el seno de un estroma fibroso.

 

A pesar de que clásicamente han sido consideradas lesiones benignas, se han descrito asociaciones con algunas neoplasias, sobre todo  con el colangiocarcinoma. Aunque la incidencia de esta asociación se considera muy baja (existen menos de 20 casos publicados en la literatura científica), varios estudios anatomopatológicos recientes parecen haber evidenciado "focos de transición morfológica" en hamartomas adyacentes a focos de colangiocarcinoma. Estos diferentes  grados de displasia representarían la progresión desde un CVM normal hasta una lesión maligna (que aún conserva algunas características propias de los hamartomas), en lo que algunos autores denominan transformación adenomatosa neoplásica. El riesgo aumentado de malignidad asociado a los hamartomas, se ha atribuido a la prolongada exposición del parénquima hepático frente a la bilis estásica.

 

RELEVANCIA CLÍNICA

 

El principal problema diagnóstico que plantea la hamartomatosis biliar múltiple para el radiólogo sin embargo, es su diferenciación con otros procesos patológicos  en especial con la enfermedad metastásica hepática. Este problema, se acentúa en el caso de que exista un antecedente neoplásico primario y sobre todo, cuando se evalúan aisladamente los hallazgos de una sóla prueba radiológica. Así, por ejemplo, es frecuente inferir en un informe, que los hallazgos son sugerentes de corresponder a un hígado metastásico a partir de los hallazgos ecográficos, o a una poliquistosis hepática  teniendo en cuenta sólamente los de RM.

 

Creemos que es fundamental la evaluación conjunta de las distintas pruebas radiológicas, tras lo cual, se debe de llegar al diagnóstico de HBM en la gran mayoría de los casos.

 

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS DE LA HBM:

 

Ecografía:  Clásicamente se ha descrito que la HBM puede manifestarse en forma de múltiples lesiones hiperecogénicas e hipoecogénicas, en su mayoría subcentimétricas (Fig. 1, Fig. 2, Fig. 3). En el caso de nuestros pacientes, predominaban las lesiones hiperecogénicas.  En cuanto a las anecogénicas, debido a que la HBM se asocia a la presencia de quistes hepáticos y renales, que por otro lado  no son infrecuentes en la población general, se hace difícil si no imposible,  asegurar con ninguna prueba de imagen, que se traten de hamartomas y no de quistes. No obstante, esta disyuntiva carece de importancia clínica. Se suelen considerar quistes a aquellas > 1cm.

Las lesiones pueden mostrar un artefacto en cola de cometa (Fig. 4, Fig. 5, Fig. 6 ), aunque tambiés es frecuente que éste se vea en ausencia de una clara lesión subyacente, probablemente debido al pequeño tamaño de la misma.

Otro hallazgo frecuente es la visualización global de un hígado de aspecto heterogéno (Fig. 7). El hecho de que las lesiones tengan una distribución dispersa, sean milimétricas muchas de ellas hiperecogénicas y  de contornos irregulares y mal definidos, contribuye a la visualización de una ecoestructura global enormemente tosca y heterogénea, que recuerda a la de la hepatopatía o más aún a la de un hígado metastásico, sobre todo cuando se dan circunstancias que condicionan una mala transmisión sónica o se utilizan ecógrafos de gama media o baja. En estos casos, es útil el uso de sondas de alta frecuencia o de la función zoom, para individualizar las lesiones (Fig. 8).

 

TAC:  La HBM se manifiesta en los estudios de TC en forma de múltiples lesiones hipodensas milimétricas, de tamaño uniforme y  distribución dispersa a lo largo de ambos lóbulos, sin experimentar realce central ni periférico tras la administración de contraste yodado (Fig. 9,Fig. 10). Aunque se han descrito algunos casos en la literatura, en los que se observaba un aparente realce "en anillo" periférico, parece existir consenso en que probablemente se trataba más bien de un "pseudorealce" del parénquima hepático circundante comprimido.

 

Resonancia Magnética: En RM, las lesiones se muestran hipointensas respecto al parénquima hepático en las imágenes potenciadas en T1 e hiperintensas en T2 (Fig. 11). Al igual que ocurría con el contraste yodado, las lesiones no muestran ningún tipo de realce tras la administración de Gadolinio.

 

La Colangio Resonancia Magnética (CRM) es de gran utilidad en el estudio de la HBM, mostrando múltiples lesiones "quísticas" subcentimétricas, de distribución dispersa y que no comunican con el árbol biliar, diferenciándolo así de la enfermedad de Caroli.  La CRM tiene mayor sensibilidad que la TC y la RM , detectando un mayor número de lesiones y  definiendo aún mejor su morfología (Fig. 12).

 

Un reciente estudio que correlacionaba retrospectivamente los hallazgos histológicos de 11 pacientes con los hallazgos visualizados en RM previas, ha aportado un signo no descrito hasta ahora, el "signo del nódulo mural". Según los autores de este estudio, 10 de los 11 pacientes mostraban en la pared de al  menos una imagen quística, un pequeño nódulo mural isointenso con el parénquima hepático en T1 y T2 y que captaba gadolinio, que correlacionaron en el estudio histológico con una proyección polipoidea endoluminal de tejido conjuntivo. Sin embargo en ninguno de nuestros pacientes hemos logrado identificar con claridad este signo. Cabe la posibilidad de que esas proyecciones correspondan al estroma fibroso en el que se encuentran los hamartomas, adoptando una apariencia pseudo-polipoidea, derivada de la irregularidad característica de los mismos.

 

CLAVES PARA EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL


-Metástasis hepáticas:  Historia de neoplasia extrahepática. Lesiones peor definidas que los CVM en la TC. Suelen ser menos homogéneas en cuanto a su tamaño y mostrar algún patrón de realce tras la administración de CIV, incluído realce periférico en metástasis quísticas.

 

-Quistes hepáticos: Anecogénicos con refuerzo acústico posterior en ecografía, suelen ser variables en número y sobre todo en tamaño. Si miden más de 15 mm, es poco probable que se traten de hamartomas. Contorno mejor definido que los hamartomas en TAC y RM.

 

-Enfermedad de Caroli: Múltiples imágenes quísticas de tamaños variables, demostrándose comunicación con el árbol biliar intrahepático (sobre todo mediante CRM) y con imagen nodular central  hipercaptante (Signo del punto central).

 

-Microabscesos hepáticos: Historia de inmunosupresión, sintomatología infecciosa o dolorosa. Apariencia "en diana"  en ecografía.

 

-Quistes peribiliares: Consisten en múltiples dilataciones quísticas de las glándulas peribiliares. Lesiones quísticas localizadas en región del hilio y periportales  intrahepáticas (ramas principales).

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